Médecine
& enfance
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J O U R N É E D U G R O U P E F R A N C O P H O N E D ’ H É P A T O - G A S T R O E N T É R O L O G IE E T N U T R IT IO N P É D IA T R IQ U E S
La question de la vaccination chez l’enfant atteint d’une maladie du foie n’est pas univoque. Il faut d’abord distinguer les différentes pathologies : s’agit-il d’une maladie aiguë (hépatite virale, migration l i t h i a s i q u e … ) o u d ’ u n e h é p a t o p a t h i e chronique (cholestase avec évolution vers la fibrose/cirrohose, maladie vasculaire du foie…) ? Il faut ensuite prendre en compte les modalités de la prise en charge thérapeutique en cours ou à venir, en par- ticulier un traitement immunosuppresseur ou une transplantation hépatique. Enfin, il faut faire une distinction entre vaccins in- activés et vaccins vivants, ces derniers étant contre-indiqués en cas d’immunodé- pression. Avant de faire un point sur les si- tuations spécifiques rencontrées en hépa- tologie pédiatrique, E. Gonzales rappelle que les enfants immunodéprimés et at- teints de cirrhose n’ont pas une bonne ré- ponse à la vaccination ; c’est pourquoi les vaccins conjugués, plus immunogènes, doivent être privilégiés [1] *.
LES VACCINS CONTRE LES VIRUS HÉPATOTROPES
Le vaccin contre le virus de l’hépatite A (VHA) doit bien entendu être pratiqué selon les recommandations générales, c’est-à-dire à l’ensemble des enfants de plus de un an vivant en institutions ou originaires d’un pays de haute endémici- té et susceptibles d’y séjourner [2] . Pour les enfants souffrant d’une maladie chronique du foie, le vaccin VHA est également recommandé à partir de un an, mais il peut être fait plus tôt si néces- saire. Le schéma vaccinal repose sur une injection suivie d’un rappel six à douze mois plus tard. La surveillance du titre des anticorps anti-VHA n’est indiquée que chez les enfants transplantés ou en attente de transplantation, chez lesquels on souhaite un titre supérieur à 20 UI/l.
La vaccination contre le virus de l’hépa- tite B (VHB) est recommandée en popu- lation générale chez tous les nourris- sons à M2, M4 et M11. Plus la vaccina- tion est précoce, meilleure est la protec- tion, précise E. Gonzales. Si l’enfant n’a pas bénéficié de cette vaccination au cours de la première année de vie, un rattrapage est prévu suivant un schéma en trois doses (M0, M1 et M6) jusqu’à l’âge de onze ans, ou en deux doses (M0 et M6) avec le vaccin adulte (à 20 µ g) entre onze et quinze ans.
Cette vaccination est indispensable pour les enfants souffrant d’une maladie chronique du foie, insiste E. Gonzales.
Chez les candidats à une transplanta- tion, il faut obtenir un titre d’anticorps anti-HBs d’au minimum 10 UI/l avant la transplantation ; si ce taux n’est pas at- teint, une injection d’immunoglobulines anti-HBs est nécessaire après la trans- plantation. Si la vaccination n’a pas pu être effectuée avant la transplantation, des injections vaccinales doivent être pratiquées à partir du sixième mois sui- vant la transplantation (suivant le sché- ma M0, M1, M6). Si, malgré ces trois in- jections, le titre des Ac anti-HBs reste in- férieur à 10 UI/l, des injections supplé- mentaires sont recommandées jusqu’à un maximum de six injections au total.
Chez l’enfant transplanté, la surveillan- ce annuelle des anticorps anti-HBs est recommandée.
CHEZ L’ENFANT ASPLÉNIQUE
Environ 10 % des enfants ayant une atrésie des voies biliaires (première cause de transplantation hépatique chez l’enfant) ont un syndrome de
Compte rendu du 2
econgrès ECHANGE (Echange de Consensus Hôpital-Ambulatoire en Nutrition, Gastro-entérologie et hEpatologie) organisé par le Groupe francophone d’hépato-gastroentérologie et nutrition pédiatriques (GFHGNP) en novembre 2016 Rédaction : M. Joras
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts
Hépatopathie : quels vaccins ?
