Tableau I : Tableau récapitulatif montrant les différentes données de nos patientes.
Tableau II : Tableau montrant les différentes interventions chirurgicales dans notre série et le recul des patientes.
Tableau III : Tableau montrant le profil immunohistochimique de nos patientes Tableau IV : Les circonstances de découverte dans différentes séries
D : douleurs, M : masse DF : découverte fortuite
Tableau V : Tableau montrant la localisation de la tumeur dans différentes séries.
Tableau VI : Résultats d’IRM dans l’étude menée par Nakatani et al Tableau VII : Comparaison entre les TPPSP et le pancréatoblastome
INTRODUCTION ... 1 MATERIELS & METHODES ... 4
A-Fiche d’exploitation ... 6 B-OBSERVATIONS ... 12 Observation n°1 ... 12 Observation n°2 ... 14 Observation n°3 ... 16 Observation n°4 ... 18 Observation n°5 ... 21 Observation n°6 ... 24 Observation n° 7 ... 25 Observation n°8 ... 27 Observation n°9 ... 30
RESULTATS & ANALYSES ... 34
ANALYSE DES DONNEES ... 35 I- l’âge le sexe ... 35 II- Les circonstances de découverte ... 36 III-Le bilan biologique ... 36 IV- Les examens morphologiques ... 37 V- Prise en charge thérapeutique ... 39 VI-L ’examen anatomopathologique ... 41
DISCUSSION ... 42
I- Historique ... 43 II- RAPPELS ... 45 A-Rappel anatomique ... 45 1-Morphologie externe ... 45
2- Rapports ... 46 3-Vascularisation ... 49 a Vascularisation artérielle ... 49 b. Vascularisation veineuse ... 51 4- Lymphatiques ... 53 5- Innervation ... 54 B-Rappel physiologique ... 55 1- Le pancréas exocrine ... 55 2- Le pancréas endocrine ... 57 a) Insuline ... 58 b) Glucagon : ... 59 c)Somatostatine (GHRIH) ... 59 C-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE ... 59 1-Développement : modèle de l’embryon de 35 jours (7 mm) ... 60 2-Migration ... 61 3-Fusion ... 61 D-RAPPEL HISTOLOGIQUE ... 62 1) Histologie du pancréas exocrine ... 62 2) Histologie du pancréas endocrine ... 66 III-ETIOPATHOGENIE ... 68 IV- EPIDEMIOLOGIE ... 70 A-Incidence et prévalence ... 70 B-Age et sexe ... 70 C-Origine et ethnie ... 71 V-ETUDE CLINIQUE ... 72 A-Mode de découverte et symptômes ... 72 1-Douleur abdominale ... 72
2- Masse abdominale ... 72 3- signes en rapport avec la compression des organes de voisinage ... 73 4- signes généraux ... 74 5- Découverte suite à une Complication ... 74 B - l’examen clinique ... 75 C-Examens paracliniques ... 76 1- L’ASP ... 76 2- L’échographie abdominale ... 77 3- La TDM ... 78 4-L’IRM : L’imagerie par résonance magnétique ... 80 5-: La TEP-TDM au [18F] -FDG OU Tomographie par émission de positrons couplés à la Tomodensitométrie au 18 F fluorodesxyglucose ... 82 6- La cholangio-pancréatographie-IRM (CPRM) ... 83 7- l’échoendoscopie ... 84 8-La ponction-biopsie de la lésion ... 84 9-Autres ... 85 a-l ’angiographie ... 85 b- la CPRE : Cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique ... 85 10-Les examens biologiques ... 85 D) L ’étude anatomopathologique ... 86 1) Sur le plan macroscopique ... 86 a) le siège ... 86 b) la taille ... 87 c) le nombre ... 87 d) L’aspect ... 88 2) Sur le plan microscopique ... 88 3)L’immunohistochimie ... 90
a-Les marqueurs de différenciation endocrine ... 90 b-Les marqueurs de différenciation acineuse ... 90 c-Les marqueurs épithéliaux ... 91 d-Les marqueurs mésenchymateux ... 91 e-Les marqueurs tumoraux ... 91 f-Les récepteurs hormonaux ... 91 e-autres ... 91 4-La microscopie électronique ... 93 VI- Le diagnostic différentiel ... 95 A) les tumeurs neuroendocrines du pancréas TNE ... 95 B) adénocarcinome pancréatique. ... 96 C) Le pancréatoblastome ... 96 D) les tumeurs à cellules acineuses ... 98 E) Le cystadénome séreux ... 99 F) Le cystadénome mucineux ... 99 G) Autres ... 100 1-TIPMP : les tumeurs intra-canalaires papillaires et mucineuses du pancréas. ... 100 2-forme kystique des tumeurs neuroendocrines. ... 100 3-tératome. ... 100 4-tumeurs vasculaires. ... 100 VII- Traitement ... 102 A) Buts ... 102 B) Moyens ... 102 C) Principes du traitement chirurgical à visée curative ... 102 1-La pancréatectomie gauche ... 104 a-Splénopancréatectomie gauche par laparotomie ... 104
