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L’ATRESIE CHOANALE CONGENITALE BILATERALE OSSEUSE A PROPOS DE 18 CAS : EXPERIENCE DE L’HOPITAL D’ENFANT DE RABAT ET REVUE DE LA LITTERATURE.

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Academic year: 2021

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Texte intégral

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31

(3)

DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH

1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI

ADMINISTRATION : Doyen

Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines

Professeur Brahim LEKEHAL

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Taoufiq DAKKA

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Jamal TAOUFIK

Secrétaire Général Mr. Mohamed KARRA UNIVERSITE MOHAMMED V FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT

(4)

1-

ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS

PROFESSEURS :

Décembre 1984

Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne - Clinique Royale Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie-Réanimation

Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale

Novembre et Décembre 1985

Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale

Janvier, Février et Décembre 1987

Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne - Doyen de la FMPR Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

Janvier et Novembre 1990

Pr. HACHIM Mohammed* Médecine Interne

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie-Obstétrique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie-Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie-Réanimation - Doyen de la FMPO Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie

Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie Galénique Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie-ObstétriqueMéd Chef Maternité des Orangers

Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie-Embryologie Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie - Dir. du Centre National PV Rabat Pr. TAOUFIK Jamal Chimie Thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du

CEDOC+Directeur du Médicament Décembre 1992

Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale - Doyen de FMPT Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie-Réanimation

Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie-Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

(5)

Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique Pr. CAOUI Malika Biophysique

Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA

Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie-Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale - Directeur CHIS -Rabat Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique Pr. HASSAM Badredine Dermatologie

Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie-Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie-Obstétrique Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

Mars 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie - Directeur Hôpital My Ismail Meknès Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie Pédiatrique

Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie-Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie-Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie

Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie-Obstétrique Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie-Obstétrique Pr. BARGACH Samir Gynécologie-Obstétrique Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur du Service de Santé des FAR Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie

Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996

Pr. AMIL Touriya* Radiologie

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie

(6)

Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie - Directeur Hôp. Mil.d’Instruction Med V Rabat

Novembre 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

Pr. BIROUK Nazha Neurologie Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie - Directeur Hôp. Arrazi Salé Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie-Obstétrique

Novembre 1998

Pr. BENOMAR ALI Neurologie - Doyen de la FMP Abulcassis Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale

Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

Janvier 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumo-Phtisiologie Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie

Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie

Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-Phtisiologie - Directeur Hôp. My Youssef Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale

Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-Phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie

Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation

Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp. Chekikh Zaied Pr. EL KHADER Khalid Urologie

Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

(7)

Décembre 2000

Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL

Décembre 2001

Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-Phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie Pr. BENNANI Rajae Cardiologie Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. ETTAIR Said Pédiatrie - Directeur. Hôp.d’Enfants Rabat Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie

Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie-Orthopédie Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

Pr. NOUINI Yassine Urologie - Directeur Hôpital Ibn Sina Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie

Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

(8)

Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie-Obstétrique Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie-Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie-Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie-Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie-Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie-Réanimation Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

Janvier 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie-Réanimation

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie-Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie-Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie-Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie

Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie

(9)

Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie-Obstétrique

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie-Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie-Obstétrique

Avril 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie Pr. AKJOUJ Said* Radiologie Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie-Obstétrique Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie-Réanimation Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie-Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie Pr. KARMOUNI Tariq Urologie Pr. KILI Amina Pédiatrie Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo-Phtisiologie Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo-Phtisiologie

Decembre 2006

Pr SAIR Khalid Chirurgie générale - Dir. Hôp.Av.Marrakech

Octobre 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation Médicale Pr. ACHACHI Leila Pneumo-Phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie Générale

Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie-Orthopédie

(10)

Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie-Réanimation - Directeur ERSSM Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-Chimie

Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie Clinique Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie Galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie Générale

Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie-Réanimation Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie Plastique et Réparatrice Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie Médicale Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie-Réanimation Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie

Pr. MADANI Naoufel Réanimation Médicale Pr. MAHI Mohamed* Radiologie

Pr. MARC Karima Pneumo-Phtisiologie Pr. MASRAR Azlarab Hématologie Biologique Pr. MRANI Saad* Virologie

Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-Chimie Pr. RABHI Monsef* Médecine Interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie Générale Pr. TANANE Mansour* Traumatologie-Orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

Décembre 2008

Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale

Mars 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine Interne Pr. AGDR Aomar* Pédiatre

Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie

Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-Chirurgie Pr. ALLALI Nazik Radiologie Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

(11)

Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-Chimie Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie-Orthopédie Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie Clinique

Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid* Médecine Interne

Pr. FATHI Khalid Gynécologie-Obstétrique Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-Entérologie Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie Biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie

Octobre 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie-Réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie-Chimie Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie-Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale Pr. NAZIH Mouna* Hématologie Biologique Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie Pathologique

Decembre 2010

(12)

Mai 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie-Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie-Orthopédie Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie-Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumo-Phtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique Pr. JAHID Ahmed Anatomie Pathologique Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie

Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie

*Enseignants Militaires

Février 2013

Pr. AHID Samir Pharmacologie-Chimie Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr. AMOUR Mourad Anesthésie-Réanimation Pr. AWAB Almahdi Anesthésie-Réanimation Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie-Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr. BENKIRANE Souad Hématologie Biologique Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie-Réanimation Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie

Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie-Orthopédie

Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie Pr. CHAIB Ali* Cardiologie

Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie-Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie

Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie

Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie

Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie-Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie

Pr. ERRGUIG Laila Physiologie Pr. FIKRI Meryim Radiologie

Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire Pr. IMANE Zineb Pédiatrie

(13)

Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie Pr. LATIB Rachida Radiologie Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-Chirurgie Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique Pr. RATBI Ilham Génétique

Pr. RAHMANI Mounia Neurologie Pr. REDA Karim* Ophtalmologie Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie Pr. RKAIN Hanan Physiologie Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie

Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique Pr. ZINE Ali* Traumatologie-Orthopédie

Avril 2013

Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale

MAI 2013

Pr. BOUSLIMAN Yassir Toxicologie

MARS 2014

Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique Pr. BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie-Orthopédie Pr. BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie

Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie

Pr. HARDIZI Houyam Histologie-Embryologie-Cytogénétique Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie

Pr. HERRAK Laila Pneumologie Pr. JANANE Abdellah * Urologie

Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie

Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV

Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique

AVRIL 2014

(14)

PROFESSEURS AGREGES :

DECEMBRE 2014

Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie

Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie

Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie

Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L

Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie

Pr. OUDGHIRI Nezha Anesthésie-Réanimation Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique Pr. SABIR Maria Psychiatrie

Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine Préventive, Santé Publique et Hyg.

