Liste des tableaux
LES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS DES HEMANGIOMES INFANTILES
A-Malformations vasculaires ... 58 1-Malformations capillaires ... 58 2-Malformations veineuses ... 65 3-Malformations lymphatique ... 67 4-Malformations artério-veineuses ... 68 5-Syndrome malformation capillaire-malformation artérioveineuse (MC-MAV) ... 69 B-Hémangiomes congénitaux ... 69 C- L‟angiome en touffe et l‟hémangioendothéliome kaposiforme ... 71 D-Syndrome de Kasabach-Merritt ... 73 E-Tumeurs vasculaires bénignes cutanées ... 74 F-Tumeurs malignes du nourrisson ... 74 G- Myofibromatose infantile ... 75 H- Hernie du tissu cérébral ou méningée ... 75 I- Hémangiopéricytome ... 75
TRAITEMENT ... 78
Moyens thérapeutiques des hémangiomes infantiles ... 79
1-Non chirurgicaux ... 79 a-abstention thérapeutique ... 79 b-Traitement médicamenteux ... 79 b-1- Traitement des complications locales... 80 b-2- traitement des formes graves ... 81 c-traitement non médicamenteux ... 103 d-Quelques indications ... 108 2-Traitement chirurgical ... 109
CONCLUSION ... 116
ANNEXES ... 122
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INTRODUCTION
Le terme d'angiomes, créé par Virchow en 1863, était classiquement réservé aux dysplasies vasculaires ou angiodysplasies qui intéressent les vaisseaux sanguins. De nombreuses dénominations descriptives leur ont été appliquées. Ceci du fait de la distinction souvent malaisée entre anomalie hamartomateuse et authentique processus tumoral. Cette confusion nosologique, a entraîné pendant longtemps, une difficulté diagnostique et une imprécision thérapeutique. On lui préfère actuellement le terme d'anomalies vasculaires
superficielles. Elles représentent une pathologie rare et fréquemment méconnue du monde
médical [1] ; le plus souvent congénitales ou de survenue précoce. Ils peuvent intéresser tous les organes, mais l’atteinte cutanée est la plus fréquente.
Ces anomalies vasculaires sont caractérisées par leur polymorphisme clinique, évolutif et structural. Et elles sont le plus souvent diagnostiquées chez l’enfant ou le nourrisson.
Leur classification est actuellement fondée sur des critères cliniques, radiologiques, biologiques et histologiques selon l'International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), séparant ainsi les anomalies vasculaires en deux grandes catégories : les tumeurs vasculaires qui présentent une prolifération cellulaire bénigne dans la majorité des cas et les malformations vasculaires qui se caractérisent par une anomalie du développement des vaisseaux. En fonction du type de vaisseau atteint, ces malformations se subdivisent en malformations capillaires, lymphatiques, veineuses, artérielles ou combinées.
La majorité des cas semble être sporadique. Cependant, des études génétiques sur quelques cas familiaux rares ont permis l’identification de certaines mutations génétiques responsables des anomalies vasculaires et donc participant au développement de nouvelles thérapies.
Leur diagnostic est souvent difficile pour les non-initiés de par leur grande variété aussi bien dans leur présentation clinique que dans leur localisation. Et dans la majorité des cas, il est obtenu par une anamnèse complète et d’une bonne étude sémiologique de la lésion. Les
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examens complémentaires ont néanmoins leur place devant toute ambiguïté clinique et avant toute prise en charge, qu’elle soit chirurgicale ou non.
Le pronostic étant esthétique, psychologique, fonctionnel ou vital est très hétérogène, ce qui conditionne leur prise en charge fréquemment multidisciplinaire.
Les malformations vasculaires sont rares. Les hémangiomes infantiles qui sont des tumeurs vasculaires bénignes, sont les plus fréquentes chez l’enfant. Ils sont surtout ressentis par les patients et leurs familles selon un mode émotionnel du fait du préjudice esthétique.
Toutes ces raisons, nous ont conduit à élaborer dans ce travail, une approche multidisciplinaire diagnostique et thérapeutique des hémangiomes infantiles, en abordant dans un chapitre le diagnostic différentiel de ces anomalies angiomateuses cutanées, afin de faciliter leur identification et spécifier une conduite bien codifiée. Une riche iconographie illustre ces anomalies cutanées.
