O b s e r v a t i o n I (85). — En septem bre 1930, une femme de 36 ans, de petite taille, présentant un em bonpoint m arqué, consulte le Docteur
L e m o i n e , pour goitre.
Réglée norm alem ent depuis l ’âge de 16 ans, elle a eu un enfant bien po rtan t. Depuis deux ans, elle a rem arqué une tum éfaction non d o u loureuse m ais progressive de la thyroïde, ne causant aucune d y sp née, mais provoquant depuis quelques jours une gêne à la déglutition.
Il n ’existe pas de signe d’hyperthyroïdie ; d ’ailleurs la mesure du métabolism e de base est de + 2 % . Le 1er octobre 1930, on procède à une ablation extracapsulaire des 3/4 du goitre : intervention délicate en raison de l ’absence de plan de clivage.
En janvier 1932, la patiente revient fortem ent amaigrie ; son goitre a récidivé peu de tem ps après la première intervention et n ’a pas tard é à provoquer du tirage, par compression de la trachée.
A l’examen, le goitre réalise une tum éfaction extrêm em ent dure, adhérant à la peau et aux plans profonds. Le m étabolism e est de — 4% .
Exérèse difficile de la masse tum orale qui est formée de la corne thyroïdienne gauche, entourée d ’une gangue musculo-conjonctive très serrée.
Fi g. 1 2 .
Thyroïdite de R iedel I (85). Zone avec nodules adénom ateux m ultiples (1). P lages de p etites vésicules (2) isolées dans le tissu scléro-inflam m atoire (3).
En dehors d ’accidents bénins et passagers de tétanie, les suites opératoires sont satisfaisantes. La gêne respiratoire a disparu. La tr a chée reprend son calibre norm al. Le métabolism e de base est de + 1 0 % .
Les pièces opératoires recueillies par la deuxième intervention consti
tu e n t deux masses de 7 X 5 X 4 et de 3 X 3 X 4 cm. de diam ètre.
A la coupe les deux masses présentent la même structure : tissu blanc jau n âtre très dur traversé de bandes blanchâtres. Cependant dans le gros nodule on a trouvé dans certaines coupes des plages de petits kystes colloïdes.
de l’organe toute architecture glandulaire a été effacée par un pro cessus de sclérose très dense entre les mailles de laquelle s’insinue une infiltration diffuse de lym pho-plasm atocytes.
En de nombreuses zones on note en outre des amas parenchym ateux :
ta n tô t ils sont constitués de vésicules à épithélium cylindrique h au t
paraissant le siège d ’une activité endocrine intense, ta n tô t ils sont formés d’amas de très petites cellules sans colloïde et dont le paren chyme est en voie de dégénérescence. E n quelques endroits le tissu thyroïdien persistant affecte une disposition en nodules colloïdes, à vésicules parfois im menses (fig. 12).
Fj g. 1 3 .
T hyroïdite de R iedel ( 8 5 ) . M éthode de B i e l s c h o w s k y ( f o r t grossissem ent). Grosses tra v ées collagènes (1) s ’ap p u yan t au x vaisseaux (2). A m as cellulaires (retouchés) en dégénérescence, retenus dans un réticulum à m ailles fines (3).
L ’examen de préparations traitées à la m éthode Bielschowsky
(fig. 13) m ontre adm irablem ent la disposition de ces éléments glan dulaires altérés ou non, au sein du tissu scléreux. Celui-ci présente, au niveau des nodules adénom ateux comme des amas glandulaires dégé nérés et infiltrés de tissu inflam m atoire, une structure finement fibril- laire. T ou t au tour des îlots parenchym ateux ces fibrilles form ent une tram e qui s’épaissit graduellem ent et se rattache par des travées de plus en plus fortes à la tram e scléreuse composée de gros faisceaux collagènes.
