Formes cliniques :

1-Aspects cliniques particuliers :

* L‟hémangiome Cyrano :

C’est l’hémangiome de la pointe du nez. Sa caractéristique anatomique est sa composante

sous-cutanée [64]. La possibilité de nécrose locale avec destruction du cartilage, des structures narinaires et déformations séquellaires des cartilages du nez, fait envisager son traitement chirurgical avant sa régression, à l’âge de deux à trois ans. [3, 64]

En dehors d’une prise en charge précoce, il peut altérer définitivement la croissance du cartilage du nez et obstruer les narines lorsque leur volume augmente.

Figure 18 : Hémangiome Cyrano ( collection du SUMP HER).

* L‟hémangiome des seins :

Un hémangiome cutané volumineux mixte ou sous-cutané des seins peut comprimer l'ébauche mammaire et risque de perturber son développement ultérieur [45], entraînant ainsi des asymétries mammaires. La chirurgie est contre-indiquée.

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Figure 19 : Hémangiome mammaire. * L‟hémangiome parotidien :

Cliniquement, il se présente sous la forme d’une masse unilatérale, fluctuante, mobile, non douloureuse, de petite taille à la naissance, qui va rapidement augmenter de volume. L’hémangiome est généralement intraglandulaire, respectant la capsule, sans envahir les tissus sous-cutanés adjacents ni la peau. Il régresse à partir de l’âge de 18 mois pour disparaitre vers six à huit ans. Quelques cas de paralysie faciale ont été rapportés. Il peut s’associer à un hémangiome cutané ou entrer dans le cadre du syndrome kasabach-Merrit [65]. Parfois il peut comprimer le conduit auditif externe [54].

* L‟hémangiome profus du visage :

En dehors des localisations périorificielles, les formes profuses peuvent laisser des séquelles esthétiques majeures. [58]

Il peut s’accompagner de malformations neurologiques, oculaires et cardiaques. Ce tableau est décrit sous le nom de syndrome PHACES qui sera détaillé dans les formes associées de l’HI.

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Figure 20 : hémangiome profus du visage. *L‟hémangiome du cuir chevelu :

Sa localisation sur une fontanelle n’accroît pas le risque de localisation intracrânienne [45, 59]. Tout bilan systématique est donc inutile. La régression spontanée de la tumeur laisse une zone alopécique.

Figure 21 : Hémangiome mixte du cuir chevelu [56].

*L‟hémangiome péri-oculaire :

 Il comprime le globe oculaire et donc déforme la jeune cornée par effet de masse.

 Même si l’axe visuel n’est que partiellement masqué, Un astigmatisme unilatéral peut apparaitre.

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 Quand l’œil est totalement couvert et fermé durant une longue période, il y a risque d’amblyopie irréversible (qui se définit comme un trouble des acquisitions sensorielles précoces pendant la période de plasticité cérébrale).

 Son prolongement orbitaire peut être associé à une localisation intra- et extra-conique, altérant ainsi la fonction des muscles oculomoteurs et comprimant le nerf optique. Par conséquent, une exophtalmie, un strabisme avec envahissement de la fosse ptérygomaxillaire voir même une cécité peuvent apparaitre. Plus rarement, une atrophie optique peut survenir par compression du nerf optique. Pourtant, il n’y a pas de parallélisme entre l’atteinte cutanée et orbitaire [66].

Certains auteurs ont décrit l’association d’un hémangiome périorbitaire à un hémangiome irien [67].

Une surveillance dermatologique et ophtalmologique régulière et fréquente est nécessaire dès les premières semaines de vie et pendant toute la phase proliférative pour déterminer suffisamment tôt ceux qui nécessitent une thérapeutique active [54]. L’IRM peut s’avérer utile pour explorer les localisations orbitaires intra et/ou extraconales [32]. Pour certains auteurs, la localisation palpébrale constitue une indication quasi systématique de la chirurgie [24, 45, 60]

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*L‟hémangiome auriculaire :

Ils peuvent être à l’origine d’une fermeture du conduit auditif, d’une otite externe avec suppuration chronique [7], d’une déformation des cartilages, ainsi qu’une surdité qui gêne l’acquisition du langage dans les formes bilatérales.

Une surveillance par des examens ORL est donc indispensable [30].