a-1-Installation ... 104 a-2-Incision ... 104 a-3- Exploration et décollement coloépiploïque ... 105 a-4- Dissection et exérèse ... 106 b - Pancréatectomie gauche avec conservation de la rate ... 109 b-1-Pancréatectomie gauche avec conservation de la rate et de ses vaisseaux ... 110 b-2-Pancréatectomie gauche avec conservation splénique et sacrifice des vaisseaux spléniques ... 110 2 – La DPC ou dudénopancréatectomie céphalique ... 112 a- Technique ... 112 a-1- Préparation des malades ... 112 a-2- Installation et voies d'abord ... 113 a-3- Anesthésie ... 113 a-4- Exploration et évaluation de la résécabilité ... 113 a-5-Temps opératoires de l’exérèse ... 113 a-6- Rétablissement de la continuité pancréatobiliodigestive. ... 120 3 - La pancréatectomie médiane ... 126 a-Voies d’abord et exposition ... 127 b-libération du bord inférieur du pancréas ... 128 c-libération rétropancréatique de l’axe veineux mésentérico-portal ... 128 d- Section du pancréas proximal ... 129 e- Mobilisation du pancréas caudal ... 129 f-section distale du pancréas ... 130 g-Rétablissement de la continuité digestive ... 130 4-Enucléation pancréatique ... 131 Technique ... 132
a-Installation et voie d’abord ... 132 b-Exposition du pancréas ... 132 c-Échographie peropératoire ... 133 d-Dissection de la lésion ... 134 e-Fin de l’énucléation ... 135 f-Drainage et soins postopératoires ... 136 D-traitement chirurgical à visée palliative ... 137 E-Radiothérapie - chimiothérapie ... 137 F-AUTRES ... 138 VIII- Complications ... 139 1) Fistule pancréatique ... 139 2) hémorragie post-opératoire ... 139 3) pancréatite aigüe post-opératoire ... 139 4) Gastroparésie ou DGE ( delayed gastric emptying) ... 139 5) complications ischémiques ... 139 6) complications biliaires ... 140 7)Abcès intra-abdominaux ... 140 8) Les ulcères gastroduodénaux ou duodénojéjunaux ... 140 9) Le diabète. ... 140 10) l’iléus. ... 140 11) la stéatorrhée. ... 140 IX- Evolution et pronostic ... 141
CONCLUSION... 143 RESUME ... 146 BIBLIOGRAPHIE ... 150
Les tumeurs pseudopapillaires du pancréas, représentent une énigme dans la pathologie tumorale, de point de vue leur origine, leur pronostic et leur nature histologique. Elles ont pu avoir une importance capitale durant ces dernières années, plusieurs séries intéressant cette pathologie ont été publiées, en revanche la pathogénie et la conduite à tenir envers ces tumeurs restent ambiguës .
Depuis leurs découvertes par FRANTZ en 1959, seulement 500 articles ont été publiés à l’échelle mondiale, en l’an 2005 ; un total de 718 cas de ces tumeurs a été rapporté.
Sur le plan épidémiologique, il s’agit d’un néoplasme rare à faible potentiel de malignité qui représente 0,17 à 2,7 % de l’ensemble des tumeurs pancréatiques et 6% des tumeurs exocrines du pancréas. Cette pathologie touche essentiellement la femme jeune, vers la deuxième décennie de vie, mais peut également toucher l’enfant, l’homme et parfois le sujet âgé.
Sur le plan clinique, cette tumeur peut se manifester par une symptomatologie variée dominée par des douleurs abdominales ; mais peut parfois paraitre asymptomatique découverte fortuitement.
L’apport des examens morphologiques est très limité ne pouvant conclure ou confirmer le diagnostic vu le nombre important de diagnostics différentiels que présente cette tumeur.
Cependant, l’examen anatomopathologique demeure la clé du diagnostic, grâce à l’étude des différents aspects macroscopiques, microscopiques, et immunohistochimiques qui caractérisent la tumeur de FRANTZ.
Cette tumeur connue pour son degré moindre d’agressivité, a pour conséquence un meilleur pronostic après une exérèse chirurgicale complète et une survie de 5 ans dans plus de 96 % des cas, de ce fait l’attitude thérapeutique est donc une chirurgie pancréatique dont le type et l’étendue dépendent du siège et de l’extension tumoraux.
A travers une étude menée au sein du service de chirurgie B au CHU IBN SINA de RABAT et à la lumière des revues de la littérature, nous nous proposons de mettre en évidence les aspects anatomocliniques, les difficultés diagnostiques et les modalités thérapeutiques intéressant les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas, à travers une série de neuf patientes ayant présenté cette anomalie, et ont bénéficié d’une prise en charge à la fois diagnostique et thérapeutique.