CAS CLINIQUE /CASE REPORT
Rétinopathie de Purtscher secondaire à un traumatisme thoracique
Purtscher’s Retinopathy Secondary to Thoracic Trauma
F. El Asri · R. Zarouk · K. Reda · A. Oubaaz
© SFMU et Springer-Verlag France 2014
Introduction
La rétinopathie de Purtscher est une maladie rare. Elle est classiquement reconnue comme une atteinte secondaire de la rétine advenant au décours d’un traumatisme mécanique survenant ailleurs dans le corps [1-3]. La baisse de l’acuité visuelle de degré variable représente son principal symp- tôme. Son diagnostic est clinique devant la présence des nodules cotonneux, d’œdème et hémorragie concentré autour de la papille. L’évolution est très variable et le pro- nostic visuel dépend essentiellement du degré de l’ischémie maculaire [2,5,6].
Observation
Nous rapportons l’observation d’un homme de 62 ans, admis aux urgences pour un traumatisme thoracique à la suite d’un accident de la voie publique avec un point d’impact thora- cique.
Le scanner thoracique a objectivé des fractures costales avec une fracture tassement de T3, ce qui a nécessité la mise en place de matériel d’ostéosynthèse.
Trois jours après, il a été adressé pour examen ophtalmo- logique à la suite d’une baisse brutale bilatérale de l’acuité visuelle concomitante au traumatisme antérieur. L’examen a mis en évidence une acuité visuelle de loin à droite : 1/10 améliorable à 3/10 avec une correction de +1,00 et à gauche limitée à compter les doigts à 1 m non améliorable.
La motilité oculaire dans les neuf directions du regard, l’examen du segment antérieur ainsi que le tonus oculaire étaient normaux.
L’examen du fond d’œil montrait des hémorragies en flammèches et de multiples nodules cotonneux de siège périmaculaire et péripapillaire avec un œdème ischémique rétinien paramaculaire surtout au niveau de l’œil gauche
(Fig. 1A). L’angiographie à la fluorescéine confirmait la pré- sence de zone d’ischémie interpapillomaculaire au niveau de l’œil gauche (Fig. 1B).
Le bilan hématologique (temps de Quick, temps de céphaline activé, numération plaquettaire, fibrinogène, fac- teurs de la coagulation, protéine S, protéine C) était normal.
Vu le contexte traumatique, l’aspect clinique et la norma- lité du bilan hématologique, le diagnostic de rétinopathie de Purtscher était retenu.
Le patient a bénéficié d’un bolus de méthylprednisolone à raison de 500 mg par jour pendant trois jours avec un relais par voie orale (prednisone) à la dose de 80 mg par jour avec dégression progressive des doses sur un mois. Au cours de son hospitalisation, l’évolution a été marquée par la résorp- tion progressive des hémorragies et des exsudats qui s’est faite en quatre semaines. L’acuité visuelle de loin est remon- tée à 8/10eau niveau de l’œil droit et à 1/10efaible au niveau de l’œil gauche. Par la suite le patient à été perdu de vue.
Discussion
La rétinopathie de Purtscher ou angiopathie rétinienne trau- matique à été décrite pour la première fois en 1910 par Otmar Purtscher comme une atteinte rétinienne souvent bilatérale associant des lésions rétiniennes blanches et multiples avec des hémorragies superficielles après un traumatisme crânien [4,5]. Plus tard, elle a été rapportée en association avec d’au- tres traumatismes : thoracique, facial, fractures des os long, écrasement et les blessures par airbag [4,5].
L’incidence de cette pathologie n’est pas bien connue ; cer- tain auteurs estiment l’incidence à 0,24 personnes par millions par an (y compris rétinopathies de Purtscher et pseudorétino- pathie de Purtscher), tandis que d’autres estiment que l’inci- dence est plus élevée parce que la pathologie est fréquem- ment asymptomatique [3,6]. La bilatéralité est présente dans 60 % des cas [3,6].
Le diagnostic de la rétinopathie de Purtscher est clinique ; la maladie débute habituellement quelques jours après le trau- matisme dont les symptômes sont généralement bilatéraux,
F. El Asri (*) · R. Zarouk · K. Reda · A. Oubaaz
Service d’ophtalmologie, hôpital militaire Mohamed V, Hay Riad, Rabat, Maroc
e-mail : [email protected] Ann. Fr. Med. Urgence (2014) 4:263-265 DOI 10.1007/s13341-014-0439-x
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mais ils peuvent être unilatéraux. Le principal symptôme est une diminution de la vision et une vision centrale floue.
L’acuité visuelle est très variable d’un sujet à l’autre [2].
Le fond d’œil est caractérisé par la présence des signes de rétinopathie ischémique avec des nodules cotonneux, des hémorragies intrarétiniennes et les taches de Purtscher qui sont considérées comme pathognomoniques mais qui ne sont présentes que dans 50 % des cas [2,3,6]. Ces dernières sont des lésions blanches sous forme de polygones et se situent dans la couche nucléaire interne et ne limitent pas la visibilité des vaisseaux rétiniens contrairement aux nodu- les cotonneux [3,6]. Ces lésions siègent principalement dans la zone interpapillomaculaire. La périphérie rétinienne est parfaitement normale [2]. D’autres lésions oculaires peuvent être présentes, notamment l’œdème maculaire, l’œdème papillaire voire une atrophie optique, la dilatation et tortuo- sité des vaisseaux rétiniens et le décollement maculaire [3,5,6].