D’après la présentation de E. Gonzales, service d’hépatologie et de transplantation hépatique pédiatriques, CHU Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, et Inserm UMRS-1174
* Les recommandations pour l’immunisation des sujets immuno- déprimés ont été détaillées dans ce document très complet du Haut Conseil de la santé publié en 2014.
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polysplénie que l’on peut considérer comme une asplénie. De plus, les en- fants cirrhotiques et/ou souffrant d’une hypertension portale importante peuvent être considérés en situation d’asplénie fonctionnelle. Tous ces jeunes patients doivent être correcte- ment protégés contre les infections à pneumocoque par le vaccin conjugué 13-valent (Prevenar
®), avec un sché- ma renforcé en quatre doses (à M2, M3, M4 et M11), puis, à partir de l’âge de deux ans, par le vaccin 23-valent (Pneumo 23
®). En cas de rattrapage chez un enfant de plus de deux ans qui n’aurait pas été vacciné, deux doses de vaccin 13-valent (une seule à partir de cinq ans) sont recommandées, suivies d’une injection de 23-valent. Des ré- flexions sont en cours sur la place des doses de rappel de 23-valent chez ces patients.
La vaccination contre les infections mé- ningococciques est également recom- mandée. Elle repose sur deux injections contre le méningocoque C à M2 et M4 suivies par une injection de vaccin tétra- valent (ACYW) conjugué à M12. A par- tir de l’âge de un an, deux injections de vaccin tétravalent (ACYW) conjugué se- lon un schéma M0 et M6 sont recom- mandées. La vaccination contre le mé- ningocoque B est recommandée à partir de l’âge de un an.
Le vaccin contre Haemophilus influen- zae b doit être fait en quatre injections (à M2, M3, M4 et M11) chez ces enfants aspléniques, qui doivent en outre être vaccinés tous les ans contre la grippe avec un vaccin inactivé.
CHEZ L’ENFANT SOUS TRAITEMENT IMMUNOSUPPRESSEUR
Les vaccins vivants sont contre-indi- qués. La vaccination contre la varicelle et le vaccin rougeole-oreillons-rubéole (ROR) sont si possible réalisés avant l’initiation du traitement : au moins six semaines avant pour le vaccin varicelle et deux à quatre semaines avant pour le ROR.
Lorsque le traitement est en cours, la vaccination contre le pneumocoque sui- vant le même schéma que celui proposé en cas d’asplénie est recommandée, tout comme la vaccination annuelle contre la grippe avec un vaccin inactivé.
CHEZ L’ENFANT CANDIDAT À UNE TRANSPLANTATION
L’anticipation est indispensable, insiste E. Gonzales. Ces enfants doivent être vaccinés avant la greffe contre la rou- geole : avec deux injections de ROR à un mois d’intervalle à partir de l’âge de un an ; par le vaccin rougeole monova- lent dès l’âge de six mois. La vaccination contre la varicelle est recommandée en deux doses à partir de neuf mois, et la vaccination contre la fièvre jaune doit être faite dès six mois si elle est néces- saire. La transplantation ne doit pas être réalisée dans les quatre semaines suivant ces vaccins vivants.
Il faut également que ces enfants soient vaccinés contre les infections à pneu- mocoque, selon les mêmes schémas que les enfants aspléniques. Avant la greffe, les vaccins contre la grippe, le méningo- coque C et les hépatites A et B sont re- commandés suivant les schémas propo- sés dans l’ensemble de la population. La vaccination contre les infections à papil- lomavirus humains (HPV) doit être fai- te, chez le garçon comme chez la fille, à partir de l’âge de neuf ans.
