Des fistules et des kystes congénitaux de la lèvre supérieure · BabordNum

FACULTÉ

DE

MÉDECINE ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

ANNÉE 18 9 9-1900 N° 4S

DES

Utiles et des Kystes Cingéii

DE LA LÈYRE SUPÉRIEURE

THÈSE POUR LE DOCTORAT EN

présentée et soutenue publiquement

le

20

Décembre

1899"

Emile-Gabriel-Marie GLAVE T

Né à Montélimar (Drôme), le 5 Mai 1877

Élèvedu Service de Santé de la Marine

/ MM. PIÉCHAUD professeur.... Président.

„ . , , . i BOURSIER professeur....]

Examinateurs de la Thèse ^. { nnTvor rrcur ■ ( u,n..

j PRINCETEAU agrege , Juges

(

CIIAMBRELENT agrégé )

Le Candidat répondra aux questions qui lui seront faites sur les diverses parties de l'Enseignement médical.

BORDEAUX

IMPRIMERIE DU MIDI ^— PAUL CASSIGrNOL

91 — RUE PORTE -DIJEAUX — 91 1899

Faculté de Médecine et de l'Iiarmacie de Bordeaux

M. DENABIAS, doyen — M. PITRES, doyen

honoraire.

PROFESSEURS MM. M1GE

AZAM DUPUY MOUSSOUS.

Professeui\s honoraives.

Clinique interne

MM. MM.

F

PICOT. Médecine légale MORACHE.

PITRES. Physique

BERGON1É.

„.. . , , DEMONS.

Chimie BLAREZ.

Clinique externe

jLANELONGUE.

Histoirenaturelle ... GUILLAUD.

Pathologie et théra-

Pharmacie FIGUIER.

peutique générales.

VERGELY. Matière médicale

.... de

NABIAS

Thérapeutique

ARNOZAN. Médecine expérimen-

Médecine opératoire^. MASSE.

taie FERRE.

Clinique d'accouché-

Clinique ophtalmolo-

ments LEFOUR. gique BADAL.

Anatomie pathologi-

Clinique des maladies

que COYNE.

chirurgicales des

en-

Anatomie CANNIEU fants P1ECHAUD.

Anatomiegénérale et Clinique gynécologique

BOURSIER.

histologie VIAULT. Clinique

médicale des

Physiologie JOLYET.

maladies des enfants A. MOUSSOUS.

Hygiène LAYET. Chimie

biologique... DENIGÈS.

ACi ÉGÉS Ihl :

section de médecine(Pathologie interne et Médecine légale.)

MM. CASSAET. | MM. Un DANTEC.

AUCHÉ. | HOBBS.

SABRAZÈS.

section de chirujrgie et accouchements

[MM. DENUCÉ. |

\ VILLAR I ^{. ...} , \MM. CHAMBRECENT

Pathologieexterne Accouchements.

FIEUX.

Anatomie,

BRAQUEHAYE

\ CHAYANNAZ. |

section dessciencesanatom1quks et filysioi.ogiquks

jMM. PRINCETEAU

|

Physiologie MM. PACHON.

N. | Histoire naturelle

BEILLE.

section des sciencesphysiques

Physique MM. SIGALAS. | Pharmacie M.

BARTHE.

C OU SBS F $»M 3" Bjfid«Ifld A T A B SBKM :

Clinique des maladiescutanées etsyphilitiques MM.

DUBREUILH.

Clinique des maladies des voies urinaires. nn"c,c,AM

Maladies dularynx, des oreilles etdunez Maladies mentales

Pathologie interne Pathologie externe Accouchements Chimie

Physiologie Embryologie Ophtalmologie

HydrologieetMinéralogie

POUSSON.

MOURE.

RÉGIS.

RONDOT.

DENUC..

CHAMBRELENT.

DUPOUY.

PACHON.

N.

LAGRANGE.

CARLES.

Le Secrétairede la Faculté: LEMAIRE.

Par délibération du 5 août1879, la Facultéaarrêté que les

«PÎ'^ns.auâurs^et

Thèsesqui luisontprésentées doivent êtreconsidérées comme piopito

qu'ellen'entendleur donner niapprobationniimprobation.

A mon Président de Thèse

MONSIEUR LE DOCTEUR

PIÉCHAUD

PROFESSEUR DE CLINIQUE CHIRURGICALE INFANTILE A LA FACULTÉ DE MÉDECINE DE BORDEAUX

CHIRURGIEN DES HOPITAUX

OFFICIER DE L'INSTRUCTION PUBLIQUE

A la fin de notre

scolarité médicale, qu'il nous soit permis

d'adresser l'hommage

de notre profonde et respectueuse

reconnaissanceà

tous

ceux

qui se sont intéressés à nous.

M. le Prof. A. Moussous a

été pour nous un maître plein

de sollicitudeet de

bienveillance; qu'il reçoive l'expression

de notre vive

admiration.

M. le Dr

Guyot, chef de clinique chirurgicale infantile, nous

a donné l'idée

première de

ce

travail et nous a prodigué ses

conseils; nous

lui adressons nos bien sincères remercie¬

ments.

Enfin, que

M. le Prof. Piéchaud veuille bien recevoir

l'hommage de

notre vive gratitude pour son accueil si

bienveillant et l'honneur

qu'il nous tait en acceptant la

présidence

de notre thèse. Nous regrettons de ne pouvoir

lui offrir un travail

pl.us digne de ses savantes leçons.

Bordeaux,15

décembre 1899.

