Toucher pelvien : TR/TV :

Pathologie associées :………..

Examens complémentaires :

Echographie abdominale :

1-présence d'une masse pancréatique :

- Siège : ………. -Taille : ………. -Présence d’une capsule : …………. -Composition : /__/

1 : Solide 2 : kystique 3 : mixte -Echogénicité : ………

-vascularisation au doppler :………

2-Foie : Taille : aspect :

Autres conclusions :

TDM abdominale :

1-caractéristiques de la masse pancréatique si présente :

- Siège : ………. -Taille : ………. -Présence d’une capsule : …………. -Composition : /__/

1 : Solide 2 : kystique 3 : mixte -densité : ………

-caractère après injection de produit de contraste :…………

2-Foie : Taille : aspect :

Présence ou non de métastases hépatiques

Biologie

NFS:……… Glycémie : …

TCA :……TP :………PAL……… GGT:……ASAT………ALAT :…… BT:………BID:……BD:…… Lipasémie :……Créatininémie :…… Groupage et Rhésus :………

ACE : … CA19-9 : ………. a foeto protéine :…………. Diagnostic retenu : Type de l’intervention : /___/ 1=PG 2=DPC 3=PT 4=énucléation -Anesthésie : -incidents, accidents : - Intervention : -Evolution :

- Suites opératoires précoces :-simples : compliquées :->type :

-suites opératoires tardives : -simples : compliquées : ->type :

-traitements complémentaires administrés :

- Etude Anatomo pathologique : Sur le plan macroscopique : - Siege :………..

- Taille :………….

- Présence ou non d’une capsule :……… - Composition solide ou kystique :……….. - Existence de remaniements : nécrose, hémorragie.

Sur le plan microscopique :

- L’architecture de la prolifération :……….

- La composition de la population cellulaire :………….. - La limitation de la tumeur en périphérie :……….. - Les signes d’extension locale ou régionale :…………..

L’étude immunohistochimique :

- Anti-CD10 :……….. - Anti-vimentine : ………

- Anti-enolase neuronale specifique (NSE) :……….. - Anti-synaptophysine :……… - Anti-chromogranine A :………. - Anti-cytokeratine :………. - Anti-progestérone et Anti-estrogène :……….. - Anti-CD 99 :………. - Anti-CD 56 :……….

B-OBSERVATIONS :

Observation n°1 :

Madame F.K, âgée de 60ans, sans antécédents particuliers, était admise en 2002 pour des douleurs de l’hypochondre gauche ; qui évoluaient dans un contexte d’apyrexie et d’amaigrissement non chiffré. La palpation de l’abdomen trouvait une masse au niveau de l’hypochondre gauche, dure, adhérente au plan superficiel, indolore et qui gênait la respiration. L’échographie abdominale mettait en évidence une formation volumineuse supérieure à 20 cm de diamètre de structure tissulaire extradigestive. Les voies biliaires intra et extra hépatiques n’étaient pas dilatées. La TDM montrait une masse de densité tissulaire qui renfermait de nombreux foyers de calcifications, elle présentait des contours bosselés et prenait le contraste de façon hétérogène ménageant de nombreuses logettes pseudokystiques diffuses. Cette masse prenait naissance à partir du corps et de la queue du pancréas et mesurait 85*147 mm. Elle s’étendait vers le haut au contact de la grande courbure gastrique avec perte des interfaces graisseux de séparation avec la masse, faisant suspecter fortement des adhérences voire un envahissement par contigüité. Le pédicule splénique était pris au sein de la masse. Cette dernière refoulait sans envahir les anses grêles et le colon gauche. Elle arrivait dans sa partie inférieure à la hauteur du pédicule rénal gauche (figure 1). Pouvant évoquer un cystadénome ou un cystadénocarcinome du pancréas. L’intervention chirurgicale a découvert une grosse tumeur du corps et la queue du pancréas encapsulée, adhérente aux organes de voisinage mais sans envahissement. Une splénopancréatectomie corporéocaudale était réalisée. L’examen anatomopathologique mettait en évidence une tumeur solide et pseudo-papillaire du pancréas. Les suites

opératoires étaient simples, la patiente quittait l’hôpital après un séjour de 7 jours. Elle était suivie régulièrement en consultation sans récidive, avec un recul de 14 ans.

Figure 1: A : coupe frontale de la TDM abdominale montrant une masse tumorale de densité tissulaire, de contours bosselés et renferme de nombreux foyers de calcifications.

