Diagnostic paraclinique : [20]

Radiographie standard :

Souvent, les images radiographiques ne nous permettent pas de définir la nature de la lésion. Toutefois, en association à d'autres facteurs, elles s'avèrent être très utiles au diagnostic. Le désavantage de l'examen radiographique est qu'il ne permet la visualisation d'une lésion osseuse que s'il y a une perte du contenu minéral d'au moins 30 %. Ces lésions

sont donc observées lorsqu'elles sont déjà à un stade avancé. En outre, dans certains cas, les tumeurs du pied sont mieux mises en évidence dans des incidences obliques qui doivent être expressément demandées, plutôt que dans des incidences standard, antéropostérieures et latérales qui sont réalisées en routine. Sur les radiographies, il est difficile d'évaluer l'implication des tissus mous adjacents à la tumeur. Cependant, pour les tumeurs osseuses, la radiographie standard représente encore l'examen le plus sûr pour suggérer un diagnostic d'histotype.

Pour obtenir ce résultat, il faut localiser la structure osseuse touchée, établir s'il s'agit d'un os long ou court, si la lésion est unique ou multiple et indiquer le siège de la lésion au sein de l'os. La difficulté au niveau du pied réside dans le fait que :

– les os sont de petite dimension, ce qui ne permet pas d'établir le point de départ de la lésion.

– la tumeur s'étend rapidement aux structures anatomiques voisines Les caractéristiques de la lésion sont observées successivement :

– l'aspect des contours, ils peuvent être nets ou en flammèches et mal définis, réguliers ou irréguliers, linéaires ou lobulés.

– l'ostéolyse peut être de type géographique, mité ou infiltrant ;

– la matrice interne peut présenter des calcifications, des ossifications ou être complètement amorphe ;

– la présence de cloisonnements, ils peuvent être constitués de septa fins ou épais s'étendant sur l'ensemble de la lésion ou uniquement sur une partie de cette dernière ;

– l'aspect de la corticale, elle peut être amincie, érodée, criblée, festonnée (scalloping), infiltrée, rompue, détruite, épaissie, fissurée sur sa surface périostée ;

– la réaction périostée peut être constituée d'un appositionnement lamellaire simple ou pluristratifié, de spicules, de formes mixtes, d'hyperostose ;

– la présence d'une coque périostée qui délimite la lésion une fois que celle-ci a dépassé la corticale.

Toutes ces caractéristiques fournissent plus d'information sur l'agressivité de la tumeur que sur la nature de celle-ci. En effet, des tumeurs bénignes à croissance rapide peuvent présenter des images radiographiques semblables à celles des tumeurs malignes. Cependant, ces images radiologiques ont pour utilité de restreindre le champ des possibles diagnostics différentiels à quelques types histologiques et donc d'orienter la mise au point ultérieure.

Échographie :

En présence de tuméfactions des tissus mous, l'échographie est un examen très utile pour une première évaluation. Elle permet de localiser la lésion, d'en définir les dimensions et l'extension, sa localisation intra- ou extra articulaire et ses rapports avec les autres structures anatomiques importantes. Au niveau du dos du pied, des orteils, de la peau, et pour les tumeurs des nerfs périphériques, elle peut être même supérieure à l’IRM en vertu de son petit champ visuel et de l'excellente définition anatomique. Toutefois, l'échographie n'est pas employée pour la stadification des sarcomes des tissus mous localisés en profondeur et de grande dimension, l’IRM lui est préférée.

Dans le pied, les sarcomes sont beaucoup plus rares que les tuméfactions à caractère bénin. Même si les caractéristiques cliniques font déjà suspecter une lésion bénigne, l'échographie est utile pour rassurer le patient, confirmer que la tuméfaction présente au pied n'est pas un sarcome et que d'autres examens complémentaires sont donc inutiles. Par contre, dans les cas où une tumeur maligne est suspectée, il est possible de réaliser pendant l'échographie une biopsie à l'aiguille centrée sur le tissu solide en évitant les zones nécrotiques ou hémorragiques qui ne permettent pas le diagnostic. Les avantages de cet examen sont son coût peu élevé, la facilité d'exécution et la possibilité d'une première orientation du diagnostic sans avoir recours aux radiations et aux produits de contraste. Malheureusement, cet examen présente une faible spécificité pour la définition de l'histotype tumoral. En effet, la plupart des tumeurs bénignes, des sarcomes, des tumeurs cutanées, des tuméfactions solides apparaissent toutes hypoéchogènes. Les lésions malignes apparaissent avec des limites mal définies, irrégulières, ont une échostructure hétérogène et une distorsion

