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PEDIATRIQUES-UCP :
B. La fréquence des fentes palatines
B. La fréquence des fentes palatines
Tableau 13 : La fréquence des fentes palatines selon les auteurs
Séries nombre total
de FLP/durée d’étude Nombre de cas de FP isolée FP associée à une FL
Service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan II de Fès [150]
72/7ans 56(78%) 16(22%)
Hôpital Habib Thameur Tunisie [151] 38/14ans 29(77%) 6(15%)
la province du Katanga en République Démocratique du Congo [72]
154/2ans 12(7.7%) 34(21.9%)
Expérience du Registre de malformations congénitales d’Alsace [156]
321/12 ans 117 128
Rosa-María.Yáñez-Vico ; Espagne [152] 123/8mois 18 (14.63%) 96 (78.04%)
HüseyinAltunhan ; Turquie [153] 121/6ans 35 (%29 86 (%71)
Mange Manyama ; Tanzanie [155] 240/5ans 28(11.7) 94(39.1)
Notre série 51/5ans 34(67%) 17(33%)
La fréquence des fentes palatines est diversement appréciée à travers la littérature - Au Maroc au CHU de Fès (service de chirurgie pédiatrique)[150] une étude
sur les fentes palatines a révélé 56 cas sur 72 de fentes palatines soit 78 %. - En Tunisie [151] selon une étude rétrospective, à propos de 38 patients,
colligés sur 14 ans (1994-2007) réalisée au service d
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ORL et de chirurgie cervico-faciale. Hôpital Habib thameur. On note 29 cas de fentes palatines soit 77 %.- Selon une étude transversale réalisée dans quatre institutions hospitalières de la province du Katanga en République Démocratique du Congo et qui a
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porté sur 154 cas de fentes labiopalatines enregistrés au cours de la période allant du 1er mai 2010 au 30 septembre 2012. On note 12 cas de fente palatine soit 7.7 %. [72]
- Une Etude rétrospective à partir des données du Registre de malformations congénitales d’Alsace (département du Bas-Rhin) entre 1995 et 2006, a relevé 117 fentes palatines sur les Trois cent vingt et une fentes qui ont été colligées. [156]
- En Espagne, selon une étude récente publiée en 2011, sur l’épidémiologie des fentes labio-palatines en Espagne, on note 18 cas de fentes palatines sur les 127 patients porteurs de fentes labio-palatines soit 14,63 %. [152]
- En Turquie une étude prospective sur 6ans, publiée en 2011, à propos de l’incidence des anomalies congénitales associées aux fentes labio-palatines, 35 cas de fentes palatines ont été noté sur les 121 cas de fentes labio-palatines soit 29% des cas. [153]
- En Tanzanie, une étude rétrospective descriptive qui est publiée en 2011 au Centre Hospitalier de Bugando, retrouve 11.7 % de fentes palatines sur les 240 cas de fentes labiales sur une durée d’étude de 5ans. [155]
Dans notre série nous avons enregistré 34 cas (67%) de fentes palatines
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C. Sexe :
La quasi-totalité de la littérature parle d’une prédominance masculine des FLP, par contre les FP isolées sont surtout prédominantes chez le sexe féminin et cette situation est évoquée à l’unanimité par tous les auteurs.
En France, la prédominance masculine est encore plus nette (63%) en ce qui
concerne les fentes labiales et /ou palatines, alors que les fentes palatines prédominent chez le sexe féminin (55,7%). [157]
En côte d’Ivoire, la prévalence des fentes du palais primaire et celle des fentes totales est légèrement plus élevée chez les garçons (55%), tandis que les fentes du palais secondaire prédominent chez les filles (70%). [55]
Une étude réalisée par HENRION et al, montre que les fentes labio-palatines sont deux fois plus élevées chez les garçons que chez les filles. L’auteur rapporte également que les filles sont deux fois plus atteintes par les fentes palatines que les garçons. [56]
le cas diffère pour le service de chirurgie pédiatrique au CHU-Hassan II de Fès [150], où Les fentes palatines sont plus fréquentes dans le sexe masculin avec un sexe ratio de 1,12 (38 des patients étaient de sexe masculin, et 34 de sexe féminin).
