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Histogénèse osseuse Ostéome ostéoide [25]

Mise au point

FROP : FORAGE

VI. Etiologies et Prise en charge

1. Les tumeurs osseuses

1.1. Histogénèse osseuse Ostéome ostéoide [25]

L'ostéome ostéoïde (OO) a été décrit pour la première fois par Jaff [25] en 1935. Il s'agit d'une tumeur ostéoblastique bénigne qui comporte une petite lésion centrale charnue très vascularisée ostéoïde et immature (le nidus) entourée d'une ostéocondensation réactionnelle.

L'OO est une tumeur osseuse bénigne, relativement fréquente (12 % des tumeurs osseuses bénignes). Il touche essentiellement le grand enfant et l'adolescent avec une prédominance masculine. L'atteinte se fait préférentiellement sur la diaphyse d'un os long, notamment sur le fémur et le tibia. La localisation au niveau du pied est beaucoup plus rare et représente 2 à 10% des cas. Au pied, l'atteinte talienne est fréquente.

La douleur est le maître symptôme. Cette douleur est très intense, très localisée à recrudescence nocturne. Elle cède habituellement aux anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Sur les radiographies standards, l'image évocatrice de l'OO est une lacune de petite taille toujours inférieure à 1,5 cm, intracorticale, entourée par une ostéosclérose importante. Le nidus peut contenir des calcifications traduisant l'ossification de la matrice ostéoïde dans les lésions anciennes.

La TDM en coupes fines jointives constitue la modalité d'imagerie la plus fiable dans le diagnostic d'OO particulièrement quand la lésion siège dans des zones anatomiques complexes et d'analyse difficile sur les clichés standard. La sémiologie tomodensitométrique de l'OO est très évocatrice. L'image du nidus est classiquement une petite hypodensité à contours nets présentant dans 50 % des cas une calcification le plus souvent centrale, à contours réguliers. La TDM joue également un rôle important dans le repérage préopératoire des OO avec le développement des résections percutanées. En IRM, la lésion intraosseuse apparaît en hyposignal en T1 et en hypersignal en T2 se rehaussant après injection de

La scintigraphie est indiquée devant un tableau évocateur alors que les radiographies standards sont interprétées comme normales. Elle montre presque toujours une hyperfixation caractéristique, très localisée.

Le traitement de l'ostéome ostéoïde consiste en une résection "en bloc", emportant la totalité du nidus. Le traitement doit répondre à deux impératifs : réaliser une exérèse complète de la lésion afin d'éviter les récidives et ne pas réséquer de façon trop large au risque d'entraîner une fragilité du segment osseux ou de provoquer des troubles de la croissance chez l'enfant.

Initialement, le traitement chirurgical a été décrit à ciel ouvert. Certains auteurs ont proposé une résection arthroscopique, notamment pour les localisations au talus.

La technique du forage percutané sous contrôle tomodensitométrique est très utile dans le traitement des localisations profondes de l'ostéome ostéoïde. Elle permet un repérage précis du nidus et, par conséquent, une résection limitée grâce à un matériel ancillaire adapté. Elle peut autoriser une étude anatomopathologique de la lésion, ce qui n'est pas possible dans les techniques de photocoagulation laser scanno-guidée qui brûlent les tissus et ne permettent pas de faire une étude histologique.

a- Radiographie de la cheville de profil: image de condensation sur le talus

b- TDM cheville Image hypodense siégeant sur le talus, entourée par un anneau périphérique hyperdense

c- Aspect histologique : Osteome osteoide. HES x200 : Il s’agit tantôt d’un tissu fibro-vasculaire fait de capillaires à paroi régulière, de fibroblastes et de rares éléments inflammatoires, tantôt de travées ostéoïdes grêles bordées d’ostéoblastes réguliers sans mitose

A

B

Ostéoblastome [20]

Il s’agit d’une tumeur bénigne due à la prolifération d’ostéoblastes (cellules jeunes formant la trame du squelette) au niveau du tissu osseux des pieds.

