ASPECTS CLINIQUES DES HEMANGIOMES INFANTILES
6- Aspects évolutifs :
Les hémangiomes sont présents dès la naissance dans 20 à 50 % des cas, sinon ils apparaissent souvent quelques jours à quelques semaines après la naissance [5] et cela constitue un très bon facteur diagnostique. Ils sont toujours présents avant l’âge d’un an. *A la naissance :
Il est rare qu’à la naissance un hémangiome présente déjà son aspect typique. La moitié des patients montrent de petites modifications non spécifiques de la peau (halo anémique, dyscolorations bleutées livides, modifications télangiectasiques) [38].
Figure 11 : Hémangiome du nourrisson à la période néonatale. Aspect pseudo-plan trompeur [48].
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*La phase de croissance :
S’étendant de 3 à 12 mois ; elle est rapide dans les 3 premiers mois, elle peut se prolonger
jusqu'au 6e ou 8e mois pour les hémangiomes cutanés, ou jusqu'au 9e, 12e mois pour les lésions à participation sous-cutanée. Durant cette période, 80 % des hémangiomes doublent leur taille initiale, 5 % la triplent et moins de 5 % se développent en mettant en jeu le pronostic esthétique, fonctionnel ou vital. À la fin de sa phase d'expansion, soit d'emblée, soit après un temps de latence variable, débute la régression spontanée [48]. Dans de rares cas, en particulier pour les HI segmentaires, cela peut aller jusqu’au 24e mois [40].
Figure 12 : Hémangiome infantile en phase de prolifération [49].
*La phase de stabilisation :
Elle est spontanée. La lésion se stabilise quelque soit la taille ou la localisation de l’hémangiome jusqu’au 18e
ou 20e mois. Puis la régression commence et se fait de manière lente et progressive.
*La phase de régression :
Dans la plupart des cas, lorsque l’enfant atteint l’âge d’environ un an, l’hémangiome
amorce une phase d’involution, à un rythme de 10% par année. Les hémangiomes profonds peuvent avoir une période de croissance et d’involution plus longue. De 85% à 90 %, environ, des hémangiomes infantiles seront entièrement rentrés dans l’ordre lorsque l’enfant aura atteint l’âge de 10 ans [50].
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Les premiers signes d’involution, notamment pour les formes superficielles, se traduisent par une couleur fanée, passant d’un rouge vif à un rouge terni avec apparition de zones grisâtres/blanchies au centre de la lésion. Ce changement de couleur s’accompagne d’un ramollissement et d’un affaissement de la lésion [51]. Les phases de croissance et de régression peuvent se chevaucher ; parfois on observe un blanchiment superficiel de l’HI, alors que la composante sous-cutanée continue à se développer [40].
La majorité des hémangiomes régresse spontanément et ne nécessite aucun traitement, mais, l’enfant peut garder des séquelles en fonction de la taille et de la localisation de la lésion, dont les plus fréquentes sont la présence de télangiectasies pour la composante cutanée, d’une peau « fripée » pour la composante sous-cutanée ou d’un excès cutanéograisseux [52], voir d’une déformation des cartilages sous-jacents. Un traitement correcteur des cicatrices par laser vasculaire et/ou geste chirurgical peut être envisagé quand l’HI a complètement régressé [51]. Un tiers des hémangiomes va régresser complètement sans laisser de séquelle [53].
À l’inverse, certains hémangiomes (10 à 20 % environ) mettent en jeu le pronostic esthétique, fonctionnel ou vital de l’enfant par leur localisation et/ou leurs complications. Ces hémangiomes potentiellement graves nécessitent une prise en charge thérapeutique active [54].
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Figure 14 : Séquelle classique d‟un hémangiome infantile (HI) après régression. Aspect de peau lâche recouverte de télangiectasies. Un traitement précoce permet d‟éviter ce type de séquelles [40].
Figure 15 : Cycle évolutif d'un hémangiome infantile 7-Complications :
Les hémangiomes infantiles sont des tumeurs bénignes dont l’évolution est le plus souvent
favorable. Cependant, ils peuvent présenter certaines complications et mettre en jeu le pronostic esthétique, fonctionnel voir même vital de l’enfant. Certaines localisations sont plus à risque et nécessitent un traitement précoce.
