Année: 2021 Thèse N°: 31
LE CORTICOSURRENALOME MALIN
CHEZ L’ENFANT
THESE
Présentée et soutenue publiquement le : / /2021
PAR
Monsieur Adam TAGMOUTI Né le 1 Novembre 1995 à Kénitra
Médecin Interne du CHU Ibn Sina de Rabat
Pour l'Obtention du Diplôme de
Docteur en Médecine
Mots Clés : Corticosurrénalome; Virilisation; Syndrome de Cushing ;Génétique; Laparoscopie Membres du Jury :
Madame Leila HESSISSEN Président
Professeur de Pédiatrie
Monsieur Mounir KISRA Rapporteur
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Monsieur Houssain TLIGUI Juge
Professeur de Parasitologie
Monsieur Hicham ZERHOUNI Juge
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
ROYAUME DU MAROC
UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT FACULTE DE MEDECINE
ET DE PHARMACIE RABAT
UNIVERSITE MOHAMMED V
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969: Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974: Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981: Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989: Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997: Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003: Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 - 2013: Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et Estudiantines
Professeur Brahim LEKEHAL
Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Toufiq DAKKA
Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Younes RAHALI
Secrétaire Général
Mr. Mohamed KARRA
1 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS
PROFESSEURS DE L’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR :
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation Pr. SETTAF Abdellatif Pathologie Chirurgicale
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique
Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation- Doyen de FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Méd.Chef Maternité des Orangers
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie- Dir. du Centre National PV Rabat
Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique
Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT
Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie
Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique
Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale – Directeur du CHIS
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Inspecteur du SSM
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale
Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale
Décembre 1996
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie
Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie Directeur HMI Mohammed V
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. TOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp.Ar-razi Salé
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique
Novembre 1998
Pr. BENOMAR ALI Neurologie Doyen de la FMP Abulcassis
Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie
Pr. AIT OUAMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale
Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp.Cheikh Zaid
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Décembre 2001
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation
Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie
Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation
Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique
Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie - Directeur Hôp. Univ. Cheikh Khalifa
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Directeur Hôpital Ibn Sina
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique
Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique V-D chargé Aff Acad. Est.
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Dir.-Adj. HMI Mohammed V
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie
Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
Pr. EL ALAMI EL Fellous Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique
Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique
Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie
Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique
Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. OUBAAZ Abdelbarre * Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale
Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur Hôp. Al Ayachi Salé
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
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Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique
Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
AVRIL 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique
Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire. Directeur Hôpital Ibn Sina Mar.
Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation
Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne
Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique
Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique
Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale
Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie
Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire
Pr. AMHAJJI Larbi * Traumatologie orthopédie
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed * Anesthésie réanimation
Pr. BALOUCH Lhousaine * Biochimie-chimie
Pr. BENZIANE Hamid * Pharmacie clinique
Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie
Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique
Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale
Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire
Pr. EL ABSI Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. HADADI Khalid * Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale
Pr. MAHI Mohamed * Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie
Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique
Pr. MRANI Saad * Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra * Biochimie-chimie
Pr. RABHI Monsef * Médecine interne
Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie
Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour * Traumatologie-orthopédie
Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali * Médecine interne
Pr. AGADR Aomar * Pédiatrie
Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale
Pr. AKHADDAR Ali * Neuro-chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités
Pr. BELYAMANI Lahcen * Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae * Biochimie-chimie
Pr. BOUI Mohammed * Dermatologie
Pr. BOUNAIM Ahmed * Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie-orthopédie
Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. DOGHMI Kamal * Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale
Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie
Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique
Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique
Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation
Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne Directeur ERSSM
Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie- Chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie Pathologique
Decembre 2010
Pr. ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique
Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie pédiatrique
Pr. ABOUELALAA Khalil * Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss * Traumatologie-orthopédie
Pr. DRISSI Mohamed * Anesthésie Réanimation
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL OUAZZANI Hanane * Pneumophtisiologie
Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie Pathologique
Pr. RAISSOUNI Maha * Cardiologie
Février 2013
Pr. AHID Samir Pharmacologie
Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie
Pr. AMOR Mourad Anesthésie Réanimation
Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation
Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale
Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation
Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie
Pr. BENKIRANE Souad Hématologie
Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique
Pr. BENSGHIR Mustapha * Anesthésie Réanimation
Pr. BENYAHIA Mohammed * Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie orthopédie
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali * Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha * Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-chirurgie
Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire
Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr. EL JAOUDI Rachid * Toxicologie
Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologique
Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation
Pr. EN-NOUALI Hassane * Radiologie
Pr. ERRGUIG Laila Physiologie
Pr. FIKRI Meryem Radiologie
Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed * Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie
Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale
Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie
Pr. OUBEJJA Houda Chirugie Pédiatrique
Pr. OUKABLI Mohamed * Anatomie Pathologique
Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique Vice-Doyen à la Pharmacie
Pr. RATBI Ilham Génétique
Pr. RAHMANI Mounia Neurologie
Pr. REDA Karim * Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr. ROUIBAA Fedoua * Gastro-Entérologie
Pr SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. SEDDIK Hassan * Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr. ZINE Ali * Traumatologie Orthopédie
AVRIL 2013
Pr. EL KHATIB MOHAMED KARIM * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
MARS 2014
Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique
Pr. BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie
Pr. BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique
Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie
Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie
Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique
Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie
Pr. HERRAK Laila Pneumologie
Pr. JANANE Abdellah * Urologie
Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique
Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique
Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie
Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie
Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique
Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV
Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne
Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique
DECEMBRE 2014
Pr. ABILKACEM Rachid* Pédiatrie
Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale
Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation
Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale
Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie
Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie
Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique
Pr. DOBLALI Taoufik Microbiologie
Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie
Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation
Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie
Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique
Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L
Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie
Pr. OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation
Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique
Pr. SABIR Maria Psychiatrie
Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg.
