Conduite thérapeutique [95, 98, 100]

Contrairement aux adultes, les enfants atteints de ScSj ont généralement de meilleurs résultats, du fait d’une fréquence plus faible de l’atteinte des principaux organes viscéraux et une mortalité plus faible.

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5.5.1. Traitement général

Le traitement de ScSj dépend des organes affectés, avec des données basées principalement sur des études chez l'adulte en raison du manque d'études de ScSj. L'organisation de la Ligue européenne contre le rhumatisme a mis à jour ses recommandations de traitement pour les manifestations de ScS chez l’adulte. Le méthotrexate est recommandé pour les maladies de la peau ; le mycophénolate mofétil peut également être bénéfique. Le cyclophosphamide est recommandé pour la pneumopathie intertitielle diffuse (PID), bien qu'il ait une efficacité limitée et des effets indésirables potentiels graves. Des études limitées suggèrent que le mycophénolate mofétil et le rituximab sont des alternatives potentielles pour la PID.

La durée du traitement avec un médicament donné n'est pas connue et sera basée sur des évaluations cliniques et autres. Cependant, le ScSj doit être considéré comme une maladie à vie.

L’allogreffe a été utilisée pour des cas graves, mais présente un risque de mortalité associé au traitement de 10%.

Une bonne hygiène dentaire et une nutrition adéquate sont importantes, avec une supplémentation parfois nécessaire. Les corticostéroïdes (généralement la prednisone), le méthotrexate et les AINS sont utilisés pour les problèmes musculo-squelettiques actifs, les doses de corticostéroïdes étant maintenues faibles en raison du risque de crise rénale. La surveillance de routine de la pression artérielle (PA) est importante. Si une crise rénale est suspectée, le patient doit être admis dans un centre de soins tertiaires pour un traitement agressif avec des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et d'autres agents pour normaliser la PA.

5.5.2. Traitement atteinte buccale

Le traitement reste avant tout symptomatique comme celui du syndrome sec primitif en insistant sur l'hygiène bucco-dentaire et le suivi stomatologique régulier. Les lèvres et les commissures doivent être bien lubrifiées par la vaseline.

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Pour la microstomie, des traitements chirurgicaux ont été proposés et essayés avec différents résultats. L'idée est de détacher les fibres fibrosées et de retrouver une certaine élasticité. À long terme, la procédure doit être refaite en raison de la fibrose continue du tissu.

Pour le traitement non chirurgical. Une méthode simple a été proposée qui comprenait des étirements de la bouche et de la gymnastique avec les doigts et un abaisse-langue. Les médicaments tels que les AINS peuvent être utiles pour contrôler la douleur symptomatique.

Celui de la xérostomie comprend la salive artificielle, les chewing-gums sans sucre et une hygiène buccale parfaite.

Une radiographie panoramique systématique est recommandée chez tout patient sclérodermique pour le diagnostic précoce des caries et des anomalies ostéo-articulaires.

Les soins dentaires classiques peuvent être pratiqués sans risque en cas de ScS. Vue la limitation de l'ouverture buccale, les soins doivent s’effectuer quadrant par quadrant pour éviter de longues séances qui seront mal tolérées.

Il est important d’instaurer une couverture antibiotique pour ces soins surtout en présence d'infection buccale et/ou dentaire évolutive ; surtout en cas de parodontites agressives généralisées. L'association amoxicilline-métronidazole représente le traitement de première ligne. Une alternative efficace chez les patients allergiques atteints de sclérodermie ou traités par méthotrexate sont les macrolides.

Les prothèses partielles amovibles ainsi que la kinésithérapie de réhabilitation buccale sont fortement recommandées ; l'indication d'implants dentaires dépend principalement de la sévérité de la ScS, des comorbidités et de l’éventualité ou non d'un traitement par bisphosphonates ; vue le risque potentiel d'ostéonécrose mandibulaire avec ces molécules. Il faut toutefois mentionner que la présence d'une atteinte gingivale marquée avec fibrose et hypoperfusion contre indique la chirurgie muco-gingivale en cas de ScS du fait de son efficacité très limitée et du risque accru de complications post opératoires.

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6. Maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki (MK), décrite pour la première fois par Tomisaku Kawasaki en 1967, est une panvascularite systémique aiguë qui touche essentiellement les artères de moyen calibre et en particulier les artères coronaires. Aussi appelée syndrome mucocutané des ganglions lymphatiques, environ 90% des patients présentent des manifestations mucocutanées [101].

6.1. Epidémiologie [102]

La maladie de Kawasaki est la première cause de maladie cardiaque acquise dans l’enfance dans les pays industrialisés.

C’est la vascularite la plus fréquente en pédiatrie, après le purpura rhumatoïde. Même si cette maladie a été rapportée dans le monde entier, elle est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques, en particulier au Japon. Ainsi, depuis sa description par Tomisaku Kawasaki en 1967, plus de 170 000 cas ont été diagnostiqués au Japon.

L’incidence de la maladie chez les enfants de moins de 5 ans est estimée à 8,1/100000 au Royaume-Uni, 17,1/100000 aux États-Unis, et 112/100000 au Japon.

La majorité (80 %) des patients ont moins de 5 ans, avec un pic d’incidence vers l’âge de 12 mois. La maladie est rare avant l’âge de 3 mois, probablement du fait de l’existence d’anticorps d’origine maternelle pendant les premiers mois, et elle est également très rare chez les adolescents et les adultes.

Elle est plus fréquente chez les garçons, avec un rapport garçon/ fille de 1,5. On observe une périodicité saisonnière, et des épidémies ont été rapportées.

6.2. Etiopathogénie [103]

La cause de la MK demeure inconnue. Différentes théories ont été proposées sur la base de données épidémiologique, pathologique et démographique. Les données épidémiologiques suggèrent que la cause de la MK est un agent infectieux, du fait de sa ressemblance avec d’autres maladies infectieuses pédiatriques, de sa saisonnalité et de sa présentation souvent épidémique. Différents agents pathogènes ont été pris en considération puis écartés, car aucun

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agent causal infectieux unique n’a pu être identifié. Il existe des évidences qui associent la saisonnalité avec les courants atmosphériques à l’hypothèse qu’un agent transporté par l’air pourrait déclencher une réponse immunologique provoquant la MK chez les enfants génétiquement prédisposés.

Différents gènes liés à une susceptibilité augmentée à la maladie ou à une évolution plus agressive ont été identifiés. Il s’agit par exemple de gènes codant pour des molécules régulatrices de la réponse immunitaire, pour des facteurs de croissance vasculaire, pour le récepteur des Ig G, ou pour les HLA.

La MK est une pathologie inflammatoire systémique qui touche les artères de moyen calibre, les coronaires en particulier. D’autres organes et tissus sont fréquemment atteints, mais les séquelles à long terme ne sont observées qu’au niveau des artères. L’infiltrat inflammatoire présent dans la paroi artérielle peut conduire, dans les cas plus sévères, à la perte de son intégrité structurelle ayant pour conséquence une dilatation et la formation d’anévrismes [103]. L’activation du système immunitaire inné, avec activation des voies de signalisation liées aux interleukines 1 (IL-1), 6 (IL-6) et au TNF, est un événement précoce dans la MK, tandis que les lymphocytes T pro-inflammatoires et régulateurs jouent un rôle dans les phases tardives de cette pathologie.