En somme, dans ce tissu, au premier abord scléreux e t m ort, de m ultiples éléments évoluent : parenchym e en voie de fonte ; élém ents
épithéliaux form ant des adénomes colloïdes circonscrits ; vésicules m ontrant des signes d’une activité endocrine intense ; tissu mésen- chym ateux enflammé se transform ant graduellem ent en tissu colla- gène épais e t figé.
O b s e r v a t i o n II (218). — Femme d’une cinquantaine d ’années présentant une tum éfaction très dure de la thyroïde. L’intervention faite pour cancer de la thyroïde m ontre une vaste tum eur très dure, blanchâtre adhérant aux tissus avoisinants. L’examen biopsique
(Prot. A. P. D u s t i n ) indique qu’il s’agit non d’une tum eur maligne
m ais d ’une thyroïdite chronique.
Des prélèvements à deux niveaux différents m ontrent le processus de th yroïdite dans deux phases caractéristiques de son évolution.
Les coupes du premier prélèvem ent (fig. 14) représentent un tissu sclé- reux à mailles assez lâches mais constitué de gros faisceaux collagènes. P a r endroits ce tissu a un aspect m yxom ateux. En d ’autres zones il est fortem ent surchargé de graisse. Parsemé de minces traînées d ’élé m ents inflam m atoires chroniques, ce tissu renferme par places des groupes de grandes vésicules (atteignant 600 [i) qui renferm ent un peu de colloïde tluide et sont de foi me extrêm em ent irrégulière, déformées et étirées semble-t-il, par les rétractations cicatricielles du tissu scléreux.
Fi g. 1 4 .
Thyroïde de R iedel, II. O bservation 218. T issu scléreux dense, parsemé de p etites collections inflam m atoires. On y note : 1) des v ésicules dilatées, à épithélium sou ven t m étap hasé et rem plies de cellules desquam ées ; 2) des vaisseaux fortem ent sclérosés ; 3) des capillaires dont les parois sont envahies de m onocytes.
Leur paroi est constituée ta n tô t d ’une bordure unistratifiée de cellules cubiques, ta n tô t d ’un épithélium pluristratifié de cellules aplaties, métaplasiées.
Enfin, on rencontre encore quelques amas de vésicules très petites e t de cellules ayant perdu leur disposition vésiculaire : des altérations dégénératives ta n t cytoplasm iques que nucléaires frappent ces élé m ents et conduisent quelquefois à la form ation de cellules géantes dont la îessemblance avec les cellules géantes décrites au cours de la thyroïdite chronique atrophique du myxœdèm e est frappante.
Fi g. 1 5 .
T hyroïdite de R iedel II. O bservation 2 1 8 . — C ette zon e de la m êm e glande m ontre une sclérose m oins é te n d u e ( l) ,d e s vésicu les th y r o ïd ien n e s,p e tite s,sa n s col loïd e en voie d ’atrophie dégénérative (2). Plusieurs vésicu les son t envahies par des élém en ts m igrateurs (3). U n e infiltration touffue dissèque le parenchym e e t est parsem ée de nom breux centres germ inatifs (4).
Les coupes pratiquées dans l’autre partie de la tum eur m on trent des phénomènes beaucoup plus aigus. Le parenchym e dans cette zone e st encore abondant, m ais déjà il a subi dans sa presque to ta lité les mêmes altérations dégénératives (tum éfaction et éosinophilie du cytoplasm e, gigantisme, pycnose nucléaire) que les vestiges glan d u laires que nous venons d ’étudier. Une infiltration plasm atocytaire extrêm em ent dense s’insinue entre les vésicules, conflue en nappes centrées sur des capillaires distendus, s’organise en follicules Iym - phoïdes, A d ’autres niveaux, les vésicules sont encore épargnées par J’infiltration et cependant les stigm ates dégénératifs les m arquent déjà fortem ent.
