Cause rare d’obstruction nasale chez le nourrisson : te´ratome rhinopharynge´
Rare cause of nasal obstruction in infants: Rhinopharyngeal teratoma
L.Bahbah*,K.Chbani,Z.Baroudi,S.Salam,H.Elmahfoudi,L.Ouzidane
Servicederadiologie,hoˆpitaluniversitaireAbderrahim-Harouchi,rueMohamed-El-Fidouziex Jenne,20360Casablanca,Maroc
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1. Observation
Cenourrissonaˆge´ de3mois,desexefe´minin,issudeparents nonconsanguins etdont la grossesses’e´tait de´roule´e sans proble`me, a e´te´ admis au service d’accueil des urgences pe´diatriques pour une de´tresse respiratoire non fe´brile d’aggravation progressive. A` l’examen clinique, il existait unedyspne´eobstructivehauteassocianttiragesus-clavicu- laire et stridor.Le passage d’une sonde nasale s’est ave´re´
impossibledes 2 coˆte´s.Lediagnostic d’atre´sie des choanes
ayant e´te´ suspecte´, une tomodensitome´trie (TDM) a e´te´
re´alise´eenurgence(fig.1et2).Uneimagerieparre´sonance magne´tique(IRM)ae´te´ re´alise´eendeuxie`meintention(fig.3).
2. Re´sultats
LaTDMamisene´videnceuneformationenregarddelaparoi supe´rieure du cavum, arrondie, bien limite´e, faisant saillie danslalumie`renasopharynge´e,hypodense,avecindividuali- sation d’une partie charnue rehausse´e apre`s injection du
Figure1.Tomodensitome´trieducavum.Coupeaxialesans(a)etavecinjectiondeproduitdecontraste(b):formationenarrie`redeschoanes,arrondie,bien limite´e,hypodenseavecrehaussementd’uneportioncharnueensonsein(fle`che).
*Auteurcorrespondant.
e-mail:lamyae_bahbah@live.fr(L.Bahbah).
Rec¸ule: 15avril2016 Accepte´ le: 11octobre2016 Disponibleenligne 5de´cembre2016
Imagerie-Re´ponse
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http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2016.10.005 ArchivesdePe´diatrie2017;24:78-80 0929-693X/ß2016ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
produitdecontraste(fig.1).Cetteformationvenaitenavant aucontactdeschoanesqu’elleobstruait;enhautellearrivait au contact du corps du sphe´noı¨de sans lyse osseuse et reposaitenbassurlepalaismou(fig.2).L’IRMamontre´ cette meˆmeformationnasopharynge´e,solideetkystique,enhypo- signalT1,hypersignalT2,obstruantleschoanesenavantsans infiltrationlocore´gionaleetsanscommunicationaveclabase ducraˆne(fig.3).
L’aspectsolideetkystiquedecetteformatione´taitenfaveur d’un te´ratome be´nin tumeur du nasopharynx. L’enfant a be´ne´ficie´ d’une exe´re`se chirurgicale de cette tumeur dont l’examenanatomopathologiqueaconfirme´ lediagnosticde te´ratomemature.
3. Discussion
Leste´ratomessontdestumeurscomplexescompose´esd’e´le´- ments d’origines embryonnaires diverses (ectoblastique, endoblastique,neuroblastiqueoume´senchymateuse)etplus ou moins diffe´rencie´s. Ils re´sultent de la prolife´ration de cellulestotipotentes,capablesde donnernaissancea` diffe´- rentstypesdetissus,e´trangersa` lare´giondanslaquelleilsse de´veloppent,etorganise´s defac¸onanarchique.Leuraspect estvariableselonlataille etle degre´ d’he´te´roge´ne´ite´ etde maturationdestissusquilescomposent[1].Ilssie`gentplus fre´quemment au niveau de la re´gion sacrococcygienne, la localisation au niveau de la teˆte et du cou e´tant rare. La localisation nasopharynge´e est encore plus rare [1,2]. Leur causerestecontroverse´e,plusieursthe´oriesayante´te´ e´labo- re´es.L’unedespossiblesseraitlede´veloppementa` partird’un sitedetissuembryonnaireayante´chappe´ a` l’influencere´gio- nalede l’organisateur primaire.Ces sitesseraientdonc des reliquatsde structuresembryonnairesnormalesnemigrant passelonletrajetbiende´finipourleurdestination.A` de´faut, ilssediffe´rencieraientsurplaceenleurstructurefinale[2,3].
