| TABLE DES MATIERES
IX. SUIVI ULTERIEUR :
7. Bilan radiologique :
a) Échographie abdominale (08/02/11) :
Processus lésionnel surrénalien droit bien limité de 30x33 mm, tissulaire, hétérogène avec une fine calcification : corticosurrénalome probable. Foie, rate, reins et pancréas : normaux.
Absence d’adénopathies profondes ou d’épanchement péritonéal.
b) TDM abdominale (11/02/2012) :
Masse supra rénale droite, grossièrement arrondie, bien limitée, fortement rehaussée après injection de produit de contraste, mesurant 31mm environ, et entrant en contact avec la veine cave inférieure en avant, le pilier diaphragmatique en dedans et le foie en dehors.
Hépatomégalie gauche homogène.
Absence de dilatation des voies biliaires intra-hépatiques, de la voie biliaire principale ou du tronc porte.
Splénomégalie homogène.
Reins, surrénale gauche et pancréas sans particularités. Absence d’adénomégalies.
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➢ Conclusion : Aspect tomographique en faveur d’une masse de la loge surrénalienne droite, à confronter aux données histologiques.
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Figure 21 : TDM abdominale du patient N°3.
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8. Conclusion :
Il s’agit d’une patiente âgée de deux ans et demi, sans antécédents pathologiques notables, admise pour hyperandrogénie et chez qui l’examen clinique retrouve des signes de virilisation, avec sur le plan biologique des taux de S-DHEA sanguins très élevés, et sur le plan radiologique des images en faveur d’un corticosurrénalome.
9. Prise en charge :
Exérèse totale de la tumeur indiquée, sans indication à la chimiothérapie néoadjuvante sur avis CHOP (Centre Hospitalier d’Oncologie Pédiatrique) réalisé Le 22/02/2011. Patiente opérée Le 22/03/2011.
Compte rendu opératoire :
Décubitus dorsal sur la table opératoire. Anesthésie générale. Intubation orotrachéale, billot sous thoracique.
Incision trans sous costal droite.
Section musculaire et ouverture du péritoine.
Ouverture du fascia de Toldt et exposition du rétro péritoine.
Découverte d’une masse supra rénale droite de 4x5 cm, infiltrant la graisse supra rénale, au contact de la face inférieure du foie et de la veine cave inférieure qui n’était pas envahie.
Dissection soigneuse péritonéale avec contrôle de l’hémostase chemin faisant permettant l’exérèse monobloc totale de la tumeur. Prélèvement d’une adénopathie rétro-cave et de fragments de graisse
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Mise en place d’un redon. Soins hépatiques.
Fermeture plan par plan puis pansements. Compte rendu anatomopathologique : 22/03/2011
Macroscopie :
Tumeur surrénalienne droite : Pièce de résection pesant 10g mesurant 4x3, 5x0, 8cm montrant une surrénale de 3x1x1 cm. A la coupe présence d’une tumeur d’aspect grisâtre remaniée par de la nécrose et de l’hémorragie. Encrage de la pièce. Adénopathie rétrocave et graisse périnéale : 03 fragments
reçus mesurant entre 3mm et 0,5cm. Microscopie :
L’analyse histologique des coupes réalisées au niveau de la masse a montré un parenchyme surrénalien massivement infiltré par un processus carcinomateux d’architecture diffuse. Les cellules tumorales étaient de grande taille à cytoplasme abondant tantôt clair tantôt éosinophiles (›25% des cellules tumorales). Les noyaux étaient manifestement anisocaryotiques parfois multilobés fortement nucléolés montrant quelques figures de mitoses atypiques (<2 mitoses /50 champs). Le stroma tumoral était grêle, ponctué de quelques éléments inflammatoires lymphocytaires. On note par endroits une effraction capsulaire par la tumeur.
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Les coupes réalisées n’ont montré qu’un seul des trois fragments correspondait à un parenchyme surrénalien de morphologie normal. Le 2ème fragment correspondait à un ganglion sympathique et le 3ème fragment était entièrement tumoral et correspondait à la prolifération sus-décrite. Le parenchyme ganglionnaire n’a pas été visualisé. Conclusion :
➢ Aspect morphologique compatible avec un Corticosurrénalome malin.
