Matériel d’étude
OBSERVATIONS : A-1ére observation :
I- 9 ème observation :
Enfant Y.A, numéro d’entrée 5068. - Sexe masculin.
- Né en février 2004.
- Diagnostic à l’âge de un an et 2 mois d’une masse abdominale droite. · Radiographie :
- Radiographie pulmonaire : normale. - Echographie abdominale :
Rein droit : siège d’un processus tumoral médio-rénal antérieur (3,8x6,2cm). Rein gauche : siège d’une grosse masse lisse, hétérogène avec une zone kystique.
- TDM :
A droite : le processus mesure 90x52mm et s’étend sur 50mm de hauteur. A gauche : le processus mesure 90x76 mm et s’étend sur 100mm de hauteur. · Chimiothérapie :
L’enfant a reçu 5 cures de chimiothérapie (VCR+AMD) puis arrêt de 28 jours pour intolérance .le volume du rein gauche a doublé durant cette période. Malheureusement l’enfant a été perdu de vue.
Commentaire :
Cette observation un présente un néphroblastome bilatéral d’emblée, ayant présenté une résistance et une intolérance à la chimiothérapie puis l’enfant est perdu de
Fig.20 : Echographie rénale montrant un néphroblastome bilatéral.
J-10éme observation :
Enfant A.F, numéro d’entrée 6468. - née le 26/08/2005.
- Sexe féminin.
- Diagnostic à l’âge de 15 mois d’une masse abdominale gauche avec douleur et vomissements post-prandiaux.
· Radiographie :
- Radiographie pulmonaire : normale. - Echographie abdominale :
Rein gauche : processus lésionnel polaire inférieur à développement exorénal, dépassant la ligne médiane de 9,2 x 8,7 x 10cm, de structure hétérogène avec dilatation du groupe caliciel supérieur.
Rein droit est le siège d’un processus échogène de 22,5 x 20,4 x 24,4mm de diamètre au niveau de la lèvre inférieure à développement endo-sinusal.
- TDM : Néphroblastome bilatéral prédominant à gauche (12x11x12cm) et à localisation sinusienne à droite (25x22mm).
· Chimiothérapie pré-opératoire de réduction a été adoptée à base de VCR+AMD pendant 2 mois mais sans effet sur la taille de la tumeur qui, au contraire, a augmenté de volume (rein droite 30,2 x 22,2mm et à gauche 112 x 100mm) .L’Adriamycine a été ajoutée pendant 4 mois et une TDM de contrôle a objectivée une régression du volume tumoral à gauche de 85% et une discrète
Commentaire :
Il s’agit d’un enfant avec un néphroblastome bilatéral d’emblée traité par une chimiothérapie de réduction pendant 6 mois avec réduction du volume tumoral, malheureusement l’enfant est décédée.
Fig. 23 : Echographie rénale montrant un néphroblastome bilatéral.
Fig.24 : TDM abdominale : Néphroblastome bilatéral prédominant à gauche et à localisation sinusienne à droite.
K-11éme observation :
Enfant D.A, numéro d’entrée : 4658 . - Né le 27/01/05.
- Sexe masculin.
- Diagnostic à l’âge de deux ans d’une masse abdominale avec douleurs diffuses et transitoires, devenues progressivement plus intenses et plus fréquentes et hématurie. Le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général.
· Radiographie :
- Radiographie pulmonaire : normale. - Echographie abdominale :
A droite : processus lésionnel occupant la quasi-totalité du rein, dépassant la
ligne médiane de 9,8x10,5x14,3cm .
A gauche : rein de taille normale, siège de deux lésions hétérogènes une de 3cm au niveau du pole supérieur et l’autre médiane mesurant 2,5cm.
- TDM thoraco- abdomino-pelvienne :
Présence d’une volumineuse masse rénale droite mesurant 13x8,5x7,5cm de diamètre ,et à gauche deux lésions de même densité qu’à droite l’une polaire supérieure de 1,8cm et l’autre polaire inférieure de 3cm de grand axe.
Présence de quelques adénopathies rétro-péritonéales péri-aortico-caves.
· Intervention chirurgicale :
- Laparotomie transversale sus ombilicale.
- Réalisation d’une néphrourétérectomie élargie avec surrénalectomie droite. - l’exploration du rein gauche ne trouve pas de nodules individualisables .Par
contre la palpation a trouvé une sensation dure au niveau du sinus rénal pouvant probablement correspondre au nodule médio-rénal sur la TDM, et toute tentative d’exploration est illusoire vu la proximité du pédicule rénal gauche.
- Péritonisation après la mise en place d’un drain dans la loge rénale droite. - FPPP.
- Anatomopathologie :
Néphroblastome de type mésenchymateux nécrosé à 15% avec infiltration capsulaire et hilaire.
Stade II de la SIOP.
· Chimiothérapie post-opératoire : Débutée le 26/04/07 (VCR+AMD+D Rubicine) .
Une échographie de contrôle réalisée le 14/11/07 a montré une augmentation de la taille des deux nodules rénaux, le polaire supérieur de 23,3mm et le nodule médio-rénal mesure 20,1mm.