CHEZ L’ENFANT TRANSPLANTÉ
Après la greffe, tous les vaccins vivants sont formellement contre-indiqués. Les autres vaccinations peuvent être effec- tuées à partir du sixième mois post gref- fe (sauf en cas de déplétion B induite par les traitements anti-CD20 utilisés en particulier dans certaines lymphoproli- férations EBV induites).
La vaccination contre les infections à pneumocoque par le vaccin 13-valent est réalisée suivant le schéma M2, M3, M4 et M11, suivi à partir de l’âge de
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trois ans du vaccin 23-valent. Le rattra- page, à partir de l’âge de un an, se fait en deux injections du vaccin 13-valent, suivies par une injection de 23-valent.
La vaccination contre le méningo- coque C repose sur une seule injection entre un et deux ans avec un rattrapage jusqu’à l’âge de vingt-cinq ans. La vacci- nation annuelle contre la grippe avec un vaccin inactivé, ainsi que la vaccina- tion, des filles comme des garçons, contre les HPV à partir de l’âge de neuf ans sont recommandées. Les vaccina- tions contre le VHA et le VHB sont indis- pensables et doivent être assorties d’une surveillance des titres des anticorps anti-VHA et anti-HBs.
À FAIRE
첸 Vérifier systématiquement les vacci- nations.
첸 Informer sur les recommandations.
첸 Suivre les recommandations.
첸 Vacciner au début de la maladie.
첸 Accélérer les vaccinations en cas de projet de transplantation.
첸 Discuter avec le spécialiste dans les situations complexes.
첸 Protéger tous les enfants atteints d’une maladie chronique du foie contre le VHA et le VHB.
À NE PAS FAIRE
첸 Négliger les opportunités de vaccina- tions.
첸 Vacciner un enfant immunodéprimé ou en attente de transplantation avec un vaccin vivant sans l’accord du centre de transplantation.
LES QUESTIONS DE LA SALLE
Ces différents vaccins imposant des délais
avant la transplantation, leur réalisation
ne risque-t-elle pas de retarder l’interven-
tion et de faire perdre des chances à l’en-
fant ? La greffe est effectivement contre-
indiquée dans les quatre semaines sui-
vant une vaccination par un vaccin vi-
vant, mais la durée médiane d’attente
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mai-juin 2017 page 129 Une hépatomégalie est toujours patholo-
gique ; elle témoigne d’une maladie du foie et est rarement isolée, indique en pré- ambule D. Debray. Le rôle du pédiatre ou du médecin généraliste est de dépister une hépatomégalie, et de réaliser un mini- mum d’investigations avant d’adresser l’enfant à un spécialiste pour la poursuite des examens si nécessaire et la prise en charge thérapeutique.
La première étape consiste à confirmer l’augmentation anormale du foie. Il faut donc connaître les normes en fonction de l’âge (voir tableau) .
La mesure de la flèche hépatique se fait en percutant le bord inférieur et le bord supérieur du foie au niveau de la ligne médioclaviculaire, rappelle D. Debray.
Attention, un débord hépatique sous le rebord costal peut être lié à un abaisse- ment de la coupole diaphragmatique, en relation avec une distension pulmo- naire, et faire poser à tort le diagnostic d’hépatomégalie. A l’inverse, le dia- gnostic peut être méconnu lorsque le foie n’est palpable que sous la xiphoïde, en raison d’une atrophie du foie droit, lorsqu’il est en situation anormale (foie médian en cas de situs inversus abdomi- nal) ou lorsqu’il a une consistance très molle. Néanmoins, dans la majorité des cas, un bon examen clinique permet de confirmer l’hépatomégalie et d’orienter le diagnostic étiologique. Plusieurs ca- ractéristiques sont recherchées :
첸 la consistance : normale, molle, fer- me, dure ;
첸 la douleur : présente ou non à la per- cussion ;
첸 les signes associés : fièvre, douleurs abdominales, signes digestifs, ictère, prurit, couleur des selles, splénoméga- lie, signes d’hypertension portale ; 첸 l’anamnèse et le contexte : consan- guinité, déroulement de la grossesse, poids de naissance, ictère néonatal, épi- sodes d’hypoglycémie, mode d’alimen- tation, appétit, ballonnement abdomi- nal, malaise…
Le bilan initial comprend :
첸 bilan hépatique : AST, ALT, gamma GT, bilirubine totale et conju- guée ;
첸 NFS, plaquettes ; 첸 temps de Quick ; 첸 glycémie à jeun ; 첸 CRP en cas de fièvre ; 첸 échographie hépatique.