Ainsi cette phase, qui m anifestem ent représente le début du pro cessus dont les coupes précédentes ont m ontré un stade term inal, perm et de surprendre comme dans l’observation 343 (3e cas de m yx- œdème) la genèse des altérations épithéliales avant l’infiltration in flammatoire du tissu conjonctif.
D’autre p a ît, il est possible de suivre la diapédèse de cette infil tratio n par des capillaires distendus et la transform ation graduelle des lym phocytes immigrés en plasm atocytes, à mesure aue ces éléments mobiles se rapprochent du tissu glandulaire en voie de fonte. L ’organisation des centres germinatifs dans les plages inflam matoires peut également être étudiée ; la même transform ation en plasm atocytes peut y être observée chez les éléments lym phocytaires qui résultent de nombreuses mitoses présentées par les centres lym- phoïdes.
L’évolution du tissu scléreux m érite d ’être étudiée dans ces deux échantillons m ontrant deux phases si inégalem ent avancées du pro cessus de thyroïdite chronique.
Les préparations au Bielschowsky du premier prélèvem ent nous m ontrent un tissu évolué, riche en tram es collagènes, fréquem m ent altéré par des dégénérescences m yxom ateuses et graisseuses.
Aucune de ces altérations ne s’observe dans la deuxième partie. Ici, le tissu mésodermique est représenté par une tram e de fibrilles très délicates m aintenant les vésicules et leurs éléments d ’infiltration. P ar place, cette tram e s’épaissit, su rtout autour des vaisseaux et dans des zones où le parenchym e semble déjà fort détruit. Les vaisseaux eux- mêmes, en général indemnes de lésions, présentent dans ces plages fibrosées, un épaississement scléreux de to utes les tuniques et des infiltrations lym phocytaires dans leur adventice.
Outre ces deux cas provenant de la région bruxelloise, nous avons pu étudier un riche m atériel suisse provenant de la collection du
Professeur W e g e l i n .
O b s e r v a t i o n III. — P atien te de 37 ans, admise le 14-5-34 à la K rankenanstalt Neum unster à Zurich.
Aniécédents. — P are n ts bien portants ; un frère attein t de goitre ;
mari, enfants bien portants.
Aniécédents personnels. — Il y a 12 ans, un mois après un accouche
ment norm al, opération d ’appendicite. Depuis cette époque, l’é tat général est resté déficient. II y a 5 ans, dépression nerveuse. Depuis plusieurs années, la patiente a un goitre. Il y a un an, pour co m battre une légère gêne de compression, un médecin lui a prescrit une p rép a ration iodée. Depuis ce m om ent sont apparus du trem blem ent et des palpitations. Il y a 15 jours, le goitre s ’est brusquem ent tuméfié. La malade a ressenti de vives douleurs s’irrad ian t dans l’oreille gaucbe. La tem pérature n ’a pas dépassé 37°2. P endant les derniers tem ps, la
patiente a perdu 3 kg. Son goitre se tum éfiait fortem ent pendant les règles. Elle est envoyée à l ’hôpital avec le diagnostic de goitre Base- dowoïde. L ’examen m et en présence d ’une femme gracile, de grande taille, à l ’habitus asthénique (pesant 53,6 kg.).
Tégum ents chauds, mais non humides. Crâne, cavité thoracique, cœ ur, poumons sont sans particularités. A l ’abdomen, on note une cicatrice p arfaitem ent guérie rt’appendicectomie. Petites varices aux mollets. Réflexes norm aux. La thyroïde est tuméfiée, très dure, et pré sente une surface noduleuse : à gauche, un nodule de la grosseur d ’un œ uf a tte in t l ’angle du maxillaire. La voix est claire, d ’ailleurs la trachée n ’est pas déviée et la laryngoscopie ne révèle aucune anomalie. Aucun signe d ’hypertbyroïdie.
Radioscopie thoracique : aucune particularité. Métabolisme basai : — 1 % et + 7%.
