Histogenèse cartilagineuse

Exostose et maladies des exostoses multiples [20]

C’est une expression tumorale unitaire caractérisée par un double contingent osseux et cartilagineux, évolutif tout le long de la croissance. La maladie exostosante est rare, secondaire à trois mutations chromosomiques dont la transmission est autosomique dominante. Un antécédent familial est retrouvé dans deux tiers des cas ce qui permet, dès la naissance, de redouter un tel diagnostic lorsque le nouveau-né est issu d'un des parents atteints. La survenue sporadique est possible liée à une mutation de novo.

L'exostose a une incidence variable au niveau du pied dans les différentes séries allant de 5 à 36 % des tumeurs primitives et se localise au pied dans 1 à 12 % des cas. L'exostose prédomine chez le sujet jeune de sexe masculin. Les localisations les plus fréquentes sont les phalanges et les métatarsiens. Il a été observé que 7 % des exostoses multiples sont localisées au pied et 1 % de celles-ci intéressant les os du tarse. Radiologiquement, les exostoses ont un aspect typique, caractérisé par une excroissance osseuse de la corticale, sessile ou pédiculé, à limites lobulées, le pédicule étant constitué d'os spongieux. Parfois, des calcifications multiformes sont remarquées dans le manteau cartilagineux qui recouvre la composante osseuse [1]. L'exostose est souvent asymptomatique, mais peut se manifester par des douleurs de type irritatif par friction des tendons et des nerfs sur la lésion. Des signes de fluctuation peuvent également être découverts par la superposition d'une bursite, ou encore une douleur aiguë peut survenir par fracture du pédicule de l'exostose. Dans d'autre cas, des troubles vasculaires sont observés par phénomènes compressifs sur les petits vaisseaux et nerfs du pied. La proximité d'une exostose par rapport à une articulation favorise une limitation fonctionnelle de celle-ci. L'aspect radiologique est typique, en forme de doigt de gant provenant de l'os natif. Parfois, les exostoses sont entourées d'une bursite réactionnelle qui simule l'expansion néoplasique dans les tissus mous d'un chondrosarcome périphérique. Ceci est exceptionnel chez l’enfant.

L'exérèse chirurgicale par section de la base d'implantation de l'exostose n'est réalisée que si celle-ci est volumineuse et crée des troubles particuliers de la marche chez le patient. L'exérèse complète de tout le manteau cartilagineux doit être réalisée sans laisser de résidu qui pourrait faire régénérer l'exostose.

Figure 34 : Exemple d’exostose de la base du 1er métatarsien chez un adolescent de 13ans.

a- Néoformation au niveau du premier métatarsien avec extension dans les tissus mous et nombreuses calcifications en son sein, à limites indistinctes, simulant une lésion des tissus mous.

b- L’IRM montre bien la base d’implantation de l’exostose et la coiffe cartilagineuse qui la recouvre.

(Les tumeurs au niveau du pied R. Casadei, A. Raimondi, D. Donati, M. Mercuri Ch :18)

Exostose sous-unguéale : [34]

L’exostose sous-unguéale (ESU) est une tumeur ostéocartilagineuse bénigne, peu fréquente et à tendance récidivante, touchant essentiellement le gros orteil. Elle a été décrite

en 1847 par Dupuytren qui, à travers une série de 30 cas, a précisé qu’il s’agissait d’une lésion phalangienne et non unguéale.

L’ESU est une tumeur relativement rare. Au service de dermatologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca on a rapporté 12 cas en quatre ans (34)

Récemment, Dendane et Al. (35) ont rapporté 4 observations originales de l’ESU dont deux situées en dehors du gros orteil.

L’ESU peut se rencontrer à tout âge, mais elle prédomine chez l’enfant et l’adulte jeune ; elle touche les deux sexes, avec prédominance masculine.

Sur le plan clinique, il s’agit d’une petite tumeur arrondie, fixe, dure à la palpation, dépassant rarement 1cm de diamètre, soulevant l’ongle. Sa surface peut être pigmentée, télangiectasique ou ulcérée et surinfectée. Elle siège presque exclusivement sous l’ongle du gros orteil, à la face dorsale de la deuxième phalange.

Figure 35 : Exostose sous-unguéale du gros orteil à développement antérieur et soulevant l’ongle

(Photo de Pr Dendane M.A.)

Elle soulève la tablette unguéale en créant un conflit très douloureux avec la chaussure, responsable de lésions unguéales qui amènent souvent ces patients en consultation de dermatologie.

sous-unguéal, le granulome à corps étranger et l’inclusion épidermique sous-unguéale.

Les radiographies de face et surtout de profil permettent le diagnostic en visualisant une excroissance osseuse en continuité avec la deuxième phalange, et à développement latéral.