^{E. G.}

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INTRODUCTION

L'histoire des fistules de la tète et du ^cou et des kystes congénitaux a été

faite d'une façon magistrale,

par

M. Lan-

nelongue,

dans

ses

deux traités des affections et des kystes

congénitaux. Et

cependant, si l'on

y

cherche la pathologie embryonnaire de la lèvre supérieure,

on

est tout surpris de

nevoir dans ces deux ouvrages que deux

observations

se rapportant

à cette région

:

Tune de tumeur congénitale mal

définie anatomiquement, l'autre

d'une fistule de la même

origine.

Malgré toutes nos

recherches*

nous

n'avons

pu

recueillir

enplus ^de ces

deux

cas,

dans la littérature médicale,

que deux observations : l'unede fistule, l'autre de tumeurcon¬

génitales de cette région.

, C'est pourquoi, ayant eu

la chance de voir

un

kyste congé¬

nital de la lèvre, nous avons cru intéressant d'étudier cette tumeur, en rattachantà son étude celle des fistules congéni¬

tales sur lesquelles notre

attention avait été appelée, l'an

dernier, àla

Clinique de M. le Prof. Piéchand.

DIVISION DU SUJET

Le premier

chapitre comprend l'embryogénie de la

ques¬

tion.

Dans unsecond chapitre ^se trouvent

les observations.

La troisième partie contient

l'anatomie pathologique des

fistules et des kystes congénitaux.

Enfin dans un

quatrième

et dernier

chapitre sont exposés

les faits cliniques qui ont rapport

à l'étiologie, la symptoma-

tologie, le diagnostic, le

pronostic et le traitement de

ces affections.

Suivent nos conclusions.

CHAPITRE PREMIER

EMBRYOGÉNIE

L'étude de la

pathogénie de toute affection congénitale

comporte

nécessairement l'étude du développement de la

région qui en

est le siège. Nous rappellerons donc tout

d'abord les quelques

notions d'embryologie nécessaires à la

compréhension de la formation des fistules et des kystes

congénitaux.

Trois bourgeons

déjà visibles

au

vingtième jour de la vie

intra-utérine contribuent au

développement du maxillaire

et de la lèvre

supérieure

:

1°

un

bourgeon médian ou frontal

qui est un

appendice de la vésicule cérébrale antérieure;

2° deux bourgeons

latéraux

ou

maxillaires primitivement

destinés à former les deux

mâchoires, mais qui ne tardent

pas à se

subdiviser

pour

donner naissance aux bourgeons

maxillaires supérieurs

et inférieurs.

Lebourgeon

médian

se creuse

bientôt à sa partie moyenne

d'une échancrure qui

le partage

en

deux bourgeons plus

petits, les

bourgeons incisifs; ceux-ci, d'après Albrecht, se

subdiviseraient à leur tour en

deux parties. A ce moment

donc, la lèvre

supérieure est formée par six bourgeons dont

quatre

incisifs, et deux maxillaires, séparés par cinq fentes.

Mais ils marchentà la rencontre

les

uns

des autres, et au trente-cinquième jour de la vie intra-utérine les bourgeons

maxillaires ne sont plus

séparés des bourgeons incisifs que

par une fente

représentant le lac lacrymal et le canal nasal.

Bientôt la réunion

s'opère de haut

en

bas, chaque bourgeon

s'unissant à ceux qui se trouvent sur ses

parties latérales,

pour

contribuer à former

par sa

partie antérieure les tissus

mous qui constitueront

la lèvre supérieure et

par sa

partie

profonde

le squelette de la mâchoire supérieure. Et ainsi la

lèvre supérieure,

primitivement formée de si nombreuses

parties distinctes, setrouve

définitivement constituée.

Mais durant cette longue évolution, il peut, se faire un arrêt; une des fentes peut rester béante, les

deux bourgeons

qui la limitent ne la comblant plus. Cet

arrêt de développe¬

ment étantplus ou moins tardifet plus ou moins

complet,

il s'ensuit une fissure ou une fistule. C'est là la théorie qu'accepte le P1' Lannelongue et qui permet,

dit-il, d'expli¬

quer la dissemblance apparente entre une

fistule

presque imperceptible et un bec-de-lièvre simple ou compliqué

de

gueule de loup.

Pour la formation des kystes dermoïdes, il faut admettre

une notion de plus, un mécanisme plus compliqué.

Aussi des théories nombreuses ont-elleé été émises pour expliquer la formation des kystes dermoïdes. Geoffroy Saint- Hilairé, avec sa

diplogenèsè

par inclusion, fait du kyste

dermoïde le plussimple un individu primitivement distinct,

soudé à un autre, mais qui n'a subi qu'un

développement

incomplet. Lebertrapproche leskystes dermoïdes des autres néoplasmes, admettant leur formation autogène et sponta¬

née. On a encore admis que ces tumeurs hétérotopiques

étaient un produit de conception de siège anormal ou pro¬

venaient de cellules nodales

(Bard),

cellules

immédiatement

dérivées de l'ovule, d'une complexité extrême leur permet¬

tant d'engendrer les tissus les plus différents. Enfin Wal- deyer, Répin. et Mathias Duval ont soutenu la formation

parthénogénétique

des kystes dermoïdes. Mais il s'agissait de kystesplus complexes, des kystes ovariques.

