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© Masson, Paris 2006 - Rev Pneumol Clin 2006 ; 62 : 187-190
ÎCas clinique
Lupus érythémateux disséminé
avec atteinte diaphragmatique bilatérale
B. El Bied, H. Afif, S. Safieddine, L. Hassani, A. Aichane, N. Trombati, Z. Bouayad
Service des Maladies Respiratoires, Hôpital 20-Août-1953, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
Correspondance : B. El Bied, 8, rue Belamam, Hay Erraha, Casablanca, Maroc.
Résumé
L’atteinte diaphragmatique au cours du lupus érythémateux disséminé (LED) est une entité rare et le plus souvent mécon- nue. Nous présentons l’observation d’une patiente âgée de 34 ans qui a présenté, 15 jours avant son hospitalisation, des douleurs basithoraciques bilatérales, sans syndrome bronchi- que, avec une dyspnée stade II de NYHA évoluant dans un contexte de conservation de l’état général. L’examen clinique était sensiblement normal, en dehors de polyarthralgies diffuses de type inflammatoire avec une photosensibilité cutanée. La radiographie thoracique a objectivé un aspect d’ascension des deux coupoles diaphragmatiques réalisant des petits poumons rétractés, associé à des atélectasies planes basales bilatérales.
Le diagnostic de LED avec atteinte diaphragmatique a été retenu sur les polyarthralgies, la photosensibilité cutanée à type d’érythème du visage, la présence d’un épanchement péricar- dique, un titre élevé d’anticorps antinucléaires et une lympho- pénie à 1 100 éléments/mm3 contrôlée. Les épreuves fonctionnelles respiratoires ont montré un syndrome restrictif.
Sous corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j, l’évolution était marquée par une nette amélioration clinique et fonction- nelle. A la lumière de cette observation, les auteurs soulignent la rareté de l’atteinte diaphragmatique au cours du LED, la diffi- culté du diagnostic positif et rappellent les mécanismes physio- pathologiques de cette atteinte.
Mots-clés : Lupus érythémateux disséminé.
Atteinte diaphragmatique.
Summary
The diaphragm is an unusual localization for disseminated erythematous lupus and is generally not recognized. We present the case of a 34-year-old woman who developed bilat- eral pain in the base of the thorax 15 days before hospitalization without any bronchial signs and NYHA stage II dyspnea. The patient’s general health status remained satisfactory and the physical examination was normal except for diffuse inflamma- tory joint pain and cutaneous photosensitivization. The chest x- ray disclosed ascension of both hemidiaphragms with retracted lungs associated with bilateral basal atalectasia. The diagnosis of lupus with diaphragmatic involvement was retained due to the clinical presentation with diffuse joint pain, photosensitiza- tion with facial erythema, pericardial effusion and elevated anti- nuclear antibody and lymphopenia (1 100/mm3). Lung function tests revealed a restrictive syndrome. Oral corticosteroids 1 mg/kg/d enabled clinical and functional improvement. In light of this observation we discuss the pathogenic mechanisms of this uncommon localization of lupus and the difficulty of estab- lishing a sure diagnosis.
Key-words: Disseminated erythematous lupus.
Diaphragm.
bouchra_elbied@hotmail.com
Disseminated erythematous lupus with bilateral diaphragmatic involvement
Lupus érythémateux disséminé avec atteinte diaphragmatique bilatérale
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e lupus érythémateux disséminé est considéré comme un modèle de maladie auto-immune. Il s’agit d’une pathologie à expression systémique qui atteint surtout la femme jeune, et touche plus rarement le sexe masculin avec un sex-ratio à l’âge adulte de 5/9 à 7/20.
Parmi les manifestations respiratoires du lupus érythé- mateux disséminé, le dysfonctionnement diaphragmati- que reste une entité rare, sinon exceptionnelle, et très souvent méconnue. Les mécanismes physiopathologi- ques restent obscurs, malgré plusieurs travaux menés à grande échelle.
Observation
Il s’agit d’une patiente âgée de 34 ans, qui présentait, 15 jours avant son hospitalisation, des douleurs basitho- raciques bilatérales sans syndrome bronchique, avec une dyspnée stade II de NYHA évoluant dans un con- texte de conservation de l’état général.
L’examen clinique retrouvait une photosensibilité cuta- née à type d’érythème du visage « en aile de papillon », fait de macules diffuses du visage sans infiltration cuta- née, et des polyarthralgies diffuses de type inflamma- toire non déformantes, intéressant les petites et les grosses articulations. L’examen pleuro-pulmonaire était sensiblement normal. L’examen cardio-vasculaire ne retrouvait pas de souffle, ni de frottement péricardique, ni de signe d’insuffisance cardiaque droite ou gauche.
La radiographie thoracique montrait un aspect d’ascen- sion des deux coupoles diaphragmatiques réalisant des petits poumons rétractés associé à des atélectasies pla- nes basales bilatérales (fig. 1). L’électrocardiogramme objectivait un rythme régulier sinusal à 130/min. Rien ne confortait le diagnostic d’embolie pulmonaire initialement évoqué : pas d’aspect S1Q3, pas de bloc de branche droit.