AOUT 2015

Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie

JANVIER 2016

Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L

Pr. NITASSI Sophia O.R.L

JUIN 2017

Pr. ABI Rachid* Microbiologie Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie

Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine Préventive, Santé Publique et Hyg. Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale

Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale Pr. OURAINI Saloua* O.R.L

Pr. RAZINE Rachid Médecine Préventive, Santé Publique et Hyg. Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie

(15)

2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS / PRs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-Chimie Pr. ALAOUI Katim Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr. BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie

Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-Chimie

Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie Moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah

(16)
(17)

A ma joie, ma fierté, secret de ma force

et mon paradis chère Mama Zohra

Je t’aime Mama et merci d’être tout simplement ma mère.

Si Dieu a mis le paradis sous les pieds des mères, ce n’est pas pour rien.

Affable, honorable, aimable : Tu représentes pour moi le symbole de la

bonté par excellence, la source de tendresse et l’exemple du dévouement

qui n’a pas cessé de m’encourager et de prier pour moi. Ta prière et ta

bénédiction m’ont été d’un grand secours pour mener à bien mes études.

Aucune dédicace ne saurait être assez éloquente pour exprimer ce que tu

mérites pour tous les sacrifices que tu n’as cessé de me donner depuis ma

naissance, durant mon enfance et même à l’âge adulte. Tu as fait plus

qu’une mère puisse faire pour que ses enfants suivent le bon chemin

dans leur vie et leurs études. Je te dédie ce travail en témoignage de mon

profond amour, car sans toi, je ne serai jamais là.

J’espère que tu sois fière de moi et que ce travail peut te rendre heureuse.

Puisse Dieu le très Haut, vous accorde santé, bonheur et longue vie et

(18)

A mon père Abderrahim

Je t’aime papa

Je vous remercie pour tout le soutien et l’amour que

tu me porte depuis mon enfance et j’espère que votre bénédiction

m’accompagne toujours

Rien au monde ne vaut les efforts fournis jour et nuits pour mon

éducation et mon bien être.

Ce travail est le fruit de tes sacrifices que tu as consentis pour mon

éducation et ma formation.

A mes meilleures amies et sœurs Boutayna Halimy

et Asmae Ousguine

Je vous remercie pour chaque moment que vous

m’avez accordé, pour votre aide et votre amour mes belles amies.

Vous avez été toujours là pour moi, dans les bons et les pires moments

Vous êtes les sœurs que je n’ai jamais eu

Je vous souhaite d’accomplir tous vos rêves

Je vous en serai toujours reconnaissante. Je vous aime mes sœurs et je

vous dédie ce modeste travail.

(19)

A la famille Ould chaouia

Vous avez été pour moi une seconde famille et je n’oublierai

jamais tous ces bons moments passés ensemble.

Je vous dédie ce travail et je vous remercie pour l’estime et

l’affection que vous m’avez accordée durant toutes ces années.

A la famille Zouairi

Veuillez trouver dans ce travail un modeste témoignage de mon

admiration et toute ma gratitude, de mon affection la plus sincère et de

mon remerciement le plus profond pour votre hospitalité et votre

générosité.

A ma tante Fatima et ses filles Hafida et Jihane

Vous m’avez toujours soutenu et vous continuez à le faire. Je vous

considère beaucoup plus comme mes grandes sœurs que comme des tantes

et cousines et je ne trouverais les mots pour vous exprimer mon affection

(20)

A mon oncle Hassan Boulahroud

A travers mon travail, je vous transmets

mes meilleurs sentiments d’amour.

Que Dieu vous donne longue vie pour le maintien

de l’union de notre grande famille.

A ma tante Maitre Aicha

Vous avez toujours été présents pour les bons conseils.

Votre affection et votre soutien m’ont été d’un grand secours au long de

ma vie professionnelle et personnelle.

Veuillez trouver dans ce modeste travail ma reconnaissance

pour tous vos efforts

(21)

A mon oncle Ahmed Chouri et Hamid

Veuillez accepter l’expression de ma profonde gratitude

pour votre soutien, encouragements, et affection. J’espère que vous

retrouvez dans la dédicace de ce travail, le témoignage de mes

sentiments sincères et de mes vœux de santé et de bonheur

A la mémoire de mes grands-pères et grandes mères

Puisse Dieu, tout puissant, vous accorder sa clémence,

sa miséricorde et de vous accueillir dans son saint paradis…

(22)

A mes chers amis : Mina Bimouhen, Chaimae El mouslih, Samia

Bensaidi, Wafae Benzaida, Outhmane, Oussama Bettah, Meryem..

Je ne peux trouver les mots justes et sincères

pour vous exprimer mon affection et mes pensées,

vous êtes pour moi des frères, sœurs et des amis sur qui je peux compter.

En témoignage de l’amitié qui nous uni et des souvenirs de tous les

moments que nous avons passé ensemble, je vous dédie ce travail et je

vous souhaite une vie pleine de santé et de bonheur.

A tous ceux qui ont participé de loin ou de près

à la réalisation de ce travail.

(23)
(24)

A notre maître et Présidente de thèse

Madame le Professeur Amina BARAKAT

Professeur de pédiatrie et de réanimation pédiatrique

Vous nous faites un immense plaisir en acceptant de juger notre thèse.

Qu’il nous soit permis de témoigner à travers ce travail notre admiration

à la valeur de votre compétence, votre rigueur ainsi que votre gentillesse,

votre sympathie et votre dynamisme qui demeureront pour nous le

meilleur exemple.

