Notre population d’étude est composée initialement de enfants âgés de ; ans à ; ans. L’analyse des niveaux cognitifs nous montre que le QI moyen du groupe (m= , ; sd = , ) se situe dans le niveau Limite. Un tiers des enfants présente un déficit intellectuel avéré, tandis qu’un autre tiers présente un déficit limite ((i.e. < QI < ). Ces résultats semblent légèrement supérieurs à ce qui est indiqué dans la littérature. Globalement, la plupart des études relatent des QI moyens autour de - (Dykens & Roof, ; Dykens et al., ; Glattard, ; B. A. Lewis et al., ; Whittington & Holland, , ). Néanmoins, si on s’intéresse plus précisément aux études réalisées avec des enfants, on repère que les QI sont légèrement supérieurs – c’est-à-dire de à . Il semblerait même que les QI diminuent avec l’âge avancé des sujets. En effet, il apparait que les études portant sur des échantillons d’enfants comportant une tranche d’âge restreinte présentent des QI moyens plus élevés que les échantillons englobant une large tranche d’âge (i.e. enfant, adolescent et/ou adulte) ou que les échantillons d’adultes. Ainsi, Lewis et coll. ( ) montrent que les enfants SPW âgés de à ans présentent un QI moyen de ; ceux âgés de à ans présentent un QI moyen de et les adolescents de plus de ans présentent un QI moyen de . De la même manière, Glattard ( ) montre que l’échantillon des plus jeunes (de ; à ; ans) présente un QI moyen , , tandis que l’échantillon des plus âgés ( de ; à ans) présente un QI légèrement plus bas de , . Ces résultats corroborent également les données obtenues par Dykens et Cassidy ( ) qui relèvent un QI moyen de pour leur échantillon d’enfants âgés de à ans. On peut ainsi faire l’hypothèse que ce phénomène soit en partie lié à l’amélioration de la connaissance sur le syndrome et de sa prise en charge précoce.
Notons, la similarité proche du QI moyen de notre population d’étude avec ceux obtenus dans les études de Dykens et Cassidy ( ) et de Lewis et coll. ( ) pour lesquels la tranche d’âge est équivalente. Il est important de rappeler que les QI de notre population ne sont pas issus des mêmes tests, ce qui peut éventuellement expliquer le niveau légèrement plus élevé par rapport à la littérature. L’étendue des QI de notre population est de à . Ceci représente une grande variabilité, et se répercute sur les âges développementaux qui s’étendent de ; ans à ; ans (m= ; ans ; sd = , mois). Ainsi, même en utilisant une tranche d’âge restreinte au maximum, la variabilité des QI conduit à obtenir finalement une large amplitude d’âges de développement.
Communication sociale et profil socio-affectif
L’étude des résultats au questionnaire SCQ nous indique qu’un peu plus d’un quart des enfants de notre population ( , %) présentent une forte proportion de traits autistiques. Ces résultats sont cohérents avec les données de la littérature, qui, rappelons-le, sont extrêmement variables (traits
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autistiques dans à % des cas, et la présence d’un TSA est observée dans à % des cas de SPW). À l’issue de deux méta-analyses réalisées par Veltman et coll. ( ) et par Bennett et coll. ( ), la prévalence des traits autistiques dans le SPW a été estimée respectivement à , % et , %. Ainsi, ces estimations concordent totalement avec les résultats relatifs à notre population.
L’analyse du Profil Socio-Affectif (PSA) nous indique que de manière générale, les enfants avec SPW présentent un profil atypique. Tout d’abord l’indice d’adaptation générale est relativement bas (inférieur à % de la moyenne de la norme), indiquant une tendance à éprouver des difficultés d’adaptation sociale dans les diverses situations de la vie quotidienne. Ces résultats, sans surprise, sont cohérents avec l’ensemble des descriptions du syndrome dans la littérature.
