32 | La Lettre du Rhumatologue • N° 442 - mai 2018
Grand Prix 2018
2 e lauréat
CAS CLINIQUE
Ribbing • Tibia • Ostéoconden- sation.
Ribbing • Tibia • Osteo sclerosis.
De bien étranges tibias
Some strange tibias
N. Poursac*, T. Schaeverbeke*
Légendes
Figure 1. Hyperfixation scintigraphique centrée sur les diaphyses tibiales (A) avec ostéocondensation endostéale sur les coupes scanner (B) .
Figure 2. IRM en coupe axiale T2, suppression du signal de la graisse. Hypersignal T2 centro- médullaire et réaction endostée et périostée.
Figure 3. IRM en coupe coronale après injec- tion de gadolinium et suppression du signal de la graisse. Prise de contraste centromédullaire et osseuse.
* Service de rhumatologie, hôpital Pellegrin, CHRU de Bordeaux.
U
n patient âgé de 47 ans est adressé pour avis sur des douleurs tibiales chroniques.Histoire clinique
Le patient n’a pas d’antécédent. En 2011, il rapporte une douleur spontanée et inflammatoire du tibia gauche, diagnostiquée comme étant un ostéome ostéoïde, sans imagerie formelle.
La douleur persiste, partiellement soulagée par les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). En 2017, il consulte pour des douleurs de rythme mixte de la face antérieure des 2 tibias, prédominant à la marche mais présentes également au repos, sans signes inflam- matoires locaux. Il n’y a pas d’autre plainte douloureuse, ni de symptômes extra-articulaires.
Examens complémentaires
Le bilan biologique révèle une gammapathie monoclonale IgGλ à 18,4 g/ l. La numération- formule sanguine, la protéine C réactive, la créatine phosphokinase, la créatinine et la calcémie sont normales. La radiographie montre une ostéocondensation du tiers moyen des tibias, sans lyse. À la scintigraphie, on note une intense fixation diaphysaire tibiale bilatérale.
L’aspect d’ostéosclérose est confirmé par le scanner (figure 1) et l’IRM (figures 2 et 3) . La gamme diagnostique des ostéoscléroses diaphysaires tibiales est alors évoquée : myélome condensant, syndrome POEMS, lymphome ; histiocytose d’Erdheim-Chester ; ostéo- dysplasies condensantes diaphysaires : maladie de Camurati-Engelmann, syndrome de Kenny-Caffey, mélorhé ostose, dysplasie hémato-diaphysaire de Ghosal, maladie de Ribbing.
Le bilan est complété : le myélogramme montre plus de 12 % de plasmocytes, l’IRM corps entier est normale en dehors des lésions tibiales, le scanner thoraco- abdominopelvien est normal ; devant l’association lésions condensantes-myélome, une biopsie tibiale droite est réalisée, qui montre des lésions fibro-inflammatoires aspécifiques sans plasmocyte ni histiocyte.
Le diagnostic de myélome indolent est posé, sans lien avec les lésions osseuses. Il n’y a pas d’argument pour une autre hémopathie ou une histiocytose.
Le diagnostic de maladie de Ribbing est retenu car, devant l’âge du patient, l’absence de dys- morphie, d’une autre atteinte osseuse et d’anémie, les autres diagnostics d’ostéo dysplasies condensantes précédemment cités sont écartés. La recherche de la mutation TGFβ1 est demandée. Seul un traitement par AINS et antalgiques permet de contrôler les douleurs.
Discussion
La maladie de Ribbing est une dysplasie osseuse bénigne rare décrite par S. Ribbing en 1949 (1) . Elle se manifeste par des douleurs révélant des lésions osseuses sclérosantes diaphysaires des os longs. Une quarantaine de cas seulement ont été rapportés (2) . Les membres inférieurs sont le plus souvent atteints. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion, notamment des autres dysplasies diaphysaires condensantes, principalement la maladie de Camurati-Engelmann, dont elle se distingue par un âge de survenue plus tardif, l’absence d’atteinte cranio-faciale et une évolution spontanément favorable. Certains auteurs pensent qu’il s’agit d’une forme atténuée de Camurati-Engelmann, comme le suggère la mutation du TGFβ1 dans certains cas de maladie de Ribbing (3) , mutation retrouvée dans 95 % des cas de Camurati-Engelmann.
D’un point de vue thérapeutique, AINS, corticoïdes et biphosphonates ont été proposés.
Conclusion
La maladie de Ribbing est un diagnostic bénin, d’exclusion, à proposer devant des lésions
diaphysaires condensantes, notamment tibiales. ■
1. Ribbing S. Hereditary, multiple, diaphyseal sclerosis.
Acta Radiol 1949;31(5-6):522-36.
2. Pijls BG, Steentjes K, Schoones JW, Dijkstra SP.
Ribbing disease: a systematic review. Acta Radiol 2018;59(4):448-53.
3. Savoie A, Gouin F, Maugars Y, Isidor B, Larrose C,
Berthelot JM. Treatment responses in fi ve patients with Ribbing disease including two with 466C>T missense mutations in TGFβ1. Joint Bone Spine 2013;80(6):638-44.
Références bibliographiques
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.
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