AOUT 2015
Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie
Pr. TAHIRI Latifa Rhumatologie
PROFESSEURS AGREGES :
JANVIER 2016
Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale
Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie
Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L
Pr. NITASSI Sophia O.R.L
JUIN 2017
Pr. ABBI Rachid* Microbiologie
Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie
Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg.
Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale
Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale
Pr. HAFIDI Jawad Anatomie
Pr. OURAINI Saloua* O.R.L
Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg.
Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie
NOVEMBRE 2018
Pr. AMELLAL Mina Anatomie
Pr. SOULY Karim Microbiologie
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NOVEMBRE 2019
Pr. AATIF Taoufiq * Néphrologie
Pr. ACHBOUK Abdelhafid * Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. ANDALOUSSI SAGHIR Khalid * Radiothérapie
Pr. BABA HABIB Moulay Abdellah * Gynécologie-obstétrique
Pr. BASSIR RIDA ALLAH Anatomie
Pr. BOUATTAR TARIK Néphrologie
Pr. BOUFETTAL MONSEF Anatomie
Pr. BOUCHENTOUF Sidi Mohammed * Chirurgie Générale
Pr. BOUZELMAT Hicham * Cardiologie
Pr. BOUKHRIS Jalal * Traumatologie-orthopédie
Pr. CHAFRY Bouchaib * Traumatologie-orthopédie
Pr. CHAHDI Hafsa * Anatolmie Pathologique
Pr. CHERIF EL ASRI Abad * Neurochirugie
Pr. DAMIRI Amal * Anatolmie Pathologique
Pr. DOGHMI Nawfal * Anesthésie-réanimation
Pr. ELALAOUI Sidi-Yassir Pharmacie Galénique
Pr. EL ANNAZ Hicham * Virologie
Pr. EL HASSANI Moulay EL Mehdi * Gynécologie-obstétrique Pr. EL HJOUJI Aabderrahman * Chirurgie Générale
Pr. EL KAOUI Hakim * Chirurgie Générale
Pr. EL WALI Abderrahman * Anesthésie-réanimation
Pr. EN-NAFAA Issam * Radiologie
Pr. HAMAMA Jalal * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. HEMMAOUI Bouchaib * O.R.L
Pr. HJIRA Naoufal * Dermatologie
Pr. JIRA Mohamed * Médecine Interne
Pr. JNIENE Asmaa Physiologie
Pr. LARAQUI Hicham * Chirurgie Générale
Pr. MAHFOUD Tarik * Oncologie Médicale
Pr. MEZIANE Mohammed * Anesthésie-réanimation Pr. MOUTAKI ALLAH Younes * Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MOUZARI Yassine * Ophtalmologie
Pr. NAOUI Hafida * Parasitologie-Mycologie
Pr. OBTEL Majdouline Médecine préventive, santé publique et Hyg.
Pr. OURRAI Abdelhakim * Pédiatrie
Pr. SAOUAB Rachida * Radiologie
Pr. SBITTI Yassir * Oncologie Médicale
Pr. ZADDOUG Omar * Traumatologie Orthopédie
Pr. ZIDOUH Saad * Anesthésie-réanimation
2 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS/Prs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie
Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-chimie
Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr .BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie
Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique
Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie
Pr. YAGOUBI Maamar Environnement,Eau et Hygiène
Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Mise à jour le 11/06/2020 KHALED Abdellah
Chef du Service des Ressources Humaines FMPR
À MON MAITRE ET PRÉSIDENT DE THÈSE Madame Leila Hessissen
Professeur de pédiatrie Hôpital des enfants de Rabat
Par votre compétence, votre profond savoir et par la clarté de votre enseignement, vous avez donné à la médecine ses lettres de noblesse.
Je vous remercie chaleureusement d’avoir accepté de présider le jury de ma thèse. Veuillez accepter, cher Maitre, dans ce travail, mes sincères remerciements et toute la
reconnaissance que je vous témoigne.
À MON MAITRE ET DIRECTEUR DE THÈSE Monsieur Mounir Kisra.
Professeur de Chirurgie Pédiatrique Hôpital des enfants de Rabat
Je remercie le bon Dieu de m’avoir fait croiser votre chemin. Et je vous remercie de m’avoir fait confiance pour l’élaboration de ce travail.
Je vous suis extrêmement reconnaissant pour toute l’aide que m’avez offerte, tous les efforts que vous avez fournis, et votre disponibilité sans faille.
Votre énergie, votre modestie et vos compétences font de vous, madame, un professeur d’exception.
Veuillez agréer, cher professeur, au travers de ce modeste travail, l’expression de mon plus profond respect.
À MON MAITRE ET JUGE DE THÈSE Monsieur Houssain Tligui
Professeur de parasitologie Hôpital des enfants de Rabat
Vous me faites l’honneur d’accepter avec amabilité de siéger parmi mon jury de thèse. Je porte pour vous tout le respect qu’impose votre savoir et vos compétences. Veuillez accepter ce travail, cher Maître, en gage de mon grand respect et ma profonde
À MON MAITRE ET JUGE DE THÈSE Monsieur Hicham Zerhouni
Professeur de Chirurgie Pédiatrique Hôpital des enfants de Rabat
Je vous remercie de l’honneur que vous me faites en siégeant parmi mon jury de thèse. J’ai pour vous l’estime et le respect qu’impose votre compétence et votre sérieux.
