La présence d’un déficit intellectuel est récurrente dans la population SPW. Les études menées à ce sujet rapportent des données consensuelles et indiquent des estimations moyennes de Quotient Intellectuel (QI) de - . Aucune différence selon le sexe et le poids n’est rapportée. Il apparait néanmoins que la déficience est très variable d’une personne à l’autre, s’étendant d’un retard profond (i.e. QI ≤ - ) à une efficience normale (i.e. QI de à ). La majorité ( %) reste cependant dans la zone de retard léger (i.e. QI de à ; Chevalère et al., ; Copet et al., ; Curfs & Fryns, ; Dykens & Cassidy, ; Dykens & Kasari, ; Glattard, ; Jauregi et al., ; Lewis, Freebairn, Heeger, & Cassidy, ; Whittington & Holland, ; Whittington et al., b).
Individuellement, il est fréquent de repérer une variabilité importante entre les sous-échelles QI Verbal (QIV) et QI Performance (QIP). Cependant, lorsque l’échantillon est considéré dans son ensemble, cette variabilité n’est plus aussi évidente. Ainsi, Jauregui et coll. ( ), Chevalère et coll. ( ) et Copet et coll. ( ) n’observent aucune différence significative entre les deux sous échelles au sein de leur échantillon adulte. Concernant la population enfants, Glattard ( ) rapporte un QIV moyen significativement supérieur au QIP moyen pour le groupe des plus jeunes (i.e de ans ½ à ans ½). En revanche cette différence disparait pour le groupe des plus grands (i.e. de ans ½ à ans).
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Curfs, Verhulst & Fryns ( ) mettent en revanche en évidence une différence significative en faveur de l’échelle Performance chez des enfants et adolescents avec SPW âgés de à ans. Il y a par ailleurs, très peu de consensus dans la littérature concernant les points forts et les faiblesses sur les tâches, et ceci est d’ailleurs très peu documenté. Copet et coll. ( ) mettent en évidence, sur un échantillon de adultes avec SPW, une faiblesse pour les tâches de mémoire d’empan, de codes, de symboles et de compréhension verbale. La tâche de vocabulaire représenterait leur point fort. Chez les enfants, Glattard ( ) montre qu’aucune tâche spécifique ne se dégage en force ou faiblesse dans le groupe des plus âgés. En revanche pour le groupe des plus jeunes, on repère assez nettement ( % des cas) une faiblesse dans la tâche des cubes. En point fort, deux tâches ressortent : assemblage d’objets et compréhension de mots. À l’inverse, Curfs et coll. ( ) montrent que la tâche des cubes ainsi que les tâches de code et de labyrinthe semblent constituer le point fort de leur échantillon. Ici, les données sont trop lacunaires et trop peu consensuelles pour pouvoir dégager une tendance en ce qui concerne les points forts et faiblesses.
Plus précisément sur les aspects mnésiques, les études rapportent unanimement (enfants comme adultes) un déficit hétérogène. On observe ainsi une faiblesse concernant la mémoire à court terme (MCT) et la mémoire de travail (MDT), tandis que la mémoire à long terme (MLT) apparait relativement préservée (Cassidy, ; Copet et al., ; Dykens, Hodapp, Walsh, & Nash, ; Glattard, ). Jauregi et coll. ( ) et Dykens et coll. ( ) mettent en évidence que la mémoire spatiale à court terme est particulièrement affectée. Par ailleurs, les erreurs sont plus fréquentes lorsque les essais nécessitent un traitement séquentiel que lorsqu’ils nécessitent un traitement simultané.
Un certain nombre de comportements inadaptés spécifiques aux SPW (crises de colère, intolérance à la frustration et au changement, impulsivité, comportements stéréotypés) ont conduit les chercheurs à s’intéresser au fonctionnement exécutif chez ces personnes. Walley et Donaldson ( ) ont fait passer à des patients SPW adultes une batterie de tests des fonctions exécutives (inhibition, planification, flexibilité mentale, fluence verbale, catégorisation sémantique). Les auteurs n’ont pas mis en évidence de troubles dysexécutifs spécifiques sur leur échantillon. Ces résultats rejoignent ceux obtenus par Tager‐Flusberg, Sullivan et Boshart ( ) selon lesquels leur échantillon d’enfants SPW ne présente pas de déficit particulier sur les tâches d’inhibition et de flexibilité. Cependant, des résultats contradictoires ont été mis en évidence. D’autres études montrent que les personnes SPW (adultes comme enfants) présentent des lacunes évidentes en termes de flexibilité mentale, d’inhibition, de planification, de ressources attentionnelles ou encore de fluence verbale (Gross-Tsur, Landau, Benarroch, Wertman-Elad, & Shalev, ; Jauregi et al., ; Stauder et al., ; Woodcock et al., ). Chevalère et coll. ( ) se sont interrogés sur le fait de savoir si ces déficits étaient relatifs à la déficience intellectuelle ou au contraire spécifique au SPW. Les résultats montrent qu’après contrôle
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du QI des patients, seuls les déficits sur les tâches d’inhibition et de flexibilité persistent. En d’autres termes, il existe un déficit global des fonctions exécutives dans le SPW qui semble être étroitement lié à la déficience intellectuelle, mais aussi au syndrome lui-même (notamment pour la flexibilité et l’inhibition). Cette faiblesse de flexibilité et d’inhibition pourrait expliquer en partie la présence récurrente de crises de colère dans le syndrome. Par ailleurs, ces déficits suggèrent un ralentissent global du traitement de l’information (Woodcock, Oliver, & Humphreys, ).
La littérature rapporte unanimement que les personnes avec SPW présentent un intérêt accru pour les puzzles, et semblent présenter des performances supérieures aux populations typiques. Plus précisément, cet intérêt semble particulièrement marqué dans les cas de délétions (cf. partie suivante pour plus de précisions sur la distinction phénotypique entre délétion et disomie). Les travaux de Whittington et Holland ( ) , ou encore de Dykens ( ), montrent que paradoxalement les performances aux tâches visuo-spaciales (e.g. cubes et assemblage d’objets) restent lacunaires. Les niveaux sont nettement plus faibles que ceux des personnes au développement typique (et même à un niveau intellectuel équivalent). Les personnes avec SPW qui ont beaucoup d’intérêt pour les puzzles présentent néanmoins de meilleures capacités visuo-spatiales que les personnes qui témoignent peu d’intérêt. Whittington et Holland ( ) suggèrent que c’est la pratique intensive du jeu qui amène ces personnes à performer autant. Cependant, sur une tâche de discrimination de forme, Fox et coll. ( ) montrent que les personnes SPW avec délétion ont un niveau équivalent aux personnes au développement typique ayant le même âge mental. Les travaux de Woodcock et coll ( ) ont permis de préciser ce paradoxe. Ils montrent ainsi que les personnes avec SPW (en particulier celles qui ont une délétion), performaient à un niveau équivalent aux personnes avec développement typiques pour les tâches d’identification de formes. En revanche, leurs performances étaient particulièrement altérées dans les tâches de localisation dans l’espace. Selon les auteurs, ces deux types de tâches ne requièrent pas le même processus neuronal. Les tâches nécessitant la localisation spatiale des éléments visuels sont associées à l'activation du circuit dorsal du cerveau tandis que l'identification visuelle est associée à l'activation du circuit ventral. Ces travaux montrent ainsi un déficit spécifique du circuit dorsal dans le SPW (et notamment dans le cadre de la délétion).