UNIVERSITE MOHAMMED V
FACULTE DE MEDECINE ET DE
ANNEE : 2019
CHEZ L’ENFANT
Présentée et soutenue publiquement le
Mme Loubna BASTANI
Née lePour
Docteur en Médecine
MOTS CLES : Pemphigus Paraclinique – Traitement. Mr A. BENTAHILA Professeur de Pédiatrie Mme F.JABOUIRIK Professeur de Pédiatrie Mme S. EL HAMZAOUI Professeur de Microbiologie Mme S. TELLAL Professeur de Biochimie
UNIVERSITE MOHAMMED V-RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT THESE N°:
LE PEMPHIGUS
CHEZ L’ENFANT
THESE
Présentée et soutenue publiquement le : ……….
PAR
Mme Loubna BASTANI
Née le 15 Janvier 1991 à RabatPour l'Obtention du Diplôme de
Docteur en Médecine
emphigus – Enfant – Etiopathogénie – Diagnostic Traitement. PRESIDENT Pédiatrie RAPPORTEUR Pédiatrie S. EL HAMZAOUI Microbiologie Professeur de Biochimie JUGES THESE N°: 359
: ……….
Diagnostic clinique – PRESIDENT RAPPORTEUR JUGESﻢﻴـﺣﺮﻟﺍ ﻥﺎﻤﺣﺮﻟﺍ ﷲﺍ ﻢﺴﺑ
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ﺔﻳﻵﺍ ﺀﺍﺮﺳﻹﺍ ﺓﺭﻮﺳ
﴿
٨٥
﴾
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen
Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Brahim LEKEHAL
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général
Mr. Mohamed KARRA UNIVERSITE MOHAMMED V
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT
1-
ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENSPROFESSEURS :
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale Novembre et Décembre 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale Janvier, Février et Décembre 1987
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie ObstétriqueMéd Chef Maternité des Orangers
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Rabat Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du
CEDOC+Directeur du Médicament Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT
Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Doyen de la FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS -Rabat
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur du Service de Santé des FAR Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie Directeur Hôp. Mil.d’Instruction Med V Rabat
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp. Arrazi Salé
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique Novembre 1998
Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen de la FMP Abulcassis Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie
Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie Directeur Hôp. Chekikh Zaied
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie
Décembre 2000
Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL
Décembre 2001
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie Directeur. Hôp.d’Enfants Rabat
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie Directeur Hôpital Ibn Sina
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur. Hôp. Al Ayachi Salé
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie Decembre 2006
Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale
Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Directeur ERSSM Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie
Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation
Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale
Pr. MAHI Mohamed* Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie
Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. RABHI Monsef* Médecine interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie
Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2008
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie
Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie
Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale Pr. NAZIH Mouna* Hématologie biologique
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique
Decembre 2010
Pr.ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie
*Enseignants Militaires
Février 2013
Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr. BENKIRANE Souad Hématologie biologique Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie
Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie
Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie
Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie
Pr. ERRGUIG Laila Physiologie
Pr. FIKRI Meryim Radiologie
Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie
Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale
Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie
Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr. RAHMANI Mounia Neurologie
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie
Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale MAI 2013
Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie
MARS 2014
Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique Pr. BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie Pr. BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie
Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie
Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique
Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie
Pr. HERRAK Laila Pneumologie
Pr. JANANE Abdellah * Urologie
Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie
Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie
Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV
Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie
Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne
Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique AVRIL 2014
PROFESSEURS AGREGES :
DECEMBRE 2014
Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie
Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale
Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie
Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie
Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie
Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L
Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie
Pr. OUDGHIRI Nezha Anesthésie-Réanimation Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique Pr. SABIR Maria Psychiatrie
Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg. AOUT 2015
Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie JANVIER 2016
Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L
Pr. NITASSI Sophia O.R.L JUIN 2017
Pr. ABI Rachid* Microbiologie Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie
Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale
Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale Pr. OURAINI Saloua* O.R.L
Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie
2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS / PRs. HABILITESPr. ABOUDRAR Saadia Physiologie
Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie
Pr. ALAOUI Katim Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr. BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah
Dédicaces
A Mes très chers parents
A ma très chère mère, merci pour vous être sacrifiée pour que vos
enfants grandissent et prospèrent, merci de trimer sans
relâche, malgré les péripéties de la vie, au bien être de vos enfants, merci
pour vos prières, votre soutien dans les moments difficiles, pour votre
courage et patience…
A mon très cher père, merci pour votre amour, pour tout l’enseignement
que vous m’avez transmis, pour avoir toujours cru en moi et m’avoir
toujours soutenu, pour vos sacrifices, vos prières et pour
l’encouragement sans limites que vous ne cessez de m’offrir…
Mes chers parents, aucun mot ne se pourra exprimer mon amour pour
vous et mon immense reconnaissance.
Veuillez trouver dans ce modeste travail l’expression de mes sentiments
les plus forts, mon profond respect et ma plus grande gratitude.
Puisse Dieu leur accorder santé, bonheur, prospérité et longue vie afin
A mon très cher mari MEHDI
Il n'est de mots susceptibles d'exprimer toute ma gratitude et mon
affection.
Ta bonté, ta générosité, sont sans limites, ton grand cœur, tes
encouragements ont été pour moi d'un grand soutien moral.
Tes sacrifices, ton soutien moral et matériel, ta gentillesse sans égal, ton
profond attachement m'ont permis de réussir mes études.