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LISTE DES ABREVIATIONS
DHEA : Dehydroepiandrosterone
DHEA-S : Dehydroepiandrosterone-sulfate ACTH : Adrenocorticotropic hormone
LH : Luteinizing Hormone
hCG : Human Chorionic Gonadotropin FGFb : basic Fibroblast Growth Factor TGFβ : βTransforming Growth Factor l’EGF : Epidermal Growth Factor IGF : Insulin Like Growth Factor
3β-HSD : 3 β-hydroxystéroïde déshydrogénase CRH : Corticotropin-Releasing Hormone HTA : Hypertension Artérielle
TA : Tension Artérielle
DS : Dérivation Standard
NFS : Numération de la Formule Sanguine
VN : Valeur Normale
ASAT : Aspartate Aminotransferase ACE : Antigène carcino-embryonnaire
αFP : Alpha-Fetoprotein
UIV : Urographie Intra-Veineuse
TDM : Tomodensitométrie
VS : Vitesse de Sédimentation ALAT : Alanine Aminotransferase
TP : Taux de Prothrombine
TCA : Temps de Céphaline Activée ASP : Abdomen Sans Préparation
Hb : Hémoglobine
GB : Globules Blancs
CRP : Protéine C réactive
CHOP : Centre Hospitalier d’Oncologie Pédiatrique
VP 16 : Etoposide
ICE : Ifosfamide Carboplatine Etoposide HER : Hôpital des Enfants de Rabat
CGH : Comparative Genomic Hybridization WNT : Wingless-related integration site VEGF : Vascular Endothelial Growth Factor ADN : Acide Désoxyribonucléique
NP59 : 131-6β-iodométhyl-19- norcholestérol MIBG : Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine
18F-FDG : 18F-fluoro-2-désoxyglucose
SUVmax : Standardized Uptake Value maximum PET-scan : Tomographie par Emission de Positons SF1 : Steroidogenic Factor 1
OMS : Organisation Mondiale de la Santé UICC : Union for International Cancer Control
EDP : Etoposide Doxorubicine cisplatine
EDP-M : Etoposide Doxorubicine cisplatine - Mitotane M-Sz : Mitotane- Streptozotocine
IV : Intra-veineuse
|
LISTE DES FIGURES
Figure 1 | Développement des glandes surrénales ... 6
Figure 2 | Développement des glandes surrénales et voies migratoires de
cellules des crêtes neurales (coupe transversale). ... 7
Figure 3 | Schéma de la structure histologique de la glande surrénale ... 13
Figure 4 | Coupes histologiques de la glande surrénale ... 14
Figure 5 | Situation et rapports des surrénales ... 17
Figure 6 | Vue antérieure des rapports des glandes surrénales ... 19
Figure 7 | Vue postérieure des rapports des surrénales et des reins ... 20
Figure 8 | Schéma en coupe sagittale des rapport postérieurs des surrénales ... 21
Figure 9 | Rapports antérieurs des surrénales ... 24
Figure 10 | Schéma en coupe sagittale des rapports antérieurs de la surrénale droite ... 25
Figure 11 | Schéma en coupe sagittale des rapports antérieurs de la surrénale gauche ... 26
Figure 12 | Vascularisation des surrénales ... 29
Figure 13 | Innervation des surrénales ... 30
Figure 14 | Etapes de la stéroïdogenèse... 31
Figure 16 | Photo de dos de la patiente N°1 ... 42
Figure 17 | TDM abdominale de la patiente N°1 ... 46
Figure 18 | TDM abdominale du patient N°2 ... 53
Figure 19 | Echographie pulmonaire du patient N°2 ... 54
Figure 20 | Lavement baryté du patient N°2 ... 55
Figure 21 | TDM abdominale du patient N°3 ... 62
Figure 22 | Echographie abdominale de la patiente N°4 ... 72
Figure 23 | TDM abdominale de la patiente N°4 ... 73
Figure 24 | Photo N°1 de la patiente N°5 ... 78
Figure 25 | Photo N°2 de la patiente N°5 ... 79
Figure 26 | Echographie abdominale de la patiente N°5 ... 82
Figure 27 | TDM abdominale de la patiente N°5 ... 83
Figure 28 | TDM thoracique post-opératoire de la patiente N°5 ... 87
Figure 29 | TDM abdominale post-opératoire de la patiente N°5 ... 88
Figure 30 | TDM thoraco-abdominale post-opératoire en coupe frontale de la patiente N°5. ... 89
Figure 31 | TDM abdominale de la patiente N°6 ... 95
Figure 32 | TDM thoraco-abdomino-pelvienne de la patiente N°6 en coupe frontale ... 96
Figure 34 | Scintigraphie au NP59 d’un corticosurrénalome droit ... 131
Figure 35 | PET scan d’une corticosurrénalome droit en coupe axiale et
coronale ... 133
Figure 36 | Coupe macroscopique d’un corticosurrénalome malin ... 135
Figure 37 | Coupe histologique d’un corticosurrénalome malin ... 136
Figure 38 | Immunomarquage d’un corticosurrénalome malin ... 140
Figure 39 | Voies d’abord abdominale antérieures par laparotomie ... 150
Figure 40 | Lombotomie : position et incision ... 152
Figure 41 | Voie d’abord postérieure : position et incisions ... 154
Figure 42 | Laparoscopie par voie transpéritonéale en décubitus latéral :
installation et position des trocarts ... 158
Figure 43 | Laparoscopie par voie rétropéritonéale : installation et position des trocarts ... 160
I. INTRODUCTION : ... 1 II. RAPPELS: ... 3 A. Embryologie : ... 4
1. Développement embryonaire : ... 4 2. Aspects Moléculaires et génétiques : ... 8 1. Sécrétion hormonale fœtale : ... 10
B. Histologie : ... 11 C. Anatomie : ... 15
1. Situation et configuration externe : ... 15 2. Rapports : ... 16 a) Rapports postérieurs et latéraux : ... 16 b) Rapports médiaux : ... 22 c) Rapports antérieurs : ... 22 d) Rapports supérieurs et inférieurs : ... 23 3. Vascularisation et innervation : ... 27
D. Physiologie : ... 31
