LE CORTICOSURRENALOME MALIN CHEZ L'ENFANT

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Année: 2021 Thèse N°: 31

LE CORTICOSURRENALOME MALIN

CHEZ L’ENFANT

THESE

Présentée et soutenue publiquement le : / /2021

PAR

Monsieur Adam TAGMOUTI Né le 1 Novembre 1995 à Kénitra

Médecin Interne du CHU Ibn Sina de Rabat

Pour l'Obtention du Diplôme de

Docteur en Médecine

Mots Clés : Corticosurrénalome; Virilisation; Syndrome de Cushing ;

Génétique; Laparoscopie Membres du Jury :

Madame Leila HESSISSEN Président

Professeur de Pédiatrie

Monsieur Mounir KISRA Rapporteur

Professeur de Chirurgie Pédiatrique

Monsieur Houssain TLIGUI Juge

Professeur de Parasitologie

Monsieur Hicham ZERHOUNI Juge

Professeur de Chirurgie Pédiatrique

ROYAUME DU MAROC

UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT FACULTE DE MEDECINE

ET DE PHARMACIE RABAT

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UNIVERSITE MOHAMMED V

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT

DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969: Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974: Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981: Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989: Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997: Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003: Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 - 2013: Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et Estudiantines

Professeur Brahim LEKEHAL

Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Toufiq DAKKA

Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Younes RAHALI

Secrétaire Général

Mr. Mohamed KARRA

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1 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS

PROFESSEURS DE L’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR :

Décembre 1984

Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation Pr. SETTAF Abdellatif Pathologie Chirurgicale

Décembre 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR

Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

Janvier et Novembre 1990

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique

Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation- Doyen de FMPO

Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie

Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale

Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique

Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Méd.Chef Maternité des Orangers

Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie

Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie- Dir. du Centre National PV Rabat

Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique

Décembre 1992

Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT

Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation

Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie

Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique

Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie

Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale

Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

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Mars 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie

Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique

Pr. CAOUI Malika Biophysique

Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA

Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale – Directeur du CHIS

Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique

Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale

Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique

Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

Mars 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Inspecteur du SSM

Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie

Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique

Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale

Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique

Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique

Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale

Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie

Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie

Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie

Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie

Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale

Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie Directeur HMI Mohammed V

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Novembre 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique

Pr. BIROUK Nazha Neurologie

Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique

Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale

Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. TOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp.Ar-razi Salé

Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998

Pr. BENOMAR ALI Neurologie Doyen de la FMP Abulcassis

Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale

Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale

Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

Janvier 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie

Pr. AIT OUAMAR Hassan Pédiatrie

Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie

Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef

Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale

Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale

Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie

Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation

Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie

Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie

Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale

Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation

Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp.Cheikh Zaid

Pr. EL KHADER Khalid Urologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

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Décembre 2001

Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation

Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie

Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie

Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie

Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie

Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie

Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale

Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation

Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique

Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. ETTAIR Said Pédiatrie - Directeur Hôp. Univ. Cheikh Khalifa

Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie

Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Directeur Hôpital Ibn Sina

Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique

Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique V-D chargé Aff Acad. Est.

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale

Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique

Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

Pr. NOUINI Yassine Urologie

Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie

Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Dir.-Adj. HMI Mohammed V

Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie

Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique

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Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale

Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

Pr. EL ALAMI EL Fellous Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique

Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique

Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie

Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique

Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

Janvier 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique

Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie

Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique

Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique

Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale

Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie

Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire

Pr. OUBAAZ Abdelbarre * Ophtalmologie

Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique

Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale

Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique

Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie

Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie

Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur Hôp. Al Ayachi Salé

Pr. BARKAT Amina Pédiatrie

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Pr. BENYASS Aatif Cardiologie

Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie

Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique

Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

AVRIL 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie

Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L

Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique

Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire. Directeur Hôpital Ibn Sina Mar.

Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique

Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation

Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne

Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie

Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

Pr. KILI Amina Pédiatrie

Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique

Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique

Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie

Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie

Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie

Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

Octobre 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale

Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie

Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale

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Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire

Pr. AMHAJJI Larbi * Traumatologie orthopédie

Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed * Anesthésie réanimation

Pr. BALOUCH Lhousaine * Biochimie-chimie

Pr. BENZIANE Hamid * Pharmacie clinique

Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie

Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique

Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale

Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire

Pr. EL ABSI Mohamed Chirurgie générale

Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation

Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice

Pr. HADADI Khalid * Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale

Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie

Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie

Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale

Pr. MAHI Mohamed * Radiologie

Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie

Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique

Pr. MRANI Saad * Virologie

Pr. OUZZIF Ez zohra * Biochimie-chimie

Pr. RABHI Monsef * Médecine interne

Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie

Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie

Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie

Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique

Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale

Pr. TANANE Mansour * Traumatologie-orthopédie

Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

Mars 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali * Médecine interne

Pr. AGADR Aomar * Pédiatrie

Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale

Pr. AKHADDAR Ali * Neuro-chirurgie

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Pr. ALLALI Nazik Radiologie

Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités

Pr. BELYAMANI Lahcen * Anesthésie Réanimation

Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae * Biochimie-chimie

Pr. BOUI Mohammed * Dermatologie

Pr. BOUNAIM Ahmed * Chirurgie Générale

Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie-orthopédie

Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique

Pr. DOGHMI Kamal * Hématologie clinique

Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale

Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie

Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne

Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique

Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie

Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique

Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique

Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale

Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie

Octobre 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation

Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne Directeur ERSSM

Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie

Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique

Pr. DAMI Abdellah* Biochimie- Chimie

Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique

Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice

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Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie

Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique

Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation

Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale

Pr. NAZIH Mouna* Hématologie

Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie Pathologique

Decembre 2010

Pr. ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique

Mai 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie pédiatrique

Pr. ABOUELALAA Khalil * Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss * Traumatologie-orthopédie

Pr. DRISSI Mohamed * Anesthésie Réanimation

Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL OUAZZANI Hanane * Pneumophtisiologie

Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique

Pr. JAHID Ahmed Anatomie Pathologique

Pr. RAISSOUNI Maha * Cardiologie

Février 2013

Pr. AHID Samir Pharmacologie

Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie

Pr. AMOR Mourad Anesthésie Réanimation

Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation

Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale

Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation

Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie

Pr. BENKIRANE Souad Hématologie

Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique

Pr. BENSGHIR Mustapha * Anesthésie Réanimation

Pr. BENYAHIA Mohammed * Néphrologie

Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie orthopédie

Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie

Pr. CHAIB Ali * Cardiologie

Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale

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Pr. DINI Nouzha * Pédiatrie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-chirurgie

Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire

Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique

Pr. EL JAOUDI Rachid * Toxicologie

Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie

Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologique

Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie

Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation

Pr. EN-NOUALI Hassane * Radiologie

Pr. ERRGUIG Laila Physiologie

Pr. FIKRI Meryem Radiologie

Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire

Pr. IMANE Zineb Pédiatrie

Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques

Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr. KADIRI Mohamed * Psychiatrie

Pr. LATIB Rachida Radiologie

Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne

Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie

Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie

Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale

Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie

Pr. OUBEJJA Houda Chirugie Pédiatrique

Pr. OUKABLI Mohamed * Anatomie Pathologique

Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique Vice-Doyen à la Pharmacie

Pr. RATBI Ilham Génétique

Pr. RAHMANI Mounia Neurologie

Pr. REDA Karim * Ophtalmologie

Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie

Pr. RKAIN Hanan Physiologie

Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique

Pr. ROUIBAA Fedoua * Gastro-Entérologie

Pr SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire

Pr. SEDDIK Hassan * Gastro-Entérologie

Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique

Pr. ZINE Ali * Traumatologie Orthopédie

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AVRIL 2013

Pr. EL KHATIB MOHAMED KARIM * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

MARS 2014

Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique

Pr. BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie

Pr. BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique

Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie

Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie

Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique

Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie

Pr. HERRAK Laila Pneumologie

Pr. JANANE Abdellah * Urologie

Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique

Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique

Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie

Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie

Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique

Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV

Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne

Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique

DECEMBRE 2014

Pr. ABILKACEM Rachid* Pédiatrie

Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale

Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation

Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale

Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie

Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie

Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique

Pr. DOBLALI Taoufik Microbiologie

Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie

Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation

Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie

Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique

Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L

Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie

Pr. OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation

Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique

Pr. SABIR Maria Psychiatrie

Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg.

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AOUT 2015

Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie

Pr. TAHIRI Latifa Rhumatologie

PROFESSEURS AGREGES :

JANVIER 2016

Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale

Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie

Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L

Pr. NITASSI Sophia O.R.L

JUIN 2017

Pr. ABBI Rachid* Microbiologie

Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie

Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg.

Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale

Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale

Pr. HAFIDI Jawad Anatomie

Pr. OURAINI Saloua* O.R.L

Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg.

Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie

NOVEMBRE 2018

Pr. AMELLAL Mina Anatomie

Pr. SOULY Karim Microbiologie

Pr. TAHRI Rajae Histologie-Embryologie-Cytogénétique

NOVEMBRE 2019

Pr. AATIF Taoufiq * Néphrologie

Pr. ACHBOUK Abdelhafid * Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. ANDALOUSSI SAGHIR Khalid * Radiothérapie

Pr. BABA HABIB Moulay Abdellah * Gynécologie-obstétrique

Pr. BASSIR RIDA ALLAH Anatomie

Pr. BOUATTAR TARIK Néphrologie

Pr. BOUFETTAL MONSEF Anatomie

Pr. BOUCHENTOUF Sidi Mohammed * Chirurgie Générale

Pr. BOUZELMAT Hicham * Cardiologie

Pr. BOUKHRIS Jalal * Traumatologie-orthopédie

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Pr. CHAFRY Bouchaib * Traumatologie-orthopédie

Pr. CHAHDI Hafsa * Anatolmie Pathologique

Pr. CHERIF EL ASRI Abad * Neurochirugie

Pr. DAMIRI Amal * Anatolmie Pathologique

Pr. DOGHMI Nawfal * Anesthésie-réanimation

Pr. ELALAOUI Sidi-Yassir Pharmacie Galénique

Pr. EL ANNAZ Hicham * Virologie

Pr. EL HASSANI Moulay EL Mehdi * Gynécologie-obstétrique Pr. EL HJOUJI Aabderrahman * Chirurgie Générale

Pr. EL KAOUI Hakim * Chirurgie Générale

Pr. EL WALI Abderrahman * Anesthésie-réanimation

Pr. EN-NAFAA Issam * Radiologie

Pr. HAMAMA Jalal * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

Pr. HEMMAOUI Bouchaib * O.R.L

Pr. HJIRA Naoufal * Dermatologie

Pr. JIRA Mohamed * Médecine Interne

Pr. JNIENE Asmaa Physiologie

Pr. LARAQUI Hicham * Chirurgie Générale

Pr. MAHFOUD Tarik * Oncologie Médicale

Pr. MEZIANE Mohammed * Anesthésie-réanimation Pr. MOUTAKI ALLAH Younes * Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. MOUZARI Yassine * Ophtalmologie

Pr. NAOUI Hafida * Parasitologie-Mycologie

Pr. OBTEL Majdouline Médecine préventive, santé publique et Hyg.

Pr. OURRAI Abdelhakim * Pédiatrie

Pr. SAOUAB Rachida * Radiologie

Pr. SBITTI Yassir * Oncologie Médicale

Pr. ZADDOUG Omar * Traumatologie Orthopédie

Pr. ZIDOUH Saad * Anesthésie-réanimation

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2 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS/Prs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-chimie

Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique

Pr .BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie

Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-chimie

Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie

Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique

Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie

Pr. YAGOUBI Maamar Environnement,Eau et Hygiène

Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

Mise à jour le 11/06/2020 KHALED Abdellah

Chef du Service des Ressources Humaines FMPR

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À MON MAITRE ET PRÉSIDENT DE THÈSE Madame Leila Hessissen

Professeur de pédiatrie Hôpital des enfants de Rabat

Par votre compétence, votre profond savoir et par la clarté de votre enseignement, vous avez donné à la médecine ses lettres de noblesse.