L’angiographie à la fluorescéine permet de mettre en évi- dence les dilatations veineuses, les zones d’ischémie réti- nienne et de non perfusion capillaire, ces derniers consti- tuent des signes de mauvais pronostic. L’angiographie au vert d’indocyanine montre des zones d’ischémie choroï- dienne avec raréfaction des vaisseaux choroïdiens dans la région maculaire et péripapillaire témoignant de l’atteinte
de la vascularisation choroïdienne au cours de cette affec- tion [2,4,7].
La pathogénie du syndrome de Purtscher est controver- sée. Deux théories peuvent expliquer le tableau clinique ; la première est liée à une diminution du flux sanguin par le tronc de la veine centrale avec une hyperpression capillaire.
La seconde théorie, la plus retenue actuellement, est celle d’obstructions artériolaires liées soit à une coagulation intra- vasculaire disséminée soit à la formation d’emboles leuco- cytaires sous forme d’agrégats provoqués par l’activation du complément (C5a). Ces agrégats migreraient dans les arté- rioles rétiniennes pour les obstruer et altérer leur revêtement endothélial [6,8].
Le diagnostic différentiel se pose avec la pseudorétino- pathie de Purtscher qui est caractérisée par un aspect du fond d’œil similaire à celui de la rétinopathie de Purtscher mais en dehors du contexte traumatique. Elle peut se voir dans de nombreuses situations cliniques telles que la pancréatite aiguë, les maladies du tissu conjonctif et en particulier le lupus érythémateux disséminé, l’adénocarcinome pancréa- tique, l’insuffisance rénale, le rejet d’allogreffe rénale et le purpura thrombopénique idiopathique [5,8,9].
Le traitement n’est pas encore bien codifié. Certains auteurs ont souligné l’intérêt de la corticothérapie à forte dose, traitement que nous avons également préconisé chez Fig. 1 A : photographie couleur du fond de l’œil : multiple hémorragies et nodules cotonneux centrés autour de la papille au niveau de deux yeux avec unœdème blanc paramaculaire gauche.
B : angiographie à la fluorescéine montrant l’effet masque des hémorragies et des zones de non perfusion capillaire prédominant a gauche
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notre patient. Les vasodilatateurs périphériques peuvent être également utilisés mais leur efficacité n’a pas été démontrée [5,7].
L’évolution est très variable, mais le plus souvent favo- rable, avec une bonne récupération visuelle après la résorp- tion des nodules cotonneux et des hémorragies (quatre à dix semaines, voire plusieurs mois). Il peut cependant persister des séquelles à type de scotome central, des remaniements de l’épithélium pigmentaire séquellaires et parfois une atro- phie papillaire en cas d’œdème papillaire initial [2,5,8].
Les facteurs de mauvais pronostic visuel sont représentés par la présence d’une ischémie maculaire, œdème de la papille, fuite à l’angiographie à la fluorescéine, hypoperfu- sion de la choroïde et la non perfusion des capillaires réti- niens [2,5,6].
La particularité de notre cas est la présence des facteurs de mauvais pronostic d’un côté ce qui explique la récupération asymétrique entre les deux yeux.
En conclusion, la rétinopathie de Purtscher est une patho- logie rare qui doit être évoquée devant une baisse de l’acuité visuelle dans le cadre d’un traumatisme, même à distance du globe oculaire, notamment un traumatisme thoracique ou crânien. Son évolution est très variable. Un traitement médi- cal à base de doses élevées de corticoïdes pourrait améliorer le pronostic visuel.
Conflit d’intérêt : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt.
Références
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Berl Deutsch Ophthal Ges 36:294–301
2. Hashim SP, El Shafei MM, Al Ansari ZM (2012) Purtscher’s retinopathy: a case of severe bilateral visual loss due to chest compression. JMTAC 9:1–5
3. Agrawal A, McKibbin M (2007) Purtscher’s retinopathy: epidemio- logy, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol 91:1456–9 4. Caplen SM, Madreperla SA (2008) Purtscher’s retinopathy: a case
report and review. Am J Emerg Med 26:831–2
5. Gibson SM, Cox A, Ross DJ (2000) Purtscher’s retinopathy.
Injury 31:472–4
6. Miguel AI, Henriques F, Azevedo LF, et al (2013) Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye 27:1–13 7. Wang AG YM, Liu JH (1998) Pathogenesis and neuroprotective
treatment in Purtscher’s retinopathy. Jpn J Ophthalmol 42:318–22 8. Fumex L, Boizard Y, Burillon C, Denis P (2004) Rétinopathie de Purtscher dans le cadre d’une pancréatite alcoolique aiguë. J Fr Ophtalmol 27:927–31
9. Agrawal A, McKibbin MA (2006) Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies: a review. Surv Ophthalmol 51:129–36
Ann. Fr. Med. Urgence (2014) 4:263-265 265
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