III. MATERIEL D'ETUDE ET METHODES : ... 34 IV. RESULTATS : ... 38 A. Observation N°1 : ... 39 1. Identité : ... 39 2. Motif d'hospitalisation : ... 39 3. Antécédents : ... 39 4. Histoire de la maladie : ... 39 5. Examen clinique : ... 39 6. Bilan biologique : ... 43 7. Bilan radiologique : ... 44 8. Conclusion : ... 45 9. Prise en charge : ... 47 10. Suivi : ... 48 A. Observation N°2 : ... 49 1. Identité : ... 49
2. Motif d'hospitalisation : ... 49 3. Antécédents : ... 49 4. Histoire de la maladie : ... 49 5. Examen clinique : ... 49 6. Bilan Biologique : ... 50 7. Bilan Radiologique : ... 51 8. Conclusion : ... 52 9. Prise en charge : ... 56 A. Observation N°3 : ... 57 1. Identité : ... 57 2. Motif d'hospitalisation : ... 57 3. Antécédents : ... 57 4. Histoire de la maladie : ... 57 5. Examen clinique : ... 58 6. Bilan Biologique : ... 59 7. Bilan Radiologique : ... 60 8. Conclusion : ... 63 9. Prise en charge : ... 63 10. Suivi : ... 65 A. Observation N°4 : ... 68 1. Identité : ... 68 2. Motif d'hospitalisation : ... 68 3. Antécédents : ... 68 4. Histoire de la maladie : ... 68 5. Examen clinique : ... 69 6. Bilan Biologique : ... 70 7. Bilan Radiologique : ... 70 8. Conclusion : ... 74 9. Prise en charge : ... 74 10. Suivi : ... 75 A. Observation N°5 : ... 76 1. Identité : ... 76 2. Motif d'hospitalisation : ... 76 3. Antécédents : ... 76 4. Histoire de la maladie : ... 76 5. Examen clinique : ... 76 6. Bilan Biologique : ... 80 7. Bilan Radiologique : ... 80
8. Conclusion : ... 84 9. Prise en charge : ... 84 10. Suivi : ... 85 A. Observation N°6 : ... 91 1. Identité : ... 91 2. Motif d'hospitalisation : ... 91 3. Antécédents : ... 91 4. Histoire de la maladie : ... 91 5. Examen clinique : ... 92 6. Bilan Biologique : ... 92 7. Bilan Radiologique : ... 93 8. Conclusion : ... 97 9. Prise en charge : ... 97 10. Suivi : ... 99 V. DISCUSSION : ... 102 A. Epidémiologie : ... 103 1. Distribution géographique : ... 103 2. Age : ... 103 3. Sex-ratio : ... 103 4. Localisation : ... 104
B. Physiopathogénie et Aspects Génétiques : ... 105
1. Analyse de clonalité et de ploïdie :... 105 2. Analyse cytogénétique : ... 105 3. Corticosurrénalomes malins syndromiques : ... 108
C. Aspects Cliniques : ... 109 1. Tumeurs sécrétantes : ... 109 a) Tumeurs Virilisantes : ... 109 b) Tumeurs Féminisantes : ... 112 c) Syndrome de Cushing : ... 113 d) Syndrome de Conn : ... 114 e) Formes mixtes : ... 115 2. Tumeurs non sécrétantes : ... 115 3. Métastases : ... 116
D. Aspects Biologiques : ... 117
2. Signes hormonaux : ... 118 a) Dosage des androgènes : ... 118 b) Dosage des œstrogènes : ... 119 c) Dosage du cortisol : ... 120 d) Dosage des minéralocorticoïdes : ... 122
E. Aspects Radiologiques : ... 123
1. Echographie : ... 123 2. Tomodensitométrie : ... 124 3. Imagerie par résonnance magnétique : ... 127 4. Scintigraphie surrénalienne : ... 130 5. Tomographie par émission de positons : ... 132
F. Aspects Anatomopathologiques : ... 134 1. Aspect macroscopique : ... 134 2. Aspect histologique : ... 136 3. Diagnostic de malignité : ... 137 4. Aspect immunohistochimique : ... 138 G. Stadification : ... 141 H. Diagnostic Différentiel : ... 144 I. Traitement : ... 147 1. Traitement chirurgical : ... 147 a) Préparation préopératoire : ... 148 b) Surrénalectomie par laparotomie : ... 148 c) Surrénalectomie par laparoscopie : ... 155 d) Indications opératoire : ... 161 2. Mitotane : ... 162 3. Chimiothérapie : ... 164 4. Radiothérapie : ... 166 5. Thérapie ciblée : ... 167 J. Evolution et Pronostic : ... 169 VI. CONCLUSION : ... 170 RESUME : ... 174
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I.
INTRODUCTION :
Le corticosurrénalome est une tumeur maligne se développant à partir du cortex surrénalien ; capable de produire une pléthore d’hormones surrénaliennes, elle présente une expression clinique extrêmement riche et variée. Sa rareté, aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte, fait de cette tumeur une pathologie relativement marginalisée et dont la prise en charge arbore nombre questions insondées.
Que ce soit par sa physiopathologie, son expression clinique ou encore sa démarcation de son homologue chez l’adulte, en termes d’évolution et de pronostic, le corticosurrénalome fascine. Les décennies de recherche dédiées à ce sujet n’ont vraisemblablement fait que gratter la surface d’une pathologie qui préserve ardemment ses secrets. Que cause ce cancer ? pourquoi certaines zones géographiques affichent-elles dix fois plus de cas que la normale ? quelles sont les causes des nombreuses hésitations thérapeutiques ? est-il réaliste d’espérer obtenir une guérison sans résection R0 ? Autant de questions, et bien d’autres, auxquels nous tenterons de répondre à travers ce travail.
Ce travail recense 6 cas de corticosurrénalomes malin chez des enfants pris en charge entre 1992 et 2020, au service de chirurgie pédiatrique A de l’hôpital des enfants à Rabat, et vise à mettre en lumière les différentes présentations cliniques, biologiques et radiologiques retrouvées, ainsi que les différentes prises en charge proposées et le devenir de ces enfants, tout en proposant une approche comparative avec ce qu’offre la littérature.
