Description clinique [31, 33]

3.1.3.1. Manifestations cutanées

La lésion cutanée caractéristique de l'EP est la lésion cible, qui mesure <3 cm de diamètre, a une forme ronde et une bordure bien définie, et se compose de 3 zones distinctes : 2 anneaux concentriques autour d'un disque central sombre manifestant des dommages à l'épiderme sous forme d'une bulle ou d'une croûte ; l’un des deux anneaux étant un œdème palpable plus clair que le disque central (Fig.23).

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Des lésions atypiques avec seulement 2 zones différentes et / ou une frontière mal définie peuvent également exister. L'éruption a tendance à impliquer des sites acrofaciaux. Il peut être confiné à la peau et est alors appelé EP mineur, ou il peut impliquer des muqueuses, notamment la muqueuse buccale et oculaire, et est alors appelé EP majeur.

Figure 23 EP : Décollement des lèvres en nappe et aspect des cocardes typiques du visage [32]

3.1.3.2. Manifestations buccales

EP mineur

Par définition, certains auteurs affirment que les patients atteints d’EP mineurs ne présentent pas de lésions buccales. Cependant, la plupart des auteurs acceptent des plaques érythémateuses légères ou des érosions superficielles de la muqueuse buccale ou des lèvres dans le cadre du spectre EP mineur.

EP majeur

Les lésions sont généralement observées dans la partie antérieure de la bouche, sur la muqueuse non kératinisée et moins fréquemment sur les gencives. Les lésions apparaissent cliniquement sous la forme de macules érythémateuses qui évoluent en de nombreux papulovésicules en petits groupes qui se rompent, laissant des érosions superficielles couvertes

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par une pseudomembrane fibrineuse. Des lésions cibles peuvent se former sur les lèvres ; sinon, des érosions en croûte tachées de sang caractéristiques des lèvres gonflées peuvent être observées (Fig.24). Les lésions buccales surviennent généralement en même temps que les lésions cutanées mais peuvent précéder ou suivre leur apparition de plusieurs jours. Les lésions guérissent généralement sans laisser de cicatrices, sauf si elles sont profondes et nécrotiques.

Figure 24 EP : Les lèvres œdématiées avec incrustations sanglantes [34]

3.1.4. Diagnostic [32, 35]

L'apparition clinique de la diffusion orale et d’'ulcération peut être difficile à différencier des autres troubles vésiculobulleux tels que le pemphigus ou la pemphigoïde. L’EP doit également être différencié des stomatites virales, et de la NET. Les caractéristiques les plus évocatrices de l’EP sont :

• le début aigu (ou la nature récurrente),

• les érosions buccales généralement situées sur la lèvre et en avant dans la bouche, et • une peau pléomorphe et autres lésions.

Il n'y a pas de tests de diagnostic spécifiques pour l’EP, et donc le diagnostic est généralement soutenu par une biopsie tissulaire périlésionnelle et l'exclusion d'autres causes.

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3.1.4.1. Immunohistochimie

L'examen histologique et l'immunocoloration montrent souvent un œdème intraépithélial et une spongiose au début, avec une nécrose des cellules satellites (kératinocytes nécrotiques, éosinophiles individuels entourés de lymphocytes), une dégénérescence vacuolaire de la zone de la MbB et un œdème papillaire sévère avec une vésiculation sous-épithéliale ou intra-épithéliale (Fig.25). Il y a une infiltration lymphocytaire intense dans la zone de la MbB et périvasculaire, et des dépôts immunitaires non spécifiques d'IgM, de C3 et de fibrine à ces sites. Cependant, les signes peuvent être variables et l'immunocoloration n'est pas spécifique à l'EP.

Figure 25 EP : Epithélium œdémateux et vésicules intra et sous-épithéliales. Infiltration de lymphocytes et de macrophages dans la lamina propria et l'épithélium.

Une numération globulaire complète ; mesure de l'urée et des électrolytes, vitesse de sédimentation (VS) et tests de la fonction hépatique; avec la sérologie HSV et mycoplasmes; et les cultures microbiennes du sang, des expectorations et des zones érosives doivent être prises dans les cas graves.

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3.1.4.2. Diagnostic differentiel

La gingivo-stomatite herpétique

La gingivo-stomatite herpétique correspond à une primo-infection herpétique le plus souvent à HSV de type 1. Elle se présente sous la forme d’un semis de vésicules confluente, pouvant donner des nappes érosives au niveau buccal. Les autres muqueuses sont épargnées. Une altération de l’état général, souvent une dysphagie et de la fièvre sont observés. La lésion élémentaire est une vésicule et non une bulle et il n’y a pas de cocardes. Cependant, une gingivo-stomatite herpétique peut déclencher un EP rendant l’analyse des lésions plus complexe.

La nécrolyse épidermique toxique

L’atteinte muqueuse précède toujours l’atteinte cutanée et prédomine avec le plus souvent une atteinte buccale, ophtalmique, voire génitale. Une prise de médicaments inducteurs 7 à 15 jours avant l’éruption est nécessaire pour retenir ce diagnostic. L’aspect des lésions cutanées est différent. Les lésions débutent souvent au niveau du visage pour se disséminer de façon descendante. L’atteinte distale est cependant fréquente. La lésion élémentaire n’est pas une cocarde typique, mais une cocarde plane (maculeuse) qui ne comporte que 2 zones, avec des lésions maculeuses, érythémateuses ou purpuriques irrégulières. Il peut y avoir une partie nécrotique pouvant se décoller, donnant un aspect bulleux. En cas d’extension, les lésions sont souvent confluentes et peuvent donner de grandes zones de décollement cutané, inférieures à 10 % de la surface cutanée dans le SSJ et supérieures à 30 % dans la NET.

L’urticaire polymorphe

L’urticaire polymorphe est une forme clinique de l’urticaire fréquemment observée chez le petit enfant. Elle se manifeste par des lésions papuleuses érythémateuses urticariennes de petite taille qui évoluent rapidement pour former des lésions annulaires, arciformes ou polycycliques. Parfois le centre des lésions peut être plus clair, plus sombre ou encore ecchymotique. Il n’y a pas de décollement bulleux et le prurit est constant. Les lésions sont fugaces et disparaissent en quelques minutes à quelques heures.

46 L’éruption du syndrome de Kawasaki

L’éruption du syndrome de Kawasaki peut prendre différents aspects. Un aspect en cocardes atypiques, très inflammatoires, sans décollement peut s’observer. Les autres signes cliniques du syndrome, variablement associés, peuvent aider au diagnostic. Le diagnostic différentiel peut cependant être difficile : l’EP peut être responsable d’une éruption avec atteinte acrale, d’une atteinte muqueuse (bouche et yeux), de polyadénopathies et d’une fièvre persistant quelques jours.