➢ La limite d’exérèse chirurgicale est tumorale. ➢ Score de Weiss : 3.
10. Suivi :
Les suites opératoires étaient simples, la patiente a été transférée au CHOP pour complément de prise en charge et suivi, où elle a bénéficié de quatre cures de chimiothérapie selon le programme suivant :
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DATE ET POIDS CURE CHIMIOTHERAPIE
30 MARS 2011 19kg 1ère cure ONSET: 8 mg. SOLUMEDROL: 40 mg. VP 16 : 150 mg. CARBOPLATINE : 350 mg. MITOTANE : indisponible au Maroc. 26 AVRIL 2011 20kg 2ème cure ONSET: 8 mg. SOLUMEDROL: 40 mg. VP 16 : 150 mg. CARBOPLATINE : 350 mg. MITOTANE : indisponible au Maroc. 24 MAI 2011 20kg 3ème cure ONSET: 8 mg. SOLUMEDROL: 40 mg. VP 16: 150 mg. CARBOPLATINE : 350 mg. MITOTANE : indisponible au Maroc. 28 JUIN 2011 20 kg 4ème cure ONSET: 4 mg. SOLUMEDROL: 40 mg. VP 16: 150 mg. CARBOPLATINE : 150 mg. MITOTANE : indisponible au Maroc. La patiente a été revue le 10/01/2012 : L’examen clinique a retrouvé :
▪ Patiente en bon été général. ▪ Poids : 20kg.
▪ Tension artérielle : 9/6 cmHg. ▪ Persistance de la pilosité pubienne.
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▪ Diminution de la raucité de la voix. ▪ Absence de masse abdominale. L’examen paraclinique a montré :
▪ A l’échographie :
Absence de processus lésionnel surrénalien aussi bien à droite qu’à gauche.
Foie homogène de taille normale et de contours réguliers. Absence d’épanchement liquidien péritonéal ou
d’adénomégalies profondes.
A noter un ganglion jugal gauche infra centimétrique. ▪ TDM abdominale : sans particularités.
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D. Observation N°4
1. Identité :
L’enfant El M. Abir, âgée de 11 mois, fille unique, habitant salé, non mutualiste.
2. Motif d’hospitalisation :
Hospitalisée le 2/10/13 au service de chirurgie A pour prise en charge d’une tumeur surrénalienne droite découverte lors de son hospitalisation au CHOP pour un carcinome du plexus choroïde.
3. Antécédents :
Issue d’un mariage non consanguin, la grossesse était bien suivie et menée à terme.
Bon développement psychomoteur.
Suivie dès la naissance pour luxation congénitale bilatérale de la hanche. Opérée pour carcinome du plexus choroïde le 29/07/2013 et mise sous
chimiothérapie : 3 cures ICE (ifosfamide carboplatine étoposide).
Pas d’antécédent familial de tumeur du sein, cérébrale, de sarcome, ou d’hémopathie.
Pas d’antécédent de corticosurrénalome familial.
4. Histoire de la maladie :
Remonterait à 1 mois par l’apparition d’une hypotonie avec regard figé motivant sa consultation à l’HER où une TDM cérébrale fut réalisée, objectivant
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une tumeur cérébrale. La patiente fut opérée le 29/07/2013 au service de neurochirurgie puis transférée au CHOP pour complément de prise en charge.
5. Examen clinique :
• Examen général :
▪ Assez bon état général.
▪ Poids : 8 kg (-1DS) ; taille : 76 cm (+1DS). ▪ Conjonctives normocolorées.
▪ TA : 10/8 cmHg. • Examen abdominal :
▪ Abdomen souple, pas de sensibilité. ▪ Pas de masse palpable.
▪ Pas d’hépatosplénomégalie. • Examen des organes génitaux externes :
▪ Hypertrophie clitoridienne. ▪ Hypertrophie des glandes lèvres.
▪ Pilosité pubienne stade 2 selon la classification de Tanner. ▪ Hirsutisme.
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6. Bilan biologique : a) Non hormonal :
▪ NFS : Hb à 14.2 g/dl, GB à 8500/mm 3, Plaquettes à 258 000/mm 3. ▪ Ionogramme sanguin : normal.