B : coupe frontale de la TDM abdominale après injection du produit de contraste, objectivant une tumeur corporéocaudale prenant le contraste de façon hétérogène et

Observation n°2 :

Mme E. F, âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était admise en 2006, pour prise en charge de douleurs de l’hypocondre gauche à type de brûlures, qui évoluaient pendant une année dans un contexte d’amaigrissement non chiffré. L’examen clinique était sans particularité en dehors d’une sensibilité abdominale à la palpation. L’échographie abdominale montrait une formation liquidienne avec des cloisons internes en regard du pôle supérieur du rein gauche ce qui évoquait un faux kyste de la queue du pancréas ou du pédicule rénal (figure 2). La TDM mettait en évidence un kyste de la queue du pancréas qui évoquait à son tour un cystadénome kystique. Les examens biologiques étaient sans anomalies.

L’exploration chirurgicale qui consistait en une laparotomie médiane découvrait un foie stéatosique et un gros kyste de la queue du pancréas d’environ 12cm de diamètre à contenu mixte, la veine splénique était refoulée en haut et en arrière sans être envahie. Une pancréatectomie caudale était réalisée.

L’étude anatomopathologique objectivait une formation kystique à paroi fine et fibreuse. Histologiquement, il s’agissait d’une tumeur faite d’éléments cellulaires qui se disposaient le plus souvent en plages solides avec quelques zones pseudopapillaires, la présence de remaniements dégénératifs associés à des histiocytes spumeux et à des cristaux de cholestérol a été également notée. Les cellules tumorales étaient relativement monomorphes, peu atypiques et montraient une cohésion faible. Elles étaient pourvues d’un cytoplasme éosinophile. Les noyaux étaient relativement réguliers à chromatine fine. Les mitoses étaient exceptionnelles. Les foyers de nécrose n’ont pas été observés. En périphérie, cette tumeur était plus ou moins bien délimitée par rapport au

parenchyme pancréatique avoisinant avec parfois dissociation de la capsule. Les suites opératoires étaient simples sans thérapie adjuvante, avec ablation du drain à J4 et la patiente quittait l’hôpital à J7. La patiente revenait régulièrement en consultation, sans récidive à ce jour, avec un recul de 10 ans.

Figure 2 : Echographie abdominale montrant une formation liquidienne avec des cloisons internes en regard du pôle supérieur du rein gauche.

Observation n°3 :

Mlle H.H, âgée de 18ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était admise en 2006 pour des douleurs de l’hypochondre droit associées à des vomissements alimentaires post prandiaux et un ballonnement abdominal. Le tout évoluait dans un contexte d’anorexie et d’amaigrissement non chiffré.

L’examen clinique objectivait une sensibilité abdominale à la palpation. L’échographie abdominale montrait une masse kystique anéchogène qui mesurait 120x80 mm, bien circonscrite du segment IV du foie à paroi bien individualisée ce qui évoquait un kyste hydatique type II. L’hémogramme, l’ionogramme étaient normaux et la sérologie d’hydatidose était négative. L’intervention chirurgicale réalisée par voie sous costale droite, mettait en évidence un gros kyste de la tête du pancréas qui mesurait 10 à 12cm, ce qui évoquait un faux kyste du pancréas, à contenu liquidien épais et brunâtre. Une kystectomie partielle était pratiquée avec anastomose kysto-jéjunale sur anse en oméga. Le diagnostic de tumeur solide et pseudo-papillaire du pancréas était fait par l’examen anatomopathologique qui objectivait un tissu tumoral d’allure blanc grisâtre et friable. L’étude histologique retrouvait une prolifération cellulaire d’aspect variable qui comportait des zones solides en alternance avec des foyers de nécrose riches en cellules spumeuses et en cristaux de cholestérol. Les zones solides étaient constituées tantôt par une nappe diffuse, ou par des travées avec de vastes plages, ceci réalisait un aspect en pseudo-rosettes ou en pseudo-papilles. Les cellules étaient relativement monomorphes, de petite taille, pourvues d’un cytoplasme peu abondant, parfois vacuolaire. Les noyaux étaient arrondis ou ovalaires, rarement irréguliers ; ils étaient pourvus d’une chromatine

fine sans nucléoles visibles. Les mitoses étaient exceptionnelles. En périphérie, on retrouvait une capsule fibreuse d’épaisseur variable.

Devant les données histologiques, notre patiente était réopérée et une duodénopancréatectomie céphalique était réalisée. L’examen anatomopathologique de cette pièce de résection confirmait le diagnostic d’une tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas. Les limites d’exérèse étaient saines (figure 3).