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II. RAPPELS :
A.
Embryologie :
1. Développement Embryonnaire
La glande surrénale est une glande paire, située au niveau du pole supérieur de chaque rein. Elle est composée de deux régions : une région externe constituée par la corticosurrénale, et une interne, constituée par la médullosurrénale. Bien qu’elles ne forment qu’une seule et même glande, leur origine embryologique, leur histologie ainsi que leur fonctionnement sont différents [1, 2]. Ainsi la médullosurrénale origine de l’ectoblaste, plus précisément des crètes neurales, tandis que la corticosurrénale provient du mésoblaste [1, 3]. Nous nous intéresserons essentiellement dans ce rappel au développement de la corticosurrénale.
Dès la 4ème semaine du développement embryonnaire, des cellules de
l’épithélium cœlomique commencent à proliférer de part et d’autre de la racine du mésentère dorsale, en dedans des ébauches gonadiques, ce qui se traduit initialement par un épaississement épithélial, avant de former des cordons qui s’enfoncent à la 5ème semaine dans le mésenchyme embryonnaire. Ces cordons
finissent par se séparer de l’épithélium cœlomique et entrer en contact avec des cellules provenant des crètes neurales : les sympathogonies ou neuroblastes immatures [2], qui seront à l’origine de la médullosurrénale.
En réalité, cette prolifération et migration des cellules cœlomique ne constituent que la première vague migratoire, à l’origine d’un cortex surrénalien dit fœtal qui disparaitra par la suite. Ce n’est qu’au cours du 3ème mois de
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développement qu’une deuxième vague migratoire a lieu, enveloppant le cortex déjà en place, formant une zone périphérique : le cortex définitif [1].
Ainsi, durant la vie fœtale, la corticosurrénale est composée de deux zones : l’une périphérique représentée par le cortex définitif, et l’une centrale représentée par le cortex fœtal. Ce dernier devient très développé au cours du deuxième trimestre, constituant près de 80% de l’ensemble de la glande, et possédant une importante capacité stéroïdogène [4], contrairement au cortex définitif qui est très peu actif, assurant une production hormonale dès la 8ème- 9ème semaine faite
essentiellement de DHEA-S [5].
Le cortex fœtal débute son involution à partir du 5ème mois de
développement par apoptose des cellules le composant, et finit par disparaître à la fin de la première année de vie, entrainant une diminution significative du poids de la glande.
Il est à noter qu’il existe un troisième cortex dit transitionnel, situé entre les deux cortex suscités, qui apparaît entre la 20ème et 25ème semaine, de découverte relativement récente de par sa difficulté à mettre en évidence, son individualisation faisant appel à une étude immunohistochimique des enzymes de la corticostéroïdogénèse. Ce cortex persiste après la naissance, et c’est à travers sa différenciation ainsi que celle du cortex définitif que les trois zones classiquement connues (cf. rappel histologique) de la corticosurrénale sont obtenue : zone glomérulée, zone fasciculée et zone réticulée. Ce processus est lent, se terminant vers l’âge de 4ans par la différenciation de la zone réticulée [1]. L’origine exacte de chaque zone est méconnue [2].
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Figure 1 : Développement des glandes surrénales [1].
A : 4ème semaine : Épaississement de l’épithélium cœlomique.
B : 5ème semaine : Enfoncement de cordons cellulaires dans le mésenchyme embryonnaire.
C : 7ème semaine : Individualisation de la corticosurrénale en formation et entrée en contact avec les cellules des crêtes neurales.
D : 3ème mois : Deuxième vague migratoire cellulaire à partir de l’épithélium cœlomique.
E : individualisations des deux zones corticales au sein de la corticosurrénale en
formation : le cortex permanent à l’extérieur et le cortex fœtal à l’intérieur.
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Figure 2 : Développement des glandes surrénales et voies migratoires de cellules des crêtes neurales (coupe transversale) [1].
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2. Aspects Moléculaires et Génétiques
D’un point de vue moléculaire et génétique, la croissance, différenciation et involution de la corticosurrénale sont soumises à différents facteurs : hormonaux, génétiques ainsi que certains facteurs de croissances.
Les principales hormones impliquées sont l’ACTH, la LH et l’hCG. Bien que la sécrétion d’ACTH apparaisse dès la 6ème semaine de développement et
devienne très élevée vers la 12ème semaine [6, 7], elle n’a d’impact sur la
croissance de la corticosurrénale qu’à partir du terme du premier trimestre [5], comme le démontre le développement normal de la surrénale chez les fœtus anencéphales durant les 15 premières semaines de développement. Au-delàs, l’absence d’ACTH entraine une hypoplasie du cortex surrénalien, plus précisément du cortex fœtal, qui se retrouve réduit à quelques couches de cellules dégénératives, voire disparait totalement [8, 9]. Ainsi, l’ACTH aurait un rôle majeur dans le développement, mais également dans la stimulation de la sécrétion hormonale, du cortex fœtal après la 15ème semaine de développement [9, 10]. Cela
dit, l’importance de l’ACTH seule dans la trophicité du cortex fœtal reste discutable devant la régression de ce dernier en post-natal malgré la persistance de la sécrétion de l’ACTH [2].
La LH et l’hCG auraient également un rôle fondamental dans le développement, la sécrétion et l’involution de la glande. Certaines études réalisées sur des souris surexprimant la β-LH ont démontré que la LH aurait surtout un rôle stimulateur dans la croissance et la sécrétion de la glande, tandis que l’hCG, et par extension le placenta, aurait plutôt un rôle de maintien du cortex fœtal durant les 5 premiers mois de vie [11].
