D i a g n o s t i c du s y n d r o m e de Mirizzi par la C.R.E.
Z. T U L A S S A Y , J. P A P P B u d a p e s t ( H u n g a r y )
Diagnosis of Mirizzi syndrome by endoscopic retrograde cholangiography
RI~SUMI~
Dans une s&ie de 9 648 C.P.R.E., les auteurs ont diagnostiqu6 un syndrome de Mirizzi chez 48 patients (0.5 %). Dans tous les cas, l'examen 6tait indiqu6 en raison d'une cholestase. Le probl~me majeur a 6t6 de diff6reneier le syndrome de Mirizzi d'autres processus pathologiques pr6sentant une morphologie similaire : le cancer du chol6doque est le diagnostic diff&entiel le plus important du fait que sa localisation et son expression radiologique peuvent imiter le syndrome de Mirizzi. Les caract6ristiques radiologiques 6vocatrices du syndrome de Mirizzi sont ia compression du canal h~patique commun avec soit un refoulement irr6gulier, soit plus rarement une obstruction.
La C.P.R.E. est l'examen primordial dans le diagnostic du syndrome de Mirizzi parce qu'elle fournit un bilan morphologique plus complet de la voie biliaire et en outre des informations sur l'aspect de la papille et de la pancr6atographie.
SUMMARY
Out of 9 648 endoscopic retrograde cholangio-pancreatographies (ERCP), in 48 (0.5 %) cases was Mirizzi syndrome diagnosed.
These patients were investigated because of cholestasis. The basic question in the diagnosis of Mirizzi syndrome is the differentiation from other conditions causing similar morphological changes in the biliary tract.
Among them choledochas carcinoma has a great importance with regards to its localisation and radiomorphology. The radiomorphological characteristics of Mirizzi syndrome are : dislocation, half-shaded or incomplete fillings and rarely obstruction of the common hepatic duct. ERCP gets the priority in the diagnosis of this syndrome because it exhibits the morphology of the bi!iary tract in greater details than other procedures and because it simultaneously gives informations about the morphology of t~e papilla of Vater and of the pancreatic ducts.
Mirizzi a publi6 en 1948 un cas d'ict~re c o n s & u - tif ?a la c o m p r e s s i o n de la voie biliaire principale par un calcul v6siculaire [9]. Depuis lors, cette anomalie p a t h o l o g i q u e est c o n n u e sous le n o m de
"syndrome de Mirizzi" bien qu'elle ait 6t6 publi6e p r 6 c 6 d e m m e n t dans u n e m o n o g r a p h i e chirurgicale [6]. Les possibilit6s de visualisation directe des voies biliaires o n t o u v e r t de nouvelles perspectives dans le diagnostic de ce syndrome. Les calculs biliaires sont 6 g a l e m e n t visibles en ultrasonogra- phie, mais leur localisation a n a t o m i q u e exacte ne peut 6tre o b t e n u e sans u n e opacification de l'arbre biliaire [3, 12]. L a c h o l a n g i o - p a n c r 6 a t o g r a p h i e r6trograde ( C . P . R . E . ) est la m 6 t h o d e de choix dans le diagnostic de ce s y n d r o m e [13]. Le pro- blame pos6 est de savoir si par C . P . R . E . , le s y n d r o m e de Mirizzi p e u t 6tre r e c o n n u des autres causes d'ict6re o b s t r u c t i f des voies biliaires. La pr6sente 6tude est consacr6e ~ ce p r o b l ~ m e de diagnostic diff6rentiel.
M A T I ~ R 1 E L S E T M I E T H O D E S
D a n s une s6rie p e r s o n n e l l e de 9.648 e x a m e n s , le s y n d r o m e de Mirizzi a 6t6 observ6 dans 48 patients (0:5 % ) . C h e z tous les patients, l'en-
doscopie 6tait indiqu6e p o u r mise au point d ' u n e cholestase. L a C . P . R . E . rut r6alis6e par la techni- que s t a n d a r d en utilisant des appareils O L Y M P U S .
R ~ S U L T A T S E T D I S C U S S I O N
Les calculs biliaires p e u v e n t entrainer une cho- lostase p a r diff6rents m6canismes. Le s y n d r o m e de Mirizzi p e u t 6tre d6fini p a r trois aspects caract6ris- tiques [1, 2, 5, 7] (fig. 1-2).
1. Le calcul est situ6 dans l ' i n f u n d i b u l u m v6si- culaire et c o m p r i m e la voie biliaire principale ;
2. L a fibrose i n f l a m m a t o i r e peut &re identifi6e du fait de la dilatation secondaire des voies biliaires. L e calibre du c h o l 6 d o q u e peut rester normal.