Cetteaffectionestpeude´crite dansla litte´rature. Unte´ra- tomecervicalae´te´ de´critpourlapremie`refoisen1856.Entre 1929et1950,Saphir puisBale ontrapporte´ respectivement 32et26observations.A` partirde1960,plusieursse´riesonte´te´
publie´esportantsuruneffectiflimite´ (unea` quatreobserva- tions).En1988,Jordanafaite´tatde217casre´fe´rence´sdansla litte´raturemondiale.
Les te´ratomes sont divise´s en deux groupes : matures et immatures. Les te´ratomes matures sont be´nins et ils ne conduisent pas a` l’invasion des tissus environnants ou a`
desle´sionsme´tastatiques.Ilspeuventcontenirdescheveux, desglandes sudoripares, desglandes adipeuses, desdents, Te´ratomerhinopharynge´
Figure2. Tomodensitome´trieducavum.Coupesagittaleapre`sinjection duproduitdecontraste:pre´ciselerapportdelaformationaveclabase ducraˆneenhaut,sansextensionendocraˆnienne(fle`che).
Figure3. Imagerieparre´sonancemagne´tiqueducavumense´quencesagittaleT2(a)etT1(b)sansinjectiondugadolinium:formationdunasopharynxen hypersignalT2ethyposignalT1(fle`ches),comportantuneportioncharnueeniso-signal.Cetteformationarriveaucontactavecleschoanesenavant,avec laparoiposte´rieureducavumenarrie`reetaveclabaseducraˆneenhautsansextensionendocraˆnienne.
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desongles,du nerf, dumuscle,du cartilage, del’os etdes tissus adipeuxprovenant destrois feuillets embryonnaires, ainsi que des e´chantillons d’organes dont les glandesexo- crines,lefoie,lepancre´as,lathyroı¨deetlesvoiesrespiratoires et gastro-intestinales[4,5]. Les te´ratomes immatures de la teˆteetducousonthabituellementmoinsagressifsqueles te´ratomesimmaturesgonadiques.Ilse´voluentplutoˆtsurun mode be´nin. Toutefois, e´tantdonne´e l’he´te´roge´ne´ite´ tissu- lairedecestumeurs,ilestimpossibled’affirmerl’absencede tissusimmaturesavantl’exe´re`secomple`te[4,5].Lamalignite´
n’estpasenrelationavecledegre´ d’immaturite´ tissulaireetla mortalite´ estplutoˆtlie´ea` leurpotentieldecroissanceeta` leur localisation. La morbidite´ de´pend de la compression des structuresvoisinesainsiquedel’obstructiondesvoiesae´rien- nessupe´rieures quiconstitue,commedansle casdenotre observation,lemodedere´ve´lationclassiquedeste´ratomesdu cavum [3,4]. Une de´tresse respiratoire par obstruction des voies ae´riennes supe´rieures peut survenir a` la naissance, ne´cessitantunepriseenchargeurgente.
L’imageriepermetd’e´liminerlesdiagnosticsdiffe´rentielsde l’obstructionnasale,incluantl’atre´siedeschoanes,legliome intra-nasal, l’ence´phaloce`le, le rhabdomyosarcome,le kyste dermoı¨de,lelymphangiome,l’he´mangiomeetlaneurofibro- matose [5]. Le diagnostic est e´voque´ a` la TDM et a` l’IRM devantune masse he´te´roge`ne, parfoismultikystique, asso- ciant des re´gions graisseuses et des calcifications pouvant correspondrea` desle´sionsdystrophiques,a` dezonesne´cro- tiquesoubiena` lamine´ralisationd’e´le´mentsosseux,carti- lagineuxoumeˆmedentaires[4].L’imageriedoitapporterdes renseignementscre´diblespourleschirurgiensconcernantle sie`geetl’extensiontumorale.
Letraitementdeste´ratomesducavumestchirurgical.Ildoit eˆtre effectue´ le plus toˆt possible afin de libe´rer les voies
ae´riennes et de raccourcir ainsi la pe´riode d’intubation et d’hospitalisation.Ilestrecommande´ deretirercomple`tement latumeurcardescasdere´cidiveonte´te´ observe´spourdes te´ratomesquin’avaientpase´te´ comple`tementretire´s[4,5].
4. Conclusion
Bienque rare, le te´ratomenasopharynge´ doit eˆtree´voque´
parmilescausesdel’obstructionnasalechezlenouveau-ne´ et le nourrisson. Son diagnostic ne´cessite une TDM souvent couple´e a` une IRM pour un diagnostic plus pre´cis et une meilleurepriseencharge.
De´claration de liens d’inte´reˆts
Lesauteursde´clarentnepasavoirdeliensd’inte´reˆts.
Re´fe´rences
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