▪ TP : 93%, TCA : 1. b) Hormonal : ▪ Cortisol 8h : 139μg/l. (VN : 100-250 μg/l) ▪ FSH : 0.14 mUi/ml. (VN : < 5 mUI/l) ▪ LH : 0.02 mUi /ml. (VN : < 1.5 mUI/L) ▪ Œstradiol : 19 pg/ml. (VN : < 35 pg/ml) ▪ Testostérone : 7.70 ng/ml, élevée. (VN : 0.07-0.65 ng/ml) ▪ 17 OH progestérone : 0.9ng/ml, normale. c) Marqueurs tumoraux : ▪ αFP : 7.43 ng/ml (VN :<10 ng/ml). 7. Bilan radiologique :
a) Age osseux : 1 ans et 6 mois (avancé). b) Echographie surrénalienne et pelvienne :
Au niveau surrénalien : présence au niveau de la loge surrénalienne droite d’une lésion arrondie échogène hétérogène, hypervascularisée, contenant des zones kystiques, mesurant 52x42 mm. Loge surrénalienne gauche sans anomalies.
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Au niveau pelvien : utérus présent, de taille et d’échostructure normales, ovaires non vues, absence de masse latéro-utérine.
c) Echographie doppler abdominale :
Veine cave inférieure comprimée par le processus, flux normal.
d) TDM abdominale :
Processus lésionnel surrénalien droit de densité tissulaire, mesurant 50x50x65 mm, se rehaussant de façon hétérogène après injection de produit de contraste.
Ce processus arrive en haut au contact de la face inférieure du foie sans l’envahir, et refoule la veine cave inférieure qui reste perméable. En bas, il abaisse le rein droit sans l’envahir.
e) TDM thoracique : sans anomalies.
f) Scintigraphie osseuse : absence de lésions osseuses secondaires.
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Figure 22 : Echographie abdominale de la patiente N°4.
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Figure 23 : TDM abdominale de la patiente N°4.
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8. Conclusion :
Il s’agit d’une patiente âgée de 11 mois, ayant comme antécédents une luxation congénitale de la hanche bilatérale, ainsi qu’une tumeur du plexus choroïde récemment opérée, admise pour prise en charge d’une tumeur surrénalienne de découverte fortuite, et chez qui l’examen clinique retrouve des signes de virilisation sans signe d’appel abdominal, avec sur le plan biologique une augmentation des taux sanguins de testostérone, et sur le plan radiologique des images en faveur d’un corticosurrénalome.
9. Prise en charge :
Exérèse tumorale totale indiquée, patiente opérée le 10/10/2013. Compte rendu opératoire :
Résection par laparotomie transversale sus ombilicale droite d’une tumeur surrénalienne adhérant intimement à la veine cave inférieure et au pédicule rénal, conduisant à une néphrectomie après atteinte de la veine rénale homolatérale.
Biopsie d’une adénopathie latéro-cave. Compte rendu anatomopathologique :
Aspect morphologique d’un corticosurrénalome malin.
Score de Weiss 5 : grade nucléaire : 1, mitose : 1, mitoses anormales : 1, cellules claires : 0, architecture diffuse : 1, nécrose : 1, invasion veineuse : 0, invasion capsulaire : 0, invasion sinusoïdale : 0.
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Adénopathie para-cave : l’étude microscopique montre un ganglion parasympathique sans envahissement tumoral.
10. Suivi :
Les suites opératoires étaient simples, aucune chimiothérapie n’a été donnée.
• La patiente a été revue le 29/09/2014 : L’examen clinique a trouvé :
▪ Patiente en bon état général ▪ TA : 9/6 cmHg.
▪ Persistance de la pilosité pubienne. ▪ Pas de masse abdominale.
Une échographie abdominale de contrôle a été réalisée : absence de résidu tumoral.
➢ Patiente considérée en rémission complète. • 05/02/2015 : régression des signes de virilisation.
• 07/01/2016 : la patiente en bon état général, pas de syndrome tumoral, diminution de la pilosité pubienne.
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E. Observation N°5
1. Identité :
L’enfant C. Fadwa, âgée de 5ans, deuxième d’une fratrie de deux, habitant benslimane, RAMEDiste.