Que ce travail soit une occasion de vous exprimer notre gratitude, de

respect et d’admiration les plus sincères.

(25)

A notre maître et rapporteur de thèse

Monsieur le Professeur Ali El AYOUBI

Professeur D’ORL et de chirurgie cervico-faciale

Vous nous avez accordé un grand honneur en acceptant

de diriger ce travail. Nous vous remercions pour votre attention de tout

instant sur notre travail, pour vos conseils avisés et votre écoute qui ont

été prépondérants pour la bonne réussite de cette thèse. Votre énergie et

votre confiance ont été des éléments moteurs pour nous.

Nous avons pris un grand plaisir à travailler avec vous. Nous

vous sommes également reconnaissants pour le temps conséquent que

vous nous avez accordé, vos qualités pédagogiques et scientifiques, votre

franchise et votre sympathie. Veuillez trouver dans ce travail, très cher

maître, le témoignage de notre gratitude et l’expression de nos

(26)

A notre maître et juge de thèse

Monsieur le Professeur Mounir KISRA

Professeur de chirurgie pédiatrique

Nous sommes très heureux de l’honneur que vous nous faites en

acceptant de juger notre travail.

Votre présence est pour nous, l’occasion de vous exprimer notre

admiration de votre grande compétence professionnelle

et de votre généreuse sympathie.

(27)

A notre maître et juge de thèse

Monsieur le Professeur Nawfal FEJJAL

Professeur de chirurgie plastique réparatrice et esthétique

Nous sommes infiniment sensibles à l’honneur

que vous nous faites de siéger parmi notre jury de thèse.

Nous portons une grande considération tant pour votre extrême

gentillesse que pour vos qualités professionnelles.

Veuillez trouver ici, cher Maître, l’expression de notre profond respect

et de notre sincère reconnaissance.

(28)

A notre maître Pr Michael Mondada

A l’intention du Professeur Michael Mondada, doyen PU PH d’ORL

et CCF

Comme demandé par le Professeur Ali EL AYOUBI, rapporteur de ma

thèse,

Je tiens en son nom, cher Maitre à vous remercier pour vos efforts de

formateur des formateurs, qui ont permis la PEC locale de l’ensemble de

ces 18 cas et de faire de notre centre aujourd’hui un centre référent de la

PEC de cette pathologie, que ce travail soit le témoignage de notre

sincère reconnaissance, ainsi que celle des familles.

(29)

Liste

(30)

LISTE DES ABRÉVIATIONS

ACC : atrésie choanale congénitale

ACCB : atrésie choanale congénitale bilatérale

AR : acide rétinoïque

ATCD : antécédent

BAVU : ballon autogonflable à valve unidirectionnelle

CCN : cellules de la crête neurale

CIA : communication interauriculaire

CMZ : carbimazole

DR : détresse respiratoire

EN : endoscopie nasale

FC : fréquence cardiaque

FGF : Fibroblast Growth Factor 8

FGFR : fibroblast growth factor receptor

FiO2 : fraction inspiratoire d’oxygène

FN : fosse nasale

FR : fréquence respiratoire

FSH : hormone folliculostimulante

HCI : hypertrophie de la cornée inférieure

IT : insuffisance tricuspidienne

LH : hormone lutéinisante

MIS : chirurgie mini-invasive

MMC : Mitomycine C

MMZ : méthimazole

ORL : Otorhino laryngé

(31)

PEP : pression expiratoire positive

PEV : potentiels évoqués auditifs

PN : poids de naissance

PTU : propylthiouracile

Rdh : rétinol déshydrogénase

SCOP : sténose congénitale de l’orifice piriforme

SHH : hérisson sonique

SpO2 : saturation en oxygène

STC : syndrome de Treacher Collins

TDM : tomodensitométrie

(32)
(33)

SOMMAIRE

INTRODUCTION ... 1 MATERIELS ET METHODES ... 4 I. PATIENTS : ... 5 II. METHODES : ... 5 III.CRITERESD’EXCLUSION : ... 5 IV.LIMITESDEL’ETUDE : ... 5 RESULTATS ... 10 I.DONNEESEPIDEMIOLOGIQUES : ... 11 A. FREQUENCE : ... 11 B. AGE : ... 11 C. SEXE : ... 12 D. LA CONSANGUINITE : ... 12 E. LES ANTECEDENTS : ... 13 II.DONNEESCLINIQUES : ... 14 1. MOTIF DE CONSULTATION : ... 14 2. EXAMEN CLINIQUE : ... 14 III.DONNEES PARACLINIQUES : ... 16 A. A BUT DIAGNOSTIQUE : ... 16 1.Endoscopie nasale :... 16 2.Eomodensitometrie du massif facial : ... 16

B. A BUT DE RECHERCHE DES MALFORMATIONS : ... 17 1.Echocardiographie : ... 17 2.Echographie abdominale : ... 18 3.Autres : ... 18 IV.EXISTENCE DE SYNDROME DE CHARGE : ... 19 V.LES MESURES DE REANIMATION :... 20 VI.TRAITEMENT : ... 21

A. TRAITEMENT MEDICAL PREOPERATOIRE : ... 21

B. AGE DE TRAITEMENT CHIRURGICAL : ... 21

C. APPROCHE THERAPEUTIQUE : ... 22

D. MATERIELS : ... 22

E. TECHNIQUE : ... 23

F. DUREE DU CALIBRAGE : ... 28

(34)

VII.EVOLUTION : ... 30 DISCUSSION... 34 I.I.RAPPELANATOMIQUE : ... 35 A.ANATOMIE DESCRIPTIVE : ... 35 1. Les fosses nasales : ... 35 2. Le sinus sphénoïdal : ... 51 3. Le nasopharynx : ... 53 B.ANATOMIE ENDOSCOPIQUE : ... 54