9 | L e C o r t i c o s u r r é n a l o m e M a l i n c h e z l ’ E n f a n t
En ce qui concerne les facteurs de croissances impliqués dans le développement de la surrénale : il en existe plusieurs, dont nombreux sont sécrétés localement sous stimulation des hormones hypophysaires et placentaires [12, 13]. Parmi les facteurs les plus importants, on distingue : le FGFb (basic Fibroblast Growth Factor), les TGFβ 1, 2, 3 (βTransforming Growth Factor) et l’EGF (Epidermal Growth Factor) qui stimulent la croissance de la surrénale, en particulier du cortex permanent [5]. L’IGF (insulin like Growth Factor) I et II, en plus d’être impliqués dans la croissance du cortex, stimuleraient également la différenciation cellulaire [14-16]. L’activine A, les récepteurs de l’angiotensine II de type 2 ainsi que le TGFβ réguleraient quant à eux l’apoptose du cortex fœtal [17, 18].
Enfin, en matière de génétique, quatre gènes fondamentaux ont été isolés : Dax-1, SF-1, WNT et WT-1 [2, 19]. Le SF-1 est un gène majeur, en effet, son défaut d’expression entrainerait une insuffisance surrénalienne latente voire une hypoplasie de la surrénale en fonction du degré de mutation et d’inexpression [2, 19, 20] ; tandis que sa surexpression entrainerait une prolifération importante du cortex et pourrait être à l’origine de néoplasie de la corticosurrénale [19, 21]. De plus, le gène SF-1 serait non seulement impliqué dans le développement et la différenciation des surrénales ainsi que la stéroïdogenèse, mais également dans le développement des gonades [22, 23]. Ainsi, En pratique, toute insuffisance surrénalienne associées à une dysgénésie gonadique devrait faire rechercher une mutation de ce gène [2].
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3. Sécrétion Hormonale Fœtale
La production hormonale surrénalienne chez le fœtus débute vers la 8ème semaine de développement en réponse à la stimulation par l’ACTH [5, 24]. Le cortex fœtal qui, rappelons-le, assure la majeure activité productrice de la corticosurrénale fœtale, possède tout l’arsenal enzymatique nécessaire pour la stéroïdogenèse, à l’exception de la 3 β-hydroxystéroïde déshydrogénase (3β-HSD) [4, 25, 26]. Cela dit, cette production est restreinte essentiellement à la DHEA et DHEA-S, et se voit multiplié par 100 dès la 12ème semaine [2, 27]. Ces
deux hormones serviront de substrat pour la production placentaire d’œstrogène. La corticosurrénale fœtale produirait également d’autre hormones sexuelle : la 17α-hydroxyprogesterone, 16α-hydroxyprogesterone et la delta-4-androsténédione [19].
L’origine de la sécrétion du cortisol, surtout au début du développement, reste controversée [2]. Certaines études parlent d’une origine placentaire à partir de la progestérone [2, 18], tandis que d’autres parlent d’une production au niveau de la corticosurrénale fœtale dès la 8ème semaine sous l’effet de l’ACTH [14, 19,
28-30], bien qu’à ce jour aucune cellule assurant ce rôle n’ait été individualisée [2]. Des études ont également démontré une production de cortisol par le cortex transitionnel à partir du deuxième trimestre [5].
Enfin, la production des minéralocorticoïdes serait assurée par les cortex définitifs et transitoires, constituée essentiellement par la désoxycorticostérone et la corticostérone durant les 2 deux premiers trimestre, tandis que la production d’aldostérone ne commencerait qu’en fin de développement [19]. Ceci pourrait expliquer en partie la fréquence du syndrome de perte de sel d’origine cérébrale (Cerebral Salt Wasting Syndrome) chez les prématurés [24].
11 | L e C o r t i c o s u r r é n a l o m e M a l i n c h e z l ’ E n f a n t
B.
Histologie
La corticosurrénale est composée respectivement de la périphérie au centre par : la capsule conjonctive, la zone glomérulée, la zone fasciculée et en dernier la zone réticulée qui entre en contact avec la médullosurrénale [31, 32].
De la capsule conjonctive partent vers l’intérieur de nombreuses travées conjonctives formant une maille de soutien aux différentes cellules composant les différentes zones, et servant également de réseau aux vaisseaux sanguins qu’elles apportent [1].
La zone glomérulée est la plus fine et la plus externe. Elle est constituée par des cellules à noyau sphérique et à cytoplasme peu abondant en gouttelettes lipidiques. Ces cellules s’organisent en amas arrondis séparés par les travées conjonctives sus-citées contenant des capillaires fenestrés. Cette zone se spécialise dans la production de minéralocorticoïdes [1, 33].
La zone fasciculée est la plus large des trois. Elle est composée de grandes cellules polyédriques à noyau arrondi et possédant un cytoplasme abondant, clair et riche en gouttelettes lipidiques lui donnant un aspect vacuolaire, conférant aux cellules de cette zone le nom de spongiocytes [1]. Ces cellules s’organisent en travées ou cordons verticaux perpendiculaires à la capsule, également séparés par des travées conjonctives contenant des capillaires fenestrés. La zone fasciculée se spécialise essentiellement dans la production de glucocorticoïdes, et produit en petite quantité des androgènes [1, 34].
Enfin, la zone réticulée est la zone la plus interne. Elle est fine et en contact avec la médullosurrénale. Les cellules la composant sont les plus petites des trois zones, et possèdent un cytoplasme peu riche en gouttelettes lipidiques ayant la
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particularité de contenir des pigments de lipofuscine qui s’accumulent avec l’âge [1]. Ces cellules se disposent en cordons anastomotiques d’orientation différente par rapport à la zone fasciculée. Entre ces cordons, là encore, sont présent des capillaires fenestrés, élargis cette fois ci. Cette zone se spécialise dans la production d’androgènes : DHEA, déhydroépiandrostérone et androsténédione [1, 31, 34].
