LES MALADIES
2.2. Dermatose bulleuse à IgA linéaire
La dermatose à IgA linéaire (DIgAL) est une dermatose bulleuse acquise auto-immune rare caractérisée par le dépôt d'une bande linéaire d'IgA le long de la jonction cutanée-épidermique [27].
Lorsqu'elle survient chez les enfants, elle est aussi appelée maladie bulleuse chronique de l'enfance.
2.2.1. Epidémiologie [28]
La DIgAL est la maladie bulleuse auto-immune acquise la plus fréquente de l'enfance, et elle se produit sans prédominance de race ou de sexe.
Le début de la maladie survient généralement entre 6 mois et 10 ans avec un âge moyen de 4,5 ans. Cependant, le début de la maladie a été signalé dès 24 à 48 heures après la naissance et jusqu'à l'âge de 12 ans.
2.2.2. Etiopathogénie [27, 28]
La DIgAL est associé aux haplotypes HLA-B8, Cw7 et DR3, suggérant une sensibilité génétique sous-jacente à ce trouble acquis. La maladie est souvent idiopathique mais peut être déclenchée par des infections, des médicaments, des vaccinations, des rayons ultraviolets ou une tumeur maligne. La production d'un auto-Ac IgA suggère soit qu'un Ag à réaction croisée pénètre par la muqueuse, soit qu'une diathèse IgA existe chez les patients atteints. Les autoanticorps sont le plus souvent dirigés contre des fragments protéolytiques de CVII.
On pense que la DIgAL est le résultat d'une réponse humorale à un constituant normal de la MbB.
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Bien que l'antigène cible soit connu pour être présent dans tous les épithéliums pavimenteux humains stratifiés, il n'a pas encore été défini avec certitude. Une complexité et une hétérogénéité des Ag cibles chez différents patients atteints de DIgAL ont été établies. Les Ag incriminés sont des protéines de poids moléculaire de 285 kDa, ainsi que des Ag de 97 kDa et 120 kDa, qui semblent être des fragments du domaine extracellulaire de l'Ag pemphigoïde bulleux BP 180 (collagène de type XVII). L'Ag BP 230 situé dans la lamina lucida de la MbB, le CVII, qui est un composant des fibrilles d'ancrage ainsi que certains antigènes encore non identifiés, peuvent également être impliqués.
2.2.3. Description clinique [27, 29]
La peau et les muqueuses sont affectées, et généralement la condition est précédée d'une courte maladie prodromique non spécifique. L'apparition brutale de vésicules tendues sur une peau d'apparence normale ou parfois sur des plaques urticariennes est caractéristique de la maladie.
Les muqueuses peuvent être affectées chez jusqu'à 76% des patients.
Les lésions buccales consistent généralement en des érosions et des ulcérations douloureuses produites par la rupture de cloques ou de vésicules qui sont très difficiles à voir en raison du traumatisme continu et peuvent apparaître partout dans la cavité buccale (Fig.20). Ils peuvent aussi parfois revêtir le caractère d'une lésion cicatricielle, d'une gingivite desquamative ou d'une chéilite érosive.
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Figure 20 DIgAL : Lésion buccale avec érosion
Les sites buccaux les plus fréquemment impliqués sont le palais dur et mou, les arcades palatines et la muqueuse buccale. L'atteinte de la langue, de la gencive, du vestibule buccal et des lèvres (chéilite) est moins fréquente. Même si elles sont très rares, les lésions muqueuses peuvent être les seules caractéristiques cliniques présentées par un patient atteint de DIgAL et peuvent également précéder les lésions cutanées. Dans de tels cas, un protocole de diagnostic plus approfondi est nécessaire pour distinguer des pathologies similaires, telles que le pemphigus cicatriciel ou l'EBA, qui peuvent imiter cliniquement la DIgAL.
2.2.4. Diagnostic [27, 28]
La DIgAL est diagnostiqué par l'étude histologique de biopsie colorée à l'hématoxyline-éosine et tests d'IF.
2.2.4.1. Histologie
L'histologie est caractérisée par une ampoule sous-épidermique avec un infiltrat principalement neutrophile dans le derme papillaire, bien que des cellules mononucléaires et des éosinophiles occasionnels soient également observés (Fig.21).
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Figure 21 DIgAL : scission sous-épidermique avec infiltrat majoritairement neutrophile dans le derme papillaire [28]
2.2.4.2. Immunofluorescence
L’IFD montre généralement un dépôt linéaire continu d'IgA le long de la MbB, et parfois un dépôt d'IgA et d'IgG, tandis que les IgM et C3 sont rarement observés (Fig.22). Cet élément immunologique est essentiel pour distinguer la dermatode à IgA linéaire de la dermatite herpétiforme dans laquelle le dépôt d'IgA est granulaire le long de la MB. Les IgA circulantes dirigées contre certains Ag de la MbB, comme l'antigène de la maladie à IgA linéaire de 97 kDa (LABD97), l'antigène de la maladie à IgA linéaire de 120 kDa (LAD 1), LAD 285, dystonine, collagène alpha-1 (XVII), la chaîne laminine-y1, le CVII et d'autres ont été décrits.
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2.2.4.3. Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de la DIgAL comprend l'EBA et d'autres troubles bulleux auto-immuns.
La maladie périorale lorsqu'elle survient de manière isolée ressemble cliniquement à une ulcération aphteuse et peut être difficile à distinguer, mais la durée plus longue de la DIgAL devrait réctifier le diagnostic.
2.2.5. Traitement [27]
Malgré son bon pronostic, la plupart des enfants se voient proposer un traitement pour diminuer la gravité de la maladie et raccourcir sa durée. Le médicament le plus fréquent est la dapsone, commençant à 0,5 à 1 mg / kg de poids corporel par jour et augmentant jusqu'à 2 mg / kg selon la réponse. Un taux normal de glucose-6-phosphate-déshydrogénase est une condition préalable à l'initiation du traitement (pour éviter l'anémie hémolytique) et des analyses sanguines initiales et mensuelles sont nécessaires pour la surveillance du traitement. La plupart des cas les plus répandus peuvent nécessiter un traitement supplémentaire par la prednisolone par voie orale à 1 mg / kg / j pendant 1 à 3 semaines, diminuant progressivement sur 3 à 6 semaines, permettant le contrôle de la maladie jusqu'à ce que les effets anti-inflammatoires de la dapsone se produisent. Les stéroïdes topiques peuvent être utiles en tant que thérapie supplémentaire pour le contrôle des symptômes ou en monothérapie pour les cas bénins. D'autres options thérapeutiques systémiques sont la sulfaméthoxypyridazine et la sulfapyridine. La DIgAL est généralement considéré comme ayant un bon pronostic, avec une résolution spontanée en quelques mois ou années, généralement à la puberté. Cependant, la persistance au-delà de la puberté a été décrite.
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