Toutes ^ces théories sont ^en effet trop complexes pour expliquer la formation de kystes aussi

simples

que

le sont

ceux de la face en général. Au contraire, la théorie de l'en¬

clavement, attribuée tantôt à Remak, tantôt à Verneuil,

explique

d'une manière très satisfaisante la formation de

cestumeurs parle

plissement et l'invagination d'une petite

région de

la

peau

dans les parties sous-jacentes. L'expéri¬

mentation et la clinique sont

d'ailleurs

venues

apporter

un

certain appoint en

faveur de cette dernière théorie. M. le

Prof. Massea obtenu le développement

de lambeaux ecto-

dermiques

introduits dans l'iris et dans le ventre de jeunes

rats. Le Fort cite d'assez nombreux cas

de développement

d'une parcelle do

tégument cutané, invaginée par un trau¬

matisme dans la

profondeur des tissus. Dans les deux cas

intervient donc un traumatisme, soit

expérimental, sait

accidentel. Gela veut-il dire qu'on

puisse faire l'analogie complète entre

ces

kystes dermoïdes traumatiques et les tu¬

meurs congénitales de

même nature? Ou bien vaut-il mieux

admettre que ce sont

des adhérences profondes qui détermi¬

nent l'enclavement de l'ectoderme? Ce sont

là évidemment

des questions trop

difficiles à résoudre pour que nous es¬

sayions

seulement de discuter les arguments qui sont pour

oucontre ces deux théories.

En résumé, comme les

fistules et les kystes congénitaux

de la face, ceux dela

lèvre supérieure sont dus, les premiè¬

res à un simple

arrêt de développement, les seconds à un

enclavement de l'ectoderme dans les fentes

nombreuses qui

contribuent à la formation de la

lèvre

et

du maxillaire

supérieurs.

CHAPITRE II

OBSERVATIONS

Observation I

(Obs. LXX1X du Traité

des kystes congénitaux de Lannelongue

etAcbard, 1886).

Tumeur congénitale de

la lèvre supérieure.

Léonie L..., âgéede onze ans,

entrée à l'hôpital Sainte-Eugénie, le

26 avril 1877, salle

Sainte-Eugénie,

no

33.

Cetteenfant porte à

la lèvre supérieure, du côté gauche, une tumeur

quien modifie

la forme. La lèvre,

en

effet, est épaissie de ce côté à

partir de laligne

médiane et, quand la bouche est fermée, elle vient se

placer devant la lèvre

inférieure. En relevant la lèvre supérieure, on

trouve surla muqueuse une

série de saillies, groupées comme les petits

grains d'une

framboise, mais plus détachées cependant. Ces petites

sailliessont les unes sur les autres au

milieu de la tumeur, tandis qu'un

peu plus loin ellesse

dessinent moins et soulèvent la muqueuse. Cha¬

cuned'ellesesttransparente et

paraît remplie d'un liquide clair ; la mu¬

queuseest amincie àson

niveau, et il semblerait que l'épithélium seul

larecouvre. L'uned'elles a été piquée et

il

en

est sorti

un

liquide clair,

transparent,séreux,

qui,

au

microscope, présente de nombreuses cellu¬

les épithéliales,

gonflées et granuleuses et quelques leucocytes.

Cette tumeur seraitd'origine

congénitale, d'après

ce que

dit la mère,

etelle n'a pasfait

de grands progrès puisqu'elle a seulement les dimen¬

sions d'une amande. L'enfant raconte

qu'elle augmente de volume

pendantl'hiver. Autour de

cette tumeur

on ne

trouve point de vaisseaux

dilatés.

Une coupe médiane

antéro-postérieure de la

tumeur montre

qu'elle

estformée d'un tissu d'aspectérectile, criblé

d'orifices visibles

à

l'œil

nu etprésentant çà et

là des glandules hypertrophiées.

Observation II

(Reverdin

et

Mayor).

(InRevue méd. de la SuisseRomande, Genève, 1885).

Tumeur sous-muqueuse de la lèvre supérieure

probablement

congénitale.

Mlle SuzanneA..., trente-six ans.

MllcA... portedepuis son enfanceunepetite ^grosseurà

la lèvre

su¬

périeure; elle estlogée sousla muqueuse

au-dessus du bord libre, à

peu près à égale distance de ce bord et du cul-de sac

gingivo-labial et

oc¬

cupela partie moyenne de la^moitié droite de la lèvre ; cette tumeur ^a toujours été mobile;

Ml,e

A... la

faisait

voyager,

dit-elle,

soussa

lèvre

et du plus loin qu'ellese souvienne elle avait à peu près

le volume

d'une_grossetète d'épingle; elle était restée stationnaire

depuis l'en¬

fance, mais depuisquelque tempselle s'est mis àse développer et a ac¬

quisassez de volumepour faire ^une saillie visible sous

la

peau,

lors¬

qu'elle rit; ily a un an ènvironque sa sœur a remarquéce

fait. Comme

cettepetite tumeurqui la gêne fort peu, du reste, continue à se

déve¬

lopper,elle me demande si je pourrais la faire

disparaître.

Je trouve ^enrenversant la lèvre une tumeur sous-muqueuse, par¬

faitement mobile etpouvant même être un peu déplacée ;

elle est de

consistance très dure, telle,quela premièreidée qui vient est

celle d'un

fibrome; elleale volume d'un_{très gros}pois, est à peu près

régulière¬

mentarrondie, mais présente cependant un léger

étranglement qui la

faitparaître bilobée ;la muqueuse à son niveau est absolument nor¬

male.

Le 11juin 1884,j'enlève latumeur; uneincision faiteà

la

muqueuse, elle s'énuclée avecla plus grande facilité^; un point de suture

de soie

phéniquéeréunit la plaie qui seguéritpar premièreintention;

j'ai

revu la malade depuisenparfait état.

Leskystes muqueuxde la lèvre ne sont pas rares,j'en ai vu

quel¬

quesexemples,et au premier abord la tumeur de

Mlle

A...

aurait

pu

êtreprise pour unkyste;

quand

ces

kystes

sont très

tendus ils donnent

au doigtunesensationde dureté assez

grande,mais leur forme

est

ordi¬

nairement plus régulière, un peu aplatie, et ils nepeuvent être

mobili¬

sés autant quecela était le casici. On a rencontré, dit-on, encore

dans

lalèvre, de petits enchondromes, je ne sais si de

pareilles productions

peuvent débuter dans l'enfance. On cite aussi

les adénomes, mais

ceux-ci,quel'onasouvent confondusavec des

épithéliomes, siègent

non pas du côté de la muqueuse, mais à la peau, cesontdes

polyadé-

nomes.