Figure 23 : Hémangiome auriculaire. *L‟hémangiome péri-narinaire :

Un Hémangiome volumineux périnarinaire peut entraîner une obstruction nasale avec une gêne respiratoire.

*L‟hémangiome anogénital :

La localisation au siège est peu fréquente [68].Dans les formes limitées en dehors des zones orificielles, les soins locaux et le nursing fréquent sont suffisants. Les formes périméatiques et péri-anales peuvent gêner la miction et la défécation, et sont souvent associées à des phénomènes hémorragiques locaux [65].

Dans cette localisation, l’ulcération et la surinfection sont très fréquentes à cause du maintien quasi constant du milieu humide favorisé par le port des couches.

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Figure 24 : Hémangiome ulcéré de la région génitale chez un nourrisson [68].

*L‟hémangiome du rocher :

L’hémangiome du conduit auditif interne peut s’étendre à l’angle pontocérébelleux. La symptomatologie évoque celle d’un schwannome vestibulaire avec une surdité progressive, plus rarement brusque, associée à des troubles de l’équilibre. L’atteinte faciale est variable [65].

L’hémangiome du ganglion géniculé est révélé par une paralysie faciale, le plus souvent progressive, parfois brutale et régressive.

De façon exceptionnelle, l’atteinte peut siéger au niveau des deuxième et troisième portions du nerf facial. La symptomatologie est alors une paralysie faciale progressive ou à type de vertige, faisant évoquer une maladie de Menière. [65]

*Les hémangiomes labiaux :

Ils peuvent être isolés ou associés à des atteintes de la joue, des gencives, ainsi que des atteintes parotidiennes et mentonnières avec dyspnée, modification de la voix.

Ils sont donc à l’origine de problème de succion et de troubles du développement maxillaire et dentaire et par conséquent, un retentissement sur la prise de poids du bébé. L’enfant peut avoir aussi, une ulcération, une incontinence salivaire ou par effet de masse, un retentissement grave sur l’articulé dentaire.

L’hémangiome « tapir » correspond à la localisation labiale supérieure de l’hémangiome. C’est la plus fréquente. Il peut effacer et allonger le philitrum médian,

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entraînant un trouble de la succion. Les ulcérations y sont précoces et fréquentes, ce qui accélère sa régression spontanée mais laisse une marque cicatricielle mutilante [69].

Celui de la lèvre inférieure, rend celle-ci hypotonique par effet de pesanteur. Il est donc responsable d’une perte de la fonction d’occlusion et d’une expansion labiale inférieure, parfois considérable.

Il doit susciter un examen ORL et un examen stomatologique, surtout en cas d’atteinte cutanée d’un hémangiome sous-glottique [30, 58]. En absence de symptomatologie respiratoire, la surveillance est essentiellement clinique, mais l’exploitation par radiographie cervicale standard en expiration ou fibroscopie, et une tomodensitométrie s’imposent en cas de doute. [65]

Figure 25 : Hémangiome tapir.

*Les hémangiomes des mains et des pieds :

Les HI situés au niveau des mains et des pieds peuvent être source de gêne fonctionnelle : préhension, marche… [32, 51].

2-Forme atypique : [70]

Une quatrième forme clinique a été plus récemment identifiée. Il s’agit de lésions cutanées présentes à la naissance, qui ressemblent aux précurseurs des HI mais dont la phase de

prolifération est absente ou minime (prolifération inférieure à 25% de la surface totale de

l’HI). Ces hémangiomes sont appelés IH-MAG (Minimal or Arrested Growth Hemangioma) ou hémangiomes abortifs ou encore hémangiomes infantiles réticulés. L’apparence est celle

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d’une tache érythémateuse réticulée surmontée de multiples et fines télangiectasies. La plupart de ces HI sont localisés à la partie inférieure du corps avec une prédominance acrale. Le membre atteint est souvent œdématié, avec une infiltration en profondeur. Ce type d’HI se compliquerait plus fréquemment d’ulcérations et peut s’accompagner d’anomalies génito-urinaires et d’insuffisance cardiaque.

Plusieurs auteurs ont confirmé l’appartenance de ces lésions au spectre des HI avec l’expression de GLUT-1 en immunohistochimie sur la biopsie cutanée.