DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL

Le diagnostic différentiel est celui de bulles et autres états de fragilités cutanée surtout en période néonatale.

Devant toute lésion bulleuses, il faut éliminer une cause traumatique locale : succion brulure, pose de capteur ou d’une électrode.

Devant un pemphigus séborrhéique : on peut évoquer - une dermite séborrhéique,

- un lupus.

Devant un pemphigus vulgaire : on discute les autres dermatoses bulleuses auto- immunes, en particuliers :

- La pemphigoïde bulleuse. - La pemphigoïde cicatricielle. - L’éctodermose pluriorificielle. - Les toxidermies.

Devant un pemphigus végétant : il peut simuler des halogénides, une syphilis ou certaines pyodermites.

IX.TRAITEMENT

1-But :

Le traitement a pour objectif :

• Diminuer ou stopper la formation de bulles. • Favoriser la guérison, ou maintenir la rémission. • Prévenir les cicatrices.

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2-Moyens thérapeutiques :(108, 109, 110, 111, 112)

2.1-Traitement symptomatique :

Il est le même quel que soit la cause : il a pour but de protéger les zones lésées contre les agressions extérieures, contre la déperdition hydro électrolytique et de favoriser le rétablissement de l’intégrité épidermique.

Il faut donc désinfecter la peau sans l’agresser par des produits toxiques, calmer l’inflammation cutanée, favoriser la cicatrisation cutanée, et en cas de lésions étendues compenser les pertes hydro électrolytiques.

Les bains seront quotidiens ou biquotidiens avec un antiseptique non alcoolisé, dilué et bien rincé (KMNO