A l ’intervention (16-5-34) le D octeur U e h l i n g e r trouve un goitre
très dur, sans adhérences, constitué à la coupe d ’un tissu blanc- jau nâtre extrêm em ent dur « qui évoque l ’idée d ’une thyroïdite de Riedel ou d ’une strum ite chronique éventuellem ent tuberculeuse ». Une biopsie extem porannée ayant m ontré de m ultiple cellules géantes, le soupçon de tuberculose fait réséquer la plus grande partie possible de ce tissu lardacé (35 gr. de chaque lobe).
L ’examen des préparations à paraffine m ontre dans ce goitre diffus
une sclérose interstitielle très m arquée. Certains lobules sont encore épargnés pai le processus inflam m atoire, d ’autres sont fortem ent envahis, et semblent s’effriter sous la vague des plasm atocytes.
Dans les lobules conservés, les vésicules sont régulières, de taille moyenne ; leur épithélium est aplati.
P ar contre, là où l’inflammation passe par une phase active, les vési cules sont petites, leurs cellules sont tuméfiées, hautes, à cytoplasm e très clair et à noyaux bourgeonnants.
Au centre des lobules dont les vésicules périphériques sont ainsi désintégrées on rem arque des q uantités extraordinaires de cellules géantes, sim ulant de façon tro u b lan te les cellules de Langhans.
Un examen a fort grossissement a tô t fait de m ontrer que ces cellules géantes naissent de vésicules colloïdes, dont la bordure épithéliale perd son ordonnance régulière, dont les noyaux bourgeonnent et d ont les limites cytoplasm iques s’estom pent, réalisant ainsi un vaste syncytium enclavant une flaque de colloïde.
Ce qui achève de distinguer ces cellules géantes des cellules de Langhans vraies, c ’est q u ’elles ne bordent nulle p a rt de caséum (dont laglande est exempte) et que souvent les éléments géants ne sont même pas en contact avec le tissu inflam m atoire.
O b s e r v a t i o n IV (Collection Professeur W e g e l i n , X IX , 6 ). — Un homme âgé de 53 ans, originaire de Berne, présentant un goitre dur bosselé, fixé aux tissus environnants, est opéré avec le diagnostic clinique de cancer de la thyroïde. Excision partielle et aiguillage au radium.
Le bloc de tissu tum oral excisé ( 8 x 5 x 5 ) cm. a une surface granu leuse, une coloration blanc grisâtre à blanc jaunâtre à la coupe. On y rencontre quelques petits lobules thyroïdiens et un nodule calcifié. A l’examen microscopique, la plus grande partie du tissu a la même structure que la tum eur de l’observation I : il est constitué d ’im menses nappes de tissu scléreux, renferm ant des traînées d ’infil tration lym phoplasm atocytaire. P ar endroits il a un aspect h y alin , est très pauvre en cellules. En d ’autres endroits, les infiltration^ de viennent plus denses, se disposent en nodules où l ’on rem arque des cellules géantes à noyaux bourgeonnant, évoquant l ’aspect de cellules de Sternberg.
Dans un autre fragm ent on retrouve du tissu thyroïdien norm al à vésicules de tailles moyenne et grande, bordées d ’un épithélium p lat. Plus loin on note des amas de cellules épithéliales tuméfiées, éosino- philes, sans architecture glandulaire et dont les noyaux subissent une tum éfaction m onstrueuse.
D ’autres vésicules encore, vidées de leur contenu, sont étirées irré gulièrement par la rétraction du tissu scléreux, comme celles que nous avons décrites dans l ’observation II.
Les gros vaisseaux ne présentent pas de lésions marquées, pas plus que les artérioles des lobules glandulaires encore conservés. Au sein du tissu fibreux par contre, les artérioles sont oblitérées par une proli fération extraordinaire de l’intim a.
O b s e r v a t i o n V (Collection Professeur W e g e l i n , II, 42). — P atiente de 45 ans, goitreuse traitée longtemps par l’iode.
Diagnostic clinique : cancer thyroïdien ?
