diateurs par les mastocytes stimulés risque d’entraîner des manifestations générales.
La mère s’interroge
sur l’origine et l’évolution de cette maladie, que lui répondez-vous ?
Le terme « mastocytose » est très anxiogè- ne pour les familles, notamment à l’heure d’internet ! Il faut informer mais aussi rassurer les familles. Il faut expliquer que ce n’est pas un cancer du mastocyte et qu’il s’agit le plus souvent d’une maladie limitée à la peau et auto-involutive. J’uti- lise souvent l’image du « grumeau dans la pâte à crêpe », qui va se dissoudre tout seul, en plusieurs années.
Les manifestations de la mastocytose Médecine
& enfance
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Vous recevez en consultation un petit garçon âgé de trois mois, qui présente depuis la naissance une lésion cutanée du dos de la main gauche. Il est le deuxième enfant de la fratrie, est né à terme, n’a pas d’antécédents et présente une bonne croissance staturo-pondérale. A l’examen clinique, vous trou- vez un nodule unique, ferme, rose-brun. Les aires ganglion- naires sont libres. La mère de l’enfant vous précise que
lorsque ce dernier avait un mois, cette lésion s’est recouverte d’une bulle qui a séché spontanément en quelques semaines.
G. Guichard, S. Mallet service de dermatologie hôpital de la Timone, Marseille
DERMATOLOGIE
Quel diagnostic principal évoquez-vous ?
L’interrogatoire et la clinique permet- tent d’évoquer un mastocytome. Chez le nourrisson, c’est la forme la plus fré- quente de mastocytose cutanée, dont le spectre comporte entre autres l’urticaire pigmentaire.
La clinique est assez caractéristique, avec un nodule ou placard infiltré, le plus souvent unique, siégeant préféren- tiellement aux extrémités, de couleur jaunâtre à brun. Le signe de Darier est positif : lorsqu’on frotte délicatement la lésion, celle-ci gonfle et devient rouge, puis parfois bulleuse. Une notion de poussée bulleuse antérieure localisée sur la lésion peut exister. Il est impor- tant de ne pas répéter la recherche du signe de Darier, car la libération de mé- 07 mai-juin17 m&e dermato 23/06/17 12:01 Page141
Quel suivi proposez-vous pour ce mastocytome isolé ?
Un suivi régulier, au moins annuel, doit être proposé, afin de repérer les fac- teurs déclenchant les poussées chez l’enfant et de dépister les manifesta- tions systémiques associées. Ces der- nières, si elles sont présentes, disparais- sent en général spontanément avant l’âge de trois ans. Le mastocytome, quant à lui, régresse avant l’âge adulte.
Quelles recommandations faut-il donner à la mère ?
L’objectif est de limiter les facteurs de dégranulation des mastocytes afin d’éviter les manifestations systémiques, qui peuvent parfois se révéler sévères.
Il faut tout d’abord éviter les frottements, les traumatismes et les variations de tem- pérature, le chaud comme le froid ! Il faut se méfier des baignades, des climatisa- tions, mais également des stands de pro- duits surgelés des grandes surfaces ! Une liste des médicaments histamino- libérateurs doit être remise aux parents.
Chez les enfants, il s’agit principale- ment de l’aspirine, de la codéine et des dérivés morphiniques. Il est important de préciser que tout personnel de santé s’occupant de l’enfant doit être informé de cette pathologie. Ne pas hésiter à le cutanée sont liées à l’accumulation de
mastocytes en nombre anormal dans la peau, mais également à la libération ex- cessive de leur contenu, notamment l’histamine, sous l’influence de diffé- rents facteurs.
Les avancées scientifiques ont permis de retrouver dans plus de 85 % des cas des mutations auto-activatrices du récep- teur c-KIT à la surface des mastocytes.
L’activation permanente de ce récep- teur, même en l’absence de son ligand, entraîne la prolifération, la migration et l’activation des mastocytes dans les tis- sus, notamment dans la peau. Cepen- dant, aucun lien n’ayant été trouvé entre le génotype de la mutation et son phé- notype, il n’y a pas d’intérêt à rechercher systématiquement cette mutation.
Quelles autres
manifestations rechercher à l’interrogatoire ?
Bien qu’il s’agisse d’une mastocytose cu- tanée, l’existence de manifestations gé- nérales liées à la libération des média- teurs par les mastocytes activés n’est pas exclue. Il faut donc s’attacher à re- chercher un prurit, un infléchissement de la courbe staturo-pondérale, des diarrhées, des épisodes de flush ou de bronchoconstriction, une pâleur ou en- core des hypotensions.
marquer en rouge sur la première page du carnet de santé.
Certains aliments sont naturellement riches en histamine. Le médecin insiste- ra sur le fait que ces aliments devront être introduits progressivement lors de la diversification alimentaire, et qu’au- cun régime d’exclusion ne doit être sys- tématique.
Enfin, les modalités des anesthésies gé- nérales chez ces patients sont bien codi- fiées, excluant l’utilisation des curares et des dérivés morphiniques. Le patient doit donc être porteur d’une carte men- tionnant le diagnostic de mastocytose en cas de chirurgie urgente.
Quel traitement proposez-vous ?
Le traitement du mastocytome a pour but de limiter les éventuels symptômes en lien avec la dégranulation des mas- tocytes.
En cas de prurit local ou de réaction bulleuse récidivante, on peut proposer un traitement par antihistaminiques et dermocorticoïdes de forte activité sous occlusion.
En l’absence de manifestations asso- ciées, l’utilisation d’antihistaminiques au long cours n’est pas recommandée. 첸
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Médecine
& enfance
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