Figure 36 : Radiographie de face du gros orteil montrant une excroissance osseuse en continuité avec la phalangette et à développement latéral. (34)

Sur le plan histologique, l’exostose se compose typiquement de trois zones distinctes : une coiffe cartilagineuse souvent recouverte d’une lame fibreuse et composée de chondrocytes de densité variable au sein d’une substance chondroide homogène; une zone centrale formée d’os spongieux avec des lamelles régulières, calcifiées et une base d’implantation en continuité avec le cortex de l’os sous-jacent.

Le traitement de l’exostose est l’excision chirurgicale complète. Elle devrait préserver l’ongle, éviter les lésions iatrogènes du lit et de la matrice, exposant au risque de dystrophie ou de retard de cicatrisation. Les récidives avoisinent 11 % des cas

Chondrome [20]

C’est une tumeur bénigne se développant au dépend des cellules cartilagineuses.

Les chondromes du pied sont moins fréquents que ceux de la main et représentent 12 à 15 % de toutes les tumeurs primitives du pied. De tous les chondromes, seuls 5 à 8 % s'observent au niveau du pied. Les phalanges et les métatarsiens sont les sites les plus fréquemment intéressés. Habituellement, ils sont diagnostiqués au centre de la diaphyse avec

atteinte d'une ou de deux méta-épiphyses dans les os longs du fait de leur petite dimension [1]. On ne retrouve pas de sexe dominant. L'incidence est plus grande chez le jeune adulte. Le chondrome se localise le plus fréquemment au niveau des os longs du pied et est souvent asymptomatique, de découverte fortuite ou secondairement à une fracture pathologique.

Radiologiquement, il existe une ostéolyse bien définie, à limites nettes, finement lobulée avec une bordure scléreuse fine (figure 6.5), riche en calcifications punctiformes ou en forme d'anneau ou encore de virgule, avec une corticale soufflée et amincie.

Figure 37 : Aspect radiologique d’un chondrome du 1er Rayon

(Les tumeurs au niveau du pied R. Casadei, A. Raimondi, D. Donati, M. Mercuri Ch :48)

Le chondrome peut être confondu avec un chondrosarcome, un chondroblastome ou un infarctus osseux. Les chondromes des phalanges peuvent être confondus avec les kystes épidermoïdes. Cependant, tandis que le premier s'observe dans les phalanges moyenne et proximale, le second se rencontre uniquement dans les phalanges distales. De plus, les chondromes présentent des calcifications internes, tandis que les kystes épidermoïdes ont une composante lytique pure. Les chondromes ont une croissance lente qui s'arrête à l'âge adulte. La transformation en chondrosarcome est rare et difficile à démontrer. Les petits chondromes asymptomatiques du pied peuvent ne pas être opérés et simplement contrôlés. Dans les rares cas symptomatiques, un curetage avec greffe osseuse est l'intervention de choix, mais les parois doivent être attentivement nettoyées au moyen de fraises et traitées par du phénol. La

sont laissés en place. Parfois, des récidives surviennent, mais qui ne nécessitent que rarement une seconde intervention. Si un second curetage est réalisé, l'aspect histologique de la récidive est superposable à celle de l'exérèse initiale même si, dans de rares cas, des zones de chondrosarcome de grade I peuvent être observées.

Chondroblastome [20]

Il s’agit d’une tumeur d’origine cartilagineuse se développant à partir des cellules géantes.

Le chondroblastome a une incidence variable dans les différentes séries allant de 4,7 à 7,3 % jusqu'à 13 % des tumeurs primitives du pied. Parmi les chondroblastomes, 5 à 6% s’observent au niveau du pied. Il prédomine chez l’adolescent avec un âge moyen de 12.5 ans. [26] Le calcanéus, le talus et les métatarsiens sont les sièges préférentiels. Au niveau du calcanéus, le chondroblastome peut survenir plus fréquemment sous l'articulation talocalcanéenne (64 %) ou également dans la grande tubérosité (36 %). Certains cas ont pourtant été observés dans l'apophyse antérieure de cet os. Dans le talus, il n'existe pas de siège préférentiel même si la localisation au niveau de la tête, semblable à une épiphyse d'un os long, est le siège le plus caractéristique. Dans les métatarsiens, ces lésions surviennent toujours au niveau d'une épiphyse pour ensuite atteindre facilement le reste du métatarsien du fait de leur petite dimension. De petites calcifications de la matrice tumorale sont présentes dans 7 % des cas [1].

Le chondroblastome s'associe fréquemment à des symptômes articulaires, tels que la douleur, un épanchement, une tuméfaction articulaire, une atrophie musculaire, une limitation fonctionnelle.

Sur les radiographies, l'ostéolyse est sphérique ou polycyclique, excentrique, à marges bien définies et de type :

– Ia dans 50 % des cas ; – Ib dans 45 % des cas ; – Ic dans 5 % des cas.

