Article pp.40-43 du Vol.3 n°1 (2013)

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CAS CLINIQUE COMMENTÉ /COMMENTED CASE REPORT

Purpura thrombopénique idiopathique révélé par un syndrome hémorragique sévère chez un nourrisson de sept mois

Idiopathic thrombocytopenic purpura revealed by a severe hemorrhagic syndrome in a seven month old infant

C. Aurégan · F. Touzot · D. Grévent · G. Chéron

Reçu le 17 juillet 2012 ; accepté le 10 septembre 2012

RésuméLe Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) est l’étiologie la plus souvent retenue lors de la découverte d’une thrombopénie chez l’enfant, âgé de deux à dix ans, en bonne santé. Il se révèle le plus souvent par un syndrome hémorragique aigu, le plus souvent bénin, à prédominance cutanéomuqueuse. Les complications hémorragiques sévè- res sont rares. Il existe cependant des présentations atypi- ques, imposant d’éliminer les diagnostics différentiels : nous rapportons le cas d’un nourrisson ayant présenté un syndrome hémorragique sévère, avec hémorragie cérébrale sans atteinte cutanée, attribué par élimination à un PTI.

Mots clésPurpura thrombopénique idiopathique · Paralysie faciale · Hémorragie intracrânienne

AsbstractITP is the aetiology most often considered when thrombocytopaenia is discovered in healthy children, aged between 2 and 10 years. It presents most often as acute hae-

morrhagic syndrome, usually not serious, predominantly in the skin and mucous membranes. Severe haemorrhagic complications are rare. However, there are atypical presenta- tions, requiring different diagnoses to be ruled out: we are reporting on the case of an infant who presented with severe haemorrhagic syndrome, with cerebral haemorrhaging not affecting the skin, and by the process of elimination, it was attributed to ITP.

Keywords Idiopathic thrombocytopenic purpura · Facial palsy · Intracranial hemorrhage

Le Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) est une affection fréquente de l’enfant de deux à dix ans [1–3]. Il se révèle par un syndrome hémorragique aigu le plus souvent bénin [4–6], à prédominance cutanéomuqueuse [7] et se complique très rarement d’hémorragie cérébrale [8–10]

(0,1 à 0,5 %, en règle supratentorielle) ou ophtalmologique (hémorragies conjonctivale et rétinienne). Nous rapportons l’observation d’un nourrisson âgé de sept mois dont le PTI a été révélé par la survenue d’un hématome de la fosse postérieure.

Observation

Ce nourrisson de sept mois, sans antécédent, est examiné en urgence pour un syndrome hémorragique associant une épis- taxis récidivante, des hémorragies sous-conjonctivales depuis une semaine et un épisode d’hématémèse. Il avait eu un pic fébrile à 38,7° et avait réduit ses prises alimentai- res. Il n’y avait pas de notion de vaccination récente, de traumatisme, de voyage ou de traitement médicamenteux.

Il était né à terme à 38 SA + 6 jours, eutrophique, par césa- rienne. Sa croissance staturopondérale était normale. L’inter- rogatoire ne retrouve aucun antécédent, notamment hémor- ragique ni familial ni personnel. Il pèse 10,580 kg et est

C. Aurégan (*) · G. Chéron Service des urgences pédiatriques, hôpital Necker–Enfants-malades, Assistance publique–Hôpitaux de Paris,

149, rue de Sèvres, F-75743 Paris cedex 15, France e-mail : clementine.auregan@nck.aphp.fr

F. Touzot

Service d’unité immunologie hématologie pédiatrique, hôpital Necker–Enfants-malades,

Assistance publique–Hôpitaux de Paris,

149, rue de Sèvres, F-75743 Paris cedex 15, France D. Grévent

Service de radiologie pédiatrique, hôpital Necker–Enfants-malades, Assistance publique–Hôpitaux de Paris,

149, rue de Sèvres, F-75743 Paris cedex 15, France G. Chéron

Université Paris-Descartes,

10, rue de l’École-de-médecine, F-75006 Paris, France Ann. Fr. Med. Urgence (2013) 3:40-43

DOI 10.1007/s13341-012-0254-1

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apyrétique. Il n’est mis en évidence aucune lésion purpu- rique ni ecchymotique. Depuis 24 heures, les parents avaient remarqué une paralysie faciale centrale droite isolée. Son examen est par ailleurs normal sans syndrome tumoral ni infectieux.