Duplay ne parle des fibromes de la lèvreque pour en contester

l'exis¬

tence ; sur la coupe,à l'état frais, notre tumeur présentait une

colora¬

tionjaunâtre assez uniforme, etqui ne paraissaitpas

confirmer l'idée de

fibrome; aussi, après l'opération commeavant, le diagnostic reste en suspens.Il s'agitprobablement, il faut le noter, d'une tumeur

congéni¬

tale; aumoins son début remonte àl'enfance, la malade croit l'avoir toujourseue.

Examenhistologiquè de latumeur,par

le

Dr Mayor.—

La

tumeur, qui semble très nettement circonscritepar une sortede coque

fibreuse,

présente, àl'œilnuetsur lacoupe, l'aspect d'un tissu homogène,

jau¬

nâtre, creusé d'une infinité de petites cavités. Ces loges, dont la capa¬

citénedépasse pas le volumed'une tête d'épingle, sont

remplies les

unes d'une matièrecaséeuse, blanchâtre; les autres,d'une substance d'aspect muqueuxou gélatiniforme. Portéssous le microscope,

les produits d'un

raclage pratiqué à l'état fraisse montrent

constitués

par

de nombreu¬

sescellulesépidermiquesparvenues à diverses

périodes de leur évolu¬

tion et par des matièresgrasses. Celles-ci

affectent

tantôt

la forme de

cristauxplus ou moins réguliers, tantôt

celle

de masses

granuleuses

et

degouttelettes libres ou contenues dans des cellules épithéliales dégé¬

nérées.

Sur les coupes colorées au

picro-carmin

ou à

l'hématoxyline le tissu

semontreavecles caractèressuivants :

Il semble quel'on soiten face d'une masse de

tissu conjonctif péné¬

trée de tous côtés par un système de bourgeons

épithéliaux, dont les

unssontpleins et les autresévidés à leur centre, et qui offrent, suivant

larégion de la tumeur que l'on considère, les aspects

les plus variés.

I. Laissant_pour l'instant le stroma

conjonctif de côté,

nous nous Gla,

occuperons

des

masses

épithéliales et des ramifications cylindroïdes

qu'elles

s'envoient réciproquement. L'épithélium qui les constitue est de

nature pavimenteuse.

A)En

certains points,

au

niveau des bourgeons les plus considérables,

onpeut

reconnaître,

en

allant de la paroi conjonctive vers le centre de

la masse, lasérie

des principales couches de l'épiderme.

lo Uneassise decellules

ovoïdes

ànoyaux

allongés dans le sens de la

normale àlasurface

d'implantation

;

2°

unezone

de cellules polygonales

à protoplasma

granuleux, h

gros

noyau arrondi; 3° viennent ensuite des

cellules plus

volumineuses, où le protoplasma s'éclaircit, où le noyau

n'occupeplus

la

presque

totalité du

corps

cellulaire et dont le bord ac¬

quiert

l'apparence pectinée; 4o enfin les cellules s'aplatissent de plus

enpluspour

former

un

épithélium corné dont les éléments s'imbriquent

etconstituentde véritables globes

épidermiques. Quelques-uns de ces

globes sont

d'un volume réellement gigantesque. Quelquefois, par leur

accroissementgraduel,

ils

ont

amené l'aplatis- sement de toutes les cel¬

lules constituant le bourgeon

épithélial

au

centre duquel ils s'étaient

développés.

C'est là,

on

le sait, l'apparence qui a reçu le nom de perle

épidermique

(épittiélioma perlé).

Ailleurs,aucontraire,

l'évolution de l'épithélium

ne

s'est ^pas faite

versla formecornée :tantôtles cellules, au

lieu de s'aplatir, ^se sont

gonfléesd'une

matière muciforme et

se

sont fusionnées en une masse

homogènecolorée en rosepar

le picro-earmin, tantôt elles se sont char¬

gées degraisse,et

celle-ci s'est naturellement agrégée sous forme d'amas

granuleux ou

cristallins. En certains points, très rares il est vrai, on

trouve ces amasnoyésdans

la

gangue

conjonctive et

ne

contenant plus

que quelques

débris de cellules épithéliales qui en attestent l'origine. Je

doisajouter que

la dégénérescence graisseuse se montre également dans

lesglobes

épithéliaux

; car un

certain nombre d'entre eux contiennent

des cristaux d'acides _gras. Tels sont

les aspects qu'offrent le plus géné¬

ralementdans notretumeurles élémentsépithéliaux,

mais

nous

avons

rencontré sur deuxpoints des

dispositions toutes différentes.

B) On observeen

certaines régions, des lacunes irrégulières, envoyant

dans le tissu conjonctif ambiant des

prolongements triangulaires plus ou

moinsallongés. Ces lacunes sont

tapissées de deux

ou

trois couches d'un

épithélium dontles cellules

profondes sont arrondies, tandis que les su-

perlîcielles s'aplatissent

sans

devenir cornées. Sur

nos coupes

ces lacunes

étaientvides. Je nesais quel avait été

leur

contenu :

il est probable

cependant

qu'il était fluide, muciforme.

C)

Ailleurs, il s'agit d'un système de cavités, de tubes sectionnés par

lerasoir, les unssuivant leur grand ^axe, les autres

transversalement

ou obliquement.

Accolée

par

l'intermédiaire de cloisons conjonctives

plusou moins

grêles,

ces

tubes rappellent l'aspect de certaines glandes.

