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Afibrinogénémie congénitale Données nosologiques

Dans le document Les thrombopathies : étude bibliographique (Page 143-175)

PARTIE I : LES THROMBOPATHIES

FAMILIALES A- Syndrome MYH9

C- Afibrinogénémie congénitale Données nosologiques

Les déficits en G-6-PD impliquent une transmission liée au sexe du fait de la position du gène concerné sur le chromosome X (Xq28) [144]. La plupart des sujets porteurs est asymptomatique [145]. Ils concernent plus de 400 000 000 de personnes à travers le monde. Ainsi, chez les hétérozygotes, a été démontrée l’existence d’un déficit en PF3 intervenant dans l’activité procoagulante plaquettaire. Mais ces sujets ne présentent pas de troubles cliniques hémorragiques [30].

Exploration biologique

Les tests de biologie moléculaire sont indiqués pour rechercher facilement, par des méthodes semi-automatiques, des mutations précises dans des populations à risque ou pour caractériser par séquençage d'ADN des formes plus rares [144].

Traitement

Dans certains types comme le type méditerranéen, la nécessité des transfusions est requise vu la gravité de l’hémolyse. Mais chez des sujets ayant une hémolyse chronique, aucun traitement n’est requis et la splénectomie est rarement bénéfique dans ces cas [26].

C- Afibrinogénémie congénitale Données nosologiques

L’afibrinogénémie congénitale est une maladie de la coagulation. Son mode de transmission est autosomique récessif [114]. Il s’agit d’une maladie exceptionnelle. Le déficit sévère en fibrinogène entraîne une anomalie secondaire du fonctionnement plaquettaire. Ceci est dû au fait que le fibrinogène joue un rôle

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primordial dans l’agrégation plaquettaire. Dans l’ensemble, c’est une affection hémorragique sévère. L’expression clinique est marquée par des hémorragies cutanéomuqueuses à type d’ecchymoses faciles, de saignements prolongés post-chirurgicaux et post-traumatiques. On note même la survenue d’hémorragie intracérébrale et d’hémorragie du cordon ombilical à la naissance [30].

Exploration biologique

Le temps de saignement est allongé de façon inconstante [146]. On note une anomalie de l’agrégation plaquettaire induite par de faibles concentrations d’ADP, un déficit marqué de l’adhésivité des plaquettes au verre et des anomalies de l’activité du PF3 [30]. Les tests globaux (temps de céphaline avec activateur, temps de Quick et temps de thrombine) sont incoagulables [84 et 146]. Le dosage du fibrinogène par les méthodes chronométrique, gravimétrique et immunologique met en évidence le déficit complet [146].

Traitement

Il consiste en l'apport de plasma frais congelé viro-inactivé ou de concentrés de fibrinogène purifié traité par solvant-détergent en cas d'intervention chirurgicale [39, 88 et 146]. Les hémostatiques locaux sont utilisés en première intention en cas de saignements légers.

D- Syndrome de Lesch-Nyhan [30]

Données nosologiques

Le syndrome de Lesch-Nyhan est une maladie génétique rare [147] avec un mode de transmission récessif lié à l’X. Il est en rapport avec un déficit de fonctionnement de l’enzyme hypoxanthine guanine phosphoribosyltransférase. Cette enzyme est responsable de la catalyse de l’hypoxanthine en inosine monophosphate (IMP) et de

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la guanine en guanine monophosphate (GMP) en présence de phosphoribosylpyrophosphate (PRPP). Elle associe donc des anomalies de la voie de récupération des nucléotides sur les plaquettes des malades par anomalie du gène HPRT (Xq26-q27.2) [148]. Néanmoins, on n’observe pas de troubles hémorragiques [30]. Mais les véritables caractéristiques cliniques de cette maladie associent un retard de développement, une choréoathétose, l’automutilation, la goutte et une lithiase.