Le scanner cérébral découvre un hématome de la fosse postérieure avec hydrocéphalie et engagement débutant des amygdales cérébelleuses (Fig. 1). Il a 9 900 leucocytes/mm³, un taux d’hémoglobine à 8,1 g/dl, un VGM à 72,5μm³, des plaquettes à 2 000/mm³, un TP à 85 %, un TCA rapport malade/témoin à 0,86, un frottis sanguin sans schizocytes ni blastes mais avec des hématies ponctuées et des hématies cibles, des plaquettes réticulées à 11,1 %. Il est traité en réanimation neurochirurgicale par une corticothérapie de 4 mg/kg par jour pendant quatre jours, deux injections de tégélines et deux transfusions de plaquettes sur 24 heures (de deux puis quatre unités plaquettaires). Les plaquettes se normalisent rapidement (134 000/mm³ plaquettes à h24).

L’évolution est favorable avec une régression partielle de la paralysie faciale centrale et la disparition des épistaxis. L’état de conscience reste stable. Il n’y a pas d’indication à un geste neurochirurgical. L’IRM cérébrale à j3 ne retrouve pas d’image de malformation artérioveineuse (Fig. 2). À j7 il a 683 000 plaquettes avec un volume plaquettaire moyen à 9,6 fl. Le phénotypage lymphocytaire avec mesure des doubles négatifs est normal. Le dosage de l’interleu- kine 10 est inférieur à 1 pg/ml et le dosage de Fas ligand est à 0,21 ng/ml. Les FAN sont à 1/100 d’aspect moucheté, non significatif. La sérologie VIH1 est négative. Le scanner à six mois de distance montrera une régression partielle de l’hématome de la fosse postérieure. Il persistera à cette date une très légère asymétrie faciale aux pleurs.

Le diagnostic retenu est celui de PTI devant le caractère soudain et isolé du syndrome hémorragique, et l’absence d’argument pour un autre diagnostic étiologique : l’anam-

nèse ne retrouve pas d’antécédent personnel ou familial particulier, l’examen clinique est normal en dehors du syndrome hémorragique (il n’y a ni eczéma ni signe systémique)

Fig. 1 Scanner cérébral du 11 janvier 2012 sans (a) et avec (b) injection intraveineuse de produit de contraste. Rendu 3D surfacique de la voûte. L’examen met en évidence un hématome cérébelleux (flèches pleines). Aucune malformation vasculaire n’est objectivée après injection de produit de contraste. Aucune lésion osseuse traumatique n’est retrouvée

Fig. 2 IRM cérébrale et artériographie cérébrale du 13 janvier 2012 : IRM coupe axiale en pondération T1 (a) et T2* (b). Angio- graphie IRM en temps de vol (c). Angiographie après cathétérisme de l’artère vertébrale gauche (d). L’IRM retrouve l’hématome céré- belleux (flèches pleines). Les séquences angiographiques ne met- tent pas en évidence de malformation vasculaire vertébrobasilaire (tête de flèches)

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et la thrombopénie est isolée (frottis sanguin et plaquettaire, phénotypage lymphocytaire normaux, FAN non significatif et sérologie VIH1 négative).

Discussion

Le PTI est l’étiologie la plus souvent retenue lors de la découverte d’une thrombopénie aiguë chez l’enfant de deux à dix ans en bonne santé. Les autres causes de thrombopénie, en particulier chez le nourrisson, sont décrites dans le Tableau 1.

