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Evolution et pronostic :

7)Abcès intra-abdominaux :

IX- Evolution et pronostic :

Cette tumeur a une réputation de faible agressivité, principalement locale ou locorégionale. Sa vitesse de croissance semble lente avec un temps de doublement estimé à 765 jours [122]. Le risque de rechute est estimé autour de 13 et 14 % pour les cas pédiatriques [122], et 15 % pour les cas adultes [123]. Pour certains, le sexe masculin ou un âge supérieur à 30 ans seraient des facteurs pronostiques péjoratifs [124], mais cela ne paraît pas établi de manière certaine.

Une étude a montré que chez l’homme, la tumeur est plus agressive avec une incidence plus élevée d’envahissement de la veine porte ce qui impose en outre une résection chirurgicale plus radicale et moins conservatrice [32]. Mao et al.ont constaté sur une étude réalisée sur 292 patients que seulement cinq (2%) présentaient un envahissement ganglionnaire.

Ces données sont confirmées par des études plus récentes qui ne constatent aucune métastase ganglionnaire sur l’ensemble des patients inclus [32].

L’envahissement des organes ou des vaisseaux au contact de la tumeur, ainsi qu’une rechute locale ou des métastases ne sont pas des contre-indications à un geste chirurgical, fut-il itératif. Des patients avec une tumeur « in-résécable» ont pu avoir une survie prolongée plus de dix ans après le geste [123]. La survie à cinq ans après une résection complète est de 95 %, Yu PF et al a constaté que la survie estimée à 1,3 et 5 ans était respectivement de 99 ,44% et 96,9 % mais des cas avec évolution fatale très rapide ont aussi été rapportés [32]. Les rechutes peuvent être locales ou sous la forme de métastases, essentiellement hépatiques, parfois pulmonaires. Ce risque est estimé de 10 à 15%, ces rechutes pouvant être très tardives, parfois jusqu’à 15 ans [32, 41,125].

Dans une étude menée par EL NAKIB et al [50] en 2012 intéressant 24 patients, les patients ont été suivis pour une durée moyenne de 70 mois, 2 patients avaient un carcinome pseudopapillaire et solide et ont développé une récurrence locale 5 ans après la chirurgie .

La réexploration de la lésion était complétement éliminée, chez le premier patient il s’agissait d’une récidive dont la taille avait atteint 20 cm, siégeait au niveau pancréatique et envahissait le lobe gauche du foie ; alors que le deuxième patient était décédé avant l’exploration. Le taux de survie dans cette étude après 5 ans était de 95 %.

KIM et al [50] ont signalé que la plupart des patients qui ont développé une récidive avaient une métastase lors de la première intervention, une rupture de la tumeur ou un envahissement d’un organe de voisinage. Cependant REDDY et al et SPERTI et al ont signalé que la récurrence était liée à une invasion vasculaire [50].

En raison de la rareté de la tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas, des études multicentriques à long terme et de grande étendue s’avèrent nécessaires pour déterminer les facteurs de risque liés à la récidive.

Une surveillance au long cours pendant au moins dix ans est souhaitable. Permettra de vérifier l’absence de complication digestive ou endocrinienne postopératoire.

Dans notre série, l’évolution était favorable, avec un bon recul, aucune de nos patientes n’avait présenté de récidive, ceci était élucidé lors des consultations ultérieurs réalisées au sein du service pour leur suivi.

La tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas (TPPSP) est une tumeur exocrine rare, d’évolution lente, à potentiel de malignité atténué touchant surtout les femmes jeunes. L’âge moyen de son apparition varie entre 20 à 40 ans. L’étiopathogénie de cette tumeur reste toujours controversée. Une origine embryologique est évoquée, un développement à partir des cellules souches totipotentes se différenciant vers des cellules pancréatiques a été aussi suggéré. Cependant plusieurs auteurs ont se rejoignent sur une origine germinale.

Le diagnostic de la TPPSP repose sur l'analyse globale des caractéristiques cliniques, radiologiques et des aspects anatomopathologiques.

Sur le plan clinique, cette tumeur peut se révéler par des douleurs abdominales non spécifiques, qui peuvent être associées à un syndrome de masse abdominal. Dans certains cas, cette pathologie peut être de découverte fortuite.

Sur le plan d’imagerie, les caractéristiques radiologiques ne sont pas spécifiques pouvant ainsi prendre confusion avec d’autres pathologies pancréatiques. Le couplet écho-scannographique permet de mettre en évidence une lésion bien limitée hétérogène et entourée d’une capsule. Il permet aussi de préciser la taille, le siège de la tumeur et sa composition. Ces caractéristiques associées aux données épidémiologiques et cliniques permettent de poser l’indication d’une intervention chirurgicale qui est surtout fondée sur les bases de la chirurgie pancréatique.