C.ANATOMIE PATHOLOGIQUE : ... 58

II.PHYSIOLOGIENASALE : ... 60 1. La fonction olfactive : ... 60 2. La fonction ventilatoire : ... 61 3. La fonction immunitaire : ... 64 4. La fonction morphogénique : ... 65 III.RAPPELDEL’EMBRYOLOGIE : ... 67 1. La gastrulation et l'établissement des axes cranio-caudal et médio-latéral : ... 67 2. Neurulation et génération de la crête neurale : ... 69 3. Migration de la crête neurale crânienne dans les bourgeons faciaux : ... 70 4. Établissement et fusion des bourgeons faciaux : ... 70 IV.PATHOGENIE :... 75 1.La persistance de la membrane buccopharyngée... 75 2. La persistance ou la localisation anormale des adhésions formant un mésoderme dans la région nasochoanale. ... 75

3. Persistance anormale de la membrane bucconasale de Hochstetter. ... 75 4. La mauvaise orientation de la migration des CCN. ... 76 V.ETIOPATHOGENIE :... 78 1. L’acide rétinoïque : ... 78 2. Les thioamides : ... 80 3. L’atrazine : ... 82 4. Autres : ... 82 VI.EPIDEMIOLOGIE : ... 84 1. La fréquence de la maladie : ... 84 2. L’âge : ... 85 3. Le sexe :... 85 4. L’hérédité de l’affection : ... 86

(35)

VII.ETUDECLINIQUE : ... 87 A. Interrogatoire :... 87 B. Les manifestations cliniques : ... 88 1. Chez le nouveau-né : ... 88 2. Chez l’enfant et l’adulte : ... 88 C. Examen clinique : ... 89 1. Inspection : ... 89 2. Les moyens de diagnostic en maternité : ... 91 3. Evaluation de l’état hémodynamique : ... 94 4. Examen cardiovasculaire : ... 94 5. Evaluation de l’état neurologique : ... 94 6. Examen ophtalmique avec fond d’œil et acuité visuelle ... 95 7. Il faut compléter l’examen clinique à la recherche d’autres malformations : ... 95 VIII.EXAMENSPARACLINIQUES : ... 96 A. A but diagnostique :... 96 1. Endoscopie nasale : ... 96 2. La tomodensitométrie : ... 98 3. Imagerie par résonnance magnétique (IRM) : ... 102 4. Scintigraphie : ... 103 B. A but de recherche des malformations : ... 105 1. Echocardiographie : ... 105 2. Echographie rénale : ... 106 3. Echographie transfontanellaire : ... 106 4. Evaluation de l’audition : ... 106 5. Evaluation de la vision : ... 107 6. Bilan biologique : ... 107 IX.LESANOMALIESASSOCIEES : ... 108 A. Syndrome de CHARGE : ... 108 1. Physiopathologie : ... 108 2. Incidence et démographie : ... 111 3. Etiologie et transmission génétique : ... 111 4. Manifestations cliniques : ... 112 5. Les critères de diagnostics : ... 122 6. Diagnostic prénatal : ... 124 7. Diagnostic différentiel : ... 124 8. La conduite à tenir thérapeutique : ... 126

(36)

9. Evolution :... 130 10. Le soutien psychologique : ... 131 B. Syndrome de Treacher Collins : ... 132 1. Caractéristiques cliniques... 132 2. Diagnostic ... 133 3. Traitement : ... 133 C. Syndrome de Crouzon :... 133 1. Présentation typique: ... 134 2. Etiologie ... 134 D. Le syndrome de Pfeiffer ... 134 E. Le syndrome d'Antley-Bixler : ... 136 F. Autres : ... 136 X.DIAGNOSTICDIFFERENTIEL : ... 138 A. Sténose congénitale de l’orifice piriforme : ... 138 B. L’hypertrophie du cornet inférieur :... 140 C. Déviation septale : ... 141 D. Rhinite néonatale : ... 142 E. Les tumeurs congénitales : ... 142 XI.LACONDUITEATENIR : ... 143 A. Mesures initiales de réanimation : ... 143 1. Aspiration : ... 143 2. Ventilation: ... 144 3. Intubation orotrachéale : ... 145 4. Trachéotomie : ... 145 5. Contrôle de la température: ... 146 6. Positionnement correct : ... 146 B. Traitement chirurgical : ... 147 1. Age : ... 149 2. Anesthésie : ... 149 3. Les critères de choix : ... 151 4. Les différentes approches chirurgicales : ... 151 5. La résection du vomer :... 175 6. La pose du stent/endoprothèse :... 176 7. Le développement de techniques avec lambeaux muqueux : ... 184 8. Mitomycine C(MMC) : ... 185

(37)

XII.TRAITEMENTPOSTOPERATOIRE : ... 188 1. Lavage du nez : ... 188 2. L’atrésie choanale et le reflux gastro-œsophagien (RGO) : ... 188 3. Place des stéroïdes : ... 189 4. Les nouveau-nés et la douleur : ... 190 5. Antibiothérapie : ... 190 6. Ablation des stents : ... 191 XIII.LESCOMPLICATIONS :... 192 A. Les complications peropératoires : ... 192 B. Les complications postopératoires : ... 192 XIV. TRAITEMENT DES ECHECS : ... 196 XV.SEJOUR A L’HOPITAL : ... 196 CONCLUSION ... 197 RESUMES ... 200 BIBLIOGRAPHIE... 204

(38)
(39)

L’atrésie choanale congénitale bilatérale (ACCB) est malformation rare, caractérisée par l’oblitération complète de la choane postérieure. Une ACCB osseuse est formée par un vomer postérieur épaissi avec une ossification de la paroi nasale postérieure fermée aux plaques ptérygoïdiennes (1). L’incidence est estimée entre 1 sur 12 500 et 1 sur 22 500 naissances (2). Des publications antérieures avaient suggéré que 90% des cas d’atrésie choanale étaient du type osseux et 10% étaient membraneux. Cependant, d’autres études ont indiqué que le type mixte (osseux-membraneux) était le plus fréquent (70%), une incidence de 30% d'atrésie osseuse pure.

Elle a été décrite pour la première fois par Roederer en 1755 et ensuite définie par Otto en 1829 de manière anatomique (3) (4). La première procédure corrective a été tentée par Emmert en 1851 (5). L'atrésie choanale peut être complète ou partielle. Plus de 30% des cas d’ACCB présentent des anomalies congénitales crâniofaciales associées.

Plusieurs théories ont été postulées pour expliquer cette condition, et différentes hypothèses physiopathologiques ont été exposées.