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HISTORIQUE
L’histoire des anomalies vasculaires superficielles est une longue saga terminologique au cours de laquelle ont longtemps prévalu les termes d’« angiomes » pour désigner cette succession de maladies, bénignes, ce qui n’exclut pas une possible gravité.
De l’Antiquité au XVIIIe siècle on ne parle pas d’angiome. On utilise des mots, semblables dans toutes les langues, tels que : envie, voglia, estigma, birthmark. . . autant de termes qui stigmatisent des mères qui auraient eu, durant leur grossesse, des pensées malsaines, véritables pensées tératogènes capables de marquer leur enfant de tâche ou de déformations.
Au XIXe siècle, on désigne les lésions vasculaires superficielles des termes nævus maternus (toujours cette idée d’impliquer ces malheureuses génitrices !), nævus sanguineus, nævus vascularis, nævus veineux.
Virchow était le créateur du mot « angiome » ; il échoue dans une tentative de classification alors qu’il avait bien distingué des lésions dues à des proliférations cellulaires et d’autres résultant de dilatations vasculaires.
Au début du xxe siècle, l’idée de différencier les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires fait son chemin. Malan consacre sa vie à ce qu’il nomme des « angiodysplasies ». Weiss et Enzinger favorisent le terme hémangiome, mais ils y placent aussi bien des tumeurs bénignes que des lésions malignes ou des malformations vasculaires [2].
En 1982, Mulliken a proposé une classification basée sur des données évolutives, histologiques et hémodynamiques. Elle différencie deux grands groupes : les hémangiomes
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En 1992, L’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) est née dans la prolongation de l’ International Workshop on Vascular Anomalies.
En 1996, la classification actuelle, dite binaire, en tumeurs vasculaires et malformations vasculaires, dérivée de celle de Mulliken et Glowacki, a été adoptée par l’ISSVA et est mise à jour régulièrement (dernière mise à jour en 2014). Elle est basée sur des caractéristiques cliniques, radiologiques, hémodynamiques et histologiques.
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CLASSIFICATION ET DEFINITIONS
Selon la ISSVA, les anomalies vasculaires peuvent être réparties en deux groupes : d’une part les tumeurs vasculaires et, d’autre part, les malformations vasculaires superficielles. Les malformations, qui correspondent aux angiomes matures dans l’ancienne terminologie, sont faites de vaisseaux dysplasiques et malformés sans accélération du turnover cellulaire. Les tumeurs sont caractérisées par une hyperplasie cellulaire et par l’implication possible de certains facteurs d’angiogenèse [4].
Les tumeurs vasculaires sont représentées essentiellement par l’hémangiome classique, qui apparait peu après la naissance et évolue le plus souvent vers la régression. C’est le plus important en fréquence, mais il existe, à côté de cet hémangiome, l’hémangiome congénital, l’hémangiome en touffe ou l’hémangioendothéliome kaposiforme [5].
Les malformations vasculaires, selon leur hémodynamique, sont dites à flux lent (et selon le type de vaisseau altéré de façon prédominante, elles sont capillaires, veineuses ou lymphatiques) ou à flux rapide (ce sont les malformations artérioveineuses [MAV] avec fistules artérioveineuses). Elles sont présentes dès la naissance et n’ont pas tendance à disparaitre. La plupart de ces lésions sont isolées et sporadiques. Quelques-unes sont familiales et d’autres s’insèrent dans des syndromes très complexes.
De rares exceptions montrent la coexistence possible de malformations vasculaires et de tumeurs vasculaires (exemples : association chez un même enfant d’hémangiome infantile et de malformation veineuse [MV] ou de malformation lymphatique [ML]) [6], posant ainsi de difficiles problèmes de prise en charge.
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Tableau 1 : classification selon l‟ISSVA des angiomes [7].
Hémangiomes infantiles : • Cutané • Sous-cutané Tumeurs vasculaires • mixte Hémangiome congénital • non involutif (NICH) • à involution rapide (RICH) Hémangiome en « touffe »
Hémangioendothéliome kaposiforme Malformations capillaires à flux lent
• Angiome plan • Télangiectasies
Malformations vasculaires Malformations veineuses à flux lent • Angiokératome Malformations lymphatiques à flux lent
• Macrokystiques • Microkystiques
Malformations artérioveineuses à flux rapide Malformations multiples
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