de l'architecture due à l'infiltration des structures limitrophes. Les tumeurs bénignes montrent des limites nettes, régulières, ont une échostructure homogène et déplacent les structures anatomiques voisines. Cependant, parmi ces deux cas de figure très généraux, de nombreuses exceptions existent. En effet, des tumeurs bénignes telles que l'angiome et le neurofibrome ont des limites mal définies et une échostructure non homogène, alors que des tumeurs malignes telles que le sarcome synovial peuvent avoir des limites précises par la formation d'une pseudocapsule. Les lésions pour lesquelles l'échographie se révèle utile sont les kystes de nature diverse, les lipomes, les angiomes, les tumeurs nerveuses. Les kystes apparaissent comme étant des lésions arrondies, à limites nettes, anéchogènes, avec un renforcement acoustique postérieur, au voisinage d'un tendon ou d'une articulation. Dans certains cas, la structure interne peut présenter des septa et la paroi est fine et régulière. Les lipomes apparaissent comme des tuméfactions allongées, lobulées, avec un aspect interne variable : homogène hypoéchogène, homogène hyperéchogène, isoéchogène ou mixte.

Les limites sont habituellement bien définies par la présence d'une capsule. Les lésions des tissus mous de nature fibreuse ou nerveuse donnent des images échographiques hypoéchogènes par rapport au tissu sain, alors que les formes vasculaires ou les schwannomes donnent des images hyperéchogènes.

Les tumeurs malignes à évolution rapide peuvent présenter en leur sein des zones de nécrose ou d'hémorragie homogènes hypoéchogènes qui simulent des abcès ou des hématomes. Les tumeurs solides d'origine nerveuse peuvent satisfaire à tous ou en partie aux critères diagnostiques de kyste simple ayant en son sein une zone anéchogène avec un renforcement postérieur des ondes, un aspect arrondi avec des limites postérieures bien définies et des artefacts de réfraction sur le bord [5]. La présence de calcifications dans la lésion fait penser en premier lieu à des formes vasculaires, mais rappelons que celles-ci peuvent être observées également dans 40 % des sarcomes synoviaux. Les calcifications apparaissent comme des zones de réflexion focale lumineuse avec un cône d'ombre postérieur anéchogène.

Scintigraphie :

La scintigraphie osseuse est sensible à des modifications minimes du métabolisme osseux, mais n'est en rien spécifique quant à l'identification de la nature exacte de la lésion osseuse ou à la localisation du point de départ de cette dernière. Pour cette raison, la scintigraphie est utilisée comme examen initial afin de déterminer si une pathologie importante est présente au niveau du pied, d'établir l'étendue de cette dernière et d'évaluer si d'autres lésions du squelette y sont associées. Les images classiques sont au nombre de trois : hypercaptation, hypocaptation ou captation normale.

Une hypercaptation indique une augmentation du flux vasculaire et du turn-over de l'os. L'hypercaptation n'est pas un synonyme de tumeur et ne permet pas un diagnostic différentiel entre tumeur maligne et bénigne. En effet, une zone d'hypercaptation peut également être observée dans l'ostéomyélite, dans les maladies métaboliques, à l'issue de traumas, dans les cas d'ostéoporose et au niveau de noyaux d'ossification. Les lésions secondaires constituent une autre cause peu fréquente d'hypercaptation. Dans certains cas, une hypercaptation marquée peut souligner l'existence d'une lésion osseuse non visible aux radiographies conventionnelles. Une image d'isocaptation s'observe le plus souvent en présence d'un cancer fortement anaplasique, où la captation de la tumeur osseuse est superposable à celle du tissu osseux normal. L'extrême agressivité de ces lésions n'altère pas l'os adjacent et donc elles n'apparaissent pas hypercaptantes à la scintigraphie. Parfois, une zone d'hypocaptation par rapport aux tissus limitrophes, peut être observée dans les tumeurs à croissance rapide qui ne parviennent pas à conserver une vascularisation adéquate et qui forment de vastes zones nécrotiques au sein desquelles le traceur ne parvient pas à pénétrer. Ce phénomène est observé dans le cas de métastases, plus rarement dans les cas de tumeur primitive.