Dans les suites opératoires, notre patiente présentait à J4 une fistule pancréatique pour laquelle elle était mise sous-alimentation parentérale et aspiration de la fistule pendant 3 semaines, la fistule s’est fermé après 20 jours et la TDM abdominale réalisée 1 an après l’intervention n’a pas montré de récidive. Des échographies de contrôle ont été faites tous les ans, la dernière n’a pas montré d’anomalies avec un bon recul de 10 ans.

Figure 3 : (A) image opératoire montrant une tumeur bien définie,

Observation n°4 :

Mlle K.R, âgée de 28ans, sans antécédents pathologiques notables, était admise en 2006, pour prise en charge de douleurs de l’hypochondre et du flanc gauche à types de crampes qui évoluaient pendant 8 mois dans un contexte d’altération de l’état général et d’amaigrissement non chiffré. L’examen clinique était sans particularités.

L’échographie abdominale montrait une volumineuse masse tissulaire arrondie bien limitée, hétérogène, qui siégeait entre la rate et le rein gauche, accolée à la queue du pancréas, et mesurait 8,2 x 7 x 7,2 cm pouvant être d’origine pancréatique. La TDM mettait en évidence une volumineuse masse de densité mixte à grande composante kystique située en avant du rein gauche en regard du hile splénique et présentait une continuité avec la queue du pancréas. La composante kystique avait un caractère multiloculaire au dôme de la masse et présentait un rehaussement pariétal qui a été objectivé par une paroi épaisse. Elle mesurait 60x80 mm, les zones charnues se rehaussaient en contraste de façon homogène. Ce processus tumoral infiltrait le hile splénique, l’espace inter-spléno-rénal et l’espace pararénal gauche. Chose qui évoquait un cystadénome ou un cystadénocarcinome pancréatique (figure 4).

Sur le plan biologique : la numération formule sanguine, l’ionogramme, le bilan hépatique et l’amylasémie étaient normaux. Une intervention chirurgicale par splénopancréatectomie caudale était réalisée.

L’étude anatomopathologique montrait une tumeur mesurant 10 x 8 x 5cm, d’aspect charnu de couleur blanc grisâtre avec remaniements kystiques et hémorragiques, limitée par une capsule fibreuse. La rate était d’aspect

homogène à la coupe. Quatre ganglions étaient retrouvés au niveau du hile splénique.

En microscopie, il s’agissait d’une prolifération tumorale faite de cellules polyédriques au cytoplasme acidophile, parfois clair et aux noyaux ovoïdes en anisocaryose légère. Les mitoses atypiques étaient absentes. Quelques cellules atypiques avec des cellules géantes multi nucléés étaient observées. Ces cellules se disposaient en travées au sein d’un stroma grêle de type vasculaire, fait de sinusoïdes parfois ectasiques, quelques amas d’histiocytes spumeux étaient notés, avec des remaniements kystiques et hémorragiques. Cette tumeur était limitée en périphérie par une capsule fibreuse épaissie par endroit qui la sépare du pancréas adjacent. Il n’y eut ni emboles vasculaires ni franchissement capsulaire. Les quatre ganglions retrouvés au niveau du hile splénique étaient de nature réactionnelle. En immunohistochimie, les anticorps anti cytokeratine, les anticorps anti chromogranine, anti synaptophysine étaient négatifs. Les anticorps anti CD10 et anti NSE étaient positifs. Et les anticorps anti récepteurs à la progestérone étaient positifs avec marquage nucléaire et ceux aux estrogènes négatifs. Les suites opératoires étaient simples. Une TDM de contrôle six mois après la chirurgie était normale. La patiente était suivie régulièrement en consultation sans récidive, avec un recul de 10 ans.

Figure 4 : A : Coupe frontale d’une TDM abdominale sans injection de produit de contraste objectivant une masse de densité mixte à grande composante kystique. B : coupe frontale de la TDM abdominale avec injection du produit du contraste objectivant une masse mixte mesurant 60x80 mm dont les zones charnues se rehaussent

Observation n°5 :

Mlle A.M, âgée de 26 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était admise en Janvier 2011 pour des épigastralgies, associées à des vomissements post prandiaux. L’examen clinique a trouvé une masse abdominale à cheval entre l’épigastre et l’hypocondre gauche, à 2 travers de doigts du rebord costal gauche, sensible et mobile par rapport au plan superficiel. L’échographie abdominale objectivait une masse tissulaire hétérogène bien limitée, en projection de la queue du pancréas, qui mesurait 90x100 mm de grand axe, avec des calcifications. La TDM montrait la présence d’un processus tumoral corporéocaudal pancréatique, localement avancé, qui évoquait une tumeur solide et pseudo-papillaire. L’échoendoscopie a objectivé une énorme masse corporéocaudale tissulaire avec par endroits des lésions kystiques. L’exploration des rapports avec l’artère et la veine splénique était impossible vue la taille importante de la masse. La cytoponction ramenait du liquide hémorragique (tumeur hypervasculaire). La fibroscopie oeso-gastro-duodénale était normale.