L’ACCB osseuse se présente comme une urgence médicale à la naissance. Une mesure de réanimation telle que la mise en place de canule de McGovern ou intubation est nécessaire avant le traitement chirurgical définitif.

Le diagnostic avant tout est clinique, il a été considérablement facilité par l’endoscopie nasale. Actuellement, la tomodensitométrie joue un rôle dans la mesure du mur atrétique et la recherche des malformations.

Il existe plusieurs approches chirurgicales disponibles pour la correction de l'ACCB osseuse, chacune présentant ses avantages, ses inconvénients et ses complications connues. La procédure idéale doit être rapide et sûre, tout en rétablissant un passage nasal normal sans endommager les structures crâniofaciales environnantes.

(40)

Dans ce travail, nous présentons l’expérience de la PEC de 18 cas d’atrésie choanale congénitale bilatérale osseuse, à l’hôpital d’enfants de Rabat, durant une période de 5 ans s’étalant de mai 2014 au février 2019.

L’objectif de notre étude est de décrire la technique endonasale utilisée au sein de notre centre référent national de cette pathologie rare. De s’attarder sur les résultats en les comparant aux données de la littérature. Enfin de mettre en lumière notre stratégie thérapeutique multidisciplinaire locale adaptée à notre environnement marocain.

(41)

Matériels

et méthodes

(42)

I. PATIENTS :

Ce travail est basé sur une étude rétrospective descriptive regroupant les cas d’atrésie choanale congénitale bilatérale osseuse, hospitalisés aux services de réanimation pédiatrique (Réa A et Réa B), de pédiatrie néonatale (P5) et de chirurgie pédiatrique (CHA) de l’Hôpital d’enfants de Rabat (HER).

Cette étude s’étale sur une période de 5 ans, de mai 2014 au février 2019. Nous avons recensé 18 cas d’ACCB osseuse.

II. METHODES :

L’étude des dossiers a été basée sur les données recueillies à partir des registres, des observations des médecins de service de réanimation pédiatrique, de pédiatrie néonatale et de chirurgie pédiatrique, en plus des interrogatoires avec les parents. Le recueil de ces données a été fait à l’aide d’une fiche d’exploitation (ci-dessous) préétablie précisant les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives, pour les comparer par la suite aux données de la littérature.

III. CRITERES D’EXCLUSION :

On a exclu tous les patients ayant :

- Une atrésie unilatérale ;

- Une atrésie choanale bilatérale de nature mixte ou membraneuse.

- Une atrésie choanale secondaire telles une sténose post-intubation ou une sténose post radique.

- Et trois cas d’ACCB osseuse qui ont été perdus de vue.

IV. LIMITES DE L’ETUDE :

Comme toute étude rétrospective, les limites de la présente étude sont : la perte des dossiers médicaux et le manque des informations et des données.

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(44)

Tableau récapitulatif des 18 observations. Cas Age Se xe Motif de consultation Anomalies associées TDM Endoscopie nasale Echographie cardiaque traitement Age d’opérabili Pose de l’endopr othèse et la durée complica tion Reprise chirurgica le Suivi 1 1j F DR hémiparési e ACCB osseuse. Vomer en club de golf. Septum nasal dévié à droite. ACCB osseuse complète à gauche, partielle à droite Normale Endonasale Avec fraisage et résection du vomer

J40 7jours Non Non Contrôle 2fois/mois pendant le 1 er mois puis tous les 3 mois. EN à 1 mois et 1 an

2 1j F DR Non ACCB osseuse ACCB osseuse Normale Endonasale 2mois 9jours Non Non Contrôle 2fois/mois pendant le 1 er mois et à 3 mois. EN à 1 mois et 1 an 3 30j F Cyanose+ difficulté de tété

Non ACCB osseuse ACCB osseuse complète à droite Partielle à gauche Normale Endonasale Avec fraisage et résection du vomer

8mois 7jours Non Non Contrôle 2fois/mois pendant le 1 er mois puis tous les 3mois. EN à 1 mois et 1 an

4 1j F DR Non ACCB osseuse avec

Vomer dédoublé

ACCB osseuse IT légère Canal artériel perméable

Endonasale J2 11jours Non Non Contrôle 2fois/mois pendant le 1 er mois puis à 2-6 mois.

(45)

5 1j M DR Non ACCB osseuse ACCB osseuse Normale Endonasale J30 12jours resténose Oui avec fraisage et résection du vomer

Contrôle 2fois/mois pendant le 1 er mois puis à 6 mois.

EN à 1 mois et 1 an

6 1j F DR CHARGE ACCB osseuse avec

Vomer dédoublé

Non - Non Décédé

par choc septique

7 1j M DR Non ACCB osseuse ACCB osseuse complète

Normale Endonasale 1 mois 12jours Non Non Contrôle 2fois/mois pendant le 1 er mois puis tous les 3 mois. EN à 1 mois et à 1 an

8 1j F DR Non ACCB osseuse avec

Vomer dédoublé

ACCB osseuse Normale Endonasale J5 6jours Non Non Contrôle 2fois/mois puis tous les 3 mois. EN à 1 mois et à 1 an

9 1j M DR Non ACCB osseuse avec

Vomer dédoublé

ACCB osseuse Normale Endonasale J9 14jours Non Non Contrôle 2fois/mois puis tous les 3 mois. EN à 1 mois et à 1 an

10 1j M DR CHARGE ACCB osseuse ACCB osseuse CIA minime de 5 mm

Endonasale Décédé

par choc septique

11 1j F DR Non ACCB osseuse ACCB osseuse Normale Endonasale en 2 temps

J6 12jours synéchies Non Contrôle 2fois/mois pendant le 1 er mois puis tous les 3 mois. EN à 1 mois et à 1 an

(46)

12 2mois F Gêne respiratoire Rhinorrhée antérieure

Non ACCB osseuse ACCB osseuse Normale Endonasale en 2 temps

3 mois Non fait Non Non Contrôle 2 fois/mois pendant le 1 er mois puis tous les 3 mois. EN à 1mois et à 1 an

13 1j M DR CHARGE ACCB osseuse Non décédé 14 1j M Cyanose Non ACCB osseuse ACCB osseuse Cœur refoulé à

droite avec minuscule foramen ovale perméable

Endonasale J16 14jours Non Non Contrôle à 1 semaine puis tous les 3 mois.

