30 | La Lettre du Rhumatologue • N° 419-420 - février-mars 2016
CAS CLINIQUE 2 ex-aequo
elauréat Grand Prix 2015
Réticulohistiocytose multi- centrique • Polyarthrite • Papule péri-unguéale • Histio- cytose
Multicentric reticulohistio- cytosis • Polyarthritis • Peri- ungual papule • Histiocytosis
Réticulohistiocytose
multicentrique : une nouvelle observation
Multicentric reticulohistiocytosis: a new case
A. Lemaire*, Z. Tatar*, M. Soubrier*
L
a réticulohistiocytose multicentrique (RHM) est une histiocytose non langerhansienne idiopathique réalisant un syndrome cutanéo-articulaire.Observation
Un patient âgé de 47 ans présente depuis 6 mois un tableau de polyarthrite infl ammatoire.
Il a été traité par méthotrexate (15 mg) et prednisone (15 mg), sans résultat. Il a des arthralgies infl ammatoires des mains, des épaules, des coudes et des genoux, ainsi que des rachialgies infl ammatoires. Il existe des synovites de toutes les interphalangiennes proximales (IPP), des 2 poignets, du coude droit et des 2 épaules, ainsi qu’un épanchement des 2 genoux et une raideur rachidienne (Schober à 10 + 3 cm). Les mains sont œdé matiées et épaissies (fi gure 1) , avec des lésions papulonodulaires infi ltrées, violacées, à la face dorsale des phalanges des deuxième et troisième rayons de la main gauche (fi gure 2) et, au pourtour unguéal de plusieurs rayons des 2 mains, des papules rosées douloureuses (fi gure 3) . Le patient a un syndrome de Raynaud ancien. Il ne présente pas de syndrome infl ammatoire biologique. La NFS est normale. Il n’est pas porteur du HLA-B27 . Le FR et les anti-CCP sont négatifs. Les FAN sont positifs au 1/640 (anti-SSA). Il n’a pas de syndrome sec. La biopsie des glandes salivaires accessoires montre un score de Chisholm de grade 2 . Le bilan radiographique (mains, avant-pieds, bassin, rachis) est normal.
La biopsie d’une papule unguéale confi rme le diagnostic de RHM (infi ltrat dermique granulo mateux avec cellules géantes et histiocyte s [ CD163+ ; CD68 +]) . Le cytoplasme des histiocytes est abondant, avec un aspect en verre dépoli (fi gure 4) .
Une recherche de néoplasie est réalisée. Le PET scan met en évidence un hyper métabolisme pathologique symétrique des ganglions médiastinaux (fi gure 5) . L’analyse histologique ganglionnaire retrouve une infi ltration histiocytaire. En raison de l’ineffi cacité du métho- trexate, un traitement par anakinra est adjoint, sans effi cacité notable à J21.
Discussion
L’association de papules en perle de corail péri-unguéales et d’une atteinte polyarticulaire infl ammatoire doit faire évoquer le diagnostic de RHM. Dans 1/3 des cas, une néoplasie profonde est associée, et une connectivite dans 5 à 20 % des cas. Le traitement est mal codifi é. Quelques observations rapportent un effet bénéfi que mais inconstant des biphos phonates et des anti-TNF ; une observation rapporte un bénéfi ce du tocilizumab, et une autre, de l’anakinra (1) .
Conclusion
La RHM est une maladie rare à laquelle il faut penser devant un syndrome cutanéo- articulaire pouvant mimer une polyarthrite rhumatoïde ou une dermatomyosite.
Légendes
Figure 1. Aspect épaissi des mains.
Figure 2. Lésions papulonodulaires infiltrées, violacées, à la face dorsale des phalanges des deuxième et troisième rayons de la main.
Figure 3. Papules rosées douloureuses au pourtour unguéal.
Figure 4.
A. Infiltrat dermique histiocytaire multinucléé (HES, × 10).
B. Cellule géante histio cytaire (HES, × 40).
Figure 5. Hypermétabolisme ganglionnaire médiastinal bilatéral.
1. Selmi C, Greenspan A, Huntley A, Gershwin ME.
Multicentric reticulohistiocytosis: a critical review.
Curr Rheumatol Rep 2015;17(6):511.
Référence bibliographique
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
* Service de rhumatologie, hôpital Gabriel-Montpied, CHU de Clermont-Ferrand.
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