Je te dédie ce travail en témoignage de mon attachement et de mon
ravissement
Que dieu réunisse nos chemins pour un long commun serein et que ce
travail soit témoignage de ma reconnaissance et de mon amour sincère et
A Mon Fils
Aucune dédicace, ne peut valoir pour exprimer toute ma tendresse et
mon affection vis-à-vis detoi mon fils car le fait de savoir qu'il est là me
donner davantage le courage et la volonté de mener à bien mes travaux.
Puisse le bon DIEU daigne le faire grandir dans la sagesse, la bonne
santé et l'intelligence nécessaire
A Mes très chères sœurs
HIND et SALIMA
Merci mes très chères sœurs pour votre affection ! Merci pour votre
présence physique et morale à chaque fois que j'en avais besoin !
Je vous souhaite un grand bonheur dans votre vie personnelle ainsi que
A Mon cher frère MOHAMMED AMINE
En témoignage de toute l'affection et des profonds sentiments fraternels
que je vous porte et de l'attachement qui nous unit.
Je vous souhaite du bonheur et du succès dans toute ta vie.
A ma chère belle mère lEILA et mon beau père ABDELLAH
Vous m’avez accueilli à bras ouverts dans votre famille. En témoignage
de l’attachement, de l’amour et de l’affection que je porte pour vous. Je
vous dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de santé et de
réussite.
A ma belle sœur KHADIJA
Tous mes vœux de succés dans ta vie
A tous ceux qui ont contribué de près ou de loin à la réalisation de ce
travail.
À notre maitre et Président de thèse
Monsieur le professeur Abdelali BENTAHILA
Professeur de Pédiatrie
Nous sommes très sensibles à l’honneur que vous nous faites en
acceptant de présider le jury de ce travail.
Nous avons pour vous l’estime et le respect qu’imposent votre
compétence, votre sérieux et votre richesse d’enseignement.
Veuillez trouver, chère maître, dans ce modeste travail,
l’expression de notre très haute considération et notre profonde
À notre maître et rapporteur de thèse
Madame le professeur Fatima JABOUIRIK
Professeur de Pédiatrie
Nous vous remercions pour la gentillesse et la spontanéité avec
lesquelles vous avez bien voulu diriger ce travail.
Nous avons eu un grand plaisir à travailler sous votre direction. Nous
avons eu auprès de vous le conseiller et le guide qui nous a reçus en
toute circonstance avec sympathie, sourire et bienveillance.
Votre amabilité, votre compétence pratique, vos qualités humaines et
professionnelles nous inspirent une admiration et un grand respect.
Nous voudrions être dignes de la confiance que vous nous avez accordée
et vous prions, cher Maître, de trouver ici le témoignage de notre sincère
À notre maître et juge de thèse
Moadame le Professeur Colonel Sakina EL HAMZAOUI
Professeur de Microbiologie
Nous sommes très sensibles par l’’honneur que vous nous
Faites en acceptant de juger notre travail.
Je vous suis très reconnaissante de la spontanéité et de
l’amabilité avec lesquelles vous avez accepté de juger ce travail.
Veuillez trouver, cher maître, à travers ce modeste travail la
manifestation de notre plus haute estime et de nos sentiments les plus
À notre maître et Juge de thèse
Madame le Médecin Colonel Saida Talal
Professeur de Biochimie
Nous avons été touchés par la bienveillance et la cordialité de votre
accueil.
Nous sommes très sensibles à l’honneur que vous nous fait en acceptant
de juger notre travail.
Puisse ce travail être pour nous l’occasion de vous exprimer notre
profond respect et notre gratitude la plus sincère
TABLE DES MATIERES
I-INTRODUCTION ... 1 1-DEFINITION : ... 1 2-GENERALITES : ... 1 II.RAPPEL DE L’EMBRYOLOGIE DE LA PEAU ET DE SES
ANNEXES :(3,4) ... 2 1-Origine embryonnaire des constituants cutanés : ... 2 2-Séquence de la différenciation des divers éléments de la peau : ... 3 2-1- Epiderme : ... 3 2-2- Mélanocytes : ... 3 2-3- Derme : ... 3 2-4- Annexes : ... 4 III. HISTOLOGIE DE LA PEAU NORMALE : ... 4 1-Epiderme ... 6 1.1- Les kératinocytes : ... 7 1.1.1- Fonctions : ... 7 1.1.2- Structure : ... 7 1.1.3- Microscopie électronique (ME) : ... 10 1.2-Les mélanocytes : ... 13 1.3-Les cellules de Langerhans ... 14 1.4-Les cellules de Merkel ... 15 2. Jonction dermoépidermique (JDE) : ... 16 3-Derme : ... 19 3-1-Le derme papillaire :... 19 3-2-Le derme réticulaire : ... 20
3.L’hypoderme ... 22 4-Annexes : ... 23 5-Vascularisation : ... 25 7-Innervation : ... 26 IV.ETIOPATHOGENIE : ... 28
1-Les thecniques utilises pour l’exploration de la physiopathologie du
pemphigus ... 29 2-Les anticorps du pemphigus : ... 30
2-1-Le pemphigus est caractérisé par le dépôt des IgG1 et desIgG4 sur la membrane des kératinocytes : ... 30 2.2-Les anticorps du pemphigus sont pathogènes : ... 31 2-3-Comment les anticorps induisent l’acantholyse ? ... 32
a- Les anticorps du pemphigus inhibentspécifiquement la fonction adhésive de ladesmogléine 1 et de la desmogléine 3 par les anticorps
correspondant dans les différentesformes du pemphigus: ... 32 b- Le système plasminogène-plasmine joue un rôle accessoire dans
