Origine synoviale : Synovialosarcome : [20]

Dans seulement 13 % des cas de synovialosarcome, le pied est concerné. Ce sarcome

est prédominant chez l’enfant de sexe masculin, entre 15 et 17ans. Le sarcome synovial se situe en profondeur sous le fascia musculaire, en région péri articulaire, mais extra-articulaire, voisin aux gaines tendineuses et à la synoviale. Le pied est en terme d'incidence le second site après le genou. Habituellement, cette tumeur se localise à la plante du pied, au niveau des espaces métatarsiens ou sous la voûte plantaire. De nombreux cas peuvent être observés également au niveau dorsal sous ou dans les gaines des tendons extenseurs. Il est rarement rencontré au niveau des orteils. Une caractéristique de cette tumeur est l'évolution clinique très lente, à tel point qu'un petit nodule non douloureux peut être présent pendant plusieurs années (en moyenne entre 2 et 4 ans, mais dans certains cas jusqu'à 10 à 20 ans).

Figure 44 : Exemple de Synovialosarcome. (20)

a. Synovialosarcome de l'hallux déjà visible sur les simples radiographies avec tuméfaction des tissus mous survenant à proximité de l'articulation.

b. Le scanner montre l’atteinte des tissus mous autour de la première phalange, la présence d'ossifications, l'érosion de la corticale externe, l'atteinte des tissus mous également du deuxième orteil.

Ce tableau ne permet pas de suspecter une tumeur maligne et engendre une sous-évaluation de ces néoformations et la réalisation d'une exérèse chirurgicale inadéquate. Parfois, surtout dans les formes indifférenciées, une croissance rapide peut être observée laissant suspecter une néoplasie maligne. Un autre signe clinique typique du sarcome synovial est la survenue dans l'histoire clinique d'une douleur, habituellement vive et précise, qui permet la découverte d'une tuméfaction de consistance solide, ronde ou lobulée, fortement adhérente au plan profond.

À l'examen radiologique, une tuméfaction des tissus mous du pied est fréquemment observée. Dans 25 % des cas, des petites calcifications ou ossifications de forme et de grandeur diverse peuvent être rencontrées au sein de la lésion. Souvent, du fait de la proximité avec les os du pied, la corticale apparaît amincie, des érosions superficielles lacunaires peuvent être mises en évidence, ainsi qu'une réaction périostée lamellaire ou une hyperostose, et une destruction osseuse massive par infiltration néoplasique. Une masse arrondie ou lobulée, dont les limites sont suffisamment bien définies par rapport aux structures limitrophes, prenant le contraste est facilement mise en évidence au scanner. Cet examen permet de mieux visualiser l'atteinte osseuse par la néoplasie. À l’IRM, la néoformation apparaît hétérogène en T1 avec des foyers d'hémorragie qui apparaissent hyperintenses et des zones de tissu néoplasique iso-intenses par rapport aux muscles avec une intensité de signal qui augmente avec le gadolinium de façon hétérogène. En T2, la néoformation apparaît extrêmement hétérogène et se caractérise par :

– l'apparition d'un triple signal constitué d'une zone hyperintense d'hémorragie avec un signal typique liquidien.

– une zone d'intensité intermédiaire avec un signal similaire à celui des muscles ou de la graisse.

– une zone hypo-intense avec un signal similaire à celui des tissus fibreux.

Parfois, la présence de différents degrés de cloisonnements internes et de limites bien définies, souvent interprétée comme des signes de bénignité, fait que le sarcome synovial est la tumeur maligne la plus fréquemment diagnostiquée par erreur comme tumeur bénigne.

ils sont bien circonscrits ou relativement bien circonscrits malgré les différences d'homogénéité. Treize pour cent des cas présentent un niveau liquidien et dans 33 % des cas, il existe une invasion osseuse. Ils peuvent se présenter avec deux tableaux principaux :

– petite lésion de moins de 5 cm, superficielle, bien circonscrite, cloisonnée, homogène, semblable à un kyste : il est utile pour en faire le diagnostic différentiel d'utiliser du contraste à la IRM et de réaliser un écho-Doppler ;

– lésion plus grande, supérieure à 10 cm, signal hétérogène en T2 et limite allant de bien évidente à infiltrée, cloisonnée de façon prédominante [12].

D'autres auteurs [13] rapportent un pourcentage plus grand d'hétérogénéité (82 %), une meilleure définition des limites par rapport aux tissus mous adjacents (91 %) avec une invasion osseuse moindre (21 %). Tous les sarcomes synoviaux sont de stade II souvent B, car leur développement est extracompartimental.

Les métastases se manifestent chez 80 % des patients et sont principalement localisées aux poumons, même si on les observe souvent au niveau ganglionnaire régional (10–20 %). Chez 25 % des patients, les métastases sont déjà présentes au moment du diagnostic, mais celles-ci peuvent également survenir plusieurs années après l'exérèse de la tumeur, c'est pourquoi il est nécessaire de réaliser des contrôles périodiques pendant plus de 10 ans.

L'exérèse chirurgicale doit toujours avoir des marges de résection larges de façon à diminuer l’incidence de récidives locales (20 à 26 % des cas). On l'observe au niveau de la cicatrice chirurgicale et elle survient toujours au cours des deux premières années postchirurgicales. Au niveau du pied, pour obtenir ce type de marge, d'importants sacrifices de muscles, de tendons, de capsules articulaires, de ligaments, de structures osseuses et d'îlots cutanés, et parfois de structures vasculaires considérables doivent être faits. Ces grandes pertes de substance sont couvertes par des lambeaux libres fasciocutanés ou fasciomusculaires. Lorsque la tumeur touche plus de structures anatomiques et engendre un pied peu fonctionnel, l'amputation est préférée. Parfois, une exérèse ganglionnaire locale s'associe à l'exérèse de la lésion pour que le traitement soit plus radical. La radiothérapie post opératoire est souvent utilisée. La chimiothérapie néo-adjuvante est limitée à des cas

réaliser une chirurgie conservatrice avec des marges oncologiquement adéquates. Les drogues les plus utilisées sont la Doxorubicin et l’Ifosfamide. [36]

2.2. Origine fibreuse