Cetteillusion estd'autant pluslégitimequepar

leur réunion

ces canaux constituentune masse arrondiepareilleà un lobule

glandulaire,

et en¬

veloppéed'une gaine

fibreuse.

Mais, en examinant à un fortgrossissement les

cellules qui tapissent

l'intérieur de cestubes, on reconnaît promptement

qu'elles n'offrent

au¬

cundes caractères de l'épithélium glandulaire.

Ils'agit, iciencore, de

cellules pavimenteuses disposées

sur

deux à trois

couches etdont les plus voisines de la lumière

du canal

se

sont aplaties

sans cependant avoir subi

la transformation cornée. Parfois, elles

sem¬

blent,comme danscertaines des cavitésdécrites plus haut,

s'être gonflées

etconfonduesen une masse muciforme.

II.Quant ^autissu conjonctif, squelette de la tumeur,

il

esten

général

assezdense. Au pourtour des lacunes

polyédriques dont

nous avons signalé l'existence

(/i),

il

offre

un aspect

fibreux et

se

dispose

sous

forme

deprolongements

arrondis, hémisphériques, qui font saillie dans la

cavité lacunaire,en donnant àses diverticules leur aspect

spécial.

Au niveau de la masse d'aspect glandulaire

(C) le tissu conjonctif

est fasciculé et se ramifie dans l'intervalledes tubes dontil constitueen

quelquesortelesoutien.

Autour desgrosses masses

épithéliales

et

des globes épidermiques, il

neprésente aucune constancedans sa

disposition. Tantôt il

est

fibreux,

solide; tantôt, ^au contraire, plus lâche, plus riche en

cellules. Mais

en

aucun casilne revient à l'état embryonnaire;

nulle

part on ne rencon¬

tre de ces amas de cellules arrondies qui se colorent vivement par

le

carmin et qui sont sicommunes dans

les

tumeurs

d'origine épithéliale.

Cependant, dans les régions où il est devenu moins serré,

le tissu

con-

jouctif^s'e'stparfois laissé pénétrer parles

cellules épithéliales qui n'of¬

frentplus alors aucune régularité dans leur disposition.

III. Les vaisseaux sontextrêmement rares dans notre tumeur. On y

— 20 —

rencontrequelques

capillaires plus

ou

moins volumineux, mais

pas un seul vaisseau qui présente des

fibres musculaires dans

saparoi.

IV. Cependant la trame

fondamentale

est

traversée

en certaines régionspar ces

traînées de tissu élastique de nouvelle formation

que l'on rencontresi fréquemment, ainsi que nous l'avons établi, mon ami Quénu etmoi, dansles tumeursd'origine épithéliale. On peut constater, parfois, que,ainsi que

cela

est

de règle, le tissu élastique s'est développé

auvoisinage des vaisseaux.

V. Si l'on considère cette tumeur en faisant abstraction _pour un ins¬

tantdeces deuxrégions où l'épithélium tapisse simplement les parois

de lacunesou de tubes vides àleur centre, on se trouve presque néces¬

sairement amené à la rapprocher de certaines variétés decancroïdes

dans lesquelles les ^amas épithéliaux

tendent^vers la dégénérescence

graisseuse ou versla formation de globes plus ou moins irréguliers. Ici

ces globes neprésentent qu'une anomalie : la transformation graisseuse

des cellulesqui constituent leur centre. La dénomination quise présente

donc tout d'abord à l'esprit ^noussemble être celle-ci ^: épithélioma.

Cependant, même dans les régions relativement facilesà interpréter, la tumeurnerépondpasd'une façon absolueà aucun des types

d'épithé-

lioma_que l'on est habituéà rencontrer dans la cavité buccale, et d'ail¬

leurs elle offre en certainspointsune dispositionde ses éléments

consti¬

tutifs tout àfait anormale dans ce genrede néoplasmes.

C'est ici que l'observation clinique peut venir ^en aide àl'examen anatomique. La maladeraconte, en effet, qu'elle possédait cette

petite

tumeur dès l'enfance, et que l'augmentation de volume graduel

du

néoplasme est de date tout à fait récente. Je suis donc disposé à faire rentrer notre cas dans cette série de tumeurs rappelées par Conheim comme l'un des argumentsenfaveur deson opinionsur

l'ori¬

gine congénitale ougerme primordial destumeurs. Dans lescasdont

il

s'agit, la prédisposition congénitale, l'anomalie de développement se traduit dèsl'enfance, d'une façon latenteen quelquesorte,par

la pré¬

senced'un petit amasd'éléments hétérotopiés, victimes d'une

inclusion embryonnaire,

et quineprennentun

dévelpppement

morbide

qu'à partir

d'un certain âge.

Enadmettant cettehypothèse,nous nous expliquerons

peut-être plus

facilement la présence de ces tubes tapissés d'un épithélium

qui n'a

— Él ^—

aucuneanalogie avec

celui des glandes buccales, mais qui présente, au

contraire, une similitude

absolue

avec

l'épithélium protecteur de la

bouche. L'inclusion se serait

faite à la période embryonnaire avant

toute différenciation

glandulaire de l'épithélium buccal. Pendant un

temps fort

long la tumeur est restée stationnaire. Puis, sous quelque

influence inconnue, une

prolifération épithéliale

a

commencé, aboutis¬

santpar place à

la formation d'épithélium corné, ailleurs à la dégéné¬

rescence graisseuse,

ailleurs

encore

à la pénétration violente des cellules

épithéliales

dans le

stroma

conjonctif ambiant.

Je résumerai donc ma manière

de voir de la façon suivante :

Petite tumeur congénitale,

résultant probablement d'une inclusion em¬

bryonnaire, ^et

dont les éléments épithéliaux ont proliféré de façon à

menacer les tissus voisinsd'unenvahissement

qui eut amené la consti¬

tutiond'uncancroïde.