3. L ' a n g i o c h o l i t e r6cidivante survient sur une voie biliaire obstru6e.
N o u s ne disposons pas de d o n n 6 e s c o m p a r a b l e s relatives h la f r 6 q u e n c e du s y n d r o m e de Mirizzi.
Nos p r o p r e s d o n n 6 e s , bas6es sur la C . P . R . E . , fournissent u n e f r 6 q u e n c e de 0.5 %, mais ce chif- fre ne repr6sente pas v6ritablement l'incidence exacte puisque la m a j o r i t 6 des C . P . R . E . o n t 6t6 Tir6s h part: Dr. Z. TULASSAY, First Medical Clinic,
Semmelweis University, Kor~nyi u. 2/a, H-1983 Budapest (Hungary)
Mots-cl~s: C.P.R.E., syndrome de Mirizzi.
Key-words : E.R.C.P., Mirizzi syndrome.
Acta Endoscopica Volume 17 IV" 2 - 1987 6[
Figure 1
Developpement d'un syndrome de Mirizzi.
Development of Mirizzi syndrome.
Figure 3a, b
Calculs vesiculaires comprimant la voie biliaire principale.
Stones in the gall-bladder compress the common, hepatic duct.
Figure 2
La C.P.R.E. dans le diagnostic du syndrome de Mirizzi. Compression de la voie biliaire principale par un calcul situe dans le canal cystique.
ERCP in Mirizzi syndrome. Stone on the cystic duct compresses the common hepatic duct.
62 V o l u m e 1 7 - N ~ 2 - 1 9 8 7 A c t a E n d o s c o p i c a
Figure 4
Stenose de la voie biliaire principale darts un cas de syndrome de Mirizzi.
Stricture of the common hepatic duct in Mirizzi syndrome,
Figure 5
Calcul de la vole biliaire pdncipale dans un cas de syndrome de Mirizzi.
Stone in common hepatic duct in a case of Mirizzi syndrome.
r6alis6es chez des patients chol6cystectomis6s. Die- trich trouve des calculs infundibulaires chez 6 % des patients porteurs d'une chol61ithiase [4]. Ces donn6es pourraient servir ~ l'6valuation de la fr6- quence du syndrome.
Diverses anomalies radiologiques en rapport avec le syndrome de Mirizzi ont 6t6 objectiv6es par la C.P.R.E.. En premier lieu, une empreinte arciforme avec d6grad6, une r6pl6tion incompl6te par le produit de contraste, sont des donn6es caract6ristiques du syndrome de Mirizzi. Mais l'6valuation r6trospective des images de C.P.R.E.
montre que ce syndrome cause 6galement l'obstruction complete de la voie biliaire principa- le.
Le probl6me principal pos6 par celui-ci est en fait le diagnostic diff6rentiel sur base de la C.P.R.E.. Ce syndrome doit 6tre distingu6 des autres causes de st6nose de la voie biliaire princi- pale (Tableau 1).
Parmi celles-ci, figure le cancer en raison de sa localisation et de sa morphologie radiologique [8, 10, 11, 14]. La majorit6 des tumeurs du chol6do- que sont localis6es au niveau de l'abouchement du cystique ou au niveau du canal h6patique com- mun. La r6pl6tion incompl6te ou l'obstruction s'observent 6galement dans les tumeurs des voies biliaires, et le syndrome de Mirizzi peut 6galement se pr6senter comme une compression extrins~que.
T A B L E A U I
D I A G N O S T I C DIFFt~RENTIEL A V E C LE S Y N D R O M E D E M I R I Z Z I
Affections pancr6atiques Tumeur des voies biliaires Syndrome de Mirizzi
C o m p r e s s i o n extrins~que (ad6nopathies)
Localisation Partie distale de la voie biliaire principale
Voie biliaire principale et canaux h6patiques
Voie biliaire principale
Voie biliaire principale et canaux h6patiques
Morphologie D6formation, st6nose
Obstruction, remplissage incomplet D6formation, obstruction,
remplissage incomplet St6nose, d6formation
Fr6quence * 7,8 % 2 , 1 % 0,5 % 0,3 %
Fr~quence ~valu6e sur une s6rie de 9 648 CPRE.
A c t a E n d o s c o p i c a V o l u m e 1 7 N ~ 2 - 1 9 8 7 63
Les c o m p r e s s i o n s pancr6atiques de la voie biliaire ont un aspect radiologique et une localisation caract6ristiques et p o u r cette raison, ne suscitent q u e r a r e m e n t des difficult6s de diagnostic diff6ren- tiel. Les c o m p r e s s i o n s biliaires d ' a u t r e origine sont rares et h a b i t u e l l e m e n t associ6es h des a d 6 n o p a - thies. L a chirurgie a b d o m i n a l e ou des voles biliaires p e u t 6galement p o s e r des p r o b l 6 m e s de diagnostic diff6rentiel. Mais en pareil cas, l ' a n a m - n~se des patients fournit des r e n s e i g n e m e n t s qui o n t une valeur discriminatoire.
