Description clinique [83, 84]

La SGS est occasionnellement observée chez les enfants atteints de LES, mais il s'agit également d'une maladie auto-immune distincte.

Dans le SGS juvénile, les signes cliniques les plus courants sont le syndrome sec (47%) et l'arthralgie ou l'arthrite (36%), suivis de fièvres (18%). Les lymphadénopathies, la fatigue, les éruptions cutanées, les maladies rénales, les troubles neurologiques, les symptômes de Raynaud, les myalgies, l'augmentation des taux d'enzymes hépatiques ou les anomalies de l'hémogramme sont rares.

Le syndrome sec peut entraîner des caries dentaires récurrentes, une dysphagie, un gonflement des joues et des abrasions cornéennes.

Manifestations buccales

La parotidite est la manifestation prédominante de la maladie chez les enfants atteints du SGS.

Les symptômes buccaux sont donc après la parotidite les symptômes les plus courants associés au SGS dans l'enfance, mais ils sont présents chez seulement un peu plus du tiers des enfants au moment du diagnostic.

Les signes buccaux sont ceux de la xérostomie qui représente le symptôme principal de l’atteinte des glandes salivaires. Elle se traduit par des troubles subjectifs et des altérations dans la cavité buccale révélées par l’examen clinique.

Le patient se plaint de difficultés pour avaler, de l’apparition de caries, de brûlures chroniques de la muqueuse buccale, d’une intolérance aux aliments épicés ou acides, d’une incapacité à manger des aliments secs ou de parler de manière continue pendant quelques minutes.

Le début des symptômes est insidieux et l’évolution se fait lentement. Le patient peut présenter une nycturie due à une augmentation des apports liquidiens et un reflux

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œsophagien en raison d’une évacuation ralentie de l’acide gastrique et la diminution de l’effet tampon de la salive.

À l’examen clinique, la xérostomie se traduit par une atteinte des tissus mous, des tissus durs et des glandes salivaires. La muqueuse buccale devient mate, collante et fragile. La langue est rouge, dépapillée et fissurée (Fig.41), le lac de salive habituellement présent sur le plancher buccal est souvent inexistant (Fig. 40), un écoulement absent ou peu abondant de salive opaque à l’ostium des canaux des glandes salivaires principales.

L’infection candidosique est très fréquente dans le SGS ; elle pourrait atteindre 70 % des patients et se présente sous différentes formes : candidose pseudomembraneuse aiguë (muguet), candidose érythémateuse, chéilite angulaire (perlèche). La prévention de l’infection candidosique est basée essentiellement sur une hygiène bucco-dentaire adéquate.

Les malades atteints d’un SGS présentent un risque de caries élevé. Ces caries apparaissent sur des sites habituellement assez protégés (dents mandibulaires antérieures, région cervicale, limites d’obturations récentes). Les caries cervicales sont prédominantes et elles ressemblent à celles rencontrées chez les patients ayant eu une irradiation cervico-faciale (Fig. 42).

Figure 41 SGS : Langue séche, partiellement dépapillée et fissuraire

Figure 40 SGS : Absence de lac salivaire sur le plancher buccal antérieur

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Figure 42 SGS : Xérostomie, muqueuse buccale mate, collante et fragile avec présence de caries cervicales caractéristiques.

Environ un tiers des patients développe, au cours de la maladie, une tuméfaction des glandes salivaires ; le risque augmente avec la sévérité de la dysfonction glandulaire et l’inflammation. Les glandes salivaires peuvent présenter une tuméfaction le plus souvent bilatérale, diffuse, ferme et non douloureuse ou parfois légèrement sensible. Dans les formes précoces ou mineures, les glandes peuvent être discrètement indurées sans être tuméfiées. Les glandes submandibulaires sont parfois atteintes avant les glandes parotides. La tuméfaction peut être récurrente avec des épisodes évoluant sur quelques semaines ou quelques mois ; dans d’autres cas, l’augmentation de volume est constante, avec peu ou pas de variation. Une sécrétion de couleur jaunâtre est parfois observée à l’ostium des canaux excréteurs ; ce liquide contient des lymphocytes avec quelques polynucléaires neutrophiles. La surinfection bactérienne est peu fréquente, le patient présente alors les symptômes et les signes d’une sialadénite aiguë.

2.4. Diagnostic [84]

Le diagnostic du SGS est souvent retardé avec un délai moyen entre l'apparition des symptômes et le diagnostic d’environ 4 ans.

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Tableau 3 : Critères de l’ACR / European League versus les critères rhumatologiques de classification du syndrome de Sjögren

Critères d’inclusion Score

Glande salivaire labiale avec une sialadénite lymphocytaire focale et un

score de focalisation^† ≥ 1 ³

Anticorps anti-SSA (anti-Ro) 3

Score de coloration oculaire^‡ ≥ 5 (ou score de van Bijsterveld ≥ 4) dans au

moins 1 œil ¹

Test de Schirmer ≤ 5 mm/5 min dans au moins 1 œil 1 Débit salivaire entier non stimulé ≤ 0,1 mL/min 1 Pour satisfaire aux critères d'inclusion, les patients doivent présenter un score ≥ 4, au moins 1 symptôme de sécheresse oculaire ou buccale et aucun critère d'exclusion.

Critères d’exclusion

Les patients qui remplissent les critères d'exclusion suivants n'ont pas de syndrome de Sjögren primaire :

 Antécédents de radiothérapie de la tête et du cou  Infection active par VHC (confirmée par PCR)  SIDA

 Sarcoïdose  Amylose

 La maladie du greffon contre l'hôte  Maladie liée aux IgG4

Une étude plus approfondie est nécessaire pour évaluer les critères de ces enfants, car seulement 8% des enfants atteints de SGS présentent des symptômes du syndrome sec traditionnels ; à la place, la plupart (62%) présentent une parotidite. Les autres problèmes courants incluent l'arthralgie (23%), les maladies rénales (12%), les symptômes neurologiques (12%) et les éruptions cutanées (4%).

Le gonflement des joues et des ganglions lymphatiques dans le SGS est souvent attribué à une sialadénite obstructive ou à une infection jusqu'à ce que des récidives se produisent. Les auto-anticorps associés à SGS, anti-Sjögren A (anti-SSA) (Ro) et anti-Sjögren B (anti-SSB) (La), sont souvent détectables avant la détection d'un dysfonctionnement glandulaire manifeste.

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