13 | L e C o r t i c o s u r r é n a l o m e M a l i n c h e z l ’ E n f a n t
14 | L e C o r t i c o s u r r é n a l o m e M a l i n c h e z l ’ E n f a n t
Figure 4 : Coupes histologiques de la glande surrénale [1].
A : Zone glomérulée.
B : Zone fasciculée.
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C.
Anatomie
Les glandes surrénales sont des glandes paires, de couleur jaunâtre, ayant une forme pyramidale à droite et de croissant à gauche [35], et se localisant au niveau du pôle supérieur de chaque rein, d’où leur nom [36]. De ce fait, ce sont des organes rétropéritonéaux. Chaque surrénale est protégée par une capsule propre, doublée par le fascia périrénal dont elles sont séparées par une couche de tissu adipeux [3, 37].
Globalement, les deux surrénales ont une anatomie très similaire, possédant des rapports postérieurs et latéraux identiques. Les différences résident au niveau des rapports antérieurs et médiaux, ainsi qu’au niveau de la vascularisation. En découle ainsi, d’un point de vue pratique et chirurgical, une approche latérale et postérieure commune, avec des variations au niveau des approches antérieures et vasculaires, aussi bien en laparotomie qu’en celioscopie [3].
1. Situation et Configuration externe
Les surrénales sont localisées au niveau des loges rénales, dans la partie latérale du rétropéritoine [3, 35]. Chacune située au niveau du pole supérieur de son rein, la surrénale droite est un peu plus haute et ventrale que son homologue, se projetant en regard de la 11e vertèbre dorsale, du disque D11-D12 ainsi que du tiers moyen du corps de D12. Tandis que la surrénale gauche, plus basse et plus allongée, s’étend du tier moyen de D11 jusqu’en regard du disque D12-L1 [38]. Il est à noter que les glandes surrénales sont mobiles du fait de leur attachement au diaphragme, elle sont donc mobilisées par la respiration, ce qui peut occasionnellement rendre l’imagerie et certains gestes hémostatiques délicats [3].
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Chaque surrénale pèse, chez l’adulte, approximativement 6g et présente les mensurations suivantes : 5 x 3 x 6cm. Le cortex surrénalien possède une couleur jaune brunâtre qui se différencie du tissu adipeux l’entourant, il est granuleux et de consistance ferme. La médullosurrénale quant à elle est d’une couleur rouge sombre et de consistance friable [3].
2. Rapports
Les surrénales contractent leurs rapports à travers une couche de tissu adipeux les entourant, doublé du fascia périrénal dont les feuillets antérieurs et postérieurs se prolongent pour couvrir la glande et se fixer au diaphragme. A noter l’existence d’une lame fibreuse transversale dite inter-surréno-rénale qui sépare la glande du rein, permettant une ablation des surrénales indépendante du rein et inversement, et expliquant en partie la position normale des surrénale en cas d’ectopie rénale [3].
a) Rapports postérieurs et latéraux
Comme il a déjà été établi, ces rapports sont très similaires des deux côtés. Ainsi, latéralement, la surrénale droite répond à la partie supérieure du bord médial du rein : elle est nettement sus rénale et n’entre en rapport qu’avec le pôle supérieur de ce rein [37, 38]. A gauche, la surrénale est plutôt ventrale par rapport au rein, et contracte des rapports à la fois avec son pôle supérieur et sa face ventrale jusqu’à la lèvre sinusale supérieure, et peut même reposer sur le pédicule rénal [38].
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En arrière, les surrénales contractent des rapports avec la partie supérieure de la paroi abdominale postérieure, à proximité des piliers diaphragmatiques et des ligaments arqués homolatéraux. Ces structures séparent les surrénales des muscles : grand dorsal, sacrospinalis, grand psoas et intercostaux, ainsi que de la réflexion de la plèvre pulmonaire et de la 11e et 12e côtes. Autant de structure qu’il faudra traverser lors de l’abord postérieur [3].
Par soucis du détail, nous aborderons les nuances des rapports des deux côtés. Ainsi, à droite, la surrénale répond en arrière à la face latérale de D11 et du disque D11-D12, à la partie la plus interne de la 12e côte, au pilier droit du
diaphragme ainsi qu’aux éléments qui traversent ce dernier : le nerf grand splanchnique et la racine interne de la veine grande azygos en dedans, la chaîne sympathique et le nerf petit splanchnique en dehors [3, 38].
A gauche, la surrénale répond à la face interne des vertèbres : de la partie basse de D11 jusqu’au disque D12-L1, à la 12e côte et au dernier espace
intercostal, au pilier gauche du diaphragme ainsi qu’au ligament arqué médial, ainsi que les éléments les traversant : nerf grand splanchnique et plus en dehors le petit splanchnique et le sympathique lombaire [37, 38].
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Figure 8 : Schéma en coupe sagittale des rapport postérieurs de la
surrénale [3]. 1 : Fascia périrénal.
2 : Fixation diaphragmatique du fascia périrénal.
3 : Muscle grand dorsal.
4 : Muscle dentelé postérieur et inférieur.
5 : Ligament arqué Latéral.
6 : 12e nerf intercostal.
7 : Aponévrose du muscle transverse.
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b) Rapports Médiaux
Très différents de chaque côté : à droite la surrénale entre en rapport avec la face postérieure de la veine cave inférieure et déborde en avant sur le bord latéral de la veine. Elle est également en rapport avec l’artère diaphragmatique inférieure droite ainsi que le plexus solaire. De par son caractère polaire supérieur, la surrénale droite reste à distance du pédicule vasculaire rénale [3, 37, 38].