Il ressort de ce qui précède que nos résultats ne sont pas statistiquement
différents de ceux de la littérature : dans notre étude il ressort que les fentes du palais secondaires prédominent chez les filles, avec un sexe ratio de 0.59.
En conclusion plusieurs auteurs [128 ; 130 ; 138 ; 134 ; 136 ; 129 ; 158] ont retrouvé plus de sexe masculin que de sexe féminin dans leurs séries. Par contre d’autres auteurs [137 ; 139;135] ont trouvé une fréquence féminine plus élevée dans leurs séries, ce qui s’expliquerait par un petit nombre d’effectif ou une fréquence plus élevée des fentes palatines isolées dans leurs séries, qui sont surtout fréquentes chez le sexe féminin.
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II. FACTEURS DE RISQUE : A. Consanguinité : [23]
Le conseil génétique des fentes labio-palatines repose sur des risques empiriques découlant de grandes études familiales établies au Danemark, aux USA, en Angleterre et en France. On peut retenir que :
Les formes familiales constituent 7,5 à 49 % des FL et/ou P
La fréquence de la malformation chez les apparentés au 1èr degré du sujet atteint est multipliée par 35-40 par rapport à la fréquence dans la population générale.
Le taux de concordance pour la malformation chez les jumeaux monozygotes varie de 36 à 66 % contre 4,7 à 10 % chez les jumeaux dizygotes pour les FL et/ou P.
Partant d’une incidence des FL et/ou P dans la population générale voisine de 1/1000 naissances ; Le risque de récurrence diminue avec le degré de parenté. [50]
Pour les fentes palatines isolées, le risque chez les parents du 1er degré est de 2.5 à 3 %(2.89 pour les frères/sœurs du proposant, 2.55% pour ses descendants).
Il passe à 0.3-0.5 % chez les parents du 2e degré et à 1.2-0.4 % pour les parents du 3e degré. [30 ,31]
Après un enfant affecté, le risque est d’environ 3%, 6% lorsqu’un parent est atteint, 15% quand un parent et un enfant sont affectés. [32,33]
Lorsque la fente orale est associée à d’autres malformations, le conseil génétique ne s’impose que si le syndrome malformatif ou polymalformatif est parfaitement étiqueté [52, 53,42].
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Au Madagascar, l’étude d’Andrianjatovo-Rariso a révélé 16 cas de
mariages consanguins, soit 15,4 % et 34 cas à caractère héréditaire soit 32,7%. [60]
A Dakar d’après l’étude d’A.Sankale publiée en avril 2011, les auteurs témoignent qu’Il est difficile de savoir l’impact de la consanguinité parentale (50,2 %) dans la survenue des fentes, tant l’endogamie fait partie de la tradition africaine. [63,61]
En France d’après l’expérience du Registre de malformations congénitales d’Alsace entre 1995 et 2006 [177]. Une consanguinité avait été rapportée dans 8 cas avec 6 cas d’unions entre cousins et 2 cas d’unions entre apparentés plus éloignés. Pour un effectif de 117 patients avec FP.
Dans le monde Arabe et Islamique, ce taux peut atteindre des valeurs très
élevées comme en Arabie Saoudite (54.4 %) [147] et en Iran (45.8 %) [171], ou l’endogamie familiale est une particularité du système des alliances encore contractée actuellement. [172]
Dans notre série cette consanguinité qui présente un lien significatif avec
les FP selon STOLL et coll. [182], est également observée bien que très peu fréquente :
-4 cas de consanguinité de 1er degré. - 1seul cas de consanguinité de 2ème degré,
Dans les autres cas la consanguinité n’a pas pu être vérifiée : soit absente, soit non mentionnée dans les dossiers.
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