Plus précisément, la qualification du profil échelle par échelle, nous permet de spécifier les « points forts » et les « points faibles » de notre population selon les domaines de compétence. En ce qui concerne les capacités d’adaptation affectives, il apparait que le score à l’échelle de base Joyeux- Déprimé se situe dans la norme (m= , ; sd= , ) et constitue ainsi un de leurs points forts. Ainsi, ceci se traduit par une tendance générale à être d’humeur positive, joueur, et à réaliser des activités avec enthousiasme et curiosité. Dans le même secteur d’adaptation, les enfants présentent en revanche un score particulièrement bas pour l’échelle Tolérant-Irritable ; avec plus de % des enfants qui se situent en dessous du seuil de la norme. Ceci représente un de leurs points faibles et se traduit par une forte irritabilité, une intolérance à la frustration et une forme de labilité émotionnelle.
En ce qui concerne le secteur des interactions sociales, les enfants présentent un score très proche de la norme pour l’échelle de base Contrôlé-Agressif. Ceci représente un de leurs points forts et se traduit par le fait que les comportements avec les pairs sont relativement ajustés, et qu’ils ne présentent pas spécialement d’agressivité dans les situations de conflits. Par contraste, les enfants présentent un point faible concernant l’échelle de base Coopératif-Résistant. Ce résultat se traduit par de nombreux comportements d’opposition face à l’adulte, avec des difficultés considérables pour accepter des compromis et pour s’adapter aux situations changeantes.
Enfin, concernant les échelles globales, le domaine le plus déficitaire concerne les problèmes intériorisés avec plus de % des enfants qui présentent un score en dessous du seuil de la norme. Ce résultat révèle des difficultés dans les interactions sociales avec des comportements d’évitement (surtout lorsque les situations sont nouvelles). Ils recherchent le contact et le soutien de l’adulte dans la réalisation des tâches quotidiennes. Ils développent ainsi de l’anxiété surtout dans les situations où ils éprouvent des difficultés. Paradoxalement, on n’observe pas spécialement de « point faible » aux échelles de base qui composent cette échelle globale de problème intériorisé (i.e. Joyeux-Déprimé ; Anxieux-Confiant ; Isolé-Intégré ; Dépendant-Autonome). Concrètement, les points faibles des enfants sont situés sur les échelles de bases qui composent l’échelle globale de problèmes extériorisés (i.e.
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Tolérent-Irritable, Contrôlé-Agressif, Prosocial-Egoïste et Coopératif-Résistant) ; alors que le score à cette échelle n’est pas spécifiquement bas.
Globalement, les résultats relatifs au PSA sont cohérents avec la description du syndrome dans la littérature. On retrouve ainsi ce profil atypique et paradoxal concernant le domaine affectif avec cette forte labilité émotionnelle (humeur joyeuse et enthousiaste avec une forte irritabilité). On le retrouve aussi concernant les interactions sociales avec des difficultés avec les pairs et des comportements de retrait social à leur égard (problèmes intériorisés) ; tandis qu’ils sont dans la recherche permanente de la présence et du soutien de l’adulte tout en exprimant de nombreux comportements d’opposition, d’intolérance à la frustration et de rigidité mentale (problèmes extériorisés). La littérature rapporte la présence de troubles intériorisés et extériorisés dans la population SPW. Les conclusions divergent à la question de savoir si un type de trouble est plus représentatif que l’autre dans le SPW. Il apparait simplement que ceux-ci émergent autour de - ans et se développent considérablement jusqu’à l’adolescence (Dimitropoulos et al., , ; Glattard, ; Greaves et al., ; Hartley et al., ; Ho & Dimitropoulos, ; Holland et al., ; Reddy & Pfeiffer, ; Wigren & Hansen, ; Woodcock et al., ).