l'acantholyse : ... 35 3-Les antigènes du pemphigus : ... 35 2-1- Le pemphigus vulgaire : ... 38 2-2- Les pemphigus superficiels ... 38 2-3- Les nouvelles formes du pemphigus : ... 39 a-Le pemphigus paranéoplasique : ... 39 b- Le pemphigus IgA : ... 40 c- Le pemphigus herpétiforme : ... 40 2-4- Les cadhérines desmosom1es, sont-elles les seules cibles de la
4-Production des anticorps dans le pemphigus : ... 41 4-1- Le rôle du capital génétique : ... 41 4-2- La réponse des cellules T est nécessaire pour la production desanticorps du pemphigus : ... 42 V.DIAGNOSTIC POSITIF ... 43 1-L'interrogatoire ... 43 2-Examen clinique : ... 43 VII.PARACLINIQUE ... 58 1-Cytologie : ... 58 2-HISTOLOGIE : ... 59 2-1-Le pemphigus séborrhéique : ... 59 2-2-Le pemphigus foliacé : ... 60 2-3-Le pemphigus vulgaire : ... 60 2-4-Le pemphigus végétant : ... 61 2-5-Le pemphigus herpétiforme : ... 61 2-6-Le pemphigus paranéoplasique : ... 61 2-5-Le pemphigus à IgA : ... 62 3-Immunologie : ... 62 3-1-L’immunofluorescence directe (IFD) : ... 62 3-2- Immunofluorescence indirecte (IFI) ... 64 VIII.DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL ... 67 IX.TRAITEMENT ... 67 1-But : ... 67 2-Moyens thérapeutiques : ... 68 2.1-Traitement symptomatique : ... 68 2.2 Traitement spécifique : ... 68
2-2-1Corticothérapie générale : ... 68 2-2-2 Sulfones et dérivés ... 71 X.CONCLUSION ... 76 REFERENCES ... 80
1
I-INTRODUCTION
1-Définition :
Le pemphigus est une maladie bulleuse rare touchant la peau et les muqueuses. Il se caractérise histologiquement par un clivage intra épidermique secondaire à une perte d’adhésion interkératinocytaire (acantholyse). Il s’agit d’une maladie auto-immune spécifique d’organe caractérisée par la production d’auto-anticorps pathogènes dirigés essentiellement contre les protéines desmosomales (1).
2-Généralités :
Le diagnostic repose largement sur la réalisation d’examens immunologiques
visant à mettre en évidence, in vivo et in vitro, les auto-anticorps anti-épidermes, ainsi qu’à déterminer leur spécificité antigénique.
La classification du pemphigus repose sur l’aspect clinique, le niveau de clivage
histologique et l’identification de l’antigène cible des anticorps (1).
Le pronostic du pemphigus s’est nettement amélioré depuis l’introduction en
1950 de la corticothérapie comme traitement de référence de la maladie.
Des progrès restaient toutefois à accomplir puisque les effets secondaires de la
corticothérapie, souvent donnée à fortes doses et pendant des longues périodes, étaient eux même responsables d’une morbidité et d’une mortalité non négligeables ; d’où l’utilisation d’autres thérapeutiques tels que les immunosuppresseurs pour une épargne cortisonique.
2
II.RAPPEL DE L’EMBRYOLOGIE DE LA PEAU ET DE
SES ANNEXES :(3,4)
1-Origine embryonnaire des constituants cutanés :
L’organe peau résulte de la réunion de deux tissus d’origine embryologique différente : l’épiderme, qui provient de l’ectoderme, et le derme et l’hypoderme, qui proviennent du mésoderme. A la fin de la gastrulation, à la troisième semaine du développement, on distingue trois feuillets, le neurectoblaste superficiel, le mésoblaste intermédiaire et l’entoblaste ou feuillet profond.
Au moment de la formation du tube neural, des cellules s’isolent de chaque bord de la plaque neurale pour former les crêtes neurales ; celles-ci, sans connexion avec l’ectoblaste, sont parallèles au tube neural et se métamérisent en segments aussi nombreux que les somites qui, eux, se forment aux dépens de la plaque interne du mésoblaste.
Des crêtes neurales dérivent, entre autres, les neurones des ganglions rachidiens et du système nerveux orthosympathique, les cellules paraganglionnaires, les cellules de Schwann des nerfs périphériques, les mélanocytes et les cellules du système neuroendocrine, les cellules mésenchymateuses de derme céphalique ont également une origine neuroblastique contrairement à celles du derme du reste du corps. Les cellules de Langerhans provenant des cellules immunocompétentes et les cellules de Merkel provenant des kératinocytes basaux de la peau fœtale.
A la fin de la neurulation, l’ectoblaste ou ectoderme, séparé du tube et des crêtes neurales, donne naissance à l’épiderme.
Le derme et l’hypoderme sont issus des plaques cutanées ou dermatomes qui se forment dès la quatrième semaine à partir de la paroi externe des somites.
3
2-Séquence de la différenciation des divers éléments de la peau :
2-1- Epiderme :
L’ectoderme primitif est une couche monostratifiée de cellules cubiques ; au début du deuxième mois, il se bistratifie par formation d’une seconde couche de cellules épithéliales polyédriques aplaties constituant le péri derme. Celui-ci s’exfolie, puis est remplacé dès le quatrième mois par un épithélium malpighien kératinisant ; à la fin du cinquième mois, la stratification définitive de l’épiderme est acquise. Sur le plan ultrastructural et immun histochimique, les desmosomes apparaissent dès le premier mois, les tonofilaments au deuxième mois, les hémidesmosomes des kératinocytes basaux et les fibres d’ancrage au troisième mois ; à ce stade de l’embryogenèse, les antigènes de la membrane basale sont déjà exprimés.
