ASPECTS CLINIQUES DES HEMANGIOMES INFANTILES
F- Bilan diagnostique :
a : Risque fonctionnel. b : Risque d’ulcération. c : Risque d’association avec des anomalies structurales extra-cutanées.
F- Bilan diagnostique :
Le diagnostic est clinique et radiologique.
Le diagnostic clinique est basé sur l’âge de survenue de la tumeur, l’examen clinique et l’histoire naturelle du patient. On observe si la tumeur est : +/- molle, +/- bleutée, froide, volumineuse et de forme variable.
Lorsque l’hémangiome possède une composante cutanée, le diagnostic est facile, et l’examen clinique est suffisant (apparition quelques semaines après la naissance (Parfois présent à la naissance) et l’évolution triphasique (croissance postnatale brutale, stabilisation et régression lente)). Plusieurs formes cliniques aux potentiels évolutifs très différents ont été décrites. Le diagnostic peut alors devenir difficile [73] et poser un problème de diagnostic différentiel avec une malformation vasculaire. On aura alors recours aux examens d’imagerie qui s’avéreront nécessaires également au cours du suivi du traitement du patient.
En ce qui concerne les hémangiomes infantiles, le bilan suivant est nécessaire :
* L‟échographie doppler :
C’est un examen atraumatique, facile, peu coûteux, répétitif, intervient au stade de
diagnostic, traitement et de surveillance. Il permet de préciser : • L’existence d’une fistule.
48
• L’importance hémodynamique par la vélocimétrie doppler. • Le siège de la malformation.
• Les afférences et les efférences des courants artério-veineux. • L’étude des artères.
• L’étude du territoire veineux par l’étude du remplissage dynamique des veines et leur éventuelle Incontinence.
Cet examen nécessite une coopération du patient, et en pratique, elle ne peut être utilisée qu'après 18 mois [25, 45, 84].
*Doppler couleur :
Il différencie entre un hémangiome et une malformation veineuse [17].
*Echographie :
Chez l’enfant nouveau-né [45] ; elle différencie entre HMG et lymphangiome kystique [17] ;
et détecte une localisation profonde, notamment hépatique [18].
* La radiographie sans préparation :
Elle met en évidence :
• Des phlébolites pathognomoniques de la stase et de la thrombose des lacs veineux [19, 84] ; • L’hypo- ou l’hypertrophie osseuse [45] ;
• Les atteintes du massif facial par téléradiographie et le panoramique dentaire [17, 45] ; • Les inégalités de longueur des membres par les radiographies mensurations [45].
*Le scanner :
Il décèle les localisations viscérales des HMG [18], il apprécie l’extension en surface et en profondeur des malformations vasculaires. Il détermine le retentissement sur les structures voisines, les structures osseuses et l’éventuelle calcification [45]. Il est facile à manipuler, mais il est non indispensable dans tous les cas et il est réservé à certaines indications.
*L‟IRM :
Dernière née en imagerie médicale et ses indications se confondent avec celles du scanner [45] :
49
Elle présente, plus d’avantage, vu qu’elle ne nécessite ni injection, ni irradiation et qu’elle offre des images dans plusieurs plans (axial, sagittal, frontal) ce qui permet une bonne appréciation de l’extension. Elle délimite très bien les malformations veineuses en flash T2.
Ses inconvénients :
- ne montre pas les calcifications.
- délimite mal certaines coulées malformatives des aponévroses graisseuses et musculaires. Le choix entre ces dernières techniques est difficile et c’est le prix de l’examen qui va trancher entre les deux [21].
En ce qui concerne le bilan des angiomes congénitaux et malformations vasculaires, on demande :
* Doppler pulsé :
Il permet de déterminer le débit artériel comparatif avec le coté sain [16, 84].
*L‟artériographie – angiographie :
Elle est indiquée dans les malformations artério-veineuses dans un but diagnostic d’une part, d’autre part, elle est nécessaire dans un but thérapeutique : embolisation artérielle [18, 19, 45]. L’angiographie est nécessaire avant l’embolisation percutanée [17, 20].
*La phlébographie :
Elle est remplacée par l’écho-doppler et le scanner, néanmoins, elle conserve toujours l’indication pré-chirurgicale dans les malformations veineuses. Elle apprécie leurs aspects et surtout leurs points d’ébauche avec le réseau normal [17, 19].
*La lymphographie :
La lymphographie conventionnelle a été remplacée par la lymphographie isotopique [55]. Elle est indiquée en cas de suspicion de malformations lymphatiques isolées ou associées à d’autres anomalies vasculaires [84].
50
*La biopsie :
Elle est rarement pratiquée, elle peut être utile en cas d’HMG congénital, tumeur trompeuse entièrement développée durant la vie intra-utérine et qui pose un diagnostic différentiel avec les tumeurs congénitales du nouveau-né [18, 22].