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TABLEAU V : Classification des thrombopathies constitutionnelles

Pathologies Transmission Gènes Anomalies fonctionnelles

Anomalies de l'adhésion

Syndrome de Bernard-Soulier AR/AD GPIBA (17p13), GPIBB (22q11), GP9 (3q21) Défaut d’adhésion, d’activation, de sécrétion, d’agrégation

Syndromes de Digeorge et vélocardiofacial

AD GPIBB (22q11.2) Défaut d’adhésion

Pseudomaladie de Willebrand AD GPIBA (17p13) Défaut d’adhésion

Défaut de réactivité au collagène _ _ Défaut d’adhésion, d’activation, de sécrétion, d'agrégation

Anomalies des récepteurs des agonistes solubles

Défaut de réactivité à la thrombine _ _ Défaut d’agrégation

Défaut de réactivité à l'ADP AR P2Y12 Défaut d’activation, de sécrétion, d’agrégation

Défaut de réactivité au TxA2 AD TBXA2R Absence d’agrégation

Défaut de réactivité à l'adrénaline _ _ Défaut d’agrégation

Anomalies de la signalisation cellulaire

Anomalies des protéines G _ Giα1, XLαs, Gαq Défaut d'activation, de sécrétion, d'agrégation

Anomalies des flux calciques _ _ Défaut d'activation, de sécrétion, d’agrégation

Anomalies du métabolisme des PG _ _ Défaut d’activation, de sécrétion, d’agrégation

Déficit en granules de stockage

Maladie du pool vide idiopathique AR/AD Inconnu Défaut de sécrétion, d’agrégation

Syndrome d'Hermansky-Pudlak AR HPS1, HPS3, HPS4, HPS5, HPS6, HPS8, AP3B1,DTNBP1

Défaut de sécrétion, d’agrégation

Syndrome de Chediak-Higashi AR/AD LYST (1q42.1-42.2) Défaut de sécrétion, d’agrégation

Syndrome de Wiskott-Aldrich Lié à l'X WAS (Xp11) Défaut d’activation, de sécrétion, d’agrégation

Syndrome des plaquettes grises AR/AD/ lié à l'X Inconnu Défaut de sécrétion, d’agrégation

Syndrome de Jacobsen AD FLI 1 (11q23.3) Défaut de sécrétion

Thrombopathie Québec AD Inconnu Défaut de sécrétion, d’agrégation, d’AP

Syndrome de l'ARC AR VPS33B Défaut de sécrétion, d’agrégation

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Anomalies de l'agrégation

Thrombasthénie de Glanzmann AR ITGA2B, ITGB3 (17q21-23) Défaut d'agrégation, d’AP

Anomalie de répartition de la GPIIb-IIa _ _ Défaut d'agrégation

Anomalies de l'activité procoagulante

Syndrome de Scott AR ABCA 1 Défaut d’AP

Syndrome de Stormorken _ _ Défaut d’agrégation, d’AP

Syndrome de Castaman _ _ Défaut d’AP

Thrombopathies associées à des thrombopénies familiales

Syndrome MYH9 AD MYH9 (22q12-13) Défaut d’activation, de sécrétion, d’agrégation, d’AP

Syndrome de Montréal AD Inconnu Défaut d’activation, de sécrétion, d’agrégation

Thrombopénie et aplasie radiale AR Inconnu Défaut de sécrétion

Thrombopénie prédisposant à une leucémie

AD AML 1 (21q22) Défaut d’activation, de sécrétion, d’agrégation

Thrombopénies liées à l'X Lié à l'X GATA 1 (Xp11.23) Défaut de sécrétion

Thrombopathies associées aux maladies héréditaires du collagène et du tissu élastique

Syndrome d'Alport Lié à l'X/AD/AR COL4A1, COL4A2, COL4A3, COL4A4, COL4A5, COL4A6

Défaut d'adhésion , d’activation, de sécrétion, d'agrégation

Ostéogenèse imparfaite AD/AR COL1A1 (17q21-22), COL1A2(7q21-22) Défaut d'adhésion, d’activation, de sécrétion, d'agrégation

