Enfant B

1.2.2.1 Renseignements préalables

Âgé de 6 ans 4 mois lors de la rencontre, B était alors scolarisé en CP. Ses parents, ayant déjà deux garçons d'environ quatre ans de plus, ont découvert l'anomalie chromosomique par amniocentèse en période prénatale. Il présente une cicatrice dans l'œil droit, séquelle de toxoplasmose pouvant provoquer à terme la perte homolatérale de la vue. L'entourage rapporte des difficultés de langage et d'attention précocement visibles. Cet enfant est dans ce cadre suivi en orthophonie depuis la petite section de maternelle.

1.2.2.2 Résultats aux épreuves

1.2.2.2.1 Synthèse quantitative des résultats - Résultats quantitatifs aux épreuves

La majorité des épreuves réalisées ont donné lieu à des résultats clairement pathologiques.

- Résultats quantitatifs recueillis à la CCC de Bishop

1.2.2.2.2 Synthèse qualitative des résultats

B s'est montré coopératif lors de la passation de toutes les épreuves de notre protocole, dont la passation a néanmoins été ressentie comme longue et difficile. - Langage spontané et communication

Le langage spontané est caractérisé par une parole intelligible malgré des déformations phonologiques. Le vocabulaire utilisé est simple et les phrases souvent agrammaticales.

versant réceptif

ELDP-2 EVIP-B DES-48 E.CO.S.SE Mémoire Narrative

-1,8 ET -0,1 ET NR -2,1 ET -1,8 ET

Versant expressif

RepM ELO DEN-48 QQC ELO ProdE ELO Fluence sémantique Fluence Phonémique

< -3 ET NR -1 ET < -3 ET NR NR

Compétences Transversales

Répétition de Chiffres

Isadyle Processus Phono A et B Nepsy

< 5ème percentile NR

Parties de la

CCC Intelligibilité A - et fluence

B - Syntaxe C - Initiation de

la conversation D - Cohérence E - Langage stéréotypé

Score 17,5 25 27,5 29,5 28 Ecart à la moyenne < -3 ET < -3 ET +0,2 ET < -3 ET -0,1 ET Parties de la CCC F – Utilisation du contexte conversationnel G – Rapport conversationnel H – Relations sociales I – Centres d’intérêts Composante pragmatique Score 28,5 34 34 30 147,5 Ecart à la moyenne -1,1 ET +0,8 ET +0,7 ET -0,7 ET -0,9 ET

- Aux épreuves de langage oral en réception, on relève :

• une indifférenciation totale entre phonèmes au sein des logatomes présentés à l’ELDP-2, où B répond positivement alors que la consigne semble comprise ;

• des imprécisions, erreurs visuo-sémantiques en désignation lexicale;

• de sévères difficultés de compréhension des marqueurs de genre, des marqueurs de nombre, des marqueurs spatiaux, ainsi que des propositions subordonnées relatives complexes, avec une tendance à choisir fréquemment la quatrième image (surtout en fin de passation) à l’E.CO.S.SE;

• un échec total en restitution libre d’histoire, et une aide de l’indiçage. - Aux épreuves de langage oral en expression, on met en exergue :

• la présence d’un sigmatisme interdental, de très nombreuses erreurs sur le plan syntagmatique (simplification de toutes les diconsonantiques), ainsi qu’une sorte de bredouillage (trouble de la fluence verbale), en répétition de mots ;

• des hésitations, non-réponses, définitions par l’usage, ainsi qu’une paraphasie phonologique, avec des difficultés d’évocation de mots familiers, en dénomination lexicale ;

• que les phrases produites sont caractérisées par une immaturité, avec des erreurs d’utilisation des marqueurs de genre, de nombre, des articles, des liaisons, des flexions verbales et de la voix passive.

- Aux tests relatifs aux fonctions cognitives transversales explorées, on remarque : • une incapacité à effectuer le subtest de perception métasyllabique ;

• un empan de trois chiffres, avec une réminiscence du tout premier chiffre des séries échouées par la suite en répétition de chiffres.

- Résultats qualitatifs des réponses recueillies à la CCC : les deux parents de B sont en accord sur presque toutes les réponses aux questions de la grille.

1.2.2.3 Analyse des résultats

- Synthèse quantitative de l’analyse de tous les résultats en langage oral

Analyse globale

B présente un profil linguistique hétérogène marqué par des performances très déficitaires en perception et production phonologiques, en compréhension et

expression syntaxiques, ainsi qu’en mémoire auditivo-verbale. Ces domaines sont significativement altérés, compte tenu des scores inférieurs à – 2 ET.