2. Motif d’hospitalisation :
Hospitalisée le 08/09/15 au service de chirurgie pédiatrique A pour hyperandrogénie.
3. Antécédents :
Issue d’un mariage consanguin, développement psychomoteur normal. Pas d’histoire de malignité dans la famille, notion de diabète familial.
4. Histoire de la maladie :
Le début de la symptomatologie remonterait à 4 mois de son admission par l’installation progressive d’une obésité facio-tronculaire associée à une pilosité pubienne, une hypertrophie clitoridienne, de l’acné et un hirsutisme. L’évolution s’est faite dans un contexte apyrétique avec conservation de l’état général.
5. Examen clinique :
• Examen général : ▪ Bon état général.
▪ Poids :24 kg (>4DS) ; taille :112 cm (+3DS). ▪ Conjonctives normocolorées.
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▪ Erythrose faciale.
▪ Obésité facio-tronculaire. • Examen abdominal :
▪ Abdomen souple. ▪ Pas de masse palpable. ▪ Pas d’hépatosplénomégalie. • Examen des organes génitaux externes :
▪ Hypertrophie clitoridienne avec hypertrophie des grandes lèvres. ▪ Pilosité pubienne stade 4 selon la classification de Tanner.
• Examen cutané :
▪ Acné du visage, absence de vergeture. ▪ Hirsutisme.
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Figure 24 : Photo N°1 de la patiente N°5.
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Figure 25 : Photo N°2 de la patiente N°5.
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6. Bilan biologique :
a) Non hormonal : 9/10/2015.
▪ NFS : Hb à 15.9 g/dl, GB à 6250/mm 3, plaquettes à 287 000/mm 3. ▪ TP : 86%.
▪ Ionogramme : glycémie à jeun à 1.31g/L, fonction rénale normale. ▪ Bilan hépatique : ASAT à 37 UI/l, ALAT à 15 UI/l. Normaux.
b) Hormonal :
▪ 17 hydroxyprogestérone : 19.8 nmol/l, élevée. (VN : < 3 nmol/l) ▪ Testostéronémie : 64.39 nmol/l, élevée. (VN 0.17-0.69 nmol/l) ▪ ACTH : 6.2 pg/ml, normale.
▪ Cortisolémie de 8h : 706.68 nmol/l, élevée. (VN : 177-578 nmol/l)
7. Bilan radiologique :
a) Radiographie pulmonaire (07/10/15) :
Multiples opacités disséminées au niveau de l’hémichamp pulmonaire droit.
b) Echographie abdominale (07/09/15) :
Présence d’un processus lésionnel rétropéritonéal gauche d’échostructure tissulaire hétérogène, bien limité, mesurant 80x70 mm, et renfermant de grosses calcifications.
Foie d’aspect normal
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c) TDM abdominale (6/10/15) :
Processus lésionnel appendu au bras externe de la surrénale gauche, de densité tissulaire hétérogène, mesurant 80x75x80 mm, renfermant de grosses calcifications, et se rehaussant de façon hétérogène après injection de produit de contraste avec mise en évidence de zones hypodenses de nécrose.
Foie d’aspect normal.
Rein et surrénale droite d’aspect normaux.
Absence d’adénopathies ou d’épanchement péritonéal.
➢ Conclusion : Aspect tomographique en faveur d’un corticosurrénalome gauche, à confronter aux données histologiques.
d) TDM thoracique (06/10/15) :
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Figure 26 : Echographie abdominale de la patiente N°5.
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Figure 27 : TDM abdominale de la patiente N°5.
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8. Conclusion :
Il s’agit d’une patiente âgée de cinq ans, sans antécédents pathologiques notables, admise pour hyperandrogénie et chez qui l’examen clinique retrouve des signes de virilisation sans signe d’appel abdominal, avec sur le plan biologique une augmentation des taux sanguins de testostérone, de progestérone et de cortisol, et sur le plan radiologique des images en faveur d’un corticosurrénalome.
9. Prise en charge :
Exérèse tumorale totale indiquée. Patiente opérée le 21/10/15. Compte rendu opératoire :
Malade mise en décubitus dorsal, anesthésie générale et intubation orotrachéale. Billot basithoracique.