Syndrome de Marfan AD FBN1, FBN2 Défaut d'adhésion, d’activation, de sécrétion, d'agrégation

Syndrome d'Ehlers-Danlos AD/AR/ lié à l'X Gènes COL2, de la lysyl oxydase, de la fibronectine

Défaut d'adhésion , d’activation, de sécrétion, d'agrégation

Autres thrombopathies constitutionnelles

Déficit en G-6-PD lié à l'X G6PD (Xq28) Défaut de l’AP

Afibrinogénémie congénitale AR _ Défaut d'agrégation, d’AP

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AD : autosomique dominant ; AR : autosomique récessif ; AP : activité procoagulante

Polymorphismes des récepteurs plaquettaires

Syndrome de Bolin-Jamieson AD GPIBA (17p13) Défaut d’adhésion

GPIIb-IIIa, GPIa-IIa, GPVI, GPIb-IX-V, _ ITGA2B, ITGB3, GPIBA , GPIBB, GP9 _

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TABLEAU VI : Exploration biologique et traitement des thrombopathies constitutionnelles

Pathologies TESTS TRAITEMENT

TS Rétraction du caillot

Agrégométrie

ADP Collagène AA Ristocétine Autres

Anomalies de l'adhésion

Syndrome de Bernard-Soulier Allongé Normale Normale Normale Normale Nulle Thr nulle HL, DDAVP, FVIIar, antifibrinolytiques, TP,GM

Syndromes de Digeorge et vélocardiofacial

_ _ _ _ _ _ _ HL, TP

Pseudomaladie de Willebrand Allongé Normale Normale Normale Normale Augmentée _ HL, FVIIar , TP

Défaut de réactivité au collagène Allongé _ _ Diminuée _ _ _ HL

Anomalies des récepteurs des agonistes solubles

Défaut de réactivité à la thrombine _ _ _ _ _ _ Thr diminuée _

Défaut de réactivité à l'ADP _ _ Diminuée _ _ _ _ HL, DDAVP, antifibrinolytiques

Défaut de réactivité au TxA2 _ _ Anormale Anormale Normale _ U46619 nulle, Adr anormale

HL, DDAVP, antifibrinolytiques

Défaut de réactivité à l'adrénaline _ _ _ _ _ _ Adr anormale _

Anomalies de la signalisation cellulaire

Anomalies des protéines G _ _ Anormale _ _ _ Adr anormale _

Anomalies des flux calciques _ _ Anormale Anormale Anormale Anormale U23187anormale _

Anomalies du métabolisme des PG Allongé _ Diminuée Diminuée Variable Normale Adr diminuée HL, DDAVP, TP

Déficit en granules de stockage

Maladie du pool vide idiopathique Allongé Normale ± Normale Anormale Anormale Normale _ HL, DDAVP, antifibrinolytiques, TP, FVIIar, cryoprécipité

Syndrome d'Hermansky-Pudlak Allongé _ _ _ _ _ _ HL, DDAVP, antifibrinolytiques,

FVIIar

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Adr : adrénaline ; FVIIar : facteur VII activé recombinant,Thr : thrombine ; ATB : antibiothérapie ; TP : transfusion plaquettaire

Syndrome de Wiskott-Aldrich _ _ Diminuée Diminuée _ _ Adr diminuée HL, Corticoïdes, splénectomie, Ig IV, GM

Syndrome des plaquettes grises Allongé Normale Diminuée Diminuée Normale _ Thr, Adr diminuées

HL, DDAVP, antifibrinolytiques

Syndrome de Jacobsen _ _ _ _ _ _ _ HL, DDAVP, antifibrinolytiques

Thrombopathie Québec _ _ Normale Normale Normale Normale Thr anormale, Adr nulle

HL, antifibrinolytiques

Syndrome de l'ARC _ _ Anormale _ Anormale _ _ _

Combinaison des pool vide alpha et delta _ _ _ _ _ _ _ _

Anomalies de l'agrégation

Thrombasthénie de Glanzmann Allongé Anormale Nulle Nulle _ Normale Thr et Adr nulles HL,DDAVP, FVIIar , antifibrinolytiques, TP,GM