Observation 111

(Personnelle).

Kyste

congénital de la lèvre supérieure.

Gaétan IL.., cinq ans, demeurant

à Beautiran (Gironde), est amené

par sa mère,le 22

novembre 1899, à la consultation de M. le Prof. Pié-

chaud pour une tumeur

de la lèvre supérieure.

Cettetumeur, quiserait

congénitale, est visible surtout depuis l'âge

de trois mois,époque à

laquelle l'enfant aurait

eu une

éruption vacci¬

nalegénéralisée ;

elle était

grosse

à cette époque comme un pois chiche,

maisson volume a augmentésurtout

depuis deux

ans.

Quandonexamine le petit malade, on est

frappé

par

la saillie de sa

lèvresupérieure

qui semble soulevée,

comme

s'il existait un objet rond

entresa lèvre et sagencive, au

niveau du frein de la lèvre. Cet aspect

est surtout frappant si

l'on fait rire le malade

ou

si

on

le regarde de

profil.

La peau n'est pas

modifiée

àson

niveau, elle est seulement distendue;

ilen estde mêmepour la muqueuse

qui cependant

a un

aspect un peu

plusblanchâtre quedans

les parties environnantes. Il n'y a pas de vas-

cularisation anormale.

Si l'on essaie de mobiliser lapeau au-dessous

de la tumeur, toute la

lèvreestentraînée,sans doute àcause de sa distension considérable ;les mouvementssont moins étendus_-que normalement, la tumeur étant adhérente aux parties profondes.

Alapalpation, on perçoit à traversla peau ^unetumeur rénitente du

volumed'une noisette. Si l'on combine la palpation par la peau et la muqueuse buccale, ^on sentquela tumeur est constituée ^par deux lobes, l'unplus volumineuxque l'autre, du volume d'un gros pois, rénitent,

situé àdroitedela ligne médiane, perceptible surtout par la muqueuse dontil estplus rapproché; l'autre,un peuplus petit, plus superficielet perceptiblesurtoutparla peau, situé ^un peu à gauche de la ligne mé¬

diane.Ces deux lobes sont séparés par un sillon peuprofond placé au niveau du freinde lalèvre.

Supérieurement, la tumeur serait indépendantede la cloison médiane du ^nez.

Pas deretentissementganglionnaire.

Pas de troubles fonctionnels.

Faitintéressant à noter : la mèreporte dans la région du cou, au niveau ducartilage thyroïde, un peu en dehors de la ligne médiane età droite, unetumeur ovalaireàgrand axe vertical, du volume d'une très grosse noix etqui serait congénitale. A son niveau, la peau estmobile, de colorationnormale, mais profondément la tumeur est intimement liée^aux voies respiratoiressous-jacentes. Au palper, latumeur, dure à

sesdeux extrémitéssupérieure etinférieure où elle donne l'impression

defibrome_{et par} endroitmême de chondrome, présente à sa partie

moyennequelqueslobules de consistance bien moindre, liquide même.

En somme, on estenprésenced'une tumeurqui participe à la fois du

chondro-fibromeet du kyste congénital,ce qui ne choque d'ailleurs en rienles données embryogéniques des tumeurs congénitales de cette ré¬

gion, développées dans les fentes branchiales.

Le 9 décembre,M. le Prof. Piéchaudpratique l'énucléation du kyste

labialde 1enfant _{par une}incisiontranvex^sale de la muqueuse. La tu¬

meurest multiloculaire, adhérente ^aux parties profondes. Ouverte en

un point, ils'écoule_{du magma}blanc jaunâtre analogue à du

mastic.

Après extirpation de latumeur onvoitunepoche béante, située

immé¬

diatement au-dessous de la cloison médiane du nez. Suture aucrin noir.

Eoccimen bactériologique

(pratiqué

par

notre camarade, M. Bousse-

not). —

Prélevant une parcelle du contenu du kyste, recueilli aseptique-

raent aumomentde

l'opération, nous avons ensemencé un tube de

bouillon et misce

dernier à l'étuve à 37°. Le lendemain trouble léger

trèsmanifeste.

Second ensemencement en strie,s, sur gélose et sérum gé-

latinisé. Douzeheures

après

nous

obtenons dans chacun des tubes une

mince

pellicule blanche,

sans

caractères spéciaux constituée exclusive¬

mentpar

du staphylocoque blanc.

Examenhistologique :

caractères macroscopiques. ^— La tumeur

présenteun

aspect irrégulier ; elle est multiloculaire. Son volume a la

grosseur

d'une noisette.

Caractères microscopiques.

—L'examen microscopique permet de

constater quelatumeur

est constituée par plusieurs petits kystes aux¬

quelssont

adhérents des masses musculaires dépendant sans doute du

muscle orbiculaire deslèvres.

Ces faisceaux musculaires se présentent

tantôt

longitudinalement, tantôt

en

coupe transversale.

Laparoi

des poches est constituée ^par du tissu fibreux, auquel est inti¬

mementlié du tissu musculaire.

.On

a pu y

retrouver quelques glandes

sébacées.

Lecontenu descavités

kystiques présente tous les caractères de la ma¬

tièresébacée.

ObservationIV ⁴

(Due à l'obligeance

de M. le Prof. Piéchaud. Publiée dans le Précis de

Clinique

chirurgicale infantile. Collection Testât.)

Fistule congénitale

de la lèvre supérieure.

Enfant de quatre ans,

présentant à sa* naissance un petit -pertuis

cutané àpeine

apparent placé

sur

la ligne médiane au-dessous de la

cloison,_par

lequel s'écoule de temps en temps une gouttelette de liquide

séreux, et leplus

souvent recouvert d'une croûte jaunâtre.