CT-scan :

Il permet d'évaluer au mieux l'extension osseuse de la tumeur, car il peut fournir des images à la fois sur le plan frontal, sagittal ou horizontal avec une évaluation multidirectionnelle de la lésion. Cet examen permet une excellente analyse de la corticale, mais aussi de l'expansion tumorale dans les tissus mous adjacents et de l'effet de la masse

tumorale sur les tendons, les muscles et les articulations voisines. Cette méthode est à même de différencier l'os de la graisse, des muscles et des liquides au moyen d'une simple analyse ou en utilisant quantitativement les unités Hounsfield. Le scanner est en mesure d'identifier avec une extrême précision la localisation de la lésion osseuse et les caractéristiques internes de celles-ci telles que la présence de cloisonnements, de niveaux liquides, de calcifications et d'ossifications. Afin d'obtenir une plus grande précision dans les rapports entre la tumeur et les structures molles adjacentes, il est souvent fait usage d'un produit de contraste iodé.

Imagerie par résonance magnétique :

Elle est beaucoup plus sensible pour différencier les tissus tumoraux des structures molles adjacentes telles que les vaisseaux, les nerfs, les articulations et la graisse. Elle est aussi beaucoup plus sensible dans l'identification de zones de nécrose et d'hémorragie et dans l'évaluation de l'extension tumorale extra-osseuse.

Cette méthode est très utile au niveau du pied, car elle permet d'identifier les différents compartiments et elle est donc fondamentale pour la stadification des tumeurs situées à de tels endroits. L’IRM devient l'examen diagnostique de choix par sa haute résolution spatiale, pour ses images multiplanaires, pour sa flexibilité dans le choix des séquences des paramètres radiographiques, pour la rapidité d'obtention d'une image anatomique. L’IRM est plus utile que le CT-scan pour évaluer l'exacte extension de la lésion et donc pour planifier le traitement chirurgical le plus adéquat [21-22-23]. En effet, le CT-scan montre mieux d'éventuelles calcifications ou la destruction osseuse corticale, tandis que l’IRM permet de mieux visualiser l'invasion des tissus mous limitrophes, ce qui revêt une importante influence sur le choix du traitement chirurgical ad hoc. Le CT-scan fournit des informations complémentaires à la radiographie standard, utiles pour élaborer un diagnostic correct, alors que l’IRM s'avère être indispensable pour l'intervention chirurgicale. Le CT-scan présente une moindre capacité discriminante entre les différents types de tissu et, du fait de la rareté du tissu adipeux entre les structures anatomiques du pied, une moindre capacité diagnostique. De plus, les images en coupes sagittales au CT-scan requièrent un processus de reconstruction après la réalisation de l'examen qui allonge le temps d'acquisition de ces images.

Généralement, les tumeurs du pied ont un hyposignal en pondération T1 et un hypersignal en T2. Cependant, certaines tumeurs présentent des images caractéristiques comme des niveaux liquide liquide du fait de la nécrose intratumorale ou de la sédimentation hématique interne comme dans les kystes anévrismaux ou les tumeurs à cellules géantes. En T1, les érythrocytes sédimentés apparaissent relativement plus intenses par rapport au liquide plasmatique qui les entoure, tandis qu'en T2, la différence de signal est minime. La différence de signal entre nécrose et tumeur apparaît plus évidente dans les deux séquences. Habituellement, un signal hypo-intense en T1 peut être dû à un oedème ou une infection, mais les limites de telles images sont plus infiltrantes et irrégulières, tandis que les tumeurs présentent des limites plus arrondies. En règle générale, l'oedème, l'infection et les tumeurs sont hyperintenses en T2. Toutefois, les deux premiers sont plus intenses que la médullaire osseuse du fait du contenu hydrique plus important, ce qui n'est pas vrai pour les tumeurs. Un signal hypo-intense en T2 exclut avec certitude l'oedème et l'infection. Parfois, les métastases sont iso-intenses par rapport au tissu adipeux en T2, raison pour laquelle elles deviennent imperceptibles. Pour ce motif, les images en T1 sont plus sensibles que celles en T2 pour la recherche de métastases [20]. L'utilisation du gadolinium est utile en présence de lésions fortement vascularisées comme les tumeurs et pour le diagnostic de récidive par rapport au tissu cicatriciel. Les images avec suppression de la graisse peuvent mettre en évidence des structures à haut contenu aqueux, telles que les tumeurs qui se développent au sein de zones riches en tissu adipeux et qui ne pourraient pas être mises en évidence sur des séquences conventionnelles. Grâce à la suppression de la graisse, des lésions secondaires peuvent très bien être localisées en T2 [19].

