Établissement et fusion des bourgeons faciaux :

La morphologie de base de la face est établie entre la 4e et la 10e semaine du développement humain. La face est formée par la fusion du bourgeon fronto-nasal médian et de trois bourgeons : maxillaires, nasal latéral et mandibulaire. Chacun de ces bourgeons est rempli de CCN qui ont pris naissance à différentes positions le long du tube neural (31).

À la 5e semaine, le bourgeon frontal est limité latéralement par les placodes optiques, future ébauche cristallinienne, situées en regard de la cupule optique qui constitue une expansion dans la future région diencéphalique du prosencéphale.

De façon simultanée, les placodes nasales qui constituent des épaississements ectodermiques pairs et symétriques au niveau rostral du bourgeon naso-frontal apparaissent et constituent la première étape de la formation de la cavité nasale (30).

Très précocement, certaines cellules de la placode nasale se différencient pour former les cellules neurosensorielles primaires du futur épithélium olfactif. À la fin de la 5e semaine, des extensions axonales se font à partir de ces cellules et vont coloniser la région la plus rostrale du télencéphale. L’ossification secondaire de l’ethmoïde autour de ces ramifications axonales sera à l’origine de la lame criblée.

Au cours de la 6e semaine, les placodes nasales sont le siège d’une dépression médiane en fossette, avec en parallèle un soulèvement mésenchymateux périphérique en « fer à cheval » formé par les bourgeons nasaux médians et latéraux.

Au cours de la 7e semaine, les bourgeons nasaux confluent et se soudent, amorçant la configuration de la face (Fig.45). L’ectoderme du plancher du sillon lacrymonasal situé entre le bourgeon nasal médian et le bourgeon maxillaire s’invagine dans le mésenchyme sous-jacent pour former le canal lacrymonasal.

Figure 45 : Embryon aux 4e, 5e, 6e, 7e et 10e semaines montrant les structures nasales en développement. (33)

Les bourgeons nasaux médians confluent vers la ligne médiane et forment par leur réunion le bourgeon médian, amorce du prémaxillaire. Parallèlement à l’accroissement de la gouttière olfactive, le bourgeon maxillaire prolifère, se dirigeant progressivement en dedans, pour dépasser le niveau du bourgeon nasal latéral et se souder au niveau du bourgeon nasal médial. L’accolement se produit sur toute la longueur, ainsi qu’en arrière, aboutissant en profondeur à la fermeture ventrale des gouttières olfactives qui deviennent les FN primaires (Fig.46). Ces dernières sont des culs-de-sac ouverts en avant par l’orifice narinaire, l’orifice postérieur, ou choane primaire étant obstrué par la membrane bucconasale qui se décompose plus tard entraînant la connexion des voies respiratoires nasales et du nasopharynx avec le choane primitif (30).

Puis le bourgeon nasal se soude à la partie homolatérale du bourgeon nasal médian, délimitant ainsi l’orifice narinaire. Cette soudure conduit à la formation d’une cloison horizontale entre FN primaires et stomodeum, le palais primaire, qui n’occupe que la partie antérieure de la cavité bucconasale primitive. Avec l’effondrement de la membrane bucconasale s’individualisent des conduits olfactifs extrêmement courts qui correspondent au prémaxillaire. Tandis que dans les FN primaires l’ectoderme commence à se différencier en épithélium nasal, la région du cerveau où les cellules neurosensorielles primaires font synapses avec le télencéphale est le siège d’une croissance en longueur pour former les bulbes olfactifs.

Les cellules des bulbes olfactifs qui font synapses avec les axones des cellules neurosensorielles primaires se différencient pour devenir des neurones sensoriels secondaires de la voie olfactive. La croissance volumétrique concomitante de la face et du cerveau aboutit à l’allongement considérable des axones des nerfs olfactifs secondaires, expliquant la grande fragilité des bulbes olfactifs à toute agression traumatique ou chirurgicale.

À la fin de la 7e semaine, la morphogenèse superficielle de la face est achevée et l’on peut déjà individualiser : les orifices narinaires, les FN primaires, le palais primaire (antérieur), la lèvre supérieure formée par le bourgeon nasal médian et les bourgeons maxillaires.

Le bourgeon nasofrontal est ainsi à l’origine du développement de l’auvent nasal, de la columelle et du philtrum de la lèvre supérieure (unité labiocolumellaire).

Figure 46: La formation des FN primaires (A-C) puis définitives (D) du palais primaire (A-C) et secondaire (D) par fusion des lames palatines à 6e semaines (A), au début de 7e semaines (B), au

début de 8e semaines (C) et à la fin de 8e semaines (D) (34).

C’est au cours des 8e et 9e semaines de développement que se forme le palais secondaire et que le septum divise les FN en deux cavités distinctes. Les bourgeons maxillaires donnent naissance, par accroissement du mésenchyme, à deux petites lames, les processus palatins. Ces trois lames s’accroissent d’abord verticalement vers le bas, de part et d’autre de la langue qui occupe alors toute la cavité bucconasale.

Cette notion est fondamentale et explique les rapports privilégiés entre les FN et la cavité buccale. Lors du redressement de la tête, la langue s’abaisse, les processus palatins à l’intérieur desquels le mésenchyme subit un processus d’ossification enchondrale se redressent et deviennent horizontaux pour former le palais osseux. Dans la partie postérieure du palais secondaire, du mésenchyme myogénique se condense pour donner la musculature du palais mou. En même temps, le bourgeon nasofrontal qui constitue la voûte de la cavité buccale donne naissance à une crête cartilagineuse verticale, le septum nasal qui descend à la rencontre des processus palatins. La migration septale entraîne avec elle de chaque côté des

l’organe olfactif voméroseptal de Jacobson. Ces structures disparaissent rapidement chez l’homme, tandis qu’elles persistent chez l’animal.

À la 9e semaine, les processus palatins se joignent sur la ligne médiane par affrontement de leur épithélium et forment ainsi le palais secondaire. Cette jonction se fait d’avant en arrière, du canal incisif à la luette. Le palais résulte ainsi de la jonction de trois ébauches palatines dont le point de jonction est le canal palatin antérieur. En même temps, le septum nasal progresse vers le bas et vient s’unir à la face supérieure du palais secondaire délimitant ainsi les deux FN définitives qui s’ouvrent en arrière par les choanes définitives.

Ainsi, on peut considérer qu’à 10e semaines, le nez est structurellement formé. La plupart des malformations du nez et de la région fronto-nasale se produisent au cours de cette première période de développement (34).

IV. PATHOGÉNIE :

L'étiologie de l'atrésie choanale congénitale(ACC) est en grande partie inconnue. Cependant, quatre théories de base ont été acceptées au fil des années (35) (36) (37) :