2-2- Mélanocytes :
Ils sont présents dans l’épiderme dès le deuxième mois, mais n’y deviennent identifiables qu’à partir du troisième mois lors de l’apparition des premiers prémélanosomes DOPA ; les mélanosomes apparaissent au quatrième mois et les premières images de pigmentation kératinocytaire au sixième mois de la vie fœtale. Les cellules de Merkel apparaissent au quatrième mois ; les cellules de Langerhans sont beaucoup plus précoces et sont présentes avant la migration les mélanoblastes de la crête neurale.
2-3- Derme :
Il acquiert sa différenciation en tissu conjonctif, contenant des fibres élastiques et collagènes au cours des troisièmes et quatrièmes mois ; il se forme à partir de la plaque cutanée des somites du mésoblaste.
4
2-4- Annexes :
Les poils apparaissent au cours du troisième mois et se forment à partir des bourgeons épithéliaux primaires qui donnent naissance aux glandes sébacées et apocrines. Les premiers poils sont lanugineux et les tiges pilaires n’auront leur morphologie définitive qu’après le diluvium postnatal du lanugo fœtal. Les ongles suivent à peu près la même évolution que les poils. Les glandes sudorales endocrines apparaissent au quatrième mois à partir des bourgeons pilosébacés et apocrines, d’abord dans les régions palmoplantaires, puis tardivement ailleurs.
III. HISTOLOGIE DE LA PEAU NORMALE :(5, 6, 7, 8, 9, 10)
La peau, ou tégument externe, constitue l'enveloppe du corps, qu’elle protège du milieu extérieur. Elle est en continuité avec les muqueuses recouvrant les cavités naturelles de l'organisme.La peau de l’enfant, contrairement aux idées reçues, est mature très rapidement après la naissance, et donc, a la même structure et les mêmes propriétés que celles de l’adulte, mais elle est plus lisse et surtout plus souple.
Elle est constituée de trois couches superposées, de la superficie vers la profondeur (figure1) :
• L’épiderme • Le derme • L’hypoderme.
L’épiderme et le derme s’articulent suivant une surface hérissée de saillies plus ou moins coniques qui constitue la jonction dermo-épidermique (JDE). Celle-ci est traversée par des annexes de l’épiderme qui sont, en grande partie, situées dans le derme. Elle n’est pas franchie par les éléments vasculo-nerveux, qui
5
cheminent dans l’hypoderme et s’épanouissent dans le derme sans pénétrer l’épiderme.
Les annexes cutanées comprennent d’une part les phanères (poils et ongles) et d’autre part les glandes sébacées, sudoripares apocrines et endocrines (figures 2 et 3).
Par convention, une peau est dite épaisse ou fine suivant l'épaisseur de son épiderme ; ainsi définie, une peau épaisse n’est présente qu’au niveau des paumes des mains et des plantes des pieds. L'épaisseur du derme et de l'hypoderme est aussi très variable et ce indépendamment de celle de l’épiderme.
Figures 2 et 3: Coupes schématiques montrant la structure de la peau (9)
1-Epiderme
L'épiderme est un épithélium de revêtement, pluristratifié, pavimenteux et kératinisé. Il est normalement constitué de 4 types cellulaires (figure 6) :
• Les kératinocytes représentent 80% des cellules épidermiques. Ce sont eux qui en migrant de la profondeur vers la surface donnent à l'épiderme ses caractéristiques morphologiques : stratification en plusieurs couches et cellules superficielles pavimenteuse
• Les 20% d'autres cellules de l'épiderme sont dispersées entre les kératinocytes. Ce sont les mélanocytes, les cellules de Langerhans et les cellules de Merkel.
L’épiderme n’est pas vascularisé mais il contient des terminaisons nerveuses sensitives. La présence d’autres types cellulaires dans l’épiderme est pathologique.
6
2 et 3: Coupes schématiques montrant la structure de la peau (9)
L'épiderme est un épithélium de revêtement, pluristratifié, pavimenteux et kératinisé. Il est normalement constitué de 4 types cellulaires (figure 6) :
Les kératinocytes représentent 80% des cellules épidermiques. Ce sont eux qui en migrant de la profondeur vers la surface donnent à l'épiderme ses caractéristiques morphologiques : stratification en plusieurs couches et cellules superficielles pavimenteuses et anucléées.
Les 20% d'autres cellules de l'épiderme sont dispersées entre les kératinocytes. Ce sont les mélanocytes, les cellules de Langerhans et les cellules L’épiderme n’est pas vascularisé mais il contient des terminaisons nerveuses sensitives. La présence d’autres types cellulaires dans l’épiderme est
2 et 3: Coupes schématiques montrant la structure de la peau (9)
L'épiderme est un épithélium de revêtement, pluristratifié, pavimenteux et kératinisé. Il est normalement constitué de 4 types cellulaires (figure 6) :
Les kératinocytes représentent 80% des cellules épidermiques. Ce sont eux qui en migrant de la profondeur vers la surface donnent à l'épiderme ses caractéristiques morphologiques : stratification en plusieurs couches et cellules Les 20% d'autres cellules de l'épiderme sont dispersées entre les kératinocytes. Ce sont les mélanocytes, les cellules de Langerhans et les cellules L’épiderme n’est pas vascularisé mais il contient des terminaisons nerveuses sensitives. La présence d’autres types cellulaires dans l’épiderme est
7 1.1- Les kératinocytes :
1.1.1- Fonctions :
Les kératinocytes assurent trois grandes fonctions liées à des structures morphologiquement individualisables :
• La cohésion de l'épiderme et sa protection contre les agressions mécaniques en rapport avec le cytosquelette et les systèmes de jonction des kératinocytes entre eux.