Je vous remercie chaleureusement d’avoir accepté de présider le jury de ma thèse. Veuillez accepter, cher Maitre, dans ce travail, mes sincères remerciements et toute la

reconnaissance que je vous témoigne.

À MON MAITRE ET DIRECTEUR DE THÈSE Monsieur Mounir Kisra.

Professeur de Chirurgie Pédiatrique Hôpital des enfants de Rabat

Je remercie le bon Dieu de m’avoir fait croiser votre chemin. Et je vous remercie de m’avoir fait confiance pour l’élaboration de ce travail.

Je vous suis extrêmement reconnaissant pour toute l’aide que m’avez offerte, tous les efforts que vous avez fournis, et votre disponibilité sans faille.

Votre énergie, votre modestie et vos compétences font de vous, madame, un professeur d’exception.

Veuillez agréer, cher professeur, au travers de ce modeste travail, l’expression de mon plus profond respect.

À MON MAITRE ET JUGE DE THÈSE Monsieur Houssain Tligui

Professeur de parasitologie Hôpital des enfants de Rabat

Vous me faites l’honneur d’accepter avec amabilité de siéger parmi mon jury de thèse. Je porte pour vous tout le respect qu’impose votre savoir et vos compétences. Veuillez accepter ce travail, cher Maître, en gage de mon grand respect et ma profonde

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À MON MAITRE ET JUGE DE THÈSE Monsieur Hicham Zerhouni

Professeur de Chirurgie Pédiatrique Hôpital des enfants de Rabat

Je vous remercie de l’honneur que vous me faites en siégeant parmi mon jury de thèse. J’ai pour vous l’estime et le respect qu’impose votre compétence et votre sérieux.

(22)

(23)

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LISTE DES ABREVIATIONS

DHEA : Dehydroepiandrosterone

DHEA-S : Dehydroepiandrosterone-sulfate ACTH : Adrenocorticotropic hormone

LH : Luteinizing Hormone

hCG : Human Chorionic Gonadotropin FGFb : basic Fibroblast Growth Factor TGFβ : βTransforming Growth Factor l’EGF : Epidermal Growth Factor IGF : Insulin Like Growth Factor

3β-HSD : 3 β-hydroxystéroïde déshydrogénase CRH : Corticotropin-Releasing Hormone HTA : Hypertension Artérielle

TA : Tension Artérielle

DS : Dérivation Standard

NFS : Numération de la Formule Sanguine

VN : Valeur Normale

ASAT : Aspartate Aminotransferase ACE : Antigène carcino-embryonnaire

αFP : Alpha-Fetoprotein

UIV : Urographie Intra-Veineuse

TDM : Tomodensitométrie

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VS : Vitesse de Sédimentation ALAT : Alanine Aminotransferase

TP : Taux de Prothrombine

TCA : Temps de Céphaline Activée ASP : Abdomen Sans Préparation

Hb : Hémoglobine

GB : Globules Blancs

CRP : Protéine C réactive

CHOP : Centre Hospitalier d’Oncologie Pédiatrique

VP 16 : Etoposide

ICE : Ifosfamide Carboplatine Etoposide HER : Hôpital des Enfants de Rabat

CGH : Comparative Genomic Hybridization WNT : Wingless-related integration site VEGF : Vascular Endothelial Growth Factor ADN : Acide Désoxyribonucléique

NP59 : 131-6β-iodométhyl-19- norcholestérol MIBG : Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine

18F-FDG : 18F-fluoro-2-désoxyglucose

SUVmax : Standardized Uptake Value maximum PET-scan : Tomographie par Emission de Positons SF1 : Steroidogenic Factor 1

OMS : Organisation Mondiale de la Santé UICC : Union for International Cancer Control

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EDP : Etoposide Doxorubicine cisplatine

EDP-M : Etoposide Doxorubicine cisplatine - Mitotane M-Sz : Mitotane- Streptozotocine

IV : Intra-veineuse

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LISTE DES FIGURES

Figure 1 | Développement des glandes surrénales ... 6

Figure 2 | Développement des glandes surrénales et voies migratoires de

cellules des crêtes neurales (coupe transversale). ... 7

Figure 3 | Schéma de la structure histologique de la glande surrénale ... 13

Figure 4 | Coupes histologiques de la glande surrénale ... 14

Figure 5 | Situation et rapports des surrénales ... 17

Figure 6 | Vue antérieure des rapports des glandes surrénales ... 19

Figure 7 | Vue postérieure des rapports des surrénales et des reins ... 20

Figure 8 | Schéma en coupe sagittale des rapport postérieurs des surrénales ... 21

Figure 9 | Rapports antérieurs des surrénales ... 24

Figure 10 | Schéma en coupe sagittale des rapports antérieurs de la surrénale droite ... 25

Figure 11 | Schéma en coupe sagittale des rapports antérieurs de la surrénale gauche ... 26

Figure 12 | Vascularisation des surrénales ... 29

Figure 13 | Innervation des surrénales ... 30

Figure 14 | Etapes de la stéroïdogenèse... 31

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Figure 16 | Photo de dos de la patiente N°1 ... 42

Figure 17 | TDM abdominale de la patiente N°1 ... 46

Figure 18 | TDM abdominale du patient N°2 ... 53

Figure 19 | Echographie pulmonaire du patient N°2 ... 54

Figure 20 | Lavement baryté du patient N°2 ... 55

Figure 21 | TDM abdominale du patient N°3 ... 62

Figure 22 | Echographie abdominale de la patiente N°4 ... 72

Figure 24 | Photo N°1 de la patiente N°5 ... 78

Figure 25 | Photo N°2 de la patiente N°5 ... 79

Figure 26 | Echographie abdominale de la patiente N°5 ... 82

Figure 28 | TDM thoracique post-opératoire de la patiente N°5 ... 87

Figure 29 | TDM abdominale post-opératoire de la patiente N°5 ... 88

Figure 30 | TDM thoraco-abdominale post-opératoire en coupe frontale de la patiente N°5. ... 89

Figure 32 | TDM thoraco-abdomino-pelvienne de la patiente N°6 en coupe frontale ... 96

(28)