EN de contrôle à 1 mois et 1 an

15 1j F DR Fente labiale droite

ACCB osseuse ACCB osseuse complète

Normale Endonasale avec fraisage et résection du vomer

2 mois 4jours Non Non Contrôle à 1 semaine et à 2 mois.

EN de contrôle à 1 mois et 1 an

16 30j F DR Non ACCB osseuse ACCB osseuse complète

Normale Endonasale avec fraisage et résection du vomer

J38 12jours Non Non Contrôle à 1 semaine et à 2 mois.

EN de contrôle à 1 mois et 1 an

17 1j F DR Non ACCB osseuse avec vomer dédoublé

ACCB osseuse Normale Endonasale J5 6jours Non Non Contrôle à 1 semaine puis tous les 3 mois.

EN de contrôle à 1 mois et 1 an

18

1j F DR Non ACCB osseuse ACCB osseuse Normale Endonasale Non précisé Non fait Non Non Contrôle à 1 semaine puis tous 3 mois.

EN de contrôle à 1 mois et 1 an

(47)
(48)

Les résultats de l’étude comportent des données :

I. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES :

A. Fréquence :

L’atrésie choanale congénitale bilatérale osseuse présente une entité rare des malformations congénitales de l’enfant.

Nous avons colligé 18 cas durant une période de 5 ans.

B. Age :

L’âge moyen de nos patients était 7.5 jours, avec des extrêmes allant de 1 jour à 2 mois, le maximum de cas a été observé chez les patients âgés de 1 jour avec un pourcentage de 83,33%.

(49)

C. Sexe :

Dans notre série on a remarqué une véritable prédominance féminine de 66,66%, il y’avait douze nouveau-nés du sexe féminin et six nouveaux nés du sexe masculin. Le sexe ratio était de 0,5.

Figure 2 : Fréquence de l’ACCB osseuse selon le sexe.

D. La consanguinité :

Six patients sont issus d’un mariage consanguin, soit 33,33% et douze patients sont issus d’un mariage non consanguin, soit 66,66%.

(50)

E. Les antécédents :

 Les antécédents familiaux :

Dans notre série de cas, la notion familiale de l’atrésie choanale ou d’une autre malformation n’a été retrouvée chez aucun des patients.

 Déroulement de la grossesse et de l’accouchement :

Grossesse suivie : 15 cas et non suivie : 3 cas (observations 8, 17, 18). Hypertension artérielle gravidique : 1 cas (observation 2)

Anémie : 5 cas (observations 1, 2, 4, 14, 18)

Anamnèse infectieuse positive : 6 cas (observations 4, 6, 7, 8, 17, 18) Accouchement par voie basse : 11 cas ; par voie haute : 6 cas

Prématurité de 36 SA : 1 cas (observation 6)

Antécédents d’hyperthyroïdie ou de prise des antithyroïdiens de synthèse : 0 cas Pas de cas similaire dans la fratrie.

(51)

II.DONNEES CLINIQUES :

1. Motif de consultation :

Dans notre série, la majorité des cas ont présenté à la naissance une détresse respiratoire immédiate modérée soit 83,33%, sauf trois cas qui ont présenté une difficulté de téter, une cyanose et des rhinorrhées.

Tableau I: Répartition des signes révélateurs.

Symptômes Nombre des cas Pourcentages %

Détresse respiratoire 15 83,33%

Gêne respiratoire et rhinorrhée

1 5,55%

Cyanose et difficulté de téter 2 11,11%

2. Examen clinique :

 Examen ORL :

Des fosses nasales (FN) étaient non perméables à l’épreuve à la sonde et le test au miroir était positif.

Il s’agit de 18 imperforations bilatérales.  Examen pleuro pulmonaire :

La plupart des cas ont présenté une détresse respiratoire modérée avec un score de Silverman inférieur à 5 et une cyanose péribuccale.

(52)

Figure 4: Vérification de la perméabilité des choanes.

Le reste de l’examen somatique était sans particularité, sauf chez cinq patients qui présentaient des anomalies associées avec incidence de 27,77% (Fig.5) :

(53)

III. DONNEES PARACLINIQUES :

A. A but diagnostique :

1. Endoscopie nasale :

La réalisation de l’endoscopie nasale a été dans le but de diagnostic définitif chez 15 patients. Elle a permis de visualiser directement la plaque atrétique osseuse, de préciser si l’atrésie était complète ou partielle et d’éliminer un diagnostic différentiel.

Cet examen a été réalisé sous anesthésie générale avec vasoconstriction des fosses nasales à l’aide de XYLOCAÏNE NAPHAZOLINE à 5% et recours à des endoscopes aux optiques rigides.

Figure 6 : Image endoscopique montrant la plaque atrétique avec stagnation de sécrétions, on peut voir les cornets moyen et inférieur fusionnés avec le septum nasal dans cul-de-sac.

2. Tomodensitométrie du massif facial :

La tomodensitométrie du massif facial a été réalisée en coupes axiales et coronales, sans injection de produit de contraste, pour visualiser la région sphéno-éthmoïdale, chez 15 de nos patients soit 83,33%.

Elle était réalisée dans le but de mesurer la plaque atrétique osseuse, de rechercher des malformations associées et de diagnostic différentiel.

(54)

Le scanner a montré dans le cas :

D’atrésie osseuse : une membrane osseuse au niveau des deux choanes avec élargissement de l’os vomer réalisant un aspect en club de golf associé à un niveau hydroaérique au niveau des deux FN et une hypoplasie des cornets inférieurs.

Cet examen a montré chez certains cas, une déviation septale avec une hypoplasie des cornets moyens et inférieurs (Obs.1) et un vomer dédoublé.

Figure 7 : Image scannographique montrant une atrésie choanale bilatérale osseuse avec vomer dédoublé chez un de nos patients.

B. A but de recherche des malformations :

1. Echocardiographie :

Elle a été réalisée chez 16 patients soit 88,88% dans le cadre de bilan malformatif de syndrome de CHARGE.