• Une fonction de barrière entre les milieux intérieur et extérieur en rapport avec la différenciation terminale des kératinocytes en cornéocytes.
• La protection contre les radiations lumineuses en rapport avec les mélanosomes de stade IV qu'ils ont phagocyté.
1.1.2- Structure :
Les kératinocytes de l'épiderme sont placés en fonction de leurs divers stades de maturation et se répartissent dans plusieurs couches qui sont bien visibles en microscopie optique (MO) et dénommées de la profondeur à la superficie (figure 4 et 5) :
• Couche basale ou stratum basal :
La couche basale est constituée d’une assise unique de kératinocytes directement en contact avec la jonction dermo-épidermique.
Ces kératinocytes sont cylindriques, à noyau volumineux, ovale, foncé, très basophile occupant presque tout le corps cellulaire. Leur base présente quelques prolongements cytoplasmiques en forme de racine qui s’articulent avec la surface dermique. Les cellules basales ne sont réunies entre elles et avec les cellules malpighiennes sus-jacentes que par quelques très grêles fibrilles, peu visibles avec les colorations ordinaires.
8
Parmi les kératinocytes basaux se trouvent les cellules souches qui assurent le renouvellement de l’épiderme, d’où la présence de cellules en mitose dans la couche basale.
Signalons la présence, au milieu de cellules basales, des « cellules claires » de Masson ou cellules dendritiques.
• Le corps muqueux de Malpighi ou couche spineuse ou le stratumspinosum :
Le stratum spinosum représente la plus grande partie de l’épiderme.
Il est constitué de plusieurs assises de kératinocytes polygonaux, à noyau plus clair que celui des cellules basales.
Leurs contours apparaissent hérissés d’épines, d'où le nom de couche spineuse. Ces épines correspondent aux desmosomes qui accrochent les kératinocytes entre eux.
• La couche granuleuse ou le stratum granulosum :
La couche granuleuse est constituée de plusieurs assises de cellules aplaties, au grand axe parallèle à la JDE.
L'apparition dans le cytoplasme des kératinocytes de granulations basophiles (les grains de kératohyaline) est à l’origine de l’appellation couche granuleuse. Ces granulations sont irrégulières, très chromatophiles, donnant à la granuleuse sa coloration noire ; la nature chimique de ces grains est imprécise ainsi que son rôle dans la kératinisation. La couche granuleuse est absente sur les muqueuses, en dehors d’une kératinisation pathologique. Elle disparaît habituellement dans les zones de peau où la kératinisation est viciée.
• La couche claire ou stratum lucidum
C’est une couche présente uniquement dans les épidermes épais ; elle est mince complètement kératinisée formée de cellules fusiformes mortes et sans noyau.
Ces cellules ont un aspect translucide car leur endoplasme contient une substance huileuse produit de la transformation de kératohyaline.
• Et enfin en surface
L’épaisseur de la couche cornée varie suivant les régions : aux paumes et aux plantes, elle peut représenter plus de la moitié de la hauteur de l’épiderme. Elle est formée de cellules appelées cornéocytes dont l’aspect éosinophile et homogène du cytoplasme, et dont l’absence de noyaux, traduisent une kératinisation achevée (maturation cornée).
La couche cornée est compacte en profondeur au contact de la granuleuse, et desquamante en superficie.
Figure 4 : Coupe schématique montrant les différentes couches
9
Ces cellules ont un aspect translucide car leur endoplasme contient une substance huileuse produit de la transformation de kératohyaline.
la couche cornée ou stratum cornéum
L’épaisseur de la couche cornée varie suivant les régions : aux paumes et aux plantes, elle peut représenter plus de la moitié de la hauteur de l’épiderme. Elle est formée de cellules appelées cornéocytes dont l’aspect éosinophile et ène du cytoplasme, et dont l’absence de noyaux, traduisent une kératinisation achevée (maturation cornée).
La couche cornée est compacte en profondeur au contact de la , et desquamante en superficie.
: Coupe schématique montrant les différentes couches de l’épiderme 5)
Ces cellules ont un aspect translucide car leur endoplasme contient une substance huileuse produit de la transformation de kératohyaline.
:
L’épaisseur de la couche cornée varie suivant les régions : aux paumes et aux plantes, elle peut représenter plus de la moitié de la hauteur de l’épiderme. Elle est formée de cellules appelées cornéocytes dont l’aspect éosinophile et ène du cytoplasme, et dont l’absence de noyaux, traduisent une La couche cornée est compacte en profondeur au contact de la couche
1.1.3- Microscopie électronique (ME) :
La microscopie électronique révèle des marqueurs ultra structuraux caractéristiques de la différenciation des kératinocytes de la
mélanosomes de stade IV, les tonofilaments, les hémidesmosomes, les desmosomes et surtout dans la couche granuleuse : les grains de kératohyaline, les kératinosomes et dans la couche cornée : les cornéodesmosomes, le ciment intercornéocytaire et l'enveloppe co
Figure 5: Coupe histologique montrant les couches de l’épiderme (9)
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Microscopie électronique (ME) :
La microscopie électronique révèle des marqueurs ultra structuraux caractéristiques de la différenciation des kératinocytes de la
nosomes de stade IV, les tonofilaments, les hémidesmosomes, les desmosomes et surtout dans la couche granuleuse : les grains de kératohyaline, les kératinosomes et dans la couche cornée : les cornéodesmosomes, le ciment
et l'enveloppe cornée (figure 6).