Habituellement, une fine bordure scléreuse entoure de façon plus ou moins étendue la tumeur. La lésion a un aspect voilé du fait de la présence de minuscules calcifications au sein de la matrice, difficile à mettre en évidence en raison des petites dimensions de l'os impliqué. Le cloisonnement n'est pas fréquent et la réaction périostée absente. Une fine coque périphérique, avec une corticale amincie et soufflée, est observée dans 69 % des cas [4]. Les diagnostics différentiels les plus fréquents sont le chondrome, le chondrosarcome, la tuberculose, le kyste anévrismal [1]. Ces tumeurs ont une croissance lente et les symptômes peuvent durer de nombreux mois avant que le diagnostic ne soit posé. Cependant, son essor est quelquefois plus rapide, plus agressif dans un contexte de flambée avec atteinte de l'articulation voisine simulant une néoplasie maligne. Dans les cas de stade 2, le chondroblastome est traité par curetage extensif et soigneux, avec utilisation de phénol comme adjuvant local, remplissage par du ciment et greffe interposée entre celui-ci et le cartilage articulaire. La résection avec marges amples est limitée aux cas très étendus ou aux récidives agressives avec reconstruction moyennant des greffes homo ou hétérologues de façon à rétablir la fonction ou à réaliser une arthrodèse.

Le pronostic de cette tumeur est bon, car il y a presque toujours guérison après le curetage. Seules 10 % de récidives ont été observées dans des cas où le curetage n'a pas été adéquat ; ceux-ci peuvent encore être traités pour la grande majorité par un autre curetage.

Figure 38 : Chondroblastome du calcanéum chez un enfant de 13ans.

A et B : Clichés de son IRM séquence T1 puis T2 montrant l’aspect hypointense puis hyperintense respectivement.

C : Coupe Coronale à l’IRM montrant l’aspect de la tumeur D : Aspect TDM de la tumeur

E F : Aspect de la tumeur à la radiographie standard G : Cliché de contrôle 1ans après le traitement

(Chondroblastoma of the Foot: 40 Cases From a Single Institution Andrea Angelini, MD, Ph, Fabricio Arguedas, MD, Andres Varela, MD, Pietro Ruggieri, MD, PhD)

Fibrome chondromyxoide [20]

Le FCM est une tumeur osseuse bénigne, d’histogenèse cartilagineuse, caractérisé, comme son nom le précise, par l’association de lobules chondroïdes, de zones fibreuses et de plages myxoïdes.

Cette tumeur est rare au niveau du pied. Il constitue seulement 3 à 7 % des tumeurs primitives. Cependant, parmi tous les fibromes chondromyxoïdes, 16 à 20 % sont localisés au niveau du pied. Dans la série de Kricun, l'incidence de ces tumeurs est nettement inférieure. Elle constitue 1,7 % des tumeurs du pied et 2,1 % des tumeurs bénignes ; seulement 12 % de tous les fibromes chondromyxoïdes sont localisés au niveau du pied. Ils prédominent chez l’enfant de 11 à 17 ans de sexe masculin. Ces tumeurs peuvent être observées dans les métatarsiens et au niveau du calcanéus. Pour les os tubulaires, ils prédominent au niveau des métaphyses avec possibilité d'extension à la diaphyse, tandis que pour le calcanéus, ils s'observent uniquement au niveau de la grosse tubérosité sur le versant plantaire [1].

A :

B :

Figure 39: A : Aspect radiologique d’un fibrome chondromyxoide du calcanéum. B : Aspect radiologique d’un fibrome chondromyxoide de la région métatarsienne. (H. Sharma . M. J. Jane . R. Reid Chondromyxoid fibroma of the foot and ankle: 40 years’

Le fibrome chondromyxoïde apparaît comme une lésion excentrique, purement lytique, de forme irrégulière, lobulée, à limites nettes et régulières, avec une corticale soufflée surtout au niveau des petits os longs ou encore, comme dans certains cas, complètement absente, sans pour autant que la lésion infiltre les tissus mous puisqu'une couche de périoste reste pour la délimiter. Il n'y a pas de coque sclérotique et de réaction périostée. L'existence d'une zone de transition sclérotique fine ou épaisse entre la lésion et l'os sain est rare. La lésion peut prendre un aspect bulleux ou plurilobulé par la confluence de plusieurs aires néoplasiques. Il n'existe pas de véritable cloisonnement, car les septa présents sont en réalité des crêtes osseuses interposées entre les différentes zones lytiques ou les parois osseuses des lésions confluentes. La présence d'une lésion hémisphérique, lacunaire osseuse est retenue comme un signe pathognomonique [5]. Lorsqu'une telle image est présente, une zone d'hyperostose en coin peut être observée aux jonctions avec l'os sain. Des calcifications rares et éparses peuvent être observées exceptionnellement dans les lésions rencontrées à des âges plus avancés.

Les diagnostics différentiels les plus fréquents sont la tumeur à cellules géantes, le kyste anévrismal, le chondroblastome, le chondrosarcome. L'évolution de la maladie est lente et les indications de traitement chirurgical sont les mêmes que pour le chondroblastome.

1.3. Origine histiocytaire