Dans la majorité des cas, le PTI se manifeste par des hémorragies cutanéomuqueuses isolées. Les syndromes hémorragiques sévères sont rares. Cela a été illustré par une étude nordique [7] incluant 501 enfants ayant un PTI.

Ils avaient un purpura isolé dans 59 % des cas et un saigne- ment muqueux dans 41 % des cas. Seuls 15 enfants avaient un syndrome hémorragique sévère (épistaxis ou hémorragie

digestive), nécessitant une transfusion. La complication la plus sévère du PTI est l’hémorragie intracrânienne (ICH).

Son incidence est faible (0,1 à 0,8 %) [3,4,8–10]. Le registre de l’Intercontinental Childhood ITP Study Group [3] compte trois cas d’ICH sur 1 742 patients. Quand une ICH était pré- sente, elle est supratentorielle plus de neuf fois sur dix. Parmi 40 enfants ayant un PTI compliqué d’une ICH entre 1987 et 2000 [10], le taux de plaquettes était inférieur à 20 000 dans 90 % des cas et inférieur à 10 000 dans 75 % des cas. Au cours d’un PTI, la survenue d’une ICH était plus souvent associée à un traumatisme crânien (33 % des cas avec ICH vs 1 % sans ICH) et à une hématurie (22 vs 0 %).

Les traumatismes sont les principaux pourvoyeurs d’ICH chez le nourrisson. Les autres causes, nombreuses, sont rares : affections hémorragiques [11], accidents vasculaires cérébraux avec ou sans malformations artérioveineuses [12], tumeurs, maladies métaboliques, HTA, embols septiques, moya-moya, vascularites, accidents liés aux anticoagulants ou à la prise de toxiques [13].

Tableau 1 Étiologies des thrombopénies de l’enfant

Thrombopénie Mécanisme Étiologies

Périphérique Destruction plaquettaire Auto-immune:

•PTIidiopathique

•PTIsecondaire:

Infectieux (VIH, EBV), postvaccinal (ROR), médicamenteux (héparine), maladie auto-immune (lupus, syndrome lymphoprolifératif auto-immun, immunodéficience variable commune)

Allo-immune: allo-immunisation fœtomaternelle (néonatal)

Mécanique

•Syndrome hémolytique et urémique

•Purpura thrombotique thrombocytopénique Consommation plaquettaire •Coagulation intravasculaire disséminée

•Syndrome de Kasabach-Merritt

•Maladie de Willbrand type 2B

Rétention plaquettaire Hypersplénisme

Centrale Aplasie •Congénitale: maladie de Fanconi

•Acquise(infectieuse, toxique…)

Infiltration médullaire Leucémie, lymphome, syndrome d’activation macrophagique, maladie de surcharge

Carence Vitamine B12, folates

Génétique (autres) •Thrombopénie et absence de radius

•Thrombopénie et amégacaryocytose

•Syndrome de Wiscott-Aldrich

•Thrombopénie liée à l’X

•Mutations du gèneMYH9

PTI : purpura thrombopénique idiopathique ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; EBV : Ebstein-Bar virus ; ROR : rougeole-oreillons-rubéole.

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Conclusion

Le PTI peut se révéler ou se compliquer d’un syndrome hémorragique sévère, notamment cérébral ou digestif, en particulier en cas de thrombopénie inférieure à 20 000. Il convient d’évoquer ce diagnostic chez le nourrisson, après avoir éliminé les causes plus fréquentes à cet âge d’ICH (traumatismes, malformations vasculaires), puis en cas de thrombopénie, les thrombopénies congénitales ou les syndromes dysimmunitaires.

Conflit d’intérêt : les auteurs ne déclarent pas de conflit d’intérêt.

Références

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documents_utiles/PTI_aigu_de_l_enfant_-_Traitement__2007_.

pdf (consulté le 11 juin 2012)

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