Le s y n d r o m e de Mirizzi peut ~tre consid6r6 c o m m e u n e complication v6ritable de la lithiase biliaire. L a f o r m e cholostatique associ6e h une inflammation et ~ une fibrose s'est av6r6e la f o r m e la plus c o m m u n e . U n e autre f o r m e c o m p l i q u 6 e de cholangite ulc6rative progressive a 6 g a l e m e n t 6t6 rapport6e. L a C . P . R . E . a une i m p o r t a n c e capitale dans le diagnostic de cette troisi~me vari6t6 du s y n d r o m e de Mirizzi associ6 ~ la f o r m a t i o n de fistule. L a mise en 6vidence d ' u n e c o m m u n i c a t i o n entre la voie biliaire principale et la v6sicule rev6t une g r a n d e i m p o r t a n c e du point de v u e de la strat6gie o p 6 r a t o i r e .
Les deux aspects suivants situent l ' o r d r e de priorit6 de la C . P . R . E . dans le diagnostic du syn- d r o m e de Mirizzi :
1. La C . P . R . E . visualise les voies biliaires avec plus de pr6cision q u e d ' a u t r e s m 6 t h o d e s et c'est la contribution essentielle au diagnostic, D a n s cer- tains cas, le canal cystique s'implante tr~s bas et son p a r c o u r s est parall~le h celui de la voie biliaire principale. C e t t e a n o m a l i e peut 6tre facilement d 6 m o n t r 6 e p a r c h o l a n g i o g r a p h i e t r a n s h 6 p a t i q u e mais 6 g a l e m e n t tr~s bien visualis6e p a r l'opacifica- tion r 6 t r o g r a d e [13].
2. E n p6riode p r 6 - o p 6 r a t o i r e , le diagnostic de s y n d r o m e de Mirizzi doit 6tre pos6 de fagon sore par r a p p o r t h d ' a u t r e s anomalies p a n c r 6 a t o - biliaires. Sur le plan diagnostic diff6rentiel, la C . P . R . E . fournit plus d ' i n f o r m a t i o n s q u e les autres m 6 t h o d e s diagnostiques parce qu'elle 61i- mine s i m u l t a n 6 m e n t les anomalies de la papille et du pancr6as.
Les m 6 t h o d e s e n d o s c o p i q u e s op6ratoires o n t ouvert de nouvelles p e r s p e c t i v e s dans le t r a i t e m e n t des affections des voies biliaires.
Le s y n d r o m e de Mirizzi constitue un exception : son t r a i t e m e n t est chirurgical. O n 6vite le d r a i n a g e e n d o s c o p i q u e en raison du risque accru d'infec- tion.
9 Cette (tude a b~n~fici~ de l'appui de la Fondation Alexan- der yon Humboldt, Bonn, R~publique Fdddrale d'Allemagne.
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In 1948 M i r i z z i p u b l i s h e d a case with gallstones where the stone o f the gall-bladder c o m p r e s s e d the hepatic duct a n d caused obstructive j a u n d i c e [9].
Since then this variation has c o m e to be k n o w n as M i r i z z i s y n d r o m e , though it h a d already been published earlier in surgical m o n o g r a p h y [6]. The direct x-ray visualisation o f the biliary tracts o p e n e d a n e w perspective in the diagnosis o f this syn- drome. The bile-stones are also visible by ultraso- nography, b u t exact anatomical situation is not
exhibited without direct visualisation o f the biliary tract [3, 12]. The e n d o s c o p i c retrograde cholangio- pancreatography ( E R C P ) has a priority over other methods in this s y n d r o m e [13]. The basic question in the diagnosis o f M i r i z z i s y n d r o m e by E R C P is the differentiation f r o m other obstructive conditions o f the biliary tract. In o u r w o r k we discuss the significance o f E R C P in the differential-diagnosis o f M i r i z z i s y n d r o m e .
64 Volume 17 - N ~ 2 - 1987 Acta Endoscopica
P A T I E N T S A N D M E T H O D S
In our E R C P material comprising 9 648 exami- nations, Mirizzi syndrome was f o u n d in 48 (0.5 %) patients. The indication o f endoscopy was cholesta- sis in all the cases o f this syndrome. E R C P was performed with standard technique using Olympus duodenoscopes.