Elle est révélée normale chez 13 patients, sauf :

- Une communication intra-auriculaire (CIA) de 5 mm avec des cavités droites dilatées : 1 cas (obs.10).

(55)

- Une insuffisance tricuspidienne légère avec un petit foramen ovale perméable et un canal artériel perméable de 3,4 mm : 1 cas (obs.4).

- Un cœur refoulé à droite avec minuscule foramen ovale perméable : 1 cas (obs.14)

2. Echographie abdominale :

Elle a été demandée chez treize patients pour compléter le bilan malformatif. Elle est revenue sans particularité.

3. Autres :

Tous les cas ont bénéficié d’une échographie transfontanellaire revenant normale. Le potentiel évoqué auditif demandé chez 4 patients est revenu sans particularité. L’étude du caryotype a été demandée chez une patiente.

Examen ophtalmique avec fond œil était demandé chez une patiente, elle est revenue normale.

(56)

IV. EXISTENCE DE SYNDROME DE CHARGE :

On a suspecté un syndrome deCHARGE chez 3 cas soit 16,66%.

 Le premier cas avait une ACCB osseuse, des oreilles bas implantées et un cou court (Observation n°6).

 Le deuxième cas avait une ACCB osseuse, une CIA minime, un faciès particulier, des oreilles bas implantées et un frein de la langue (Observation n°10).

 Le troisième cas avait une ACCB osseuse, une dysmorphie faciale, une syndactylie des 2 mains et un hypospadias (Observation n°13).

Ces patients sont décédés en période néonatale par arrêt cardiorespiratoire sur choc septique suite à une infection nosocomiale.

(57)

V.LES MESURES DE REANIMATION :

Le but des mesures initiales de réanimation est d’assurer l’urgence « Air way ».

- Dans notre série, tous les patients ayant une ACCB osseuse ont bénéficié d’une mise en place d’une canule de Guedel n°0 ou n°1 et d’une sonde gastrique pour le gavage, parfois recours à l’oxygénothérapie par des lunettes à Oxygène chez six patients.

- Cinq patients ont nécessité d’être intubés et ventilés, avec séjours en réanimation allant de deux jours à deux semaines.

- Aucun patient n’a subi une trachéotomie.

Figure 10 : Canule de GUEDEL

(58)

VI.TRAITEMENT :

Le but du traitement est la restauration d’une filière aérienne normale et stable dans le temps.

A. Traitement médical préopératoire :

Tous les patients ont été préparés à l’intervention par la mise en état des fosses nasales :  Les lavages du nez avec du sérum physiologique.

 Une aspiration nasopharyngée douce chaque deux heures.

 Un traitement anti reflux est instauré dès que le diagnostic est posé, il comporte des antiacides tel que l’Oméprazole, des alginates Gaviscon° et un antiémétique (ex : Dompéridone).

 Une antibiothérapie est démarrée encadrant la période opératoire (Amoxicilline protégée ou Céphalosporine de 3e génération).

B. Age de traitement chirurgical :

Le nombre de malades ayant bénéficié d’un acte opératoire est de 15 soit 83,33 %. Trois patients sont décédés en période néonatale.

L’atrésie choanale bilatérale constitue une véritable urgence, et donc les patients ont été opérés au cours des premiers mois de vie, allant de deuxième jour de vie à 8mois, l’âge moyen était de 51,5 jours.

On a divisé nos patients en 3 groupes :  Un groupe opéré avant 10 jours de vie.  Un groupe opéré entre 10 jours et 6 mois  Et un groupe opéré au-delà de 6 mois.

(59)

Figure 12: L’âge d’opérabilité

C. Approche thérapeutique :

La voie endonasale endoscopique est pratiquée chez tous nos patients.

D. Matériels :

L’intervention nécessite du matériel adapté, en particulier une instrumentation de chirurgie endonasale pédiatrique, ainsi qu’un matériel permettant l’élargissement osseux, à savoir :

 Une optique de 2.7 mm à 0° degré de longueur de 11 cm  Des pinces mors-curette

 Des fraises diamantées de taille 1mm, 1.5mm et 2 mm  Blackesley pédiatrique

(60)

Figure 13: Préparation de la table des instruments opératoires.

E. Technique :

 L’intervention est réalisée sous anesthésie générale avec intubation orotrachéale(Fig.14). La tête est placée en position neutre, l’hyperextension pouvant favoriser le risque de fausse route intracrânienne.

Figure 14 : Intubation orotrachéale.

(61)

Figure 15 : Méchage des FN à la XYLOCAÏNE NAPHALOZINE

 Première étape :

 Vérification et aspiration, il s’agit bien d’une ACCB osseuse (Fig. 16A et B).  Utilisation du micro aspirateur droit 1.5 mm pour franchir la sténose au pied du

bord postérieur du vomer.

 Introduction d’un micro aspirateur de 2 mm puis un micro aspirateur de 3 mm (Fig.16 C, D, E et F).

 Deuxième étape :

 Introduction du micro pince d’oreille pour bouchon du cérumen ou pince Blackesley, fermeture et dissection en retirant la pince en tenant la tête du nouveau-né (Fig.16 G, H et I).

 Exérèse du lambeau muqueux au micro ciseau d’oreille et à la pince mors curette d’oreille.

 Troisième étape :

 Fraisage calibrant l’orifice (Fig.16 J, K et L) à la fraise diamantée entre 2 et 2.5 mm et déposant le bord postérieur du vomer à la pince rétrograde (Fig.16 M, N et O).

(62)

Figure 16: Les étapes de la chirurgie endoscopique chez un de nos patients. A : confirmation de l’atrésie osseuse ; B : palpation du mur atrétique ; C, D, E et F: effondrement à l’aspiration ; G, H et I: dilatation à la micro pince de l’oreille ; J, K et L: fraisage à la fraise diamantée ; M et N : dépôt du vomer ; O : fin de la résection du vomer avec visualisation du cavum.

(63)

Figure 17:Vue endoscopique de (A) néochoane gauche et de (B) néochoane droite.

 Quatrième étape :

 Vérification de l’hémostase.