Aucun accident ne s'était

produit jusqu'alors. A cette époque le

liquide étaitdevenu

plus abondant et présentait l'aspect purulent. Un

finstylet

introduit

par

la fistule conduisait directement dans une cavité

creusée dansle frein de lalèvre. Dece

côté

on

voyait

en

effet de l'em¬

pâtement, etle

doigt appuyé

sur ce

point déterminait un écoulement

notable de sérosité louche. Autour de la fistule et de son prolongement profond il n'existaitpasde modification des parties molles ou osseuses.

Le trajet fistuleuxetla cavitéqui lui est annexée sont enlevés _par la face muqueuse.

Examen

liistologique

de la tumeur, pratiqué par M. le Prof.

Coyne. ^—« Cetrajet fistuleuxest représenté àsa partie extérieure _par

une zone

fibro-conjonctive

dans laquelleon voitapparaîtredes faisceaux musculaires striés qui appartiennent évidemment à la couche muscu¬

laire de lalèvre supérieure. Ense rapprochant de la cavité du trajet,

on rencontre en troisou quatre endroits le fond de culs-de-sac glandu¬

laires qui appartiennent à desparties profondes de glandes sébacées; en effet il s'agitde formations glandulaires bosselées avec des cellules dont les_noyaux seuls ont fixé la matière colorante.

«Entrecesdébrisetletrajet il existe encore une zonefibro-conjonctive

assezépaisse danslaquelle les lacunes

lymphatiques

apparaissent assez nettementdessinées _; cette couche interne présente certaines modifica¬

tionsdans le voisinage immédiat de la cavité du trajet fistuleux.

»En premierlieucetrajetseprésente sous une forme ovalaire qui.au niveau d'une deces extrémités, contient un diverticule dans un des côtés _; ilest constitué _{par une} sorte debourgeon qui présente nettement tous les caractères dun revêtement cutané♦ _{; en} effet, on y trouve des

couches multiples d'épithélium

dermo-papillaire

et au-dessous des glandessébacées très évidentes accompagnées en un point d'une zone

engainantlesracines d'un poil follet.

»I)ans le fond de cediverticuleetsur l'autre surface,on observe éga¬

lement un revêtement

dermo-papillaire,

moins continu avec les embouchures desglandes sébacées. Dansla cavité elle-même le revête¬

ment

épidermique

esttrès irrégulier; il s'est détaché _par place et est figurépar deslamelles de cellules épithéliales aplaties représentant la couche cornée dissociéeetformant des lambeaux flottants. Par places, la surface du trajetestconstituée _parle derme sans aucun révêtement épithélial. Ace niveau,^il est trèsenflammé, les vaisseaux sont dilatés eton yobserve unegrande quantité de cellules embryonnaires dissé¬

minées dans les mailles de _son réticulum; en d'autres endroits, on retrouve lacoucheprofonde del'épithélium _{représenté par} les cellules

cylindriques

quihérissenten palissade le derme enflammé. Enfin par

— 25 -

placeson

trouve des couches multiples d'épithélium polyédrique en¬

flammé, vacuolaire et

séparé des couches cornées ^par des espaces plus

oumoins considérables.

» Enrésumé, dansles pointsoù

le

processus

de suppuration n'a rien

altéré, on trouve

les caractères du revêtement cutané ^avec glandes

sébacées etprésence

de poils

;

dans la partie élargie où le processus de

suppuration a

duré longtemps,

on

trouve les caractères inflammatoires

surajoutés. »

Observation Y

(Arch. f. klin. Chir.,

XLYI, 1, G. Feurer.

—

Revue des sciences médicales

T. XL1II, p. 234.)

Fistule congénitale de

la lèvre supérieure.

Jeune homme de vingt ans

portant depuis

sa

naissance une fistule

borgne dont

l'orifice extérieur siège

sur

le bord libre de la lèvre supé¬

rieure, à droite de laligne

médiane et dont le trajet se dirige de haut

enbas et d'avanten arrière, si bien que,

tandis

que

l'orifice extérieur

esttrèsrapproché

de la

peau,

le cul-de-sac terminal se trouve au con¬

traire immédiatement sous la muqueuse au

niveau de

son

point de

réflexion sousle maxillaire supérieur.

Cette fistule sécrète d'une façon

continueun liquide

semblable à la salive.

Extirpation

complète et guérison.

Ces fistules, ajoute

l'auteur, s'expliquent

par

le même mécanisme

queles becs-de-lièvre,

c'est à dire le défaut de coalescence complète des

parties quiconstituent

le massif maxillaire supérieur. C'est ce que con¬

firmel'examen histologiquede

la fistule excisée.

Observation YI

(Lannelongue etMénard,Affections

congénitales,

^p.

264.)

Fistule du frein de la lèvre supérieure.

Henry P...,

âgé de quatorze

ans,

ajusteur, entre à l'hôpital Trous¬

seau le23 février 1800, salleDenonvilliers,

lit 10,

pour se

faire traiter

d'uneanltylose dugenoudroit en position vicieuse, consécutive à une arthrite chronique d'origine syphilitique.

Ilporte en outresurle frein de la lèvre supérieure une fistule qui n'est nullement le fait d'une suppuration, qui n'a jamais existé en ce

pointetqui est le résultat d'un léger vice de conformation. L'orifice ouvert à lafaceinterne dela lèvre supérieure, surla ligne médiane, à la base dufrein, est entouré d'un bourrelet _muqueux et déprimé en infundibulum. Letrajet qui lui faitsuite, long de 3 millimètres, admet facilement l'extrémité ^d'un stylet de trousse. Il se dirige de bas en haut dansl'épaisseur du frein. La pression en fait sortir une gouttelette de liquidemuqueux-.

o

C HA.PITRE III

ANATOMIE

PATHOLOGIQUE

1° Kystes.

