Les articles médicaux présentent les particularités des sujets porteurs de SK, notamment psycho-affectives, sous l’angle d’études utilisant des outils normés. Ils évoquent peu les difficultés psychologiques, s’attachant à décrire rigoureusement les symptômes en surface, et à les relier aux classifications nosographiques des troubles mentaux. C’est ainsi que des travaux récents très intéressants cherchent à comprendre les similitudes de comportement entre sujets avec SK et sujets avec TSA, ou à étudier la fréquence d’hypersensibilité ou de TDAH. Les auteurs sont trop peu nombreux, à notre connaissance, à tenir compte des mécanismes psychopathologiques caractéristiques des garçons et hommes présentant un SK. Ils négligent en outre l’importance des retentissements psychologiques de l’annonce du SK sur le développement général et sur les différents aspects de la vie (familial, social, professionnel). Le poids des croyances sur la virilité, l’identité sexuelle, et celui du regard des autres, est en effet difficile à supporter. On retrouve dans les pages de nombreux sites Internet cette détresse des personnes atteintes, ainsi que celle des parents. Ils confient leurs difficultés au quotidien, très variables, et leurs parcours chaotiques, car chaque période de leur vie est marquée d’étapes liées aux symptômes. Les sujets porteurs évoquent une grande sensibilité, et des difficultés d’acceptation du SK. Nombreux sont les sujets et familles qui se questionnent sur la « normalité » de la libido et de l’orientation sexuelle en cas de SK, et qui réduisent à la hâte les difficultés réelles de langage à de simples blocages psychologiques. Le public concerné (sujets porteurs et entourage) paraît au courant des conséquences du syndrome sur la reproduction et sur le fonctionnement endocrinien. Les internautes semblent en revanche manquer d’informations objectives dans le domaine du langage, des apprentissages et de la communication. Principalement documentés par le biais des sites Internet de vulgarisation, une partie d’entre eux accordent peu d’importance aux difficultés langagières, qu’ils sont pourtant nombreux à vivre, et les qualifient en des termes peu précis. Ils évoquent des « difficultés d’expression », du « bredouillement », causés par un « manque de confiance en soi ». D’autres, à l’inverse, ressentent de réels troubles du langage, souvent pris en charge, mais sans prise en compte de la présence du SK, trop peu connu des
poncifs sur la personnalité, le langage et la communication des sujets, manquant de rigueur dans leurs terminologies et justifiant peu leurs interprétations. Le SK est donc méconnu du grand public en dehors de ces informations floues, et des articles de presse établissant parfois un lien avec le tempérament des criminels.
2.2 Désarroi des parents rencontrés
Les familles que nous avons rencontrées ont manifesté un réel besoin de confier leurs ressentis et questionnements. Confrontées à la réalité d’une particularité dont les symptômes diffèrent énormément d’un sujet à l’autre, et vivant en connaissant la grande probabilité d'hypofertilité de leur petit garçon, elles oscillent souvent entre désarroi et confiance en l’avenir. Dans le cas d’un diagnostic prénatal, les futurs parents vivent la destruction de l’image de l’enfant imaginaire fantasmé avec une certaine culpabilité. La présence d’un chromosome X surnuméraire n’est en effet pas comparable à celle d’une trisomie 21 ou d’une autre maladie génétique grave ou handicapante ; les parents sont rassurés sur la santé de leur enfant en même temps qu’ils découvrent les particularités du syndrome. Naissent alors des angoisses à propos du développement de leur enfant : comment va-t-il évoluer sur les plans physique et comportemental ? Sera-t-il heureux malgré l'annonce du SK et ses conséquences ? Rencontrera-t-il des difficultés de langage ou des apprentissages ? Aura-t-il des problèmes communicationnels ou sociaux ? Aura-t-il des enfants ?
Ces parents vivent alors généralement comme à l’affût de toute difficulté pouvant survenir, cherchant à prévenir les conséquences handicapantes du SK. Comme les parents ayant appris le diagnostic au cours de l’enfance, ils cherchent une signification à des problèmes psychomoteurs, psychologiques, langagiers ou scolaires rencontrés. Marqués par l’existence du SK, tous ont du mal à distinguer ce qui pourrait être causé par le SK de ce qui pourrait être engendré par une autre anomalie, ou encore de ce qui est normal. Lorsque l’enfant est au courant, ils ne savent si une éventuelle fragilité psychologique est liée à cette particularité ou secondaire à son annonce. Les parents ont d'ailleurs du mal à choisir le moment de la révélation du diagnostic à leur enfant. Certains ont préféré ne rien cacher, d’autres ont décidé de n’évoquer (surtout si l’enfant est jeune) qu’une « différence », « quelque chose en plus », « un petit problème », d’autres encore prévoient de dévoiler cela vers la puberté. Ils souhaitent ainsi préserver leur fils d’une souffrance à
un âge insouciant, où il n’est pas encore question de caractères sexuels secondaires et de reproduction. Compte tenu de l’état actuel des connaissances sur le psychisme des sujets avec SK, les parents se demandent souvent quelle attitude éducative adopter. Ils ne savent en outre s’il vaut mieux révéler ou cacher le SK à l’équipe enseignante. En effet, ils peuvent craindre des réactions négatives de la part des professionnels et des autres enfants, ainsi que l’attribution de toutes les difficultés de l’enfant, mais aussi de ses particularités comportementales propres, au SK. Beaucoup de parents se trouvent par conséquent seuls confrontés à la connaissance du SK de leur enfant, et vivent dans le désarroi lorsque l’enfant est en difficulté de communication ou scolaire, sans pouvoir se confier ni dégager avec certitude les décisions à prendre.
2.3 Prise en compte du cadre psycho-familial
Les orthophonistes sont des cliniciens qui jouent un rôle de premier plan auprès des jeunes patients présentant des troubles du langage ou des apprentissages dans le cadre d’un SK. Leurs familles ressentent un grand besoin d’information quant aux acquisitions présentes et futures de leur enfant sur les plans langagier, communicationnel et scolaire. Il est nécessaire d’informer tant le grand public que les orthophonistes et médecins généralistes. Les mentalités doivent encore évoluer sur ce syndrome, qui devrait être connu plus objectivement. Cela permettrait aux parents, qui ont souvent besoin d’un réel accompagnement psychologique, de trouver des interlocuteurs éclairés et d’oser parler du SK.