A blation d ’un bloc arrondi de tissu goitreux à surface lisse sans ad hérences.
A la coupe : goitre fibreux avec nodules colloïdes «caoutchouc ». Dans le tissu scléreux qui forme la plus grande partie du tissu excisé, on rencontre des lobules thyroïdiens atrophiques, et de très nom breux follicules lymphoïdes avec de larges centres germinatifs. Dans nom bre de territoires, la destruction se poursuit de façon active : au milieu d ’une infiltration lym pho-plasm atocytaire abondante, des amas informes de cellules tuméfiées à noyau gigantesque constituent les seuls éléments épithéliaux.
Les nodules colloïdes sont indemnes de to u te trace d ’inflam m ation. Les artères présentent un épaississement scléreux de leur paroi mais sans lésions particulières.
Fig. 10.
O bservation de goitre de R iedel, n° V (coll. Prof. We g e l in II, 42,). P a tie n te de 45 ans.
T hyroïde fortem ent attein te de sclérose (1). D ’im m enses follicules Iym phoïdes (2) s ’éten d en t au sein du parenchym e thyroïdien . Celui-ci ne com porte que de p etites v ésicu les atrophiques, pauvres en colloïde (3).
O b s e r v a t i o n VI (N° X IX , 31, collection W e g e l i n ) . — Femme âgée de 56 ans, admise à l ’hôpital de W iederlipp. A toujoürs été bien portante. Les antécédents fam iliaux sont sans in térêt. E n ao ût 1931, la patiente voit apparaître à droite de la pomme d ’Adam une légère tu m é faction, qui, sans provoquer de douleurs, a tte in t bien tô t la grosseur d ’une noix. A l’examen radiologique les poumons présentent une obscuration douteuse. La sédim entation globulaire est accélérée, la tem pérature subfébrile. Le premier diagnostic envisagé est celui de tuberculose de la thyroïde.
Le 8-VI-31, on procède à une biopsie : on énuclée difficilement un nodule dur ap partenant au lobe thyroïdien droit. L ’aspect macrosco pique est celui d ’un tissu néoplasique : aussi pratique-t-on l ’ablation de to u t le tissu suspect en ne laissant en place q u ’un fragm ent m acros copiquem ent norm al. Suites opératoires normales.
L ’examen histologique m ontre une sclérose considérable qui n ’a respecté q u ’un gros adénome colloïde m ais semble étouffer les lobules, très petits, du tissu thyroïdien proprem ent dit. Les vésicules de ces lobules sont de très faible taille. A l’exception des vésicules centrales, elles ne contiennent guère de colloïde et sont formées de cellules hautes, tuméfiées, souvent effondrées en am as informes. Une infiltration
lym pho-plasm atocytaire dense, s’appuyant sur d ’assez abondants follicules lymphoïdes, submerge ces éléments en voie d ’atrophie. Les vésicules situées au centre des lobules et contenant de la colloïde n ’échappent pas au processus destructif : leur colloïde épaissie s’entoure de cellules géantes que l ’on voit naître de leur paroi épithéliale et qui semblent se com porter vis-à-vis de la colloïde comme de véritables cellules géantes de corps étrangers.
O b s e r v a t i o n V II ( W e g e l i n X X I, 19, 20). — P atien t né en 1882, opéré d ’un polype du larynx en 1913. Il a souffert d ’une tuberculose du carpe, guérie en 1927. Cinq semaines avant son admission dans le
service du Professeur d e O u e r v a i n (1933), il est attein t d ’une légère
grippe ; depuis ce m om ent il tousse, est enroué et présente des tran sp i rations nocturnes. En même tem ps il m aigrit de 7 kg.
Fig. 17.
O b s e r v a t i o n V I I (Coll. Prof. W e g e l i n , 21-19). — Pseudo-tubercule envahi de polynucléaires (1). 2) M atériel colloïde, granuleux, entouré de cellules géantes, dis posées en couronne (3).
