Examen Clinique :

• Examen général :

▪ Nourrisson en bon état général, tonique et apyrétique. ▪ Taille : 71cm (+0 DS) ; poids : 9kg (+0 DS).

• Examen abdominal : ▪ Abdomen distendu. ▪ Pas de masse palpable. ▪ Pas d’hépatosplénomégalie. • Examen des organes génitaux externes :

▪ Hypertrophie des grandes et petites lèvres. ▪ Hypertrophie clitoridienne.

▪ Pilosité pubienne développée. • Aires ganglionnaires libres.

• Le reste de l’examen clinique est sans particularités.

6. Bilan biologique : a) Non hormonal : 28/06/19 ▪ NFS : Hb 13.5 g/dl, GB à 19 310/mm 3 avec 8300 de PNN et 8980 de lymphocyte, plaquettes à 742 000/mm 3. ▪ TP : 100 %, TCA : 1. ▪ Ionogramme : normal.

93 | L e C o r t i c o s u r r é n a l o m e M a l i n c h e z l ’ E n f a n t b) Hormonal : 27/05/19 ▪ Œstradiol : < 10 pg/ml. (VN : 7, 3-1,7 pg/ml) ▪ FSH : 0.27 mUI/ml. (VN < 4 mUI/ml) ▪ LH : 0.04 mUI/ml. (VN < 4 mUI/ml) ▪ Testostérone : 5.33 ng/ml, élevée. (VN = 0,07-0,65 ng/ml) ▪ Progestérone : 0.800 ng/ml, normale. c) Caryotype (RHG) : 12/07/2020 ▪ 46,XX. ▪ 11 mitoses observées.

▪ Présence de deux chromosomes X sur toutes les mitoses observées. Par ailleurs, les autres chromosomes ne présentent pas d’anomalies dans les limites de la résolution du caryotype métaphasique.

7. Bilan radiologique :

a) Echographie abdominale (31/05/19) :

 Masse inter-hépato-rénale droite lobulée, bien limitée, d’échogénicité tissulaire homogène, mesurant 42x56mm et siège d’un faible signal doppler.

 Foie de contours réguliers et de taille normale sans anomalies d’échogénicité. Voies biliaires intra et extra hépatiques non dilatées.

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b) TDM thoraco-abdomino-pelvienne (18/06/19) :

 Masse tissulaire occupant la loge surrénalienne droite, arrondie, mesurant 54x49x53 mm, bien limitée, de contours nets et réguliers, d’aspect hétérogène avec des zones kystiques sans calcifications, et présentant un rehaussement hétérogène après injection de produit de contraste.

 La masse comble l’espace de Morrison en refoulant le foie vers le haut sans l’envahir et le rein vers le bas. Elle reste à distance de la ligne médiane, des vaisseaux rétropéritonéaux et du hile rénal droit. La veine cave inférieure et la veine rénale droite sont perméables.

 Foie de taille normale sans lésions focales.

 Voies biliaires intra et extra hépatiques non dilatées. Tronc porte non dilaté.  Rate, rein et surrénale gauches sans anomalies.

 Pas d’épanchement péritonéal ni d’adénomégalies.  Pas de lésions osseuses suspectes.

➢ Conclusion : Aspect tomographique en faveur d’un processus tissulaire surrénalien droit évoquant en premier un corticosurrénalome.

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Figure 31 : TDM abdominale de la patiente N°6.

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Figure 32 : TDM thoraco-abdomino-pelvienne de la patiente N°6 en coupe frontale.

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8. Conclusion

Il s’agit d’une patiente âgée d’un an et un mois, ayant comme antécédents une hospitalisation de 3 jours en néonatologie pour prise en charge d’une infection néonatale, admise pour prise en charge d’un corticosurrénalome et chez qui l’examen clinique retrouve une pseudo puberté précoce ainsi qu’un abdomen distendu sans masse palpable, avec sur le plan biologique une augmentation des taux sanguins de testostérone, et sur le plan radiologique des images en faveur d’un corticosurrénalome.

9. Prise en charge :

Exérèse tumorale totale indiquée. Patiente opérée le 02/07/19. Compte rendu opératoire :

 Bébé en décubitus dorsal, sous anesthésie générale.

 Incision trans sus ombilicale droite avec section musculaire.

 L’exploration retrouve une volumineuse tumeur surrénalienne droite encapsulée avec circulation collatérale.

 Dissection de la masse par rapport au pédicule rénal, la veine cave inférieure et le foie.

 Ligature section de la veine surrénalienne principale et de l’artère surrénalienne.

 Résection de la masse.  Fermeture plan par plan.