: Coupe histologique montrant les couches de l’épiderme (9)
La microscopie électronique révèle des marqueurs ultra structuraux caractéristiques de la différenciation des kératinocytes de la peau : les nosomes de stade IV, les tonofilaments, les hémidesmosomes, les desmosomes et surtout dans la couche granuleuse : les grains de kératohyaline, les kératinosomes et dans la couche cornée : les cornéodesmosomes, le ciment
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Figure 6 : Coupe schématique montrant les caractéristiques
12
Coupe schématique montrant les caractéristiques des kératinocytes (5)
13 1.2-Les mélanocytes :
Les mélanocytes constituent la deuxième grande population cellulaire de l’épiderme.
Leur fonction est la synthèse des mélanines : phéomélanines et eumélanines, dans des organites spécialisés, les mélanosomes qui sont ensuite transférés aux kératinocytes. Les mélanines ont à leur tour deux fonctions : elles donnent à la peau sa "couleur", les phéomélanines étant des pigments jaunerouges et les eumélanines des pigments brun-noirs ; les eumélanines ont un rôle photoprotecteur. En revanche, sous l'action des radiations lumineuses, les phéomélanines sont carcinogènes.
En microscopie électronique à faible grossissement, comme en microscopie optique, les mélanocytes apparaissent entre les kératinocytes basaux comme des cellules arrondies, claires, sans tonofilaments, faisant saillie dans le derme et émettant des expansions qui s’insinuent entre les kératinocytes.
A fort grossissement, ils présentent des organites pathognomoniques : les mélanosomes, qui diffèrent morphologiquement selon le type de mélanine produite : Les mélanosomes à eumélanine sont ovoïdes et contiennent des lamelles allongées dans le sens de leur longueur qui vont progressivement se charger en mélanine et devenir ainsi très denses aux électrons. Ceux à phéomélanines sont des vésicules arrondies contenant en elles de plus petites vésicules qui se chargent progressivement en mélanines et deviennent de plus en plus denses aux électrons.
14
Figure 6: un mélanocyte humain observé avec microscopie électronique a transmission dans une peau humaine
1.3-Les cellules de Langerhans
Les cellules de Langerhans, troisième population cellulaire de l’épiderme, représentent 3 à 8% des cellules épidermiques.
Elles appartiennent au groupe des cellules dendritiques présentatrices d'antigènes aux lymphocytes T, transépithéliales. Les cellules de Langerhans, produites au niveau des organes hématopoïétiques, migrent vers l’épiderme où elles vont capturer les exoantigènes, les transformer et les réexprimer en surface avec les molécules de classe II du CMH. Elles vont ensuite rejoindre les ganglions lymphatiques où elles présentent l'antigène aux lymphocytes T CD4+.
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En microscopie électronique, les cellules de Langerhans apparaissent comme des cellules claires qui ne contiennent pas de tonofilaments et n'établissent pas de desmosomes avec les kératinocytes avoisinants.
Elles se caractérisent par la présence pathognomonique des granules de Birbeck, en forme de raquettes de tennis.
1.4-Les cellules de Merkel
Les cellules de Merkel constituent la quatrième population cellulaire de l’épiderme. Elles ont des fonctions de mécanorécepteurs et des fonctions inductives et trophiques sur les terminaisons nerveuses périphériques.
En microscopie électronique, les cellules de Merkel de l’épiderme inter folliculaire apparaissent en général entre les kératinocytes basaux, au contact d’une terminaison nerveuse, avec dans leur cytoplasme de très nombreuses "vésicules à cœur dense" caractéristiques : vésicules à centre très dense aux électrons, entouré d’un halo clair.
Elles établissent des desmosomes avec les kératinocytes avoisinant et présentent de courtes microvillosités.
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Figure 7 : Coupe schématique montrant les différentes cellules de l’épiderme (5)
2. Jonction dermoépidermique (JDE) :
La jonction dermoépidermique comme son nom l'indique sépare l'épiderme du derme. La complexité de sa structure et son importance fonctionnelle en font une zone à part entière.
En microscopie optique, la jonction dermoépidermique n'est pas identifiable après une coloration de routine ; elle n'est vue qu'après des colorations spéciales comme le PAS ou des études immunohistochimies.
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Elle apparaît entre les kératinocytes basaux et le derme papillaire comme une ligne ondulée, fine et homogène où alternent les saillies de l'épiderme dans le derme dites "crêtes épidermiques" et les saillies du derme dans l'épiderme dites "papilles dermiques".
En microscopie électronique, la structure de la jonction dermoépidermique est beaucoup plus complexe que ne le laisse supposer la microscopie optique. Examinée de l'épiderme vers le derme, elle comprend (figure 8) :
• La membrane cytoplasmique des cellules basales de l'épiderme (Kératinocytes, mélanocytes et cellules de Merkel)
• La lamina lucida (LL) claire aux électrons • La lamina densa (LD) dense aux électrons.