Le diagnostic des TPPSP est basé sur l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire.

Macroscopiquement, cette tumeur se caractérise par son volume important et par son caractère bien délimité par une capsule fibreuse, à la coupe elle peut montrer des zones solides et kystiques et un important remaniement

hémorragique. ses principales caractéristiques microscopiques sont la disposition pseudopapillaire de sa prolifération cellulaire et l’absence de mitoses.

L’étude immunohistochimique permet d’étudier la positivité des cellules tumorales aux différents anticorps et donc conforter le diagnostic.

Ils existent plusieurs diagnostics différentiels, dont les principaux sont : la tumeur neuroendocrine du pancréas, le pancréatoblastome et le carcinome pancréatique à cellules acineuses.

La chirurgie reste le meilleur traitement curatif pour ces tumeurs. Une résection complète devrait être préconisée tout en évitant les résections trop conservatrices qui exposent au risque de récidive tumorale. Les organes adjacents envahis, les métastases à distance ainsi que les récidives tumorales doivent être réséqués dans la mesure du possible.

Les thérapies adjuvantes comme la chimiothérapie, la radiothérapie ou la radiofréquence sont peu utilisées et n’ont pas encore montré leur utilité dans la prise en charge de ces tumeurs.

La TPPSP a une réputation de faible agressivité, son pronostic est bon, avec un taux de survie globale à 5 ans estimé à 95% même avec une récidive locale et des métastases,

Bien que la résection chirurgicale soit généralement curative, une surveillance au long cours pendant au moins 10 ans, par échographie et TDM abdominales, est souhaitable en raison des récidives possibles et de la lenteur d’évolution, cette surveillance permettra aussi de vérifier l’absence de complication digestive ou endocrinienne post opératoire.

Résumé

Titre: Les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas Auteur: AIT AHMED Sahar

Directeur de la thèse : Professeur MSSROURI RAHAL

Mots clés : Tumeur pseudopapillaire et solide - pancréas – examen

anatomopathologique-chirurgie pancréatique.

La tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas est une tumeur exocrine, maligne de bas grade, rare ne représentant que 1,5 % des tumeurs pancréatiques. Décrite pour la première fois par FRANTZ.

Nous rapportons une série de 9 cas, colligés au service de chirurgie générale B du CHU IBN SINA de RABAT. Il s’agit de 9 femmes dont la moyenne d’âge est de 40 ans (18 à 60 ans) consultant pour une douleur abdominale dans 67% des cas, ont bénéficié d’un couplet écho-scannographique ; Les caractéristiques de cette tumeur sont essentiels car associés aux données cliniques et épidémiologiques, permettent d’évoquer le diagnostic.

Les examens biologiques et les marqueurs tumoraux dont l’ACE, le CA 19-9 et l’a foeto protéine sont sans anomalies, à l’exception d’une cytolyse hépatique marquée chez une patiente.

La chirurgie est le meilleur traitement curatif de ces tumeurs, allant d’une simple tumorectomie à une pancréatectomie partielle voir totale, il faut surtout éviter les résections trop conservatrices qui exposent au risque de récidive tumorale. Les organes adjacents envahis, les métastases à distance ainsi que les récidives tumorales doivent être réséqués dans la mesure du possible. Les thérapies adjuvantes sont peu utiles.

L’examen anatomopathologique couplé à l’immunohistochimie reste la clé du diagnostic.

La survie à long terme après résection complète est excellente ; dans notre série elle est de 100%, mais associée à un taux de récidive non négligeable et peut s’accompagner de métastases surtout hépatiques, justifiant une surveillance prolongée.

Abstract

Title: Solid pseudopapillary tumors of the pancreas Author: AIT AHMED Sahar

Director of the thesis: Professor MSSROURI RAHAL

Key words: Pseudopapillary and solid tumor - pancreas - pathological examination -

pancreatic surgery.

The pseudopapillary and solid tumor of the pancreas is an exocrine tumor, with low grade of malignancy, rare and representing only 1.5% of the pancreatic tumors. It was described at first by FRANTZ.

We report a series of 9 cases, collected in the department of general surgery B of UH IBN SINA of RABAT. The patients (9 women) with an average age of 40 years (18 to 60 years) who came in for abdominal pain in 67% of cases, benefited from an echo-scanning couplet; The characteristics of this tumor are essential because they are associated with the clinical and epidemiological data, which make it possible to evoke the diagnosis.