Sur le plan biologique, la numération formule sanguine, les tests biochimiques hépatiques et pancréatiques étaient normaux. Aussi bien que les marqueurs tumoraux (CA19-9, ACE).

La patiente a bénéficié d’une exploration chirurgicale qui a découvert une tumeur corporéocaudale du pancréas, envahissant le pédicule splénique. Avec une hypertension portale, segmentaire péri-splénique, sans métastases hépatiques ni carcinose. Une splénopancréatectomie gauche a été réalisée emportant en monobloc le corps et la queue du pancréas, ainsi que la rate (figure 5et6). L’étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic d’une tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas. En immunohistochimie, la tumeur était

positive pour la Vimentine, la Synaptophysine, les récepteurs de la progestérone et CD10, alors qu’elle était négative pour la Chromogranine et KL1. Les suites opératoires étaient simples et la patiente a quitté l’hôpital à J5.

La patiente était suivie régulièrement en consultation sans récidive, avec un recul de 6 ans.

Figure 5 : pièce opératoire montrant une tumeur bien limitée (A), encapsulée au dépend du corps et de la queue du pancréas (B)

Figure 6 : Image opératoire de splénopancréatectomie gauche, la pièce est ouverte montrant les remaniements hémorragiques .

Observation n°6 :

Madame R.M âgée de 45 ans sans antécédents pathologiques particuliers, était admise en 2011 pour prise en charge d’une masse épigastrique découverte fortuitement lors de la réalisation d’une échographie abdominale.

A l’interrogatoire, pas de notion de douleurs abdominales, ni de sensation de pesanteur, aucun épisode de vomissement, d’hémorragie digestive extériorisée ou d’ictère n’était rapporté. L’examen clinique retrouvait une patiente bien portante en bon état général sans aucune anomalie.

L’échographie objectivait la présence d’une masse tissulaire, de 8 cm de diamètre hétérogène solide et kystique, bien limitée qui siégeait dans la région céphalique du pancréas.

La TDM montrait une tumeur hypodense bien limitée encapsulée qui se réhaussait de façon hétérogène après injection de produit contraste à composante solide et kystique.

Les examens biologiques, étaient sans anomalies, notamment les marqueurs tumoraux à savoir le CA19-9, l’alpha foetoprotéine et l’ACE.

Sur ces données cliniques et radiologiques, le diagnostic de TPPSP était évoqué et la patiente était candidate à une duodénopancréatectomie céphalique.

L’examen anatomopathologique de de la pièce opératoire mettait en évidence une tumeur solide et pseudopapillaire du pancréas.

Les suites opératoires étaient simples, la patiente quittait l’hôpital après un séjour d’hospitalisation et était suivie régulièrement en consultation avec un recul de 6 ans.

Observation n° 7 :

Madame S.F âgée de 53ans, sans antécédents particuliers, était admise en 2012 pour une pesanteur abdominale isolée, à l’interrogatoire la patiente ne rapportait aucun trouble digestif associée, pas de nausées ni de vomissements, aucune notion de trouble de transit. L’examen clinique retrouvait une patiente en assez bon état général, la palpation abdominale retrouvait une légère sensibilité sus ombilicale. L’échographie abdominale mettait en évidence une masse tissulaire hétérogène bien limitée, qui mesurait 10 cm de grand diamètre et siégeait au niveau de la partie caudale du pancréas. Cette masse était encapsulée et vascularisée au doppler. La TDM montrait une masse hypodense à composante mixte ; solide et kystique qui se rehaussait de façon hétérogène après injection de produit de contraste, chose qui évoquait une tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas.

La numération formule sanguine, le bilan hépatique, lipidique, et la glycémie étaient normaux.

Les marqueurs tumoraux à savoir le CA19-9 et l’alpha foeto protéine étaient normaux également.

Une intervention chirurgicale a été réalisée, la voie d’abord était une laparotomie médiane sus ombilicale, l’exploration objectivait la présence d’une masse pancréatique d’allure kystique au niveau du bord inférieure de la queue du pancréas (figure 7 ), par ailleurs, on notait l’absence d’ascite, de carcinose péritonéale et de métastases hépatiques , la patiente était donc candidate à une pancréatectomie gauche .

L’examen anatomopathologique montrait une tumeur d’aspect jaunâtre, encapsulée qui comportait des remaniements kystiques et hémorragiques, histologiquement cette tumeur était faite de cellules monomorphes qui se

disposaient de façon radiaire réalisant un aspect pseudopapillaire avec un cytoplasme éosinophile, leurs noyaux étaient dépourvus de mitoses et d’atypies cytonucléaires. L’étude immunohistochimique objectivait une positivité pour la vimentine la synaptophysine et le CD10. Les suites opératoires étaient simples, la patiente quittait l’hôpital après un court séjour. Elle était régulièrement suivie en consultation avec un recul de 4 ans.

Figure 7 : (A et B ) Images peropératoires montrant une tumeur encapsulée bien limitée. (C) la pièce opératoire de pancréatectomie gauche fermée.

Observation n°8 :

Madame M.F âgée de 56 ans mariée et mère de 6 enfants, sans antécédents particuliers, était admise en 2014 pour des douleurs persistantes au niveau de l’hypochondre gauche à type de crampes associées à des nausées et des vomissements bilieux. L’examen général trouvait une patiente en assez bon état général ; avec à l’examen abdominal une sensibilité au niveau de l’hypochondre gauche. L’échographie objectivait la présence d’une masse tissulaire hétérogène à contours polylobés qui mesurait 10*9 cm et marquait un plan de clivage avec le rein gauche (figure8). La TDM mettait en évidence un processus lésionnel tissulaire hétérogène de l’hypochondre gauche, cette lésion mesurait environ 124 *90 mm sur ses grands axes (figure9). Elle présentait une densité tissulaire hétérogène liée à quelques zones de nécrose centro tumorale et se rehaussait faiblement après injection intraveineuse de produit de contraste.

La numération formule sanguine, le bilan hépatique, lipidique, et la glycémie étaient normaux.

Les marqueurs tumoraux à savoir le CA19-9 et l’alpha foeto protéine étaient normaux également.

Une intervention chirurgicale était indiquée. La voie d’abord était une incision sous costale gauche. L’exploration objectivait une énorme tumeur rétrogastrique comblant l’arrière cavité des épiploons au dépend de la queue du pancréas et adhérant au mésocôlon transverse, on notait aussi l’absence d’ascite, de nodules de carcinose péritonéaux et de métastases hépatiques. La patiente bénéficiait d’une splénopancréatectomie gauche.

L’examen macroscopique de la pièce opératoire montrait une masse encapsulée bien limitée mesurant 14 cm de diamètre d’aspect beige friable avec des remaniements hémorragiques.

L’étude histologique retrouvait une prolifération tumorale d’architecture papillaire et pseudo-papillaire : Les cellules tumorales étaient monomorphes, arrondies et se disposaient de façon radiaire autour des axes. Elles étaient dotées de noyaux ovalaires, rainurés, à chromatine fine et un petit nucléole. Les mitoses étaient rares. Pas d’embole tumoral ni d’engrainement péri nerveux. Il s’y associait de larges suffusions hémorragiques et par place des amas d’histiocytes spumeux, quelques globules hyalins et des fentes de cristaux de cholestérol.

Sur le plan immunohistochimique, il y eut une positivité pour la vimentine, la synaptophysine et le CD10.

Les suites opératoires étaient simples, la patiente quittait l’hôpital après un court séjour et une vaccination contre l’Haemophilus et le pneumocoque. La patiente était suivie régulièrement en consultation avec un recul de 2 ans.

Figure 8 : échographie abdominale montrant une masse tissulaire à contours polylobés mesurant 10*9 cm et marquant un plan de clivage avec le rein gauche.

Figure 9 : coupe tomodensitométrique montrant une masse tissulaire de l’hypochondre gauche qui mesurait environ 124 *90 mm sur ses grands axes.

Observation n°9 :

Madame K.N âgée de 38 ans, mariée et mère de 4 enfants avait comme antécédents une cholécystectomie et une intervention ultérieure pour un kyste ovarien non documenté, était admise en avril 2015 pour une douleur abdominale à types de crampes de siège épigastrique, associée à un syndrome dysentérique. En revanche aucun épisode d’hémorragie digestive n’était noté, le tout évoluait dans un contexte d’altération de l’état général et un amaigrissement non chiffré. L’examen de la patiente objectivait un syndrome anémique et une sensibilité au niveau du cadre colique à la palpation de l’abdomen. L’échographie abdominale mettait en évidence, la présence en regard de la région caudale du pancréas, d’une lésion arrondie mesurant 4 cm de de diamètre, hétérogène vascularisée au doppler.

La TDM objectivait un processus lésionnel tissulaire corporéo caudale, qui mesurait 43*32*40 mm, hypodense hétérogène faiblement rehaussée après