La drépanocytose est une maladie méconnue en Europe; elle compte pourtant parmi les maladies génétiques les plus répandues dans le monde. Au Cameroun, la drépanocytose est un problème majeur de santé publique, avec une prévalence de drépanocytaires homozygotes d‟environ 2-3%.
Comme les accidents vasculaires cérébraux constituent l‟une des complications majeures de cette maladie, les drépanocytaires sont particulièrement à risque de présenter des déficits cognitifs.
L'objectif de ce travail était de mettre en place un examen neuropsychologique pour les enfants souffrant de drépanocytose au Cameroun. Durant l'année 2007, 125 enfants en bonne santé et 96 enfants souffrant de drépanocytose ont été examinés à l'Hôpital Central de Yaoundé.
Les principaux résultats indiquent que la prévalence des déficits cognitifs chez les drépanocytaires au Cameroun dépasse largement les chiffres généralement rapportés chez ceux vivant dans les pays occidentaux. La drépanocytose a donc un impact négatif sévère sur le fonctionnement cognitif de ces malades. Nous avons constaté que les drépanocytaires sans antécédent d'AVC clinique étaient également plus à risque de présenter des déficits cognitifs que les enfants tout-venant. De façon corollaire, une proportion importante des malades ayant des déficits cognitifs significatifs n'était pas détectée à l‟examen neurologique. Ces résultats devraient retentir comme une sonnette d'alarme pour le suivi des drépanocytaires: les troubles cognitifs sont fréquents et il ne faut pas attendre que des signes cliniques d'AVC soient observables pour effectuer une évaluation neuropsychologique.
Si cette étude ne permet pas de déterminer formellement les causes de cette prévalence élevée de déficits cognitifs, nous pouvons faire l'hypothèse que la qualité globale du suivi médical de ces patients en est l'élément essentiel. Dans ce sens, ces résultats fournissent un argument supplémentaire à présenter au Ministère de la Santé camerounais pour l'amélioration de la prise en charge des drépanocytaires, qui souffrent d'un manque de reconnaissance de leur maladie tant sur le plan médical que socio-économique.
Conformément à ce qui est rapporté dans la littérature scientifique récente, nos analyses montrent que la maladie a un effet négatif spécifique sur le fonctionnement exécutif et attentionnel, alors que la mémoire et la dextérité manuelle sont relativement préservées. En ce qui concerne
181 l'évaluation neuropsychologique, cela implique que la seule administration d'une batterie d'évaluation globale de l'intelligence n'est pas suffisante pour le bilan neuropsychologique de ces malades. Le bilan doit être complété par des épreuves exécutives et attentionnelles spécifiques.
Au niveau de la réhabilitation neuropsychologique, cela signifie que la prise en charge devrait en premier lieu se concentrer sur ces deux domaines.
L'évaluation et la réhabilitation neuropsychologiques concernent les drépanocytaires de tout âge.
Le pic d‟incidence des AVC chez les drépanocytaires se situant autour des six ans, nous avons développé des tests adaptés à l‟évaluation des fonctions exécutives chez les enfants de 4 à 6 ans.
L'adaptation de ces tests au contexte socio-culturel camerounais permettra d'identifier au plus vite d'éventuels déficits cognitifs. Idéalement, il nous semblerait judicieux que tous les enfants drépanocytaires bénéficient d'un examen neuropsychologique détaillé avant leur entrée à l'école primaire, afin de pouvoir rapidement mettre en place des prises en charge spécifiques et d'aménager le cadre scolaire en fonction des déficits observés. Les analyses ont en outre démontré que les déficits cognitifs avaient tendance à augmenter avec l‟âge, plus spécialement dans le domaine des fonctions exécutives. L'évaluation et la réhabilitation ne devraient donc pas concerner uniquement les jeunes enfants mais s‟adresser aussi aux adolescents et aux adultes drépanocytaires.
Parmi les analyses statistiques supplémentaires, relevons l'effet "protecteur" de l'hémoglobine fœtale sur les fonctions exécutives et attentionnelles. Ces résultats sont intéressants pour le domaine croissant de la thérapie par hydroxyurée, qui augmente la production d‟hémoglobine fœtale et qui, par là, pourrait avoir un effet bénéfique sur le fonctionnement cognitif. Notons encore l'effet négatif de l'anémie sur les performances aux tests évaluant les fonctions exécutives.
Ce résultat renforce l'importance du suivi hématologique de ces patients et pose la question du caractère potentiellement réversible des déficits cognitifs grâce aux transfusions sanguines régulières. Plus globalement, ces analyses suggèrent qu'il existe des liens étroits entre les données hématologiques et les performances cognitives, d'où l'importance de la collaboration entre hématologues et neuropsychologues pour le suivi des drépanocytaires.
Nous avions quelques doutes quant à l'adaptation des tests psychométriques occidentaux à un contexte socio-culturel totalement différent. La comparaison des performances des enfants camerounais et occidentaux et les analyses factorielles suggèrent que les performances des
182 enfants suivent les mêmes trajectoires développementales et que les tests utilisés évaluent les mêmes processus cognitifs dans le contexte camerounais que dans leur contexte d‟origine.
Au-delà des objectifs purement scientifiques, ce projet avait comme ambition plus large de développer au Cameroun le champ de la neuropsychologie, discipline qui n'existait pas encore dans ce pays. Les premiers jalons sont posés: des données normatives sur des tests psychométriques sont maintenant disponibles et quatre psychologues camerounais ont été formés à l‟utilisation et à l'interprétation de la batterie de tests. Ces psychologues sont aujourd‟hui en charge du projet sur la drépanocytose et sont impliqués dans d‟autres travaux de recherche dans le domaine de la neuropsychologie. Nous espérons également que ce travail aura permis de poser les bases d'une collaboration durable entre les Facultés de Psychologie de Yaoundé et de Genève, notamment via la signature d'une convention de coopération entre les deux Facultés en 2009.
Notre principal objectif pour la suite du travail au Cameroun est de mettre en place un projet de réhabilitation des fonctions exécutives et attentionnelles pour les enfants drépanocytaires.
L'utilisation de la batterie de tests permettra d'identifier les drépanocytaires présentant des déficits exécutifs et attentionnels. La réhabilitation cognitive sera effectuée grâce à des programmes informatisés, dont l'adaptabilité et l'efficacité ont été démontrées en Afrique. Etant donné la forte prévalence des déficits cognitifs chez les drépanocytaires camerounais, la réalisation de ce projet nous semble particulièrement indiquée.
Depuis 2005, la drépanocytose a été reconnue comme priorité de santé publique par l‟Union Africaine et par l‟Organisation Mondiale de la Santé. Très peu de travaux scientifiques ont pourtant été réalisés sur la drépanocytose en Afrique, là où cette maladie est la plus dévastatrice.
Ce travail constitue la première étude réalisée en Afrique sur les troubles cognitifs liés à la drépanocytose. Il montre que la mise en place de l‟examen neuropsychologique est relativement facile, peu coûteuse et efficace. En conclusion, nous sommes convaincus que l‟examen neuropsychologique peut contribuer à l'amélioration de la prise en charge des drépanocytaires et qu'il constitue un instrument particulièrement bien adapté pour les pays en voie de développement.
183