Biological examinations and tumor markers, including ACE, CA 19-9 and foeto protein, have no abnormalities except for marked hepatic cytolysis in a patient.

Surgery is the best curative treatment of these tumors, ranging from a simple tumorectomy to a partial or total pancreatectomy, it is especially necessary to avoid the too conservative resections that expose the risk of tumor recurrence. Invasive adjacent organs, distant metastasis and tumor recurrences should be taken off as far as possible. Adjuvant therapies are of little use.

Anatomical pathology coupled with immunohistochemistry remains the key to good diagnosis.

Long-term survival after complete resection is excellent; In our series it is 100%, but associated with a non-negligible rate of recurrence and the fact that it may be accompanied by metastases mainly hepatic, justifies the importance of prolonged monitoring.

ﺺﺨﻠﻤﻟا

:ناﻮﻨﻌﻟا ﺔﺑذﺎﻜﻟا ﺔﯿﻤﯿَ ﻠُﺤﻟا ماروﻷا ﺔﺒﻠﺼﻟاو سﺎﯾﺮﻜﻨﺒﻠﻟ :ﺔﻔﻟﺆﻤﻟا ﺪﻤﺣا ﺖﯾا ﺮﺤﺳ ﺪﻣ :ﺔﺣوﺮطﻷا ﺮﯾ لﺎﺣر يروﺮﺴﻣ ذﺎﺘﺳﻷا ﺔﯿﺳﺎﺳﻷا تﺎﻤﻠﻜﻟا ﺔﺒﻠﺼﻟاو ﺔﺑذﺎﻜﻟا ﺔﯿﻤﯿﻠﺤﻟا ماروﻷا : سﺎﯾﺮﻜﻨﺒﻟا ﻲﺿﺮﻤﻟا ﺞﯾﺮﺸﺘﻟا سﺎﯾﺮﻜﻨﺒﻟا ﺔﺣاﺮﺟ زاﺮﻓﻹا ﺔﺒﺟرﺎﺧ ﺎﻣاروأ سﺎﯾﺮﻜﻨﺒﻠﻟ ﺔﺒﻠﺼﻟاو ﺔﺑذﺎﻜﻟا ﺔﯿﻤﯿﻠﺤﻟا ماورﻷا ﺮﺒﺘﻌﺗ ،ﺔﻀﻔﺨﻨﻣ ﺔﺟرﺪﺑ ﺔﺜﯿﺒﺧو ﯿﺤﺑ ةردﺎﻧو ﻻإ ﻞﺜﻤﺗ ﻻ ﺚ 1.5 % ا ﻦﻣ نﺪﻟ ﻦﻣ ةﺮﻣ لوﻷ ﺖﻔﺻو ﺪﻘﻟو ،ﺔﯿﺳﺎﯾﺮﻜﻨﺒﻟا ماروﻷ .