Incision sous costale transversale gauche.
L’exploration retrouve une masse surrénalienne gauche bien limitée de 7x8cm, hypervascularisée, encapsulée et non adhérente au tissu adjacent.
Dissection de la masse.
Contrôle du pédicule surrénalien par ligature. Surrénalectomie gauche.
Fermeture plan par plan avec mise en place d’un drain de redon. Compte rendu anatomopathologique :
Macroscopie :
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A la coupe : aspect jaune chamois avec de larges plages de nécrose hémorragique.
Essorage de la surface, une tranche de section a été incluse en totalité.
Microscopie :
Prolifération tumorale faite de cellules polyédriques à cytoplasme souvent éosinophile, rarement clair, et à noyaux montrant des atypies marquées avec nucléoles proéminents et de nombreuses mitoses atypiques estimées à plus de 10/50 champs à fort grossissement.
Ces cellules se disposent en cordons et réalisent parfois des structures alvéolaires séparées par une vascularisation capillaire.
Présence de larges plages de nécrose et de nombreux emboles vasculaires.
Présence d’une invasion capsulaire avec limite d’exérèse tumorale.
Score de Weiss modifié estimé à 7.
➢ Conclusion : Aspect morphologique d’un corticosurrénalome malin.
10. Suivi :
Les suites opératoires étaient simples. La patiente a été transférée au service d’oncologie pour suivi et complément de prise en charge.
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Une TDM thoraco-abdominale a été réalisé le 09/11/15 : A l’étage thoracique :
▪ Plusieurs lésions infracentimétriques, parenchymateuses et sous pleurales bilatérales.
▪ Pas d’épanchement pleuropéricardique ni d’adénopathies médiastinales.
A l’étage abdominal :
▪ Foie truffé de lésions nodulaires hétérogènes, de tailles variables, dont la plus volumineuse siège au niveau du segment VI et mesure 52x38mm.
▪ Les voies biliaires principale et intra-hépatiques sont fines.
▪ Persistance d’un processus surrénalien gauche, de densité tissulaire et de contour nodulaire mesurant 48x36x45mm.
▪ Reins, rate et pancréas sans anomalies.
▪ Absence d’épanchement péritonéal ou d’adénopathies profondes. ➢ Conclusion : Masse surrénalienne gauche résiduelle avec
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Figure 28 : TDM thoracique post-opératoire de la patiente N°5.
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Figure 29 : TDM abdominale post-opératoire de la patiente N°5.
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Figure 30 : TDM thoraco-abdominale post-opératoire en coupe frontale de la patiente N°5.
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Devant ce tableau, une chimiothérapie a été indiquée, faite de 4 cures alternant étoposide-carboplatine et cyclophosphamide–doxorubicine. La patiente a bénéficié d’une première et deuxième cure à base d’étoposide-carboplatine le 24 et 26 novembre 2015, avant d’entrer dans un coma post-critique suite à des convulsions le 30/11/15 duquel elle ne récupérera jamais. Patiente décédée le 01/12/15.
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F. Observation N°6
1. Identité :
L’enfant D. Jannat, âgée de 1 an et 1 mois, troisième d’une fratrie de trois, habitant Rabat et originaire de Taza, RAMEDiste.
2. Motif d’hospitalisation :
Hospitalisée le 25/06/19 en chirurgie pédiatrique A pour prise en charge d’un corticosurrénalome.
3. Antécédents :
Issu d’un mariage non consanguin et d’une grossesse suivie avec accouchement par voie basse.
Hospitalisation de 3 jours au service de néonatologie P5 pour infection néonatale.
Pas d’antécédents familiaux de cancer, d’hémopathie ou de puberté précoce.
4. Histoire de la maladie :
Remonterait à l’âge de 9 mois par la constatation d’une distension abdominale, puis l’apparition d’une pilosité pubienne vers l’âge de 10 mois, motivant une consultation en centre de santé où une échographie abdominale fut réalisée mettant en évidence une masse surrénalienne droite avec début de maturation des organes génitaux internes. Une TDM abdominale fut réalisée en complément, confirmant l’origine surrénalienne de la tumeur. La patiente a été ensuite adressée au service de chirurgie pédiatrique A pour prise en charge.
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