 Mise en place des deux sondes d’intubation de taille adaptée (Fig.18) et visualisées dans l’oropharynx, sans déplacement de la voile du palais (Fig.19).  Fixation des sondes à la columelle par un fil et vérification de la perméabilité

des sondes à l’aspiration souple (Fig.20).

(64)

Figure 19 : Vérification des sondes dans l’oropharynx

Figure 20 : A et B : fixation des sondes à la columelle, C : vérification de la perméabilité, D : sondes suturées et fixées.

(65)

F. Durée du calibrage :

Le calibrage est fait de façon systématique chez tous les patients opérés soit 87%, sauf deux cas, avec des sondes d’intubation endotrachéale de diamètre adapté à l’âge de l’enfant et aux dimensions choanales obtenues à la fin de l’intervention.

Aucune complication (p. ex. infection ou granulation) n'a été observée chez les patients porteurs des tubes endotrachéaux.

La durée de calibrage varie entre 4 jours à 2semaines, avec une moyenne de 9,7 jours.

(66)

Figure 22 : Pourcentage des patients ayant bénéficié de calibrage.

G. Soins postopératoires :

On poursuit :

Des lavages avec aspirations plusieurs fois par jour, afin d’éliminer les croûtes, les sécrétions nasales et pour éviter l’inflammation, l’infection et la formation des granulations, et donc la resténose.

Une antibiothérapie couvrant la flore rhinopharyngée jusqu’à l’ablation des sondes, Amoxicilline/Acide clavulanique 50mg/Kg/j pendant 10 jours.

Un traitement anti reflux jusqu’à la cicatrisation complète pendant trois mois voire plus chez certains cas.

Une corticothérapie générale par Prednisolone 1mg/Kg/J est donnée par voie orale, pendant 10jours puis 1j/2 pendant 10 jours avec supplémentation en calcium et en potassium ; ensuite la corticothérapie est prolongée localement le temps des soins locaux, par Mometasone NASONEX˚ une pulvérisation par jour, pour maintenir la perméabilité des néochoanes et prévenir la formation des synéchies pendant 3 mois.

(67)

VII. EVOLUTION :

L’analyse des résultats était basée sur l’amélioration clinique et l’examen endoscopique. La chirurgie est considérée réussite si :

 la fonction respiratoire est maintenue pendant l’alimentation,

 une bonne qualité de sommeil est obtenue avec l’absence des ronflements,  la prise de poids est démontrée pendant le suivi,

 l’enfant peut se séparer de sa canule de Guedel,

 et si une perméabilité choanale adéquate (> 50%) est directement visualisée par un endoscope.

Dans notre série, tous les patients ont bénéficié d’un contrôle clinique après 15jours puis à un mois ensuite tous les 3mois et d’un contrôle endoscopique à un mois et à un an.

La période moyenne de suivi était de 12 mois et aucun patient n'a été perdu de vue, avec un recul allant à 3 ans.

Le taux de succès global était de 93,33 % (14/15 cas) lors de la première intervention chirurgicale, avec une perméabilité choanale normale (Fig.23).

En ce qui concerne la resténose symptomatique précoce, 1 cas sur 15 (6,66 %) a nécessité une reprise chirurgicale par une deuxième approche endonasale endoscopique (grade D - échec chirurgical) ; ce patient a résolu ses symptômes et il a présenté des néochoanes perméables à la deuxième tentative.

Actuellement, 1 cas sur 15 (6,66 %)) présente une substénose anatomique légère et non fonctionnelle de la néochoane, sans nécessiter de chirurgie de reprise, car il est asymptomatique (grade B - échec anatomique).

Ce cas n'a pas été considéré comme une rechute de la première intervention chirurgicale en raison de la néochoane anatomiquement suffisante et parce qu'il ne présente pas de graves difficultés respiratoires nasales ou une obstruction nasale chronique.

(68)

Figure 23 : Perméabilité choanale stable pendant l’endoscopie de contrôle après 1 mois, chez un de nos patients.

La classification employée du succès chirurgical et les résultats mentionnés ci-dessus sont résumés dans le tableau II.

Tableau II: Classification des résultats chirurgicaux

Grade A Grade B Grade C Grade D

Chirurgie réussite

Echec anatomique

Défaillance

fonctionnelle Echec chirurgical

Choane Symptôme

Perméable

Résolution Sténose partielle Résolution Sténose partielle Récurrence Sténose complète Récurrence Révision Non Contrôle clinique Dépends de la sévérité des symptômes Oui

(69)

Selon l’expérience de notre équipe, nous avons abouti à une conclusion et dernièrement, nous préférons faire une intervention en 2 temps.

Le premier temps en période néonatale est ambulatoire, il consiste à diagnostiquer

l'atrésie et à soulager le patient notamment via une chirurgie à minima en urgence, en salle d’exploration située dans un service de réanimation pédiatrique, sans fraisage et sans la mise en place des endoprothèses.

Le second temps qui se fait 45 jours plus tard est caractérisé par la reprise chirurgicale

avec un fraisage, un dépôt du vomer et une mise en place des endoprothèses. Cette manière de procéder présente les avantages suivants :

 Organisation de travail.  Enfant facile à opérer.

 Temps suffisant pour effectuer des bilans à la recherche des malformations associées.

 Des FN plus grandes.

 Minimiser les risques postopératoires.

 Des néochoanes suffisamment perméables en second temps.  Evitement de la désobstruction répétitive.

 Anesthésie courte.

 Temps d'hospitalisation court.

 Pas d’hospitalisation en réanimation et moins d’infections nosocomiales.  Pas de recours à la trachéotomie

 Taux d'échec très bas.

(70)

Le tableau ci-dessous présente des données démographiques et des résultats pour tous les nouveau-nés atteints d'ACCB osseuse :

Nombre des patients

Age de traitement chirurgical Filles Garçons Durée de calibrage Suivi Anomalies associées :  Syndrome de CHARGE  Autres Complications immédiates Resténose

Complications à long terme

18

Minimun à 2 jours ; Maximum à 8 mois

12 6 Moyenne : 9,7 jours 12 mois 3 2 0 1 0

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