* Bilan hématologique :
Fibrinogène, facteurs de coagulation, produit de dégradation de la fibrine (PDF), D-dimers, complexes solubles ; doivent être demandés dans certains cas : syndrome de Kasabach Merritt et au cours des poussées inflammatoires des malformations veineuses [18, 45].
*Les examens spécialisés :
Ils seront demandés en fonction des localisations des malformations et des signes d’appels. Ainsi, l’examen ophtalmologique, ORL, gynécologique, digestif avec les endoscopies éventuelles correspondantes seront demandés en fonction du siège [84].
L’examen orthopédique a un rôle de suivre les inégalités de longueur d’un membre (syndrome de Klippel Trenaunay), de voir le retentissement sur le rachis et intervenir au moment approprié [45].
51
Tableau 6 : Place des angiographies [17].
Technique Intérêt
Artériographie En cas de nécessaire pour embolisation par voie artérielle. malformation artério-veineuse :
Quelques indications de plus en plus limitées
Phlébographie dans les dysplasies veineuses des membres
inférieurs avant chirurgie.
Angiographie par ponction directe. Malformation lymphatique : avant embolisation percutanée. veineuse ou malformation
Tableau 7 : Hiérarchie des examens dans les cas difficiles [45].
HMG Capillaire MAV Veineux lymphatique
Doppler artériel et
- - +++ +++ -
veineux
Echographie ++(foie) - - ++ +++
Scanner ++(orbite, ++ Sturge weber + ++ ++
foie)
IRM - ++ Sturge weber + +++ +/-
Artériographie - - +++ +/- - Phlébographie - - +/- +++ - (membres) Angiographie - - - + ++ isotopique
52
Tableau 8 : Stratégie d‟exploration des anomalies vasculaires superficielle [84]. Angiomes superficiels Examens complémentaires
* HMG immature : (régressif du nourrisson) * Néant
* Sauf si risque :
- Fonctionnel (examen ophtalmologique, ORL, articulé dentaire)
- Vital (fibroscopie laryngée, échographie du foie, plaquette
(Syndrome de Kasabach-Merritt (SKM)). * Angiome plan (malformation
capillaire)
* Néant * Sauf si doute
- Klippel trenaunay : Radio mensuration, écho doppler.
- Sturge Weber : examen ophtalmologique, débit cérébral,
scanner, IRM.
*Angiomes veineux (malformation veineuse)
* Scanner – IRM ++
* Bilan coagulation (préopératoire)
* Localisation cervico-céphalique : examen ophtalmologique,
ORL, articulé dentaire.
* Localisation périphérique dont le Klippel trenaunay ++ écho doppler +/- artériographie, phlébographie, lymphographie * Lymphangiome (malformation lymphatique)
- Echographie, scanner, IRM+ - Transillumination ++
53 * Fistule artério-veineuse et
malformation artério-veineuse.
Bilan de référence
++ échographie doppler pulsé : fistule artèrio-veineuse et débit comparatif.
++ artériographie : architecture scanner, IRM échographie cardiaque, débit cardiaque.
1-Bilan initial :
L‟écho-doppler, demandé en première intention, examen non invasif de choix et
opérateur-dépendant. Il permet de regarder si les téguments sont normaux, d’observer les lacs veineux, de voir s’ils sont compressibles. On entend par lésion hypervasculaire, une lésion où plusieurs vaisseaux artériels veineux sont présents au sein des tissus angiogéniques, sans véritable fistule artérioveineuse. Au doppler couleur, on observe des masses de haute densité vasculaire, ce qui permet de les différencier des malformations vasculaires. Il s’agit d’une masse tissulaire majoritairement bien circonscrite, d’échostructure variable en fonction de son stade évolutif comprenant une hypervascularisation diffuse en période proliférative, des vitesses artérielles élevées avec pic systolique supérieur à 2 KHZ [85, 86], un index de résistance faible et au fil du temps lors de l’involution clinique, on a une diminution des plages hypoéchogènes, un index de résistance plus élevée et une augmentation de l’échogénicité, en rapport avec le résidu fibro-adipeux qui remplace progressivement le tissu vasculaire. Il n’y a pas de calcification. L’hémangiome connaît un cycle évolutif au cours de la première année de vie, c’est pourquoi le suivi des modifications des caractéristiques hémodynamiques et morphologiques permet l’évaluation de l’activité des lésions et l’adaptation au mieux des thérapeutiques éventuelles.
54
Figure 30 : Hémangiome infantile. A. Échographie Doppler : masse tissulaire lobulée
et hypervascularisée à haut débit avec une diminution de la résistance artérielle (IR = 0,48) et une augmentation du drainage veineux [52].
L‟IRM (l’imagerie par résonance magnétique) sera indiquée lorsque l’hémangiome est viscéral ou en regard du rachis, de la paupière et parfois en période préopératoire afin de connaitre parfaitement l’extension de l’hémangiome puisque cet examen permet de donner une cartographie morphologique idéale de la tumeur [87]. Elle montre une masse bien circonscrite, en iso-signal T1, hyper-signal T2 hétérogène, avec une prise de contraste intense et absence de signaux linéaires au sein de la masse en T1, signant la présence de vaisseaux circulant rapidement. Il y’aurait un remplacement graisseux en hypersignal T1 à la phase d’involution. Il permet également de préciser l’extension en profondeur de la tumeur, et des localisations satellites. Cet examen permet de préciser l’extension des lésions volumineuses [88].