Comparaison réception/expression

Les épreuves d’expression ont donné lieu à des résultats correspondant à des performances plus déficitaires que ceux aux épreuves de compréhension, les versants n’étant pas marqués par une homogénéité de performance. La syntaxe est cependant perturbée sur les deux plans, et la perception phonologique (qui est un domaine de réception mais pas de compréhension) est altérée.

Comparaison entre domaines intra-versants

Les performances sont meilleures en lexique qu’en compréhension de discours et qu’en perception phonologique, plus efficientes que la compréhension de phrases, très altérée. Sur le plan expressif, la phonologie et la syntaxe sont préférentiellement atteintes par rapport au lexique. On remarque qu’en règle générale ce domaine lexical est meilleur que les deux autres, même si les épreuves de la DEN-DES 48 auraient permis une investigation plus approfondie. Ceci aurait en effet été intéressant, au vu des difficultés notoires d’évocation lexicale de B en situation spontanée (hésitations, bredouillements, faux départs, latences, approches phonologiques).

- Analyse qualitative des résultats aux épreuves de langage oral confrontés à l'analyse du langage spontané

Recherche de signes indicateurs de troubles du langage oral

L’analyse quantitative et qualitative permet d’avancer l’existence :

• de signes subjectifs d’un possible trouble de l’évocation lexicale (manque du mot);

• de signes subjectifs et objectifs d’un trouble sévère de l’encodage syntaxique;

• de signes objectifs d’un trouble sévère de la compréhension verbale. B présente par ailleurs un trouble phonologique sévère.

Avancement d’hypothèses explicatives des troubles observés.

L’analyse des résultats confrontée aux éléments d’anamnèse permet d’évoquer des hypothèses sur les liens entre les performances relevées en langage oral et dans les tests cognitifs. Les difficultés de mémoire de travail auditivo-verbale pourraient être à l'origine des difficultés de traitement phonologiques en réception et en production, des difficultés de compréhension syntaxique, ainsi que des difficultés

de compréhension et de restitution de discours narratif. Les difficultés d’attention, en particulier auditives focalisée et soutenue, et d’inhibition, pourraient avoir influencé les résultats, dans la mesure où B produit des réponses routinières aux épreuves (habituation) et se laisse distraire par les stimuli visuels interférents. Enfin, le trouble de nature phonologique entrave probablement le reste des capacités langagières explorées ici.

Étude des stratégies adaptatives et des compétences préservées

B tente de contourner ses troubles d’évocation et d’encodage syntaxique par des stratégies telles que des définitions par l’usage (souvent agrammaticales), la fabrication de néologismes « logiques », et l’utilisation de gestes.

- Langage oral et communication

Analyse des résultats obtenus après recueil des réponses à la CCC

Les écarts à la norme calculés montrent que les versants formels du langage paraissent déficitaires aux parents de B. Ses comportements de communication semblent caractérisés par un manque important de cohérence discursive. L’échelle pragmatique n’est pas quantitativement altérée par rapport à la norme.

Confrontation des résultats à la CCC aux profils pathologiques

La comparaison des scores obtenus aux sous-composantes de la CCC avec les scores moyens des enfants pathologiques permet d'établir ces conclusions.

• Les performances en initiation de la conversation, cohérence, langage stéréotypé et utilisation du contexte conversationnel coïncident avec le profil des enfants dysphasiques (hors sémantique-pragmatique) et avec retard. • Les performances en intelligibilité et fluence et syntaxe sont encore plus affectés que chez les plus déficitaires des enfants avec dysphasie (hors sémantique pragmatique) dans ces domaines.

• Les performances en centres d’intérêt ressemblent à celles des enfants dysphasiques ou avec retard, hors dysphasie sémantique-pragmatique plus. • Les performances en rapport conversationnel et relations sociales, à l’instar du score calculé à la composante pragmatique, sont efficientes, et ce, bien plus que chez les enfants les meilleurs communiquants des enfants avec dysphasie « classique » ou retard.

1.2.2.4 Synthèse des analyses

B semble présenter un tableau hétérogène de troubles sévères du langage oral. Le profil linguistique mis en évidence fait état de difficultés de perception et de

production phonologiques, de compréhension et d’encodage syntaxiques, ainsi que d’un possible manque du mot. En plus de difficultés attentionnelles et éventuellement exécutives, B présente de grandes difficultés de mémoire, en faveur d’un diagnostic de tableau de TSDL.