Anomalie de répartition de la GPIIb-IIa _ _ _ _ _ _ _ _

Anomalies de l'activité procoagulante

Syndrome de Scott Normal _ Normale Normale Normale Normale _ HL, antifibrinolytiques, TP

Syndrome de Stormorken _ _ Normale Anormale Normale Normale _ _

Syndrome de Castaman _ _ _ _ _ _ _ _

Thrombopathies associées à d'autres thrombopénies familiales

Syndrome MYH9 _ _ _ _ _ _ _ HL, antifibrinolytiques, TP

Syndrome de Montréal Allongé Normale Normale Normale Normale Normale Thr diminuée HL, antifibrinolytiques, TP

Thrombopénie et aplasie radiale _ _ _ _ _ _ _ HL, TP

Thrombopénie prédisposant à une leucémie

Allongé _ Diminuée Diminuée Variable Normale Adr anormale HL, DDAVP, TP

Thrompénies liées à l'X _ _ _ _ _ _ _ HL, TP, GM

Autres thrombopathies constitutionnelles

Maladie du col et tissu élastique _ _ _ _ _ _ _ _

Déficit en G-6-PD _ _ _ _ _ _ _ Transfusion globules rouges

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Au terme de notre étude, force est de reconnaître que les thrombopathies acquises ont un caractère ubiquitaire qui rend leur recensement difficile et souvent incomplet. Leur exploration fait appel à des tests courants mais aussi spécialisés. Cette spécialisation des analyses constitue une difficulté notable dans la connaissance de l’impact réel de ces drogues et de ces pathologies sur le fonctionnement plaquettaire. Leur traitement quant à lui associe essentiellement des mesures prophylactiques et l’administration de traitements symptomatiques, en plus de l’arrêt de la médication impliquée ou du traitement de la maladie causale.

Les thrombopathies constitutionnelles quant à elles sont des affections rares voire même exceptionnelles dans la majorité des cas. Cette rareté occasionne un manque d’études sur certaines de ces pathologies. Ainsi, mis à part, les thrombopathies les plus connues comme le syndrome de Bernard-Soulier et la thrombasthénie de Glanzmann, qui ont fait l’œuvre de recherches détaillées, certaines comme le syndrome de Castaman et le syndrome de Stormorken sont encore à l’état embryonnaire. L’exploration biologique des thrombopathies constitutionnelles fait appel aux mêmes méthodes que les acquises avec en plus les avancées de la biologie moléculaire. Sur ce plan, également, certaines pathologies sont peu explorées d’où le manque de données biologiques. L'attitude thérapeutique recouvre les mesures préventives et le traitement de la symptomatologie hémorragique.

Les plaquettes certes représentent la clé de voûte du processus d’hémostase mais le rôle que jouent ces éléments dans les syndromes hémorragiques ou encore les manifestations thrombo-emboliques à travers leurs fonctions restent à déterminer car la plupart des thrombopathies sont associées à des thrombopénies. Ces dernières suivant leur taux sont plus ou moins impliquées dans la survenue de ces symptômes (hémorragies, thromboses).

De plus, sur le volet de l’exploration biologique, les tests effectués sont délicats à mettre en œuvre et leur interprétation est souvent difficile. Aussi, il en résulte un

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manque de standardisation, de contrôle de qualité des techniques utilisées d’un laboratoire à un autre.

La mise en place d'une stratégie thérapeutique adaptée à ces diverses thrombopathies requiert une définition de plus en plus précise de l'altération fonctionnelle plaquettaire pour chaque patient. Il est donc temps d’accorder un certain intérêt à ces anomalies fonctionnelles plaquettaires par la mise en œuvre d’investigations de plus en plus approfondies dans ce domaine afin de déterminer la part réelle de ces anomalies sur les plans biologique et clinique.

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