Généralités sur les démences

 Définition et épidémiologie des démences

Le terme « démence » a été remplacé dans le DSM-5 par le terme « trouble neurocognitif majeur ». Pour plus de facilité, nous continuerons d’employer le terme démence. Celles-ci entraînent une altération fonctionnelle de l’autonomie dans la vie quotidienne. Leur étiologies sont nombreuses : neurodégénératives, vasculaires, néoplasiques, traumatiques, métaboliques, endocriniennes, infectieuses ou inflammatoires … La cause peut être mixte (plusieurs pathologies). Les causes neurodégénératives (notamment la maladie d’Alzheimer) et les démences vasculaires sont plus fréquentes chez les personnes âgées. Les lésions traumatiques et les tumeurs cérébrales sont les causes les plus fréquemment retrouvées chez l’adulte jeune.

La démence est un syndrome chronique évolutif et actuellement incurable où l’on observe un déclin des fonctions cognitives plus important et plus rapide par rapport à celui attendu dans un vieillissement normal. Nous citerons sans le développer le concept de « trouble neurocognitif léger » (« mild cognitive impairment », MCI), qui correspond de manière globale chez la personne âgée à un état intermédiaire entre vieillissement cognitif normal et démence (127). Ces maladies touchent plus de 50 millions de personnes dans le monde. La prévalence mondiale estimée est de 7 % chez les individus de plus de 65 ans, et est légèrement plus élevée (8-10 %) dans les pays développés (127). L’incidence augmente exponentiellement avec l’âge, doublant pour chaque augmentation de 6,3 ans en âge, de 4 pour 1000 personne-années à l’âge de 60-64

ans, à 105 pour 1000 personne-années après 90 ans.Du fait du vieillissement de la population, et de l’amélioration du diagnostic dans les pays en voie de développement, le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 82 millions en 2030 et 152 millions d'ici 2050 d’après l’OMS (127).

Les altérations cognitives des démences peuvent parfois s’associer à d’autres troubles neurologiques (notamment moteurs) et de manifestations somatiques (troubles de la déglutition, chutes, douleurs, …). Elles s’accompagnent souvent, et sont même parfois précédées par une détérioration du contrôle émotionnel, du comportement social, de symptômes anxio-dépressifs, de troubles de la motivation (essentiellement apathie) ou encore des fonctions instinctuelles (sommeil, appétit et sexualité); ces manifestation s’appellent les « symptômes psycho- comportementaux des démences » (SPCD), dont les modalités de repérage et de prise en charge sont explicités dans l’annexe n°13. La HAS précise que la démence n’implique pas des troubles du comportement de manière systématique, même s’ils peuvent accompagner les troubles cognitifs (128). Dans le DSM-5, les troubles de la mémoire ne sont plus essentiels pour porter le diagnostic de trouble neurocognitif majeur, et il existe désormais des critères diagnostiques distincts pour les sous-types étiologiques (annexe n°14).

On connait divers facteurs de risque de développer une démence : un âge avancé, un profil génétique, une maladie vasculaire systémique, des consommations de toxiques et notamment d’alcool, ou encore des antécédents d’épisodes dépressifs (129). Les démences se distinguent par définition des affections aiguës telles que la décompensation d’un trouble psychiatrique, un accident vasculaire cérébral, ou encore un syndrome confusionnel même si des cooccurrences sont bien entendu possibles. Le syndrome confusionnel affecte principalement l'attention, et est généralement en rapport avec un trouble aigu ou une cause iatrogène. Il est réversible, lorsque la cause est traitée, et sa prise en charge relève toujours d’une urgence. Pour distinguer une confusion d’une démence, il est nécessaire de connaître les critères diagnostiques du syndrome confusionnel aigu. Ces critères, ainsi que les principaux axes de prise en charge chez le sujet âgé ont fait l’objet de recommandations la HAS en 2009 qui figurent dans l’annexe n°9 (130).

 Des conséquences à de multiples niveaux

Nous avons vu que les troubles neurocognitifs majeurs sont pourvoyeurs de perte d’autonomie pour le patient. Les maladies à l’origine de ces démences peuvent entraîner des manifestations

somatiques ainsi que des troubles neuropsychiatriques très invalidantes et associées à une perte d’autonomie. L’évolution démentielle est souvent très difficile à vivre pour le patient et son entourage, avec des conséquences économiques ou sociales et la nécessité d’un soutien à de multiples niveaux. La démence est un problème de santé public majeur. D’après l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS), en 2015, le coût mondial de la démence dans le monde était estimé à 818 milliards de dollars, soit 1,1% du produit intérieur brut (PIB) mondial (131).

 Généralités de prise en charge

Malgré des progrès significatifs dans les domaines de la neuro-imagerie moléculaire, l’histopathologie, et dans le développement de nouveaux biomarqueurs, il n’existe à l’heure actuelle pas de traitement curatif ou pouvant freiner de manière significative la progression de ces syndromes démentiels. Les seuls traitements sont symptomatiques, associés à une prise en charge globale du patient et de sa famille, afin d’améliorer leur qualité de vie. On distingue principalement : les interventions médicamenteuses et non médicamenteuses, la prise en charge globale du patient et de son entourage (citons notamment la possibilité de directives anticipées), le soutien aux aidants et les mesures sociales et juridiques.

Il existe très peu de traitements symptomatiques spécifiques des démences et des troubles psycho-comportementaux qui en découlent, et leur efficacité est souvent remise en cause. Les interventions non médicamenteuses sont par contre centrales, et visent à améliorer la qualité de vie des malades. Si nous ne détaillerons pas le rôle de chacun d’entre elles, il est indispensable de souligner que de nombreux intervenants peuvent être sollicités : psychologues, orthophonistes, ergothérapeutes, psychomotriciens, infirmiers, travailleurs sociaux, services d’aide à domicile, kinésithérapeutes, etc. Pour le soutien psychologique des patients, différents types de thérapies peuvent être proposées et dépendent du stade d’évolution de la maladie : les psychothérapies individuelles, les thérapies de groupe, les psychothérapies de soutien, des thérapies cognitivo-comportementales, l’aides psychologique via les associations de malade… La remédiation cognitive est une méthode de rééducation neuropsychologique visant à

compenser un processus cognitif déficient pour des stades légers à modérés. La stimulation cognitive a pour objectif de ralentir la perte d’autonomie avec des activités de

mise en situation (trajets, téléphone …), et peut être initiée par les psychologues,

psychomotriciens, ergothérapeutes ou orthophonistes et poursuivie par les aidants. D’autres interventions cruciales sont possibles pour la prise en charge des SPCD : rééducation

orthophonique, intervention sur la qualité de vie et sur l’environnement, interventions portant sur l’activité physiques ou sur le comportement : musicothérapie, aromathérapie, etc. (cf annexe n°13 sur les SPCD précédemment citée).

3.3. Évaluation des troubles cognitifs