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Compte rendu anatomopathologique :  Macroscopie :

 Fragment nodulaire de 83g, mesurant 8x5x4 cm non orienté, avec présence d’une zone plage mise à nue de 1x0.8 cm.  A la coupe : aspect nodulaire lobulé, homogène, siège de rares

foyers de remaniements hémorragiques sans territoires de nécrose.

 Microscopie :

 Tissu surrénalien massivement envahi par une lésion tumorale faite de cellules essentiellement (80%) éosinophiles de grande taille disposées en nappes diffuses. Ces cellules sont atypiques, à cytoplasme abondant et à noyau arrondi, riches en mitoses (plus de 5 sur 50 champs au fort grossissement) avec anisocytose et anisocaryose.

 Absence de territoires de nécrose.  Absence d’envahissement capsulaire.

Conclusion :

➢ Aspect morphologique d’un corticosurrénalome malin. ➢ Score de Weiss : 5/9

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10. Suivi :

Suites opératoires immédiates simples. La patiente a bénéficié d’une radiographie thoracique le 12/07/19, revenue normale, ainsi que d’une échographie abdominale le 13/07/19 mettant en évidence une petite collection liquidienne de 23x13 mm de la loge surrénalienne droite sans masse résiduelle, la décision de recontrôler plus tard fut prise. L’échographie de contrôle réalisée le 25/07/19 était sans anomalie.

La patiente fut ensuite adressée en oncologie pédiatrique pour suivi et complément de prise en charge, où la décision de débuter une chimiothérapie composée de 3 cures VP16-Carboplatine fut prise le 29/07/19 :

 1ère cure : 02/08/19

▪ NFS pré-cure : Hb 11.1 g/dl, GB 12 800/mm 3 avec des PNN à 3840 et des lymphocytes à 7424, plaquettes à 548 000/mm 3. ▪ La 1ère cure s’est déroulée sans incidents.

 2ème cure : 26/08/19

▪ NFS pré-cure : Hb 11.7 g/dl, GB 13 080/mm 3 avec des PNN à 3340, plaquettes à 452 000/mm 3.

▪ La 2ème cure s’est déroulée sans incidents.  3ème cure : 17/09/19

▪ NFS pré-cure : Hb 10.6 g/dl, GB 9310/mm 3 avec des PNN à 1320, plaquettes à 453 000/mm 3.

▪ Ionogramme : urée : 0.15 g/l, créatinine 33 mg/l, ASAT : 40 UI/l, ALAT : 38UI/l.

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Un bilan biologique et échographique furent ensuite demandé :

 Testostéronémie (30/08/19) : < 0.025 pg/ml. (VN : 0.03 - 0.32 pg/ml)  Androsténédione (03/09/19) : < 0.05 ng/ml, bas. (VN : 0.05 – 0.15

ng/ml)

 S-DHEA (03/09/19) : < 30 ng/ml. (VN : < 0.5 – 0.2 ng/ml)

 Marqueurs tumoraux (29/08/19) : βHCG totale : < 1.2 mUI/ml (normale), αFP : 1.9 ng/ml (normale).

 Echographie abdominale (21/09/19) : épanchement péritonéal en inter-anses avec épaississement des anses digestives. Le reste était sans anomalies.

Devant ces données, une 4^ème cure de chimiothérapie à base de VP16-Carboplatine fut indiquée. Le bilan pré-cure retrouve une anémie à 8.7 mg/dl. Prévue initialement pour le 11/10/19, la patiente a présenté ce jour une fièvre à 39°C, imposant un traitement antibiotique de 03 jours à base de macrolides. L’apyrexie obtenue, la cure de chimiothérapie fut réalisée le 14/10/19, et se déroula sans incidents.

Le reste du suivi s’est déroulé comme suivant :

 Contrôle du 31/10/19 : Examen clinique sans particularité.  Echographie abdominale 13/11/19 : sans anomalies.

 Contrôle du 08/05/2020 : Notion d’asthénie, de douleurs abdominales et vomissements rapporté par les parents, l’examen retrouve une légère distension abdominale avec réapparition de la pilosité pubienne.

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 Contrôle du 26/05/2020 : Douleurs abdominales, vomissements, asthénie et anorexie rapporté par les parents. L’examen retrouve un abdomen légèrement distendu sans masse palpable et un nourrisson déshydraté. Un ionogramme et une TDM abdominale ont été réalisés, revenus normaux.

 Contrôle du 05/06/2020 : TDM cérébrale réalisée, normale. Bilan hormonal : FSH à 0.73 mUI/ml (normale), LH à 0.03 mUI/ml (normale), œstradiol < 10 pg/ml (normale), progestérone < 0.1 ng/ml (normale).

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V. DISCUSSION