La normalité du bilan hépatique n’ex- clut pas le diagnostic de fibrose ou de cirrhose, ni la présence d’une tumeur du foie, précise D. Debray.
QUELQUES CAS CLINIQUES
➜ Un très gros foie de consistance molle chez un nourrisson de deux mois qui présente un ballonnement abdominal depuis la naissance et continue de boire 10 biberons par jour et 3 la nuit. Le bilan met en évidence une hypoglycémie à jeun et une aug- mentation des transami nases : il s’agit d’une glycogénose hépatique de type Ia. Une importante hépatoméga- lie (atteignant l’ombilic) de consistan- ce molle ne peut être qu’une glycogé- nose, souligne D. Debray.
➜ Une hépatomégalie dure avec palpa- tion d’une voussure chez un nourrisson de dix mois. Le bilan hépatique est nor- mal. L’échographie révèle une tumeur hépatique. Le dosage de l’alphafœtopro- téine est très élevé (130 000 ng/ml). Il s’agit d’un hépatoblastome, tumeur ma- ligne la plus fréquente chez le nourrisson.
➜ Une hépatomégalie de consistance normale chez un nourrisson de trois mois présentant un retard de croissance intra-utérin avec un poids de naissance de 2,600 kg à terme. Il n’y a pas d’ictère.
L’examen clinique met en évidence un débord hépatique de 3,5 cm sous le re- bord costal droit et un souffle systolique au foyer pulmonaire. Le bilan biolo- gique montre une augmentation des transaminases (2 fois la normale), des gamma GT (700 U/l) et du cholestérol total (6,9 mmol/l). L’échographie hépa- tique est normale. L’échographie car- diaque révèle un rétrécissement modéré de l’artère pulmonaire gauche. Cet en- fant a un syndrome d’Alagille, qui sera confirmé par la biologie moléculaire.
➜ Une hépatomégalie ferme chez un
Que faire devant une hépatomégalie ?
D’après la présentation de D. Debray, unité d’hépatologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants Malades, Paris
Normes en fonction de l’âge
Age Flèche hépatique
첸
Naissance 5,5 cm
첸
1 an 6 cm
첸
3 ans 7 cm
첸
5 ans 8 cm
첸
12 ans 9 cm
첸
Adulte < 12 cm
Débord hépatique :
첸nouveau-né : 1 à 3 cm
첸nourrisson : 1 à 2 cm
첸
au-delà de 3 ans : non palpable Un foie normal ne déborde pas la ligne médiane
pour une transplantation hépatique est actuellement de deux ans chez l’enfant, ce qui laisse, pour la grande majorité des enfants, largement le temps de réa- liser l’ensemble des vaccinations recom- mandées.
Une seule injection de vaccin VHA n’est- elle pas suffisante ? La deuxième injection permet de conférer une protection du- rable. E. Gonzales rappelle que le risque,
d’hépatite A grave est plus important chez l’adulte que chez l’enfant. 첸
Références
[1] HAUT CONSEIL DE LA SANTÉ PUBLIQUE : « Vaccination des personnes immunodéprimées ou aspléniques. Recommanda- tions », décembre 2014 (www.hcsp.fr/Explore.cgi/Telecharger?
NomFichier=hcspr20141107_vaccinationimmunodeprime.pdf).
[2] MINISTÈRE DES AFFAIRES SOCIALES ET DE LA SANTÉ :
« Calendrier des vaccinations et recommandations vaccinales 2017 », avril 2017, (http://social-sante.gouv.fr/IMG/pdf/calen drier_vaccinations_2017.pdf).