55
Figure 31 : PHACE (hypoplasie cérébelleuse et envahissement orbitaire objectivés par l‟imagerie par résonance magnétique) [6].
S’il persiste des doutes diagnostiques (hémangioendothéliome kaposiforme, angiome en touffe, métastases de leucémie, de neuroblastome, sarcome, fibromatose, tératome...), une biopsie large en milieu chirurgical. L’identification de l’angiome au stade cellulaire est difficile car la population est hétérogène : mélange de cellules endothéliales (facteur willebrand ou antigène associé au facteur VIII, CD34, CD31), de péricytes (actine musculaire lisse), de dendrocytes, de macrophages, de mastocytes. Un nouveau marqueur spécifique et sensible a récemment été identifié sur le prélèvement : le GLUT-1, une protéine impliquée dans le transport de glucose entre certains tissus et le sang. Il exprimé par 100% des hémangiomes infantiles quel que soit leur stade évolutif. Aucune autre prolifération vasculaire ne l’exprime. Par conséquent, cet anticorps peut être très utile en cas de lésions angiomateuses difficiles à classer.
L‟angiographie est plus rarement utilisée, sauf dans le cas où une embolisation
thérapeutique est envisagée. Elle est réalisée en phase proliférative, montrant une masse hypervasculaire, bien limitée, avec une architecture lobulaire et rehaussement capillaire prolongé sans fistule artério-veineuse. Au niveau du foie, l’aspect est plus variable et peut comporter des fistules artério-veineuses et porto veineuses [89].
L‟échocardiographie transthoracique, indiquée en cas d’hémangiomatose miliaire ou
56
Une endoscopie des voies aériennes est réalisée en cas d’HI des voies aériennes et de la
barbe. Une exploration des fonctions visuelles s’avère nécessaire en cas d’HI palpébrale ou orbitaire.
Au scanner l’HI se présente comme une masse tissulaire bien limitée avec prise de contraste homogène [90]. Il permet de déceler des localisations viscérales des HI. Il permet d’apprécier l’extension en surface et en profondeur. Il détermine le retentissement sur les structures voisines.
Figure 32 : TDM d‟un angiome localisé à la paupière inférieure gauche [91].
La radiographie, est le plus souvent indiquée pour apprécier les déformations du
squelette facial en cas de volumineux hémangiome céphalique [3].
On réalise parfois une scintigraphie aux plaquettes marquées afin de confirmer le diagnostic d’HI.
La confrontation clinique et radio-clinique est indispensable et permet de diagnostiquer une malformation capillaro-veineuse, lymphatique, ou d’autres tumeurs dont la coloration parfois bleutée peut être trompeuse.
Sur le plan biologique, une anémie est parfois associée et peut-être ferriprive, en rapport avec un syndrome hémorragique ou être hémolytique, en rapport avec la microangiopathie [92]. Le dosage du bFGF dans les urines a un intérêt pour le diagnostic en cas d’hémangiome de diagnostic difficile et le suivi en cas de traitement par l’interféron [93]. Il
57
est demandé dans le cadre de complications suite à un hémangiome infantile. Devant une localisation hépatique, un bilan thyroïdien est parfois nécessaire à la recherche d’une hypothyroïdie associée.
2-Bilan d‟extension :
Il est nécessaire lorsqu’un traitement (chirurgical ou à type d’embolisation) est envisagé. Dans certaines formes d’HI dont l’extension doit être précisée, vu son développement dans une région anatomique à risque de complication (orbitaire, laryngée …). Egalement dans certaines formes d’HI pouvant comporter des anomalies ou des complications associées qui doivent être recherchées car elles nécessiteront un traitement et/ou une surveillance.
Tableau 9 : Les bilans à demander devant les différentes situations [94].
Situations Anomalies à rechercher Examens à réaliser
Hémangiomatose
miliaire(> 5 hémangiomes)
Angiomes hépatiques
Autres atteintes si signes cliniques
Échographie hépatique selon anomalies cliniques Hémangiome volumineux Décompensation hépatique Décompensation cardiaque Échographie hépatique Échographie cardiaque Hémangiome en barbe
Atteinte laryngée Fibroscopie laryngée
Hémangiome des paupières Atteinte oculaire Perturbation de l’axe visuel Examen ophtalmologique Hémangiome volumineux et Systématisé du visage
Syndrome PHACE(S) Examen ophtalmologique Échographie cardiaque IRM cérébrale
Angio-scanner thoracique Hémangiome du
périné
Syndrome PELVIS Échographie abdominale et périnéale
IRM abdominale et périnéale
58