Alopécie et H.pylori:

Un groupe de chercheurs a trouvé une prévalence plus élevée de l'infection à H. pylori chez les patients atteints d'AA, d'autres études n'ont pas réussi à confirmer cette association [229]. D'autres essais contrôlés sont nécessaires pour étudier l'association entre les AA et l'infection à H. pylori

5. LA SCLERODERMIE :

1.1 Description :

1.1.1 Définition :

Sclérodermie systémique (ScS) est une maladie orpheline incurable qui appartient au groupe des connectivites multi-systémique du tissu conjonctif caractérisée par un processus spécifique de fibrose systémique, micro-vasculaire et tissulaire pouvant aboutir à des défaillances d’organe notamment dans le système cardiovasculaire [230].

1.1.2 Diagnostic :[231]

C’est est une pathologie qui peut atteindre plusieurs organes. Le diagnostic d’une atteinte doit faire rechercher toutes les autres. Les facteurs de risque de la pathologie doivent être mis en évidence. De l’ensemble du dépistage des atteintes d’organe découle l’estimation d’un pronostic organique comme général du patient et la mise en place de thérapeutiques adaptées.

 Anamnèse :

L’interrogatoire recherche une exposition professionnelle éventuelle à la silice, aux solvants, amenant à préciser les facteurs de risque et à réaliser une enquête professionnelle.

Ainsi les facteurs susceptibles d’aggraver la vasculopathie et l’exposition au tabac et aux toxiques. Il précise le retentissement sur l’activité quotidienne et particuliérement sur l’activité professionnelle

 Examen physique :

Il permet de rechercher des donnéesobjectives nécessaires pour le diagnostic. Le diagnostic est évoqué devant l’association de plusieurs critères définis dans la classification ACR/EULAR (Tableau 1).

Phénomène de Raynaud . Signes cutanés et muqueux Troubles trophiques

Signes articulaires et musculo-tendineux

L’examen physique va ensuite rechercher les critéres en faveur d’une atteinte viscérale de la ScS : Atteinte pulmonaire Atteinte cardiaque Atteinte rénale Atteinte oro-faciale Atteinte digestive Atteinte urogénitale Manifestations neuro-psychiatriques Recherche d’une autre maladie associée

La ScS est associée dans environ ¼ des cas à une autre maladie auto-immune

Syndrome sec est présent chez 1 à 2/3 des patients sclérodermiques et doit faire rechercher un syndrome de Goujerot-Sjögren présent authentiquement dans 10% des cas.

Thyroïdite n’est pas rare, une thyroïdite d’Hashimoto est présente dans 5% des cas. Cirrhose biliaire primitive

 Examens paracliniques : Les examens paracliniques permettent :

 Si les signes cliniques sont insuffisants de confirmer le diagnostic de ScS  De rechercher des complications viscérales.

Les examens biologiques permettant d’orienter le diagnostic selon les recommandations de HAS 2008, sont :

Anticorps anti nucléaires en immunofluorescence, qui lorsqu’ils sont positifs doivent faire rechercher leur spécificité.

Anticorps spécifiques de la sclérodermie Anticorps anticentromères.

Anticorps anti-topoisomérase I (Anti-Scl70) Anticorps anti-ARN polymérase III

Anticorps de la crise rénale sclérodermique (non spécifiques) Anticorps anti-RN.

Anticorps anti-PM/Scl.  Capillaroscopie :

Cet examen n’est pas spécifique puisque ces lésions peuvent être retrouvés dans d’autres maladies et d'autres connectivites. Elle permet donc de rechercher une micro-angiopathie, une raréfaction capillaire comme la présence de méga-capillaire. La biopsie cutanée n’est pas recommandée en première lieu et n’a pas de place que lors d’un doute avec un syndrome sclérodermiforme ou pseudosclérodermiforme.

 Autres examens biologiques nécessaires lors du bilan initial

NFS avec taux de plaquettes; Ionogramme sanguin avec bilan rénal et CRP ; Glycémie à jeun, calcémie, phosphorémie ; Albuminémie, bilan hépatique; CPK ; bandelette urinaire; NT-proBNP; TSH ; Ferritinémie; taux de réticulocytes, schizocytes, haptoglobine, LDH si suspicion de crise rénale de sclérodermie.