En plus de cette ultrastructure basique, similaire à celle des autres lames basales de l'organisme, la jonction dermoépidermique présente au niveau des kératinocytes basaux des complexes d'ancrage de l'épiderme sur le derme, constitués par :
• Un hémidesmosome. • Des filaments d’ancrage.
• Un épaississement de la lamina densa. • Des fibrilles d’ancrage.
Figures 8 : Coupe schématique montrant la structure de la JDE (9)
Figure 9 : La structure de la jonction dermo 18
: Coupe schématique montrant la structure de la JDE (9)
La structure de la jonction dermo-épidermique [9] : Coupe schématique montrant la structure de la JDE (9)
19
3-Derme :
Le derme est la couche essentielle de la peau. Il lui confère sa résistance et son élasticité.
Il contient beaucoup moins de cellules (fibroblastes, macrophages), mais présente une grande quantité de tissu de soutien (collagènes, fibres élastiques). Il est aussi le lieu de passage des vaisseaux sanguins, des lymphatiques et des nerfs. Sa face superficielle est hérissée de reliefs de hauteur variable, de papilles dermiques qui engrènent derme et épiderme et par sa surface profonde, le derme est en rapport avec l’hypoderme (figure 10).
Le derme est riche en fibres conjonctives :
• Collagène : donne soutien, extensibilité et résistance à la peau, très abondant dans la peau cicatricielle et responsable d’hypertrophie.
• Elastine : donne élasticité à la peau saine, pratiquement inexistant dans le tissu cicatriciel.
Le derme comporte deux zones (figure 11) : • Derme papillaire
• Derme réticulaire
3-1-Le derme papillaire :
Le derme papillaire, superficiel, mince, est constitué de l’ensemble des papilles dermiques situées entre les crêtes épidermiques.
Il est formé de tissu conjonctif lâche avec des fibres de collagène, fines, isolées et orientées le plus souvent perpendiculairement ou obliquement par rapport au plan de la membrane basale, des fibres de réticuline, l'arborisation terminale du réseau élastique, des fibroblastes, des cellules d’origine hématopoïétiques autour des anses capillaires terminales des vaisseaux sanguins, les anses borgnes
20
lymphatiques, des terminaisons nerveuses et les récepteurs au tact que sont les corpuscules de Meissner.
3-2-Le derme réticulaire :
Le derme réticulaire sous-jacent est d’épaisseur variable.
Il est formé d'un tissu conjonctif dense constitué essentiellement de fibres : les fibres de collagène épaisses en gros faisceaux et les fibres élastiques s’entrecroisent dans toutes les directions dans des plans grossièrement parallèles à la surface cutanée.
Le derme réticulaire contient aussi de petites artérioles, des veinules et des glomus artério-veineux, des lymphatiques, des petits nerfs sensitifs et du système nerveux autonome, des follicules pilosébacés et les muscles arrecteurs des poils (sauf au niveau des paumes et des plantes) et enfin les canaux excréteurs des glandes sudorales.
Figure 10 : Coupe schématique montrant la structure du derme
Figure 11: Coupe histologique montrant la structure du derme (5) 21
: Coupe schématique montrant la structure du derme
: Coupe histologique montrant la structure du derme (5) : Coupe schématique montrant la structure du derme
22
3.L’hypoderme
On y distingue trois composants : le tissu graisseux formé d’adipocytes groupés en lobules, les septums interlobulaires qui sont des tractus conjonctifs séparant les lobules graisseux, et enfin, les nerfs et les vaisseaux (figure 12).
Lobules graisseux :
Ils sont composés par les adipocytes. Ce sont de volumineuses cellules dont le cytoplasme est optiquement vide, puisque leur contenu liquide a disparu. On voit bien leur contour cellulaire : ce sont des cellules arrondies, possédant un noyau vacuolaire allongé refoulé contre la membrane. Entre les adipocytes, on trouve de petits capillaires.
Les adipocytes sont groupés en lobules primaires, dont la vascularisation artérielle est de type terminal.
Ces lobules primaires sont à leur tour organisés en superstructures qui sont les lobules secondaires, visibles à l’œil nu, et d’une taille d’environ 1cm.
Ces lobules sont séparés les uns des autres par les septums. Septums interlobulaires :
Ils sont constitués de lames plus ou moins larges faites de tissu conjonctif avec quelques fibrocytes. On y trouve des artères, des veines, et des nerfs dont la structure a été développée plus haut. Ils servent en fait de lieu de passage aux vaisseaux qui vont assurer la vascularisation de la peau.
Figure 12 : Coupe schématique montrant la structure de l’hypoderme
4-Annexes :
Les annexes cutanées regroupent (figure 13) : • Les glandes cutanées : Gl
apocrines, et glandes sébacées
• Les phanères (poils et ongles).
En règle, les glandes sébacées sont annexées aux poils, l'ensemble constituant les follicules pilo-sébacés. Les glandes sudoripares apocrines sont annexées à certains de ces follicules pilo
endocrines sont toujours indépendantes des poils.
Ainsi, la face superficielle de l'épiderme est criblée d'une multitude de petits orifices correspondant aux ostiums pilaires et aux pores sudoraux. Les annexes
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Coupe schématique montrant la structure de l’hypoderme
Les annexes cutanées regroupent (figure 13) :
Les glandes cutanées : Glandes sudoripares (sudorales) endo apocrines, et glandes sébacées
Les phanères (poils et ongles).
En règle, les glandes sébacées sont annexées aux poils, l'ensemble constituant sébacés. Les glandes sudoripares apocrines sont annexées à certains de ces follicules pilo-sébacés alors que les glandes su
crines sont toujours indépendantes des poils.