L'ostéoblastome représente 2 % des tumeurs primitives du pied, mais seuls 3 à 8 % de l'ensemble des ostéoblastomes se localisent dans cette région [1]. Dans la série de Donati [20], l'ostéoblastome a une incidence plus grande. Il constitue 3 % des tumeurs du pied et 4 % des tumeurs bénignes ; 13 % de tous les ostéoblastomes sont localisés au pied. Cette lésion a une nette prédominance masculine avec un pic d'incidence entre 15 et 30 ans. Les os du tarse et en particulier le talus sont les plus fréquemment touchés. Pour le talus, la localisation sous-périostée au niveau du col est identique à celle de l'ostéome ostéoïde, mais les lésions sont plus grandes (> 2 cm) pouvant s'étendre vers la cheville [1].

Le tableau clinique est dominé par la douleur dont les caractères se rapprochent de ceux de l’Ostéome ostéoïde.

L'ostéoblastome apparaît à la radiographie standard comme une lésion de forme géographique, de type mixte avec ossifications intratumorales. Dans 56 % des cas, celles-ci apparaissent punctiformes ou en amas, en position centrale par rapport à l'ostéolyse.

Ces calcifications prédominent dans les lésions sous-périostées, alors qu'elles sont rares dans les lésions centrales [2]. L'ostéoblastome présente une coque calcifiée périphérique qui est cependant moins fréquente et moins évidente que celle de l'ostéome ostéoïde [2]. La corticale est soufflée et érodée et un envahissement des tissus mous s'observe dans 24 % des cas. Les contours de la lésion sont de type (Voire classification d’Enneking) :

– Ia dans 24 % des cas ; – Ib dans 37 % des cas ; – Ic dans 29 % des cas ; – infiltrant dans 10 % des cas.

Figure 32 : Aspect radiologique de l’Ostéoblastome du naviculaire.

(Les tumeurs au niveau du pied R. Casadei, A. Raimondi, D. Donati, M. Mercuri Ch :48)

La réaction périostée s'observe dans 24 % des cas et est de type lamellaire dans 70 % des cas. La fracture pathologique se rencontre chez 7 % des patients et l'hypercaptation scintigraphique est plus diffuse que celle de l'ostéome ostéoïde. Le diagnostic différentiel est plus difficile avec l'ostéosarcome [3]. Un traitement chirurgical oncologique adéquat est fondamental pour éviter la récidive fréquente si la lésion n'est pas traitée de façon correcte. Pour les lésions actives, un curetage élargi avec utilisation d'adjuvants locaux et remplissage par ciment peut être suffisant, mais pour les formes agressives, une résection complète est nécessaire pour être carcinologique. Une résection arthrodèse de la cheville est le traitement de choix lorsque les ostéoblastomes touchent les surfaces articulaires. Rares sont les cas pour lesquels une amputation est préférée de façon à obtenir des marges saines et garder une fonctionnalité.

Ostéosarcome [20]

Il s’agit d’une tumeur maligne se développant à partir du tissu osseux et se caractérisant par un développement excessif du tissu ostéoide.

L'ostéosarcome du pied et de la cheville est très rare. Une étude de l'Institut Rizzoli a constaté que les ostéosarcomes du pied représentent seulement 12 cas (0,6%) sur une période de 81 ans [3]. La plupart des patients souffrant d'ostéosarcome sont des enfants et des adolescents. Cependant, les patients souffrant d'ostéosarcome du pied dans la série Rizzoli

étaient âgés en moyenne de 33 ans [3]. Douleur, masse tumorale et les fractures pathologiques sont fréquentes. Les radiographies standard révèlent une lésion destructive accompagnée de production osseuse (fig. 6.3). L’IRM identifie l’étendue de l'envahissement de la moelle et démontre généralement une masse de tissu mou associée.

Après la stadification et la biopsie, confirmation du diagnostic, un traitement multidisciplinaire est instauré. Les Ostéosarcomes de haut grade (la majorité) sont traités avec une chimiothérapie néoadjuvante, suivie d'une résection large, puis chimiothérapie adjuvante. Les lésions de l'arrière-pied nécessitent souvent une amputation sous le genou pour obtenir des marges de sécurité carcinologique.

Figure 33 : (Soft Tissue and Bone Tumors George T. Calvert, R. Lor Randall Ch :18) A : Ostéosarcome du calcanéum. Noter la condensation osseux d’un processus tumoral agressif B : Scintigraphie osseuse montrant l’hyperfixation calcanéenne et au niveau pulmonaire. C : Mise en évidence de métastases pulmonaire à la TDM thoracique.

D : Histologie de l’ostéosarcome, de nombreuses atypies cellulaires, de nombreuses mitoses et production excessive de tissu ostéoide.