ﺮﺘﻧاﺮﻓ ﺋﺎﻔﺸﺘﺳﻻا ﺰﻛﺮﻤﻟﺎﺑ "ب" ﺔﻣﺎﻌﻟا ﺔﺣاﺮﺠﻟا ﺔﺤﻠﺼﻤﺑ تﻻﺎﺣ ﻊﺴﺗ ﻦﻣ ﺔﻠﺴﻠﺳ مﺪﻘﻧ ﻲ ﺎﻨﯿﺳ ﻦﺑا ﻲﻌﻣﺎﺠﻟا ) ﺔﻨﺳ ﻦﯿﻌﺑرأ ﻦھرﺎﻤﻋأ ﻂﺳﻮﺘﻣ ﻎﻠﺑ ءﺎﺴﻧ ﻊﺴﺘﺑ ﺮﻣﻷا ﻖﻠﻌﺘﯾو .طﺎﺑﺮﻟﺎﺑ 18 -60 ﺐﺒﺴﺑ ﺺﺤﻔﻠﻟ ﻦﻣﺪﻘﺗ ،(ﺔﻨﺳ ﺔﺒﺴﻨﺑ ﺔﯿﻨﻄﺑ مﻻآ 67 % ﻟو ، ﺖﻄﺒﺗرا .ﻲﻋﺎﻌﺷﻹا ﻲﻌﻄﻘﻤﻟا ﺮﯾﻮﺼﺘﻟاو ىﺪﺼﻟﺎﺑ ﺺﺤﻔﻟا ﻦﻣ نﺪﻔﺘﺳا ﺪﻘ .ﺺﯿﺨﺸﻟا ﻦﻣ ﺎﻨﻨﻜﻣ يﺬﻟا ﺔﯿﺋﺎﺑﻮﻟاو ﺔﯾﺮﯾﺮﺴﻟا تﺎﯿﻄﻌﻤﻟا ﻊﻣ ﺔﯿﺳﺎﺳﻷا مرﻮﻟا اﺬھ ﺺﺋﺎﺼﺧ ﻢﻟ نﺎطﺮﺴﻟا ﺪﻀﺘﺴﻤﻛ ﺔﯿﻣرﻮﻟا تﺎﻤﺻاﻮﻟاو (يﻮﯿﺤﻟا) ﻲﺟﻮﻟﻮﯿﺒﻟا رﺎﺒﺘﺧﻻا ﻲﻓ ذوﺬﺷ يأ ﻞﺠﺴﻧ ﻲﻧﺎطﺮﺴﻟا ﺪﻀﺘﺴﻤﻟا ،ﻲ ِﻐ َﻀُﻤﻟا 9 -19 ﺒﻟا و .ةﺪﺣاو ﺔﻀﯾﺮﻣ ﺪﻨﻋ يﺪﺒﻛ لﻼﺤﻧا ءﺎﻨﺜﺘﺳﺎﺑ ،ﺎﻔﻟأ ﻲﻨﯿﻨﺠﻟا ﻦﯿﺗوﺮ ﻓﺎﺸﻟا جﻼﻌﻟا ﺔﺣاﺮﺠﻟا ﻞﺜﻤﺗ ﺌﺘﺳا ﻦﻣ ﺎﻗﻼﻄﻧا ،ماروﻷا هﺬﮭﻟ ﻲ لﺎﺼﺌﺘﺳا ﻰﻟإ مرﻮﻠﻟ يدﺎﻋ لﺎﺼ ،مرﻮﻟا ةدﻮﻋ رﺎﻄﺘﺧﻻ اﺮﻈﻧ ﺔﻈﻓﺎﺤﻤﻟا تﻻﺎﺼﺌﺘﺳﻻا ﺐﻨﺠﺗ ﺐﺠﯾ ﻦﻜﻟ ،ﻲﻠﻜﻟا ﺎﻤﺑر وأ ﻲﺋﺰﺠﻟا سﺎﯾﺮﻜﻨﺒﻟا ءﺎﻀﻋﻷا لﺎﺼﺌﺘﺳا ﺐﺠﯾ ﺎﻤﻛ ﺎﻣ ﺔﻌﺟاﺮﻟا ماروﻷا لﺎﺼﺌﺘﺳا ﻚﻟﺬﻛو ةﺪﯿﻌﺒﻟا تﻼﯿﻘﻨﻟاو ةوﺰﻐﻤﻟا ةروﺎﺠﻤﻟا .ةﺪﻋﺎﺴﻤﻟا تﺎﺟﻼﻌﻟا ﻊﻔﻨﺗ ﻻ .ﻦﻜﻣأ ﺐﻧﺎﺟ ﻰﻟإ ﻲﺿﺮﻤﻟا ﺢﯾﺮﺸﺘﻟا ﻞﻈﯾ ﺔﯿﺟﻮﻟﻮﺘﺴﯿﮭﻟا ءﺎﯿْﻤﯿِﻜﻟا ﺔﱠﯿ ِﻋﺎﻨ َﻤﻟا .ﺺﯿﺨﺸﺘﻟا حﺎﺘﻘﻣ ﺪﯿﻌﺒﻟا ىﺪﻤﻟا ﻰﻠﻋ ﻲﻠﻜﻟا لﺎﺼﺌﺘﺳﻻا ﺪﻌﺑ ةﺎﯿﺤﻟا ﺪﯿﻗ ﻰﻠﻋ ءﺎﻘﺒﻟا ﺔﺒﺴﻧ ﺖﻐﻠﺑ 100 % ، ﺖﻧﺎﻛ ﻦﻜﻟ ﻦﻜﻤﯾ ﺚﯿﺣ ،ﻞﻤﮭﻣ ﺮﯿﻏ ةدﻮﻋ لﺪﻌﻤﺑ ﺔﺒﺣﺎﺼﻣ .ةﺪﺘﻤﻣ ﺔﺒﻗاﺮﻣ ﻲﻋﺪﺘﺴﯾ ﺎﻤﻣ ،ﺔﯾﺪﺒﻛ تﻼﯿﻘﻧ ﮫﻘﻓاﺮﺗ

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