A l’échocardiographie, les cavités cardiaques n’étaient pas dilatées, et il n’y avait pas de signe d’hypertension artérielle pulmonaire (à noter simplement un discret épan- chement péricardique circonférentiel de 5 mm non com- pressif). L’angioscanner thoracique et l’écho-Doppler veineux écartaient définitivement cette hypothèse.
Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé avec atteinte diaphragmatique était alors porté sur des arguments cliniques et biologiques : polyarthralgies, photosensibilité cutanée, épanchement péricardique, aspect d’ascension des deux coupoles diaphragmati- ques avec des atélectasies planes bilatérales, présence d’un titre élevé d’anticorps antinucléaires à 640 U (nor- male < 40), lymphopénie à 1 100 éléments/mm3 contrô-
lée. L’épreuve fonctionnelle respiratoire initiale montrait un syndrome restrictif. Sous corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j, en association aux antipaludéens de synthèse après un intervalle de 2 mois, l’évolution était marquée par une nette amélioration clinique et fonctionnelle : régression de la dyspnée et amélioration du syndrome restrictif. Toutefois, les images radiologi- ques demeuraient sans évolution notable (fig. 2).
Discussion
L’atteinte diaphragmatique au cours du lupus érythéma- teux disséminé reste une entité rare. Le dysfonctionne-
Figure 1. - Radiographie thoracique de face. Aspect d’ascension des deux coupoles diaphragmatiques associée à des atélectasies planes basales bilatérales.
Figure 2. - Radiographie thoracique de face (contrôle). Image radiologique stationnaire.
L
B. El Bied et al.
189 ment des muscles respiratoires se caractérise par des
atélectasies linéaires et une surélévation de la coupole diaphragmatique [1-3].
Le mécanisme exact de ce dysfonctionnement diaphrag- matique reste obscur [1, 4]. Plusieurs études ont été menées afin de comprendre ce trouble fonctionnel, et certaines équipes se sont intéressées à l’étude du fonc- tionnement du muscle diaphragmatique par l’enregistre- ment de la pression trans-diaphragmatique [5] lors de la respiration spontanée et des efforts maximaux [1, 5-7]
(tableau I).
Chez ces patients, il a été constaté que la pression trans- diaphragmatique (Pdi) est remarquablement réduite en inspiration normale, ainsi que la pression gastrique (au cours d’une expiration forcée, une pression œsopha- gienne normale reflète la bonne contraction de la muscu- lature abdominale). L’étude électrophysiologique des muscles intercostaux a montré une conduction motrice normale. La biopsie musculaire n’a pas mis en évidence d’inflammation, ni d’infiltration, ni de dénervation ; le dosage des enzymes musculaires était normal.
L’analyse des résultats a permis d’affirmer que l’atteinte touche essentiellement la fonction du muscle diaphrag- matique, sans pour autant identifier le mécanisme, en dehors de certaines affirmations : notamment, qu’une pathologie pleurale peut contribuer à la constitution d’une immobilité diaphragmatique [5], et que la surélé- vation diaphragmatique peut être secondaire à la fibrose pulmonaire [5, 8]. Plusieurs hypothèses sont avancées, telles que la présence d’adhérence pleurale, une neuro- pathie phrénique périphérique, une anomalie de la pla- que motrice, une myosite ou une atteinte bilatérale des noyaux centraux du phrénique, une myasthénie par sécrétion d’auto-anticorps. L’hypothèse considérée comme la plus plausible par la majorité des auteurs est que l’anomalie porte sur les afférences allant vers les centres responsables de la contraction du diaphragme.
Selon certains, la neuropathie périphérique décrite au cours du LED serait expliquée par le dépôt de comple- xes immuns, par des lésions ischémiques et par la démyélinisation des nerfs phréniques [5, 9-13].
L’efficacité de la corticothérapie orale semble reconnue dans des cas isolés où elle a permis une amélioration de la fonction respiratoire [5, 14]. Déjà, chez l’animal, l’utili- sation de l’albutérol a donné une réponse positive en cas de faiblesse du muscle diaphragmatique ; cette action serait similaire chez l’homme, indiquant ainsi l’uti- lisation des bêta-2-mimétiques chez des patients ayant un lupus érythémateux disséminé avec atteinte diaphragmatique et atteinte fonctionnelle respiratoire, notamment un syndrome restrictif [5].
Conclusion
L’atteinte diaphragmatique au cours du LED est rare, rendant difficile le diagnostic positif. Le mécanisme phy- siopathologique de cette atteinte reste obscur, nécessi- tant d’autres travaux pour une meilleure approche.
L’efficacité de la corticothérapie semble reconnue. Les bêta-2-mimétiques agissant sur les récepteurs du mus- cle diaphragmatique sont en phase d’élaboration chez l’homme.
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Tableau I. -Mesure des différentes pressions et leur variation au cours des mouvements respiratoires.
Etat Pab Poes Pdi Pdi prévue
Fin d’expiration +10 -2 12 5-8
Inspiration normale -4 -8,8 4,8 5-8
Valeur du VR en inspiration -12 -40 8 36-120 Valeur de CPT en expiration +92 +92 0 -16 - +16 Valeur de CPT en inspiration forcée -12 -13 1 12-51 Pab : pression abdominale, Poes : pression œsophagienne,
Pdi : pression trans-diaphragmatique.
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