A gauche, la surrénale est sur le même plan frontal que l’aorte, à hauteur du tronc cœliaque, en restant séparé de l’aorte par un espace d’environ 7mm. Elle est également en contact avec les ganglions latéro-aortique et le plexus cœliaque. Ici, contrairement à son homologue, la surrénale contracte un rapport intime avec le pédicule vasculaire rénale [3, 37, 38].
c) Rapports antérieurs
D’une importance capitale dans l’abord laparotomique et coelioscopique. A droite, le rapport le plus important est représenté par la veine cave inférieure qui sépare la surrénale du hiatus de Winslow plus en avant. En haut, la surrénale est en contact avec la face inférieure du lobe hépatique droit, plus précisément le segment VIII [3, 38]. En bas, existe le péritoine postérieur qui la sépare de l’entrée du hiatus de Winslow, avec plus en bas le genu supérius du duodénum et le fascia de Treitz. Enfin, plus en bas et en avant, l’angle colique droit [3, 37].
Ces rapports rendent l’approche antérieure à droite par laparotomie relativement plus facile qu’à gauche, et consiste à se frayer un chemin à travers les différents viscères après ouverture du péritoine : rétraction du lobe hépatique droit et de la vésicule biliaire vers le haut, abaissement de l’angle colique droit, et séparation du duodénum descendant et du pancréas des structures rétropéritonéale
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par la manœuvre de Kocher, exposant ainsi la veine cave inférieure, la surrénale et ses vaisseaux [3].
A gauche, la surrénale est en rapport en avant et en haut avec la grosse tubérosité de l’estomac à travers l’arrière cavité des épiploons, avec plus en dehors le bord médial de la rate. En avant et en bas, elle entre en contact avec le bord supérieur du corps du pancréas, ainsi que la veine et l’artère spléniques qui cheminent en arrière de ce dernier [3, 37]. Ces rapports rendent l’approche antérieure gauche délicate.
d) Rapports supérieurs et inférieurs
En haut, les surrénales répondent au diaphragme dans sa partie postérieure et verticale, et y sont fixées via le ligament surréno-diaphragmatique [37].
En bas, elles répondent au rein et à son hile, la surrénale droite restant à distance du pédicule rénal, tandis qu’à gauche elle repose sur ce dernier en y étant amarrée par l’artère surrénale inférieure et la veine surrénale principale [37, 38].
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Figure 10 : Schéma en coupe sagittale des rapports antérieurs de la surrénale droite [3].
L : Foie.
IVC : Veine cave inférieure. W : Hiatus de Winslow. C : Angle colique droit. D : Duodénum.
P : Tête du pancréas. ⁃› : Approche antérieure. ‣ : Technique de Kocher.
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Figure 11 : Schéma en coupe sagittale des rapports antérieurs de la surrénale gauche [3].
S : Estomac. Sp : Rate.
B : Arrière cavité des épiploons.
TC : Colon transverse. P : Corps du pancréas.
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3. Vascularisation et Innervation
Les surrénales sont richement vascularisées, et possèdent un hile par où pénètrent les lymphatiques et les veines, tandis que les artères abordent la glande de différentes parts [1, 35].
La vascularisation artérielle est assurée par trois pédicules : le pédicule supérieur constitué de multiples artères grêles provenant de l’artère diaphragmatique inférieure et se terminant au niveau de la partie supéro-interne de la glande ; le pédicule moyen, inconstant, constitué par l’artère surrénale moyenne provenant directement de l’aorte ; et le pédicule inférieur provenant de l’artère rénale [1, 3, 37]. Ces artères se subdivisent abondamment avant de pénétrer la glande, de sorte à constituer près de 50 à 60 artérioles [33].
Le retour veineux est assuré essentiellement par la veine surrénale. A droite, la veine surrénale est courte et se jette directement dans la veine cave inférieure. A gauche, cette veine est beaucoup plus longue, et se joint aux veines phréniques inférieures pour former le tronc capsulo-diaphragmatique avant de se jeter dans la veine rénale gauche. [3, 33]. Cette différence de longueur et de rapport rend le contrôle veineux lors de l’abord chirurgical plus périlleux à droite qu’à gauche [3]. Il existe également, de part et d’autre, un drainage veineux accessoire assuré par des veines supérieures et inférieures se jetant dans les veines diaphragmatiques inférieures, les veines rénales, la veine cave inférieure, le système azygos ou encore des arcs veineux extra-rénaux [3, 33].
La vascularisation lymphatique, issue du réseau cortical, suit les gros vaisseaux et possède trois cheminements différents de chaque côté. A droite les trois destinations sont : les ganglions latéro-aortiques droits en avant du pilier droit du diaphragme et à proximité du tronc cœliaque, les ganglions
latéro-28 | L e C o r t i c o s u r r é n a l o m e M a l i n c h e z l ’ E n f a n t
aortiques droits proches de la jonction entre la veine cave inférieure et la veine rénale gauche, et enfin les ganglions médiastinaux postérieurs ou le canal thoracique après avoir traversé le pilier du diaphragme, élément qui explique la présence de métastase à distance de façon précoce dans les tumeurs malignes corticales. A gauche, les vaisseaux lymphatiques peuvent se jeter dans les ganglions latéro-aortiques gauches à proximité du tronc cœliaque et de la veine rénale gauche, ou, comme à droite, dans le canal thoracique ou les ganglions médiastinaux postérieurs [3].
L’innervation est assurée par des nerfs provenant du plexus splanchnique, du ganglion semi-lunaire et du nerf vague, s’organisant en trois plexus : surréno-diaphragmatique satellite des artères supérieures, surréno-rénal satellite de l’artère inférieure, et surréno-solaire [33].
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D.
Physiologie
La corticosurrénale produit, à partir du cholestérol, les corticostéroïdes qui sont subdivisés en trois groupes : minéralocorticoïdes, glucocorticoïdes et hormones sexuelles. Comme il a déjà était décrit, chaque zone du cortex se spécialise dans la production d’un groupe de stéroïdes : la zone glomérulée pour les minéralocorticoïdes, la zone fasciculée pour les glucocorticoïdes, et la zone réticulée pour les hormones sexuelles [36, 40].