Il n’y avait pas d’indication à la chirurgie ni à la radiothérapie (risque de néphrite interstitielle post-radique), donc l’enfant a continué la chimiothérapie(VCR+AMD). Une toxicité hépatique due à l’Actinomycine a nécessité arrêt de cette dernière (foie hétérogène avec nodules hypodenses). Le traitement a été maintenu par la Vincristine seule, avec une bonne évolution, jusqu’au 25/12/08 .Actuellement il est toujours en surveillance.
Commentaire :
Néphroblastome bilatéral d’emblée traité par chimiothérapie pré-opératoire, sans effet sur le volume tumoral, chirurgie (néphrourétérectomie droite avec surrénalectomie droite) et chimiothérapie post-opératoire (VAD).
L- 12éme observation :
Enfant B.K, numéro d’entrée 8146.
- Née 01/06/06 . - Sexe féminin.
- Diagnostic à l’âge de 18 mois d’une masse abdominale droite avec douleur, altération de l’état général (anorexie+asthénie) dans un contexte fébrile.
· Radiographie :
- Radiographie pulmonaire : normale. - Echographie abdominale :
Processus rénal droit polaire inférieur de 10,1x9,2x10,6 cm .
Le rein gauche est le siège d’au moins 3 nodules mesurant :18,4 ,28 et 26,2 mm. - TDM abdominale :
Rein droit : masse médio-rénal et inférieure de 92x98x135mm. Rein gauche : 3 nodules :
² Médio-rénal antérieur : 16 x 9 x 15mm. ² Médio-rénal postérieur : 11 x 7 x 15mm. ² Polaire inférieur : 20 x 16 x 50mm.
Aspect en faveur d’un néphroblastome bilatéral sur reliquat néphrogéniques de néphroblastomatose.
· Chimiothérapie pré-opératoire :(VCR+ACD) poursuivie pendant un mois puis l’enfant est partie en Espagne pour avis.
Commentaire :
Il s’agit d’un néphroblastome bilatéral d’emblée traité par chimiothérapie pendant un mois puis l’enfant est partie en Espagne pour avis et perdue de vue.
Fig.26 : Radiographie thoracique : pas de métastases pulmonaires.
Tableau récapitulatif des 12 observations cliniques des néphroblastomes bilatéraux :
NO OBS NO d’entrée Sexe Age du diagnostic Présentation clinique Chimio pré-op Chirurgie Stade Chimio post-op RX Post- op Evolution Remarques 1 96154 M 16 mois Masse abdominale bilatérale+HTA+hématurie+dysuri
e
VCR
ACD - - - - Perdu de vue. Hémihypertrophie. 2 96157 M 2 ans et 8 mois
Masse abdominale bilatérale+HTA+douleur abdominale+fièvre+AEG
VCR
AMD Néphrectomie totale droite +partielle à gauche
I ,II No VCR AMD +Farmarubicine
non -occlusion sur bride . -récidive sur mesocolon transverse puis perdu de vue.
3 98025 M 19 mois Masse abdominale droite VCR AMD Néphrectomie totale droite et partielle à gauche
III VCR AMD
Adriamycine _ Guérison _ 4 98106 M 4 ans
Masse abdominale droite+ douleur
abdominale+fièvre VCR AMD Néphrectomie totale droite et respect du rein gauche
III VCR ACD
Farmarubicine _ Polykystose sur le rein restant Cryptorchidie droite hydrocèle gauche 5 99097 M 8 mois Masse abdominale gauche VCR AMD
Néphrectomie totale gauche et respect du rein droit
Gche I
Droite III VCR ACD Farmarubicine _ Récidive sur le rein droit dialyse puis perdu de vue. _ 6 99115 M 1 ans Masse abdominale bilatérale VCR AMD Néphrectomie totale à droite et
partielle à gauche
III VCR ACD
Adriamycine 20,6Gy Bonne évolution puis perdu de vue. _ 7 2180 M 4 ans
Masse abdominale droite VCR ACD
Adriamycine Néphrectomie totale droite avec respect du rein gauche
III VP16 Cisplatine Abdomen et
poumons IR Hémodialyse _ 8 4993 M 1 an
Masse abdominale droite VCR
ACD Néphrectomie totale gauche avec respect du rein droit
III VCR
ACD Adriamycine 1,8Gy surveillance Hypospadias ectopie testiculaire gauche 9 5068 M 14 mois Masse abdominale droite VCR ACD - - - - Perdu de vue Intolérance et résistance à la chimiothérapie 10 6468 F 15 mois Masse abdominale gauche+douleur+vomissements
post-prandiaux.
VCR ACD
Adriamycine - - - -
Régression tumorale sous chimiothérapie mais
l’enfant est décédée. - 11 4658 M 2 ans Masse abdominale bilatérale +douleur abdominale +hématurie VCR ACD Néphectomie totale droite avec respect
du rein gauche
II VCR
ACD Drubicine _ Bonne évolution _ 12 8146 F 18 mois Masse abdominale droite+douleur+fièvre+AEG VCR ACD - - - - Partie en Espagne pour avis. -
A. ETUDE CLINIQUE :