Figure 34 | Scintigraphie au NP59 d’un corticosurrénalome droit ... 131

Figure 35 | PET scan d’une corticosurrénalome droit en coupe axiale et

coronale ... 133

Figure 36 | Coupe macroscopique d’un corticosurrénalome malin ... 135

Figure 37 | Coupe histologique d’un corticosurrénalome malin ... 136

Figure 38 | Immunomarquage d’un corticosurrénalome malin ... 140

Figure 39 | Voies d’abord abdominale antérieures par laparotomie ... 150

Figure 40 | Lombotomie : position et incision ... 152

Figure 41 | Voie d’abord postérieure : position et incisions ... 154

Figure 42 | Laparoscopie par voie transpéritonéale en décubitus latéral :

installation et position des trocarts ... 158

Figure 43 | Laparoscopie par voie rétropéritonéale : installation et position des trocarts ... 160

(29)

(30)

I. INTRODUCTION : ... 1 II. RAPPELS: ... 3 A. Embryologie : ... 4

1. Développement embryonaire : ... 4 2. Aspects Moléculaires et génétiques : ... 8 1. Sécrétion hormonale fœtale : ... 10

B. Histologie : ... 11 C. Anatomie : ... 15

1. Situation et configuration externe : ... 15 2. Rapports : ... 16 a) Rapports postérieurs et latéraux : ... 16 b) Rapports médiaux : ... 22 c) Rapports antérieurs : ... 22 d) Rapports supérieurs et inférieurs : ... 23 3. Vascularisation et innervation : ... 27

D. Physiologie : ... 31

III. MATERIEL D'ETUDE ET METHODES : ... 34 IV. RESULTATS : ... 38 A. Observation N°1 : ... 39 1. Identité : ... 39 2. Motif d'hospitalisation : ... 39 3. Antécédents : ... 39 4. Histoire de la maladie : ... 39 5. Examen clinique : ... 39 6. Bilan biologique : ... 43 7. Bilan radiologique : ... 44 8. Conclusion : ... 45 9. Prise en charge : ... 47 10. Suivi : ... 48 A. Observation N°2 : ... 49 1. Identité : ... 49

(31)

2. Motif d'hospitalisation : ... 49 3. Antécédents : ... 49 4. Histoire de la maladie : ... 49 5. Examen clinique : ... 49 6. Bilan Biologique : ... 50 7. Bilan Radiologique : ... 51 8. Conclusion : ... 52 9. Prise en charge : ... 56 A. Observation N°3 : ... 57 1. Identité : ... 57 2. Motif d'hospitalisation : ... 57 3. Antécédents : ... 57 4. Histoire de la maladie : ... 57 5. Examen clinique : ... 58 6. Bilan Biologique : ... 59 7. Bilan Radiologique : ... 60 8. Conclusion : ... 63 9. Prise en charge : ... 63 10. Suivi : ... 65 A. Observation N°4 : ... 68 1. Identité : ... 68 2. Motif d'hospitalisation : ... 68 3. Antécédents : ... 68 4. Histoire de la maladie : ... 68 5. Examen clinique : ... 69 6. Bilan Biologique : ... 70 7. Bilan Radiologique : ... 70 8. Conclusion : ... 74 9. Prise en charge : ... 74 10. Suivi : ... 75 A. Observation N°5 : ... 76 1. Identité : ... 76 2. Motif d'hospitalisation : ... 76 3. Antécédents : ... 76 4. Histoire de la maladie : ... 76 5. Examen clinique : ... 76 6. Bilan Biologique : ... 80 7. Bilan Radiologique : ... 80

(32)

8. Conclusion : ... 84 9. Prise en charge : ... 84 10. Suivi : ... 85 A. Observation N°6 : ... 91 1. Identité : ... 91 2. Motif d'hospitalisation : ... 91 3. Antécédents : ... 91 4. Histoire de la maladie : ... 91 5. Examen clinique : ... 92 6. Bilan Biologique : ... 92 7. Bilan Radiologique : ... 93 8. Conclusion : ... 97 9. Prise en charge : ... 97 10. Suivi : ... 99 V. DISCUSSION : ... 102 A. Epidémiologie : ... 103 1. Distribution géographique : ... 103 2. Age : ... 103 3. Sex-ratio : ... 103 4. Localisation : ... 104

B. Physiopathogénie et Aspects Génétiques : ... 105

1. Analyse de clonalité et de ploïdie :... 105 2. Analyse cytogénétique : ... 105 3. Corticosurrénalomes malins syndromiques : ... 108

C. Aspects Cliniques : ... 109 1. Tumeurs sécrétantes : ... 109 a) Tumeurs Virilisantes : ... 109 b) Tumeurs Féminisantes : ... 112 c) Syndrome de Cushing : ... 113 d) Syndrome de Conn : ... 114 e) Formes mixtes : ... 115 2. Tumeurs non sécrétantes : ... 115 3. Métastases : ... 116

D. Aspects Biologiques : ... 117

(33)

2. Signes hormonaux : ... 118 a) Dosage des androgènes : ... 118 b) Dosage des œstrogènes : ... 119 c) Dosage du cortisol : ... 120 d) Dosage des minéralocorticoïdes : ... 122

E. Aspects Radiologiques : ... 123

1. Echographie : ... 123 2. Tomodensitométrie : ... 124 3. Imagerie par résonnance magnétique : ... 127 4. Scintigraphie surrénalienne : ... 130 5. Tomographie par émission de positons : ... 132

F. Aspects Anatomopathologiques : ... 134 1. Aspect macroscopique : ... 134 2. Aspect histologique : ... 136 3. Diagnostic de malignité : ... 137 4. Aspect immunohistochimique : ... 138 G. Stadification : ... 141 H. Diagnostic Différentiel : ... 144 I. Traitement : ... 147 1. Traitement chirurgical : ... 147 a) Préparation préopératoire : ... 148 b) Surrénalectomie par laparotomie : ... 148 c) Surrénalectomie par laparoscopie : ... 155 d) Indications opératoire : ... 161 2. Mitotane : ... 162 3. Chimiothérapie : ... 164 4. Radiothérapie : ... 166 5. Thérapie ciblée : ... 167 J. Evolution et Pronostic : ... 169 VI. CONCLUSION : ... 170 RESUME : ... 174

(34)

(35)

1 | L e C o r t i c o s u r r é n a l o m e M a l i n c h e z l ’ E n f a n t

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I. INTRODUCTION :

Le corticosurrénalome est une tumeur maligne se développant à partir du cortex surrénalien ; capable de produire une pléthore d’hormones surrénaliennes, elle présente une expression clinique extrêmement riche et variée. Sa rareté, aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte, fait de cette tumeur une pathologie relativement marginalisée et dont la prise en charge arbore nombre questions insondées.

