60 | La Lettre du Rhumatologue • N° 418 - janvier 2016
CAS CLINIQUE 1
erlauréat Grand Prix 2015
Une hypercalcémie pas si sombre
Brown tumors: a historical presentation of primary hyperparathyroidism
S. Henaux*, C. Baradat*, C. Geniez*, M. Decrock*, M. Laroche*
U
ne femme de 64 ans est transférée d’un hôpital périphérique pour suspicion de néoplasie métastatique. Elle a pour antécédents une fracture du coude consécutive à une chute de sa hauteur, des coliques néphrétiques et une hypertension artérielle.Examen clinique
L’examen clinique est sans particularité. Il n’y a pas d’adénopathie ni de nodule mammaire.
Les résultats des examens biologiques sont les suivants : calcémie = 3,50 mmol/l, phosphorémie = 0,67 mmol/l, 25-OH-vitamine D = 7 ng/ml, PTH = 1 364 pg/ml, créatininémie = 71 µmol/l (DFG = 78 ml/mn), CRP = 1 mg/l.
Les radiographies montrent plusieurs lésions lytiques bien limitées, sans sclérose péri- phérique ni réaction périostée (fi gure 1) . Le scanner TAP révèle une masse pulmonaire avec lyse de la cinquième côte ainsi que de multiples lésions ostéolytiques, hyperfi xantes au PET (fi gure 2A) , mais aussi un nodule de la loge thyroïdienne droite (fi gure 2B) . Une biopsie de la masse pulmonaire et du fémur gauche met en exergue un aspect de tumeurs à cellules géantes. La relecture des lames évoque le diagnostic de tumeurs brunes. Après traitement de l’hypercalcémie, une cervicotomie met en évidence un nodule parathyroïdien droit de 2,7 cm, qui est réséqué. L’analyse histologique est en faveur d’un adénome sans critère de malignité. Après l’opération, une insuffi sance rénale (DFG = 40 ml/mn) et une hypocalcémie profonde nécessitent l’administration de calcium i.v. et d’alfacalcidol à forte dose pendant 1 mois. Au cours des 12 mois suivants, une évolution favorable est observée : normalisation du bilan phosphocalcique, ossifi cation des tumeurs brunes (fi gure 3) et amélioration de la fonction rénale et de l’hypertension artérielle.
Discussion
Les tumeurs brunes (ostéite fi brokystique de Von Recklinghausen) sont des pseudo-tumeurs osseuses de cellules conjonctives et de fi brose, hypervascularisées, avec des hémorragies secondaires leur donnant leur couleur brune par dépôts d’hémosidérine (1) , et causées par une hyperparathyroïdie, qu’elle soit primaire, secondaire (2) ou tertiaire. Elles peuvent être monostotiques ou polyostotiques, asymptomatiques ou douloureuses, et se compliquent parfois d’une fracture pathologique. Leur aspect ostéolytique fait craindre une patho- logie tumorale métastatique. L’élévation majeure de la parathormone (PTH) affi rme le diagnostic. Le traitement de l’hyperparathyroïdie permet une réossifi cation progressive.
Conclusion
L’hyperparathyroïdie, dans sa forme historique, peut être associée à des pseudo-tumeurs, appelées tumeurs brunes, témoins d’une action stimulante de la PTH sur la prolifération cellulaire. Les modifi cations de la fonction rénale et de la tension artérielle témoignent, quant à elles, de l’action vasculaire de la PTH.
Légendes
Figure 1. Radiographie du fémur droit : lésion ostéolytique polycyclique.
Figure 2. PET scan.
A. Hyperfixations osseuses multiples et de la masse pulmonaire.
B. Hyperfixation de la loge thyroïdienne droite.
Figure 3. Scanner thoracique : réossifi cation de la masse thoracique.
Hyperparathyroïdie • Tumeurs brunes • Ostéite fi bro kystique • Hypercalcémie
Hyperparathyroidism • Brown tumor • Osteitis fibrosa cystica • Hypercalcemia
1. Bassler T, Wong ET, Brynes RK. Osteitis fi brosa cystica simulating metastatic tumor. An almost-forgotten rela- tionship. Am J Clin Pathol 1993;100(6):697-700.
2. Nassar GM, Ayus JC. Images in clinical medicine.
Brown tumor in end-stage renal disease. N Engl J Med 1999;341(22):1652.
Références bibliographiques
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
* Centre de rhumatologie, hôpital Pierre-Paul-Riquet, CHU de Toulouse.
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