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*locales :
Ulcérations :
C’est la complication la plus fréquente. Elles surviennent préférentiellement pendant la phase de croissance, en cas de forme segmentaire [39] et volontiers sur les zones de frottement : le dos, la région périnéale irritée par le contact des couches et la région péribuccale soumise aux frottements lors des tétées. En principe, l’ulcération ne concerne que les HI superficiels ; les HI profonds ne s’ulcèrent pas.
La famille doit être informée de cette complication pour venir en consultation au plus tôt, s'ils constatent un blanchiment précoce de l'hémangiome, la présence de croûtes [44] ou bien de macules noirâtres en surface de zones rouges.
Ces ulcérations sont à l’origine de douleurs intenses, majorées par les mictions en cas d’atteinte du siège [46]. Ils peuvent dans certains cas se compliquer de surinfections et d’hémorragies. Ces plaies peuvent être responsables de cicatrices séquellaires chez ces enfants [55].
Figure 16 : hémangiomes ulcérés [56,57].
L‟hémorragie :
Elle est peu fréquente, de faible abondance et survient en cas d’ulcération ou de traumatisme. Généralement, il n’y a pas de risque hémorragique majeur car la composante hémodynamique de l’HI est de type capillaire [58]. Elle cède spontanément ou à l’aide d’une légère compression.
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La nécrose :
Se manifestant par une croûte noirâtre centrée sur la lésion [59]. Elle peut survenir sur un hémangiome superficiel ou mixte, mais jamais sur un hémangiome sous-cutané.
La nécrose d’un hémangiome peut être spontanée ou induite par des conduites thérapeutiques intempestives (cryothérapie, isotope radioactif, sclérothérapie), ces gestes étant pratiquement abandonnés aujourd’hui [30]. La cause de la nécrose spontanée n’est pas connue, mais certains auteurs estiment que dans ces cas, l’apport sanguin ne suffit pas à la demande de cette tumeur en croissance. Certaines cytokines dont le TNF (tumor necrosis factor) paraissent également jouer un rôle [45].
La nécrose accélère le processus de régression avec cependant survenue d'une cicatrice souvent indélébile [19]. La nécrose ne contre-indique pas le traitement par injection de corticoïde [45].
Elle peut s’infecter, surtout au niveau des zones péri-orificielles, ou créer une hémorragie. Elle peut être aussi responsable de problèmes fonctionnels majeurs.
Figure 17 : Hémangiome en plaque systématisé et nécrosé de la face (collection du SUMP HER).
La surinfection :
Corollaire de la nécrose, reste le plus souvent localisée, mais peut être une porte
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Elle complique aussi l’ulcération mais elle peut parfois survenir de façon isolée en particulier au niveau des régions anales ou périorales. Elle se manifeste par un écoulement purulent provenant de l’ulcération, parfois par une cellulite périlésionelle [3, 60, 61].
Extension :
L’extension d’un hémangiome en phase de prolifération se fait en surface et surtout en profondeur. Le pronostic esthétique ou fonctionnel peut être mis en jeu surtout dans les localisations cervico-céphaliques. Une surveillance stricte s’impose dans les premiers mois de la vie [62]. Elle aggrave les complications liées à la localisation de la tumeur.
Des déformations osseuses sont possibles avec certains volumineux HI sous-cutanés [56].
* Générales :
L‟insuffisance cardiaque :
Qui peut compliquer une forme diffuse d'hémangiome (hémangiomatose), avec présence d'hémangiomes viscéraux, en particulier hépatiques (au cours d'une hémangiomatose néonatale diffuse, voire un hémangiome cutané très étendu) [48]. Dans ces cas, l’hémodétournement peut rompre l’équilibre hémodynamique du patient, entraînant une insuffisance cardiaque à haut débit avec cardiomégalie comme lors d’un shunt artérioveineux [60]. Dans ce cas, le traitement combat d’une part la défaillance cardiaque (restriction liquidienne, diurétique, digitalique) et d’autre part l’évolutivité de l’hémangiome (corticothérapie) [3, 63]. Le diagnostic est réalisé par échographie cardiaque.
L’insuffisance cardiaque et l’hypoxie associée sont des facteurs d’hypotrophie sévère.
Les hémangiomes infantiles ne se compliquent, jamais d’anomalie de la coagulation [56].
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