L ’examen décèle un p etit goitre diffus, de consistance ferme, peu mobile, sensible à la pression. Il existe une parésie de la corde vocale gauche. La tem pérature est normale. Pouls à 80. Urines sans p a rti cularités. Diagnostic : cancer thyroïdien ?
Excision partielle du lobe gauche, très adhérent à la trachée. Guérison normale.
A l’examen histologique, une grosse sclérose a effacé la structure normale de l’organe. Le parenchyme est représenté par quelques petites vésicules en partie à épithélium aplati et colloïde dense, en partie sans colloïde et à épithélium dégénéré. Dans le strom a on rencontre une infiltration diffuse à plasm atocytes entourant des nodules de 100 à 150 jx, n ettem ent délimités et ressem blant à des tubercules épithé- loïdes. Un examen a tte n tif m ontre q u ’il s’agit en réalité de grosses vésicules thyroïdiennes, altérées par l’inflam m ation, envahies de poly nucléaires et dont l’épithélium a réagi par une réaction hyperplasique et par la form ation de cellules géantes épithéliales.
Pas de trace de carcinome ni de nécrose tuberculeuse.
Cette observation constitue un exemple assez typique de thyroïdite aiguë simple consécutive à une infection aiguë, l’inflam m ation aiguë réalisant m anifestem ent une complication du processus scléro-inflam- m atoire ancien.
O b s e r v a t i o n V III ( W e g e l i n , X X II, 1). —■ Chez une patiente adulte atteinte d ’une tum eur thyroïdienne très dure, évoquant soit une tuberculose soit une néoplasie, l’examen histologique révèle une thyroïdite scléreuse avec infiltration lym phoplasm atocytaire.
On observe des nodules adénom ateux dont le strom a est frappé de dégénérescence hyaline. Ils sont en p artie respectés, en p artie infiltrés à leur périphérie. Le tissu thyroïdien lui-même est, dans to ute son étendue, très sclérosé.
Les éléments glandulaires encore conservés présentent ta n tô t cet aspect atrophique, que donne la réduction de taille, la condensation de la colloïde, l’aplatissem ent de l ’épithélium . T an tô t au contraire, les cellules sont tuméfiées, claires, à noy au x irréguliers, parfois géants.
C’est au contact de ces éléments dégénérés que se rencontient les amas plasm atocytaires les plus im portants. Mais une infiltration lym- phocytaire est disséminée dans toute la glande, où l ’on observe de-ci de-là des follicules lymphoïdes.
Outre les modifications épithéliales déjà décrites, il fau t signaler ici également la form ation de nodules à cellules géantes, dont la consti tu tio n par rem aniem ent de vésicules colloïdes se laisse suivie n e tte m ent.
Certaines images m ontrent en effet la prolifération de cellules épi théliales prenant un aspect de cellules épithéloïdes, tan dis que d ’autres noyaux, plus sombres, bourgeonnent, se m ultiplient pour constituer une couronne de noyaux se disposant fréquem m ent en fer à cheval et donnant ainsi l ’illusion d’immenses cellules de Langhans. D ans cette thyroïde les vaisseaux sont assez altérés : alors que les artères et arté- rioles présentent une hypertrophie fibreuse de leurs tuniques les veines, su rto u t celles d ’assez gros calibre, m o ntren t dans leurs parois quelques infiltrations plasm atocytaires.
O b s e r v a t i o n IX ( W e g e l i n , X X II, 1927) a tr a it à un patient adulte suspect de tum eur maligne.
L’examen histologique m ontre une inflammation caractérisée p ar des infiltrations su rto u t plasm atocyt aires et aboutissant à une sclérose déjà avancée.
De larges zones de tissu thyroïdien apparam m ent norm al sont conservées. Les septa qui en séparent les lobules sont élargis et en clavent fréquem m ent des éléments parenchym ateux en voie de fonte.