La comparaison des scores au PSA entre les filles et les garçons conduit au constat intéressant selon lequel les deux groupes se distinguent en particulier sur l’échelle globale de problèmes intériorisés, mais ne se différencient pas pour les problèmes extériorisés. Ainsi, les filles SPW présentent moins de problèmes intériorisés que les garçons SPW, tandis que le taux est équivalent entre les deux sexes pour les problèmes extériorisés. Selon les résultats de l’étude d’étalonnage du PSA (Dumas et al., ), les filles présentent typiquement de meilleures compétences sociales et manifestent moins de problèmes extériorisés. En revanche, les filles et les garçons présentent des taux comparables de problèmes intériorisés. Ainsi, dans notre population d’étude SPW, il apparait que l’effet du sexe sur les comportements intériorisés et extériorisés est inverse par rapport à ce qui est typiquement observé.
Scolarisation
Les caractéristiques de scolarisation des enfants avec SPW sont rarement renseignées dans la littérature. Pourtant, elle informe sur l’impact des difficultés rencontrées par les enfants sur la vie quotidienne ainsi que sur leur potentiel d’apprentissage. Certaines études comme celle de Whittington et coll. ( a) mettent en avant l’existence d’un potentiel certain pour les apprentissages scolaires dans le SPW. En revanche les possibilités de suivre un cursus scolaire ordinaire sont davantage dépendantes des problèmes de comportements (plutôt que du QI). Ainsi, ces résultats sont en faveur d’un maintien d’une scolarisation en école ordinaire avec un soutien individuel, par exemple une Aide à la Vie Scolaire (AVS).
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Dans notre population d’étude, % des enfants étaient scolarisés dans le milieu ordinaire (maternelle et élémentaire) au moment de l’inclusion dans le protocole ; parmi eux, enfants ( %) étaient en classe ULIS. Autrement dit, près de % des enfants étaient inscrits en classe ordinaire. Ces derniers présentaient en moyenne un an de retard par rapport à l’âge attendu pour leur niveau scolaire. Ces données montrent ainsi une volonté de maintenir au maximum les enfants dans un cursus scolaire ordinaire, malgré un retard développemental (retard moteur, langagier, autonomie). Ce résultat pourrait aussi être partiellement expliqué par le niveau socio-économique légèrement élevé des familles. En effet les familles ayant les niveaux les plus élevés sont susceptibles de pouvoir mobiliser davantage de moyens pour maintenir leur enfant en le milieu scolaire ordinaire (prise en charge précoce, écoles privées, etc.).
Nos données concordent avec les résultats de l’étude de Glattard ( ) qui observe une proportion similaire d’enfants scolarisés en établissement ordinaire ( % dans la population des ; -
ans). En revanche, l’auteur recense une proportion plus importante d’enfants inscrits en classe ULIS d’école élémentaire ( , % ; anciennement CLIS). Par ailleurs, dans cette étude, seulement % des enfants scolarisés en milieu ordinaire (élémentaire) bénéficient d’une AVS. Tandis que dans notre population d’étude, , % des enfants en bénéficient, avec un nombre d’heures hebdomadaires moyen de prise en charge de h (ce qui représente un % du temps scolaire). Ces résultats suggèrent ainsi qu’il y a une volonté de scolariser les enfants SPW en classe ordinaire, la reconnaissance du handicap permet probablement une meilleure prise en charge par une AVS et semble plus systématique (ce qui évite un passage en ULIS trop hâtif). À noter néanmoins que l’étendue d’âge de la population d’étude de Glattard ( ) est beaucoup plus large et peut expliquer en partie cette différence importante. En effet l’auteur relève le fait que la proportion d’enfants inscrits en classe ordinaire diminue au cours de l’école élémentaire. Les écarts se creusent avec l’âge et la moitié d’entre eux ont besoin d’être orientés en classe spécialisée, voire en établissement spécialisé. On perçoit un phénomène similaire dans notre population d’étude, mais dans une moindre mesure. Il apparait ainsi que les enfants scolarisés en établissement spécialisé étaient les enfants les plus âgés. Aussi, deux enfants initialement inscrits en école ordinaire au moment de l’inclusion ont basculé dans un IME au cours du protocole. En outre, ces deux enfants présentaient des traits autistiques marqués qui entravaient clairement leur scolarité en milieu ordinaire.