R E S U L T S A N D D I S C U S S I O N
The bile-stone disease can cause cholestasis in different ways. The Mirizzi syndrome can be defi- ned by three characteristics [1, 2, 5, 7] (fig. 1,2).
First, the stone is situated in the infundibulum of the gall-bladder and compresses the common hepa- tic duct. Second, inflammatory fibrosis can be detected with secondary dilatation o f the hepatic ducts. The size o f the c o m m o n bile duct may remain normal. Thirdly, the recurrent cholangitis can develop due to biliary tract obstruction.
We do not have reliable data about the incidence o f Mirizzi syndrome. Our estimate based on our E R C P s are 0.5 %. But this does not truly represent the incidence since most o f the E R C P s were done in cholecystectomized patients. Dietrich found infundibular stones in 6 % o f patients suffering f r o m choletithiasis [4]. This data may be reliable base for establishing o f the incidence o f Mirizzi syndrome.
Various radiomorphological alterations are in relation to Mirizzi syndrome investigated by ERCP.
A b o v e all arched impression and shadowed, incom- plete contrast material filling are characteristics of Mirizzi syndrome. But retrospective evaluation of E R C P findings shows that this syndrome causes also obstruction o f the biliary tract.
The essential question in the diagnostic of the Mirizzi syndrome is the differentiation f r o m other stenotic disorders o f the biliary tract. (Table I).
A m o n g them common bile duct cancer presents the essential problem due to its localisation and radiomorphology [8, 10, 11, 14]. Incidentally, most o f the biliary tract tumors are localised at the cystic duct openings or in the hepatic duct area. Incom- plete filling or obstruction likewise are also detecta- ble in bile ducts tumours. The outward compres- sion in Mirizzi syndrome may also cause these findings.
Pancreatic compressions on the c o m m o n bile duct have a characteristic localisation and radio- morphology and therefore they present rarely diffi- culty in the differential diagnosis. Biliary compres- sions f r o m other origin are rare and are usually associated with lymphadenomegaly. A b d o m i n a l or biliary tract surgery can cause also difficulty in the differential diagnosis. In these cases the patients' history gives a valuable aid in the differentiation.
The Mirizzi syndrome can be considered as a complication o f biliary stone diseases. The cholesta- tic f o r m associated with inflammation and fibrosis has emerged as the most common one.
Another f o r m with progressive ulcerative cholan- gitis can also be observed. The E R C P has an essential importance in the diagnosis o f the third f o r m o f Mirizzi syndrome associated with fistula formation.
The recognition o f the communication between the hepatic duct and the gall bladder is o f impor- tance because o f the strategy o f surgery.
The two following aspects indicate the priority o f the E R C P in the diagnosis o f the Mirizzi syndro- me :
1. The E R C P visualises more precisely than other diagnostic procedures those parts o f the biliary tract that are o f essential significance in the diagnosis. It may occur that the cystic duct origi- nates f r o m deep and in its relative longer section runs parallel to the common bile duct. This ano- maly cannot be well demonstrated e.g. by transhe- patic cholangiography, but very well visualised by
retrograd contrast material administration [13].
2. In the preoperative diagnosis o f Mirizzi syn- drome the important question is the differentiation f r o m other abnormalities o f the pancreato-biliary system. In this differentiation the E R C P provides more information than other diagnosis procedures, because it simultaneously discloses the alteration o f the papilla o f Vater and the pancreas as well.
The operative endoscopic procedures have ope- ned a new area in the treatment o f biliary tract diseases. The Mirizzi syndrome is an exception : its therapy is the surgery. Endoscopic drainage is avoi- ded due to the increased danger o f infection.
9 This study was supported by the Alexander yon Humboldt Foundation, Bonn, Federal Republik Germany.
Adress f o r reprints: Z. Tulassay, M.D. First Medical Clinic Semmelweis University, 1983 Budapest Koranyi 2/a, Hungary.
TABLE I
D I F F E R E N T I A L D I A G N O S T I C ASPECTS O F M I R I Z Z I S Y N D R O M E
Pancreatic diseases T u m o u r of the bile ducts Mirizzi Syndrom
External compression e.g. : lymphadenomegaly
Localisation Distal part of the common bile duct
Common bile duct and hepatic duct Common hepatic duct
Common bile duct and hepatic duct
Morphology Dislocation, stenosis
Obstruction, incomplete f i l l i n g Dislocation, obstruction, incomplete f i l l i n g Stenosis, dislocation
Incidence * 7.8 % 2 . 1 % 0.5 % 0 . 3 % Based on 9 648 ERCPs.
Acta Endoscopica Volume 17 N ~ 2 - 1987 65