A l’issue de cette évaluation radio-clinique, trois possibilités se présentent : - La tumeur est certainement d’origine osseuse.

- La lésion est franchement une tumeur des parties molles.

- L’origine osseuse ou parenchymateuse de la lésion n’est pas identifiée.

En pratique, en dehors de certaines entités comme l’exostose et l’enchondrome ainsi que certaines tumeurs infra centimétriques accessibles à une résection complète primaire, toutes les lésions tumorales du pied imposent le recours à une biopsie avant de procéder au

V. La biopsie

(Soft Tissue and Bone Tumors George T. Calvert, R. Lor Randall Chapter 18)

La biopsie est cruciale pour le diagnostic positif, la stadification et le traitement des tumeurs du pied.

L'objectif principal de la biopsie consiste à obtenir un tissu adéquat pour établir un diagnostic sans compromettre la possibilité d'effectuer une résection définitive si la tumeur est jugée maligne.

La première décision à prendre est de savoir si une biopsie est nécessaire devant une tumeur du pied chez l’enfant.

En réalité, excepté certaines lésions bénignes comme l’ostéochondrome, l’enchondromatose et l’exostose sous unguéales qui ne nécessitent pas de biopsie initiale et qu’on peut traiter directement par exérèse primaire (l’aspect radiologique est pathognomonique). Toutes les autres lésions tumorales du pied devraient bénéficier d’une biopsie initiale car les aspects radiologiques sont souvent atypiques par rapport aux autres localisations sur le squelette.

En ce qui concerne les tumeurs des parties molles, la règle selon laquelle une biopsie est systématique devant toute lésion profonde et/ou de taille supérieure 5cm n’est applicable que chez l’adulte. Chez l’enfant, notamment jeune, la taille du pied ainsi que les particularités histologiques rendent la biopsie imposée dès 2cm voir 1cm chez le nouveau-né et le nourrisson.

Les techniques :

La deuxième décision à prendre est le type de biopsie à effectuer. Deux techniques sont réalisables les biopsies à l'aiguille et les biopsies à ciel ouvert.

Les biopsies à l’aiguille sont moins traumatiques mais peu précises. Les biopsies à ciel ouvert sont subdivisées en incisionnelle et excisionelle. Les biopsies incisionnelles sont moins invasives que les excisionnelles. Par contre, ces dernières ne requièrent généralement pas une

De nombreuses biopsies à l'aiguille peuvent être écho ou scan-guidées. Si ces procédures doivent être effectuées par un radiologue ou pathologiste, le site d'introduction de l'aiguille doit être déterminé en conjonction avec le chirurgien, pour éviter de compromettre la résection future.

La biopsie excisionnelle permet un diagnostic et un traitement définitif de la tumeur. Ce type de la biopsie est rarement indiqué.

Le déroulement de la biopsie :

Bien que les biopsies soient des procédures relativement simples, une planification minutieuse et une technique chirurgicale minutieuse sont essentielles pour obtenir un tissu adéquat tout en évitant la contamination des tissus non impliqués avec des cellules tumorales.

La biopsie incisionnelle est la technique standard pour la plupart des tumeurs du pied et de la cheville. La planification préopératoire implique une attention particulière avec un bon examen des radiographies et imagerie en coupe transversale. La partie la plus agressive d'une tumeur doit être ciblée. Par exemple, dans une lésion avec des composants kystiques et solides, la partie solide doit être échantillonnée. La chirurgie devrait se munir très souvent d’un amplificateur de brillance et de différentes tailles de trépans afin de cibler précisément la zone à biopsier. L’étude attentive de l’imagerie permet de sélectionner le chemin le plus direct vers la tumeur tout en évitant la contamination neurovasculaire. Une hémostase méticuleuse doit être entretenue. Le chirurgien doit également discuter de la nécessité éventuelle de tissu frais (en plus du tissu fixe standard) avec le pathologiste. Des tissus frais sont parfois nécessaires pour effectuer une cytométrie ou analyse cytogénétique.

Enfin, fort est de rappeler la règle constante en chirurgie tumorale selon laquelle, tout trajet de biopsie devrait être intégré dans la future voie d’abord de résection tumorale.

Arbres décisionnels de prise en charge d’une tumeur du pied chez l’enfant :

Figure 29 : Conduite à tenir devant une masse du pied (traumatisme et infections ostéo-articulaires exclus)*