 Classification et critères Diagnostiques :

De nouveaux critères de classification de la ScS ont été établis par l’EULAR et l’ACR en 2013 (Tableau XIII) qui apportent une spécificité et sensibilité meilleure pour la

classification des malades par rapport aux critères précédents de l’ACR 1980 qui manquaient de sensibilité pour le diagnostic, particulièrement dans les formes précoces de ScS et dans les formes cutanées limitées [232].

Critères de classification de la sclérodermie systémique de l’American Rheumatism Association 1980 [233]:

 Critère majeur : sclérodermie cutanée proximale  Critères mineurs :

- Sclérodactylie

- Perte de substance de la partie distale de la pulpe digitale ou cicatrice déprimée d’un doigt

- Fibrose pulmonaire des bases

Si le patient présente un critère majeur ou deux critères mineurs le diagnostic de ScS peut être porté Critères de classification ACR-EULAR 2013 de la Sclérodermie Systémique [234] (Tableau 3).

Tableau XIII: Critères de classification ACR-EULAR 2013

de la sclérodermie systémique [234]

Le score total est déterminé en additionnant le score maximum dans chaque catégorie. Les malades ayant un score supérieur ou égal à 9 sont classés comme ayant une sclérodermie systémique définie [232].

1.1.3 Traitement :

Le traitement est particulièrement difficile vu l’absence de thérapeutique global agissant simultanément sur chacun des différents mécanismes pathogéniques de la ScS . Le traitement des atteintes viscérales est l’objectif essentiel dépendant du type et de la sévérité des atteintes viscérales.

Le traitement a pour objectif :  Réduire ses séquelles ;

 Arrêter ou limiter le développement de la maladie ;  Améliorer la qualité de vie des patients

Actuellement, aucun traitement ne peut guérir la sclérodermie systémique, ainsi aucun traitement n’a démontré une supériorité sur les autres. En plus, il n’existe pas de consensus bien établi ainsi de nombreuses thérapeutiques restent à étudie. Du fait de l’évolution imprévisible et souvent régressive de la maladie, des études rigoureuses, randomisées et en double aveugle sont essentielles pour l’évaluation des différents traitements afin d’en déterminer l’efficacité. Les résultats parfois discordants des études sont également liés à la difficulté de former des cohortes homogènes, de taille suffisante, et à l’absence de technique d’évaluation clinique ou biologique fiable. Pourtant, la survie des malades atteints a augmenté ces dernières années grâce à l’apparition de nouvelles thérapeutiques ciblant essentiellement les organes atteints par la sclérodermie systémique [236].

Le choix des traitements de fond dépend aussi bien du type de présentation clinique que des éventuelles atteintes viscérales (Tableau XIV) . De plus, des thérapeutiques non pharmacologiques tels que la rééducation fonctionnelle peuvent réduire le handicap en rapport avec la ScS, mais leur efficacité dépend de l’adhésion du patient au traitement. La Figure 2 suivante résume les grands principes thérapeutiques proposés au cours de la ScS sur la base des recommandations de l’EULAR 2017 ainsi que les avis d’experts [235].

Tableau XIV: Traitements de la sclérodermie systémique en fonction de l’organe

atteint[235].RCP : réunion de concertation pluridisciplinaire ; MMF : mycophénolate mofétil

 Les règles hygiéno-diététiques

Dans le traitement de la sclérodermie systémique, elles occupent une place à part entière en association avec le traitement médicamenteux. En cas d’acrosclérose, il est conseillé de prescrire au patient des séances de kinésithérapie non agressives pour préserver les amplitudes articulaires. Le port d’orthèse la nuit est aussi parfois nécessaire. Il est essentiel d’expliquer au malade l’intérêt d’éviter l’inhalation d’air froid par le port d’une écharpe en période hivernale afin de lutter contre le syndrome de Raynaud pulmonaire susceptible d’aggraver la fibrose interstitielle. L’oxygénothérapie de déambulation peut aussi être intéressante devant une atteinte pulmonaire car elle permet d’améliorer les signes fonctionnels respiratoires, en particulier la tolérance à l’effort, et limite L’hypoxie. La prévention de l’atteinte rénale repose

sur un contrôle tensionnel strict avec, si besoin, introduction précoce d’un traitement anti-hypertenseur de la classe des inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Enfin, comme dans toutes les maladies chroniques, un soutien psychologique peut être utile [236].