Que ce soit par sa physiopathologie, son expression clinique ou encore sa démarcation de son homologue chez l’adulte, en termes d’évolution et de pronostic, le corticosurrénalome fascine. Les décennies de recherche dédiées à ce sujet n’ont vraisemblablement fait que gratter la surface d’une pathologie qui préserve ardemment ses secrets. Que cause ce cancer ? pourquoi certaines zones géographiques affichent-elles dix fois plus de cas que la normale ? quelles sont les causes des nombreuses hésitations thérapeutiques ? est-il réaliste d’espérer obtenir une guérison sans résection R0 ? Autant de questions, et bien d’autres, auxquels nous tenterons de répondre à travers ce travail.

Ce travail recense 6 cas de corticosurrénalomes malin chez des enfants pris en charge entre 1992 et 2020, au service de chirurgie pédiatrique A de l’hôpital des enfants à Rabat, et vise à mettre en lumière les différentes présentations cliniques, biologiques et radiologiques retrouvées, ainsi que les différentes prises en charge proposées et le devenir de ces enfants, tout en proposant une approche comparative avec ce qu’offre la littérature.

(37)

(38)

II. RAPPELS :

A. Embryologie :

1. Développement Embryonnaire

La glande surrénale est une glande paire, située au niveau du pole supérieur de chaque rein. Elle est composée de deux régions : une région externe constituée par la corticosurrénale, et une interne, constituée par la médullosurrénale. Bien qu’elles ne forment qu’une seule et même glande, leur origine embryologique, leur histologie ainsi que leur fonctionnement sont différents [1, 2]. Ainsi la médullosurrénale origine de l’ectoblaste, plus précisément des crètes neurales, tandis que la corticosurrénale provient du mésoblaste [1, 3]. Nous nous intéresserons essentiellement dans ce rappel au développement de la corticosurrénale.

Dès la 4ème_{semaine du développement embryonnaire, des cellules de}

l’épithélium cœlomique commencent à proliférer de part et d’autre de la racine du mésentère dorsale, en dedans des ébauches gonadiques, ce qui se traduit initialement par un épaississement épithélial, avant de former des cordons qui s’enfoncent à la 5ème_{semaine dans le mésenchyme embryonnaire. Ces cordons}

finissent par se séparer de l’épithélium cœlomique et entrer en contact avec des cellules provenant des crètes neurales : les sympathogonies ou neuroblastes immatures [2], qui seront à l’origine de la médullosurrénale.

En réalité, cette prolifération et migration des cellules cœlomique ne constituent que la première vague migratoire, à l’origine d’un cortex surrénalien dit fœtal qui disparaitra par la suite. Ce n’est qu’au cours du 3ème_{mois de}

(39)

développement qu’une deuxième vague migratoire a lieu, enveloppant le cortex déjà en place, formant une zone périphérique : le cortex définitif [1].

Ainsi, durant la vie fœtale, la corticosurrénale est composée de deux zones : l’une périphérique représentée par le cortex définitif, et l’une centrale représentée par le cortex fœtal. Ce dernier devient très développé au cours du deuxième trimestre, constituant près de 80% de l’ensemble de la glande, et possédant une importante capacité stéroïdogène [4], contrairement au cortex définitif qui est très peu actif, assurant une production hormonale dès la 8ème_{- 9}ème_{semaine faite}

essentiellement de DHEA-S [5].

Le cortex fœtal débute son involution à partir du 5ème_{mois de}

développement par apoptose des cellules le composant, et finit par disparaître à la fin de la première année de vie, entrainant une diminution significative du poids de la glande.

Il est à noter qu’il existe un troisième cortex dit transitionnel, situé entre les deux cortex suscités, qui apparaît entre la 20ème et 25ème semaine, de découverte relativement récente de par sa difficulté à mettre en évidence, son individualisation faisant appel à une étude immunohistochimique des enzymes de la corticostéroïdogénèse. Ce cortex persiste après la naissance, et c’est à travers sa différenciation ainsi que celle du cortex définitif que les trois zones classiquement connues (cf. rappel histologique) de la corticosurrénale sont obtenue : zone glomérulée, zone fasciculée et zone réticulée. Ce processus est lent, se terminant vers l’âge de 4ans par la différenciation de la zone réticulée [1]. L’origine exacte de chaque zone est méconnue [2].

(40)

Figure 1 : Développement des glandes surrénales [1].

A : 4ème semaine : Épaississement de l’épithélium cœlomique.

B : 5ème semaine : Enfoncement de cordons cellulaires dans le mésenchyme embryonnaire.

C : 7ème semaine : Individualisation de la corticosurrénale en formation et entrée en contact avec les cellules des crêtes neurales.

D : 3ème mois : Deuxième vague migratoire cellulaire à partir de l’épithélium cœlomique.

E : individualisations des deux zones corticales au sein de la corticosurrénale en

formation : le cortex permanent à l’extérieur et le cortex fœtal à l’intérieur.

(41)

Figure 2 : Développement des glandes surrénales et voies migratoires de cellules des crêtes neurales (coupe transversale) [1].

(42)

2. Aspects Moléculaires et Génétiques

D’un point de vue moléculaire et génétique, la croissance, différenciation et involution de la corticosurrénale sont soumises à différents facteurs : hormonaux, génétiques ainsi que certains facteurs de croissances.