Ainsi, la face superficielle de l'épiderme est criblée d'une multitude de petits orifices correspondant aux ostiums pilaires et aux pores sudoraux. Les annexes
Coupe schématique montrant la structure de l’hypoderme
andes sudoripares (sudorales) endocrines et
En règle, les glandes sébacées sont annexées aux poils, l'ensemble constituant sébacés. Les glandes sudoripares apocrines sont annexées à s que les glandes sudoripares Ainsi, la face superficielle de l'épiderme est criblée d'une multitude de petits orifices correspondant aux ostiums pilaires et aux pores sudoraux. Les annexes
de la peau sont toutes d'origine é
l'hypoderme ; ceci est très important car elles constituent une source de cellules profondément ancrées dans
Figure 13 : Coupe schématique montrant les annexes cutanées (6)
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de la peau sont toutes d'origine épidermique mais situées dans le derme et l'hypoderme ; ceci est très important car elles constituent une source de cellules profondément ancrées dans la peau capable de régénérer l’épiderme si besoin.
Coupe schématique montrant les annexes cutanées (6)
pidermique mais situées dans le derme et l'hypoderme ; ceci est très important car elles constituent une source de cellules
de régénérer l’épiderme si besoin.
25 5-Vascularisation :
L'épiderme, comme tout épithélium, n'est pas vascularisé ; il est nourri par imbibition par les réseaux capillaires des papilles dermiques.
Le derme et l'hypoderme sont en revanche richement vascularisés par un réseau très systématisé d'artérioles de moyen puis petit calibre, de capillaires et de veinules.
A la partie profonde de l'hypoderme, les artères abordent le tégument et forment un premier réseau anastomotique parallèle à la surface cutanée. De celui-ci, partent perpendiculairement des branches qui traversent l'hypoderme, en donnant des collatérales destinées à vasculariser les lobules graisseux et les annexes : glandes sudoripares et follicules pileux. Ces branches se réunissent à la partie profonde du derme réticulaire pour former un deuxième réseau anastomotique dont les mailles sont parallèles au premier réseau anastomotique et à la surface cutanée. De ce deuxième réseau anastomotique, partent perpendiculairement des artérioles qui abandonnent des branches pour les annexes cutanées et le derme réticulaire et finissant par s'anastomoser en un troisième réseau à la jonction derme papillaire-derme réticulaire. De ce dernier réseau, partent des capillaires qui gagnent les papilles dermiques (figure 14). Le réseau veineux est calqué sur le modèle artériel. Les lymphatiques naissent par une anse borgne du sommet des papilles dermiques et suivent le trajet du réseau veineux.
Des anastomoses artério-veineuses avec ou sans glomus se trouvent au niveau du lit des ongles et des régions palmoplantaires (mains, doigts, pieds et orteils). Elles jouent un rôle fondamental dans la thermorégulation.
Figure 14 : Coupe schématique montrant la vascularisation de la peau (9)
7-Innervation :
L’innervation est essentielle, motrice sympathique et surtout sensitive avec de nombreux dispositifs sensoriels réalisant des récepteurs cutanés. On décrit ainsi (figure 15 et 16):
1.2- Des fibres libres, amyéliniques ou myélinisées 1.3- Des fibres associées
1.3.1- Lancéolées : de rares cellules schwanniennes forment un coussinet autour de fibres qui pénètrent la gaine épithéliale de poils.
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Coupe schématique montrant la vascularisation de la peau (9)
L’innervation est essentielle, motrice sympathique et surtout sensitive avec de nombreux dispositifs sensoriels réalisant des récepteurs cutanés. On décrit ainsi
Des fibres libres, amyéliniques ou myélinisées Des fibres associées
: de rares cellules schwanniennes forment un coussinet autour de fibres qui pénètrent la gaine épithéliale de poils.
Coupe schématique montrant la vascularisation de la peau (9)
L’innervation est essentielle, motrice sympathique et surtout sensitive avec de nombreux dispositifs sensoriels réalisant des récepteurs cutanés. On décrit ainsi
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1.3.2- Les corpuscules de Meissner : récepteurs tactiles, situés dans les papilles dermiques, de forme grossièrement cylindrique, entourés d’une capsule, avec des cellules corpusculaires disposées en pile d’assiettes entre lesquelles chemine une fibre nerveuse.
1.3.3- Les organes de Merkel : ce sont des récepteurs sensibles à la pression une fibre pénétrant l’épiderme, passant entre cellules de Merkel et kératinocytes sus-jacents en donnant plusieurs prolongements dont certains se dilatent en disque au-dessus des cellules.
1.3.4- Les corpuscules de Ruffini : récepteurs sensibles à la chaleur, dermiques, ils sont arrondis et entourés d’une capsule dense, comprenant une fibre nerveuse divisée en réseau ramifié au sein d’un tissu riche en fibres collagènes.
1.3.5- Les corpuscules de Vater-Pacini : récepteurs sensibles à la pression, hypodermiques, volumineux, réalisant une structure lamellaire à lamelles continues : un neurite dilaté en bulbe est entouré de lamelles conjonctives internes relativement fines et de lamelles externes plus épaisses. L’ensemble est entouré d’une capsule conjonctive.
1.3.6- Les corpuscules de Golgi-Mazzoni : récepteurs sensibles à la pression, dermiques, voisins des corpuscules de Vater-pacini mais de structure lamellaire à lamelles discontinues.