Deux tumeurs,

parmi les trois qui font l'objet de nos ob¬

servations,

présentent évidemment les caractères des kys¬

tesde nature

ectodermique. La troisième, que nous ne citons

que pour

mémoire, est trop mal définie au point de vue his-

tologique pour

qu'on puisse la classer dans tel ou tel groupe;

nous ne nous en occuperons

donc pas.

Les kystes

dermoïdes sont, d'après Broca, des tumeurs

constituéesparune

cavité close dont la paroi présente, par

sa surface externe, des

rapports de continuité avec les tissus

ambiantset dontla

surface interne est en rapport avec un

contenu souvent

liquide, rarement solide, quelquefois orga¬

nisé et vivant, mais

toujours indépendant de la circulation

générale.

Ce sontlà les

caractères généraux des kystes dermoïdes.

A la lèvre, comme

dans tous les autres points de la face et

du corps,les

kystes dermoïdes se présentent sous le même

aspect.

Caractères macroscopiques. —

Nous n'insisterons pas

surla forme, la

consistance, les rapports de nos kystes der¬

moïdes, car nous

ferons cette étude au sujet de la sympto-

matologiede ces

tumeurs.

Nous appellerons

seulement l'attention sur la multilocu-

larité des deux tumeurs, mais tandis _que l'une

(Observation personnelle)

est formée de plusieurs kystes dermoïdes sim¬

ples, accolés, ^l'autre (Observation de Reverdin et

Mayor)

est

une tumeur unique, mais

polykystique

: c'est cequi ressort de leurexamen

microscopique.

Caractèresmicroscopiques. — Les kystes dermoïdes pré¬

sentent à étudieruneparoiet un contenu :

1° Paroi. — La paroi, mince et lisse dans un cas, plus épaisse et à surface interne plus complexe dans l'autre, rap¬

pelle parsa structure fondamentale celle de la peau ;on peut y retrouver, en effet, tous ses éléments et toute la série des

principales

couchesde

Pépiderme:

1° une première ^assise

des cellules ovoïdes à noyaux

allongés

dans le sens de la normale à la surface

d'implantation

; 2° une zone decellules polygonalesàprotoplasme granuleuxàgros noyauxarrondis;

.3°des cellules plus volumineuses à protoplasma plus rare, à bord épaissis, ^à apparencepresquecornée;4°jun

épitbélium

corné formant même de vrais globes

épidermiques.

On peut voir aussi dans l'une des tumeurs tout au moins les élé¬

ments du derme formé de tissu conjonctif, ^avec des amas

glandulaires mal

définis, déformés,

_{dégénérés, mais qui}

pourraient bien être un vestige de glandes sébacées.

A côté deces éléments normaux dérivés de l'ecloderme, il faut reconnaître la

présence,

dans l'observationde Mayor, d'amas de cellules étrangères à ce feuillet du blastoderme.

Pourexpliquer ce fait, Mayor fait intervenir la théorie de Conheim : durantl'évolution

embryonnaire,

les éléments de 1 un des trois feuillets du blastoderme_peuvents'inclure dans

un feuillet voisin, y sommeiller, puis sous l'influence de

causes mal connues recouvrer leur activité et donner nais¬

sance à de _nouveaux tissus.

Contenu. — Le contenu des kystes dermoïdes est de la matière sébacée qu'elle soitépaissecomme du suif, ou fluide

comme del'huile. Dansce magma, on retrouve desamasde cellules épitliéliales et d'écaillés

épidermiques

infiltrées de graisse, des poils, des dents, du tissu _osseux,du cartilage,

- 29 -

parfois même des éléments du système nerveux et des fibres

musculaires.

Dansles kystes

de la région qui nous occupe, rien de tout

cela; dans

l'une des observations, le contenu kystique a été

fortementaltérépar

l'introduction d'éléments étrangers; dans

l'autre,la

matière sébacée, normale, blanc jaunâtre, assez

épaisse, ^sans

rien qui rappelle tous ces éléments si divers,

qu'on a

rencontrés dans les kystes d'autres régions.

Au milieu de cet amas, pas de

vaisseaux

;

le contenu des

kystes

est indépendant de la circulation générale. Si Mayor

a trouvédans sa tumeurdes

vestiges de capillaires sanguins,

c'est que ces

canalicules

se

sont formés secondairement

après prolifération des éléments épithéliaux.

Etude

microbiologique.

—

L'examen microscopique per¬

met encore de faire l'étude

microbiologique du contenu des

kystes

dermoïdes. Poncet

en

avait eu le premier l'idée; après

lui, Garré fit les mêmes

recherches, mais elles restèrent in¬

fructueuses. Verueuilet Clado

trouvèrent

^pour

la première

fois dans des kystes en

voie d'accroissement des micro-orga¬

nismes. M. Lannelongue, sur

9 kystes examinés, n'a

pu

ob¬

tenir decultures de microbes que2 fois,

et

encore

est-il

pro¬

bable que dans

les

2 cas

les kystes avaient été en rapport

avecl'extérieur par

des fistules.

Nous avons fait pratiquer

l'examen bactériologique de la

matière sébacée du kyste

qui fait l'objet de notre observa- '

tion

personnelle

;

des ensemencements successifs sur gélose

et sérum

gélatinisé

ont

donné naissance à des colonies de

staphylocoque

blanc.

2° Fistules.

Des trois observations qu'il nous a

été permis de réunir,

de fistules congénitales

de la lèvre supérieure,

une

seule

con¬

tient un examen histologique complet.

G. Feurer dit bien

que ces fistules sont

constituées

« par

le défaut de coales-

cence

complète des parties qui constituent le massif maxil-