Les principales hormones impliquées sont l’ACTH, la LH et l’hCG. Bien que la sécrétion d’ACTH apparaisse dès la 6ème_{semaine de développement et}

devienne très élevée vers la 12ème_{semaine [6, 7], elle n’a d’impact sur la}

croissance de la corticosurrénale qu’à partir du terme du premier trimestre [5], comme le démontre le développement normal de la surrénale chez les fœtus anencéphales durant les 15 premières semaines de développement. Au-delàs, l’absence d’ACTH entraine une hypoplasie du cortex surrénalien, plus précisément du cortex fœtal, qui se retrouve réduit à quelques couches de cellules dégénératives, voire disparait totalement [8, 9]. Ainsi, l’ACTH aurait un rôle majeur dans le développement, mais également dans la stimulation de la sécrétion hormonale, du cortex fœtal après la 15ème_{semaine de développement [9, 10]. Cela}

dit, l’importance de l’ACTH seule dans la trophicité du cortex fœtal reste discutable devant la régression de ce dernier en post-natal malgré la persistance de la sécrétion de l’ACTH [2].

La LH et l’hCG auraient également un rôle fondamental dans le développement, la sécrétion et l’involution de la glande. Certaines études réalisées sur des souris surexprimant la β-LH ont démontré que la LH aurait surtout un rôle stimulateur dans la croissance et la sécrétion de la glande, tandis que l’hCG, et par extension le placenta, aurait plutôt un rôle de maintien du cortex fœtal durant les 5 premiers mois de vie [11].

(43)

En ce qui concerne les facteurs de croissances impliqués dans le développement de la surrénale : il en existe plusieurs, dont nombreux sont sécrétés localement sous stimulation des hormones hypophysaires et placentaires [12, 13]. Parmi les facteurs les plus importants, on distingue : le FGFb (basic Fibroblast Growth Factor), les TGFβ 1, 2, 3 (βTransforming Growth Factor) et l’EGF (Epidermal Growth Factor) qui stimulent la croissance de la surrénale, en particulier du cortex permanent [5]. L’IGF (insulin like Growth Factor) I et II, en plus d’être impliqués dans la croissance du cortex, stimuleraient également la différenciation cellulaire [14-16]. L’activine A, les récepteurs de l’angiotensine II de type 2 ainsi que le TGFβ réguleraient quant à eux l’apoptose du cortex fœtal [17, 18].

Enfin, en matière de génétique, quatre gènes fondamentaux ont été isolés : Dax-1, SF-1, WNT et WT-1 [2, 19]. Le SF-1 est un gène majeur, en effet, son défaut d’expression entrainerait une insuffisance surrénalienne latente voire une hypoplasie de la surrénale en fonction du degré de mutation et d’inexpression [2, 19, 20] ; tandis que sa surexpression entrainerait une prolifération importante du cortex et pourrait être à l’origine de néoplasie de la corticosurrénale [19, 21]. De plus, le gène SF-1 serait non seulement impliqué dans le développement et la différenciation des surrénales ainsi que la stéroïdogenèse, mais également dans le développement des gonades [22, 23]. Ainsi, En pratique, toute insuffisance surrénalienne associées à une dysgénésie gonadique devrait faire rechercher une mutation de ce gène [2].

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3. Sécrétion Hormonale Fœtale

La production hormonale surrénalienne chez le fœtus débute vers la 8ème semaine de développement en réponse à la stimulation par l’ACTH [5, 24]. Le cortex fœtal qui, rappelons-le, assure la majeure activité productrice de la corticosurrénale fœtale, possède tout l’arsenal enzymatique nécessaire pour la stéroïdogenèse, à l’exception de la 3 β-hydroxystéroïde déshydrogénase (3β-HSD) [4, 25, 26]. Cela dit, cette production est restreinte essentiellement à la DHEA et DHEA-S, et se voit multiplié par 100 dès la 12ème_{semaine [2, 27]. Ces}

deux hormones serviront de substrat pour la production placentaire d’œstrogène. La corticosurrénale fœtale produirait également d’autre hormones sexuelle : la 17α-hydroxyprogesterone, 16α-hydroxyprogesterone et la delta-4-androsténédione [19].

L’origine de la sécrétion du cortisol, surtout au début du développement, reste controversée [2]. Certaines études parlent d’une origine placentaire à partir de la progestérone [2, 18], tandis que d’autres parlent d’une production au niveau de la corticosurrénale fœtale dès la 8ème_{semaine sous l’effet de l’ACTH [14, 19,}

28-30], bien qu’à ce jour aucune cellule assurant ce rôle n’ait été individualisée [2]. Des études ont également démontré une production de cortisol par le cortex transitionnel à partir du deuxième trimestre [5].

Enfin, la production des minéralocorticoïdes serait assurée par les cortex définitifs et transitoires, constituée essentiellement par la désoxycorticostérone et la corticostérone durant les 2 deux premiers trimestre, tandis que la production d’aldostérone ne commencerait qu’en fin de développement [19]. Ceci pourrait expliquer en partie la fréquence du syndrome de perte de sel d’origine cérébrale (Cerebral Salt Wasting Syndrome) chez les prématurés [24].

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B. Histologie

La corticosurrénale est composée respectivement de la périphérie au centre par : la capsule conjonctive, la zone glomérulée, la zone fasciculée et en dernier la zone réticulée qui entre en contact avec la médullosurrénale [31, 32].

De la capsule conjonctive partent vers l’intérieur de nombreuses travées conjonctives formant une maille de soutien aux différentes cellules composant les différentes zones, et servant également de réseau aux vaisseaux sanguins qu’elles apportent [1].

La zone glomérulée est la plus fine et la plus externe. Elle est constituée par des cellules à noyau sphérique et à cytoplasme peu abondant en gouttelettes lipidiques. Ces cellules s’organisent en amas arrondis séparés par les travées conjonctives sus-citées contenant des capillaires fenestrés. Cette zone se spécialise dans la production de minéralocorticoïdes [1, 33].

La zone fasciculée est la plus large des trois. Elle est composée de grandes cellules polyédriques à noyau arrondi et possédant un cytoplasme abondant, clair et riche en gouttelettes lipidiques lui donnant un aspect vacuolaire, conférant aux cellules de cette zone le nom de spongiocytes [1]. Ces cellules s’organisent en travées ou cordons verticaux perpendiculaires à la capsule, également séparés par des travées conjonctives contenant des capillaires fenestrés. La zone fasciculée se spécialise essentiellement dans la production de glucocorticoïdes, et produit en petite quantité des androgènes [1, 34].

Enfin, la zone réticulée est la zone la plus interne. Elle est fine et en contact avec la médullosurrénale. Les cellules la composant sont les plus petites des trois zones, et possèdent un cytoplasme peu riche en gouttelettes lipidiques ayant la

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particularité de contenir des pigments de lipofuscine qui s’accumulent avec l’âge [1]. Ces cellules se disposent en cordons anastomotiques d’orientation différente par rapport à la zone fasciculée. Entre ces cordons, là encore, sont présent des capillaires fenestrés, élargis cette fois ci. Cette zone se spécialise dans la production d’androgènes : DHEA, déhydroépiandrostérone et androsténédione [1, 31, 34].

(47)

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Figure 4 : Coupes histologiques de la glande surrénale [1].

A : Zone glomérulée.

B : Zone fasciculée.

(49)

C. Anatomie

Les glandes surrénales sont des glandes paires, de couleur jaunâtre, ayant une forme pyramidale à droite et de croissant à gauche [35], et se localisant au niveau du pôle supérieur de chaque rein, d’où leur nom [36]. De ce fait, ce sont des organes rétropéritonéaux. Chaque surrénale est protégée par une capsule propre, doublée par le fascia périrénal dont elles sont séparées par une couche de tissu adipeux [3, 37].

Globalement, les deux surrénales ont une anatomie très similaire, possédant des rapports postérieurs et latéraux identiques. Les différences résident au niveau des rapports antérieurs et médiaux, ainsi qu’au niveau de la vascularisation. En découle ainsi, d’un point de vue pratique et chirurgical, une approche latérale et postérieure commune, avec des variations au niveau des approches antérieures et vasculaires, aussi bien en laparotomie qu’en celioscopie [3].

1. Situation et Configuration externe

Les surrénales sont localisées au niveau des loges rénales, dans la partie latérale du rétropéritoine [3, 35]. Chacune située au niveau du pole supérieur de son rein, la surrénale droite est un peu plus haute et ventrale que son homologue, se projetant en regard de la 11e vertèbre dorsale, du disque D11-D12 ainsi que du tiers moyen du corps de D12. Tandis que la surrénale gauche, plus basse et plus allongée, s’étend du tier moyen de D11 jusqu’en regard du disque D12-L1 [38]. Il est à noter que les glandes surrénales sont mobiles du fait de leur attachement au diaphragme, elle sont donc mobilisées par la respiration, ce qui peut occasionnellement rendre l’imagerie et certains gestes hémostatiques délicats [3].

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Chaque surrénale pèse, chez l’adulte, approximativement 6g et présente les mensurations suivantes : 5 x 3 x 6cm. Le cortex surrénalien possède une couleur jaune brunâtre qui se différencie du tissu adipeux l’entourant, il est granuleux et de consistance ferme. La médullosurrénale quant à elle est d’une couleur rouge sombre et de consistance friable [3].

2. Rapports

Les surrénales contractent leurs rapports à travers une couche de tissu adipeux les entourant, doublé du fascia périrénal dont les feuillets antérieurs et postérieurs se prolongent pour couvrir la glande et se fixer au diaphragme. A noter l’existence d’une lame fibreuse transversale dite inter-surréno-rénale qui sépare la glande du rein, permettant une ablation des surrénales indépendante du rein et inversement, et expliquant en partie la position normale des surrénale en cas d’ectopie rénale [3].

a) Rapports postérieurs et latéraux

Comme il a déjà été établi, ces rapports sont très similaires des deux côtés. Ainsi, latéralement, la surrénale droite répond à la partie supérieure du bord médial du rein : elle est nettement sus rénale et n’entre en rapport qu’avec le pôle supérieur de ce rein [37, 38]. A gauche, la surrénale est plutôt ventrale par rapport au rein, et contracte des rapports à la fois avec son pôle supérieur et sa face ventrale jusqu’à la lèvre sinusale supérieure, et peut même reposer sur le pédicule rénal [38].

(51)

(52)

En arrière, les surrénales contractent des rapports avec la partie supérieure de la paroi abdominale postérieure, à proximité des piliers diaphragmatiques et des ligaments arqués homolatéraux. Ces structures séparent les surrénales des muscles : grand dorsal, sacrospinalis, grand psoas et intercostaux, ainsi que de la réflexion de la plèvre pulmonaire et de la 11e et 12e côtes. Autant de structure qu’il faudra traverser lors de l’abord postérieur [3].

Par soucis du détail, nous aborderons les nuances des rapports des deux côtés. Ainsi, à droite, la surrénale répond en arrière à la face latérale de D11 et du disque D11-D12, à la partie la plus interne de la 12e_{côte, au pilier droit du}

diaphragme ainsi qu’aux éléments qui traversent ce dernier : le nerf grand splanchnique et la racine interne de la veine grande azygos en dedans, la chaîne sympathique et le nerf petit splanchnique en dehors [3, 38].

A gauche, la surrénale répond à la face interne des vertèbres : de la partie basse de D11 jusqu’au disque D12-L1, à la 12e_{côte et au dernier espace}

intercostal, au pilier gauche du diaphragme ainsi qu’au ligament arqué médial, ainsi que les éléments les traversant : nerf grand splanchnique et plus en dehors le petit splanchnique et le sympathique lombaire [37, 38].

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Figure 8 : Schéma en coupe sagittale des rapport postérieurs de la

surrénale [3]. 1 : Fascia périrénal.

2 : Fixation diaphragmatique du fascia périrénal.

3 : Muscle grand dorsal.

4 : Muscle dentelé postérieur et inférieur.

5 : Ligament arqué Latéral.

6 : 12e_{nerf intercostal.}

7 : Aponévrose du muscle transverse.

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b) Rapports Médiaux

Très différents de chaque côté : à droite la surrénale entre en rapport avec la face postérieure de la veine cave inférieure et déborde en avant sur le bord latéral de la veine. Elle est également en rapport avec l’artère diaphragmatique inférieure droite ainsi que le plexus solaire. De par son caractère polaire supérieur, la surrénale droite reste à distance du pédicule vasculaire rénale [3, 37, 38].

A gauche, la surrénale est sur le même plan frontal que l’aorte, à hauteur du tronc cœliaque, en restant séparé de l’aorte par un espace d’environ 7mm. Elle est également en contact avec les ganglions latéro-aortique et le plexus cœliaque. Ici, contrairement à son homologue, la surrénale contracte un rapport intime avec le pédicule vasculaire rénale [3, 37, 38].

c) Rapports antérieurs

D’une importance capitale dans l’abord laparotomique et coelioscopique. A droite, le rapport le plus important est représenté par la veine cave inférieure qui sépare la surrénale du hiatus de Winslow plus en avant. En haut, la surrénale est en contact avec la face inférieure du lobe hépatique droit, plus précisément le segment VIII [3, 38]. En bas, existe le péritoine postérieur qui la sépare de l’entrée du hiatus de Winslow, avec plus en bas le genu supérius du duodénum et le fascia de Treitz. Enfin, plus en bas et en avant, l’angle colique droit [3, 37].

Ces rapports rendent l’approche antérieure à droite par laparotomie relativement plus facile qu’à gauche, et consiste à se frayer un chemin à travers les différents viscères après ouverture du péritoine : rétraction du lobe hépatique droit et de la vésicule biliaire vers le haut, abaissement de l’angle colique droit, et séparation du duodénum descendant et du pancréas des structures rétropéritonéale

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par la manœuvre de Kocher, exposant ainsi la veine cave inférieure, la surrénale et ses vaisseaux [3].

A gauche, la surrénale est en rapport en avant et en haut avec la grosse tubérosité de l’estomac à travers l’arrière cavité des épiploons, avec plus en dehors le bord médial de la rate. En avant et en bas, elle entre en contact avec le bord supérieur du corps du pancréas, ainsi que la veine et l’artère spléniques qui cheminent en arrière de ce dernier [3, 37]. Ces rapports rendent l’approche antérieure gauche délicate.

d) Rapports supérieurs et inférieurs

En haut, les surrénales répondent au diaphragme dans sa partie postérieure et verticale, et y sont fixées via le ligament surréno-diaphragmatique [37].

En bas, elles répondent au rein et à son hile, la surrénale droite restant à distance du pédicule rénal, tandis qu’à gauche elle repose sur ce dernier en y étant amarrée par l’artère surrénale inférieure et la veine surrénale principale [37, 38].

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Figure 10 : Schéma en coupe sagittale des rapports antérieurs de la surrénale droite [3].

L : Foie.

IVC : Veine cave inférieure. W : Hiatus de Winslow. C : Angle colique droit. D : Duodénum.

P : Tête du pancréas. ⁃› : Approche antérieure. ‣ : Technique de Kocher.

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Figure 11 : Schéma en coupe sagittale des rapports antérieurs de la surrénale gauche [3].

S : Estomac. Sp : Rate.

B : Arrière cavité des épiploons.

TC : Colon transverse. P : Corps du pancréas.

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3. Vascularisation et Innervation

Les surrénales sont richement vascularisées, et possèdent un hile par où pénètrent les lymphatiques et les veines, tandis que les artères abordent la glande de différentes parts [1, 35].

La vascularisation artérielle est assurée par trois pédicules : le pédicule supérieur constitué de multiples artères grêles provenant de l’artère diaphragmatique inférieure et se terminant au niveau de la partie supéro-interne de la glande ; le pédicule moyen, inconstant, constitué par l’artère surrénale moyenne provenant directement de l’aorte ; et le pédicule inférieur provenant de l’artère rénale [1, 3, 37]. Ces artères se subdivisent abondamment avant de pénétrer la glande, de sorte à constituer près de 50 à 60 artérioles [33].

Le retour veineux est assuré essentiellement par la veine surrénale. A droite, la veine surrénale est courte et se jette directement dans la veine cave inférieure. A gauche, cette veine est beaucoup plus longue, et se joint aux veines phréniques inférieures pour former le tronc capsulo-diaphragmatique avant de se jeter dans la veine rénale gauche. [3, 33]. Cette différence de longueur et de rapport rend le contrôle veineux lors de l’abord chirurgical plus périlleux à droite qu’à gauche [3]. Il existe également, de part et d’autre, un drainage veineux accessoire assuré par des veines supérieures et inférieures se jetant dans les veines diaphragmatiques inférieures, les veines rénales, la veine cave inférieure, le système azygos ou encore des arcs veineux extra-rénaux [3, 33].

La vascularisation lymphatique, issue du réseau cortical, suit les gros vaisseaux et possède trois cheminements différents de chaque côté. A droite les trois destinations sont : les ganglions latéro-aortiques droits en avant du pilier droit du diaphragme et à proximité du tronc cœliaque, les ganglions

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latéro-28 | L e C o r t i c o s u r r é n a l o m e M a l i n c h e z l ’ E n f a n t

aortiques droits proches de la jonction entre la veine cave inférieure et la veine rénale gauche, et enfin les ganglions médiastinaux postérieurs ou le canal thoracique après avoir traversé le pilier du diaphragme, élément qui explique la présence de métastase à distance de façon précoce dans les tumeurs malignes corticales. A gauche, les vaisseaux lymphatiques peuvent se jeter dans les ganglions latéro-aortiques gauches à proximité du tronc cœliaque et de la veine rénale gauche, ou, comme à droite, dans le canal thoracique ou les ganglions médiastinaux postérieurs [3].

L’innervation est assurée par des nerfs provenant du plexus splanchnique, du ganglion semi-lunaire et du nerf vague, s’organisant en trois plexus : surréno-diaphragmatique satellite des artères supérieures, surréno-rénal satellite de l’artère inférieure, et surréno-solaire [33].

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D. Physiologie

La corticosurrénale produit, à partir du cholestérol, les corticostéroïdes qui sont subdivisés en trois groupes : minéralocorticoïdes, glucocorticoïdes et hormones sexuelles. Comme il a déjà était décrit, chaque zone du cortex se spécialise dans la production d’un groupe de stéroïdes : la zone glomérulée pour les minéralocorticoïdes, la zone fasciculée pour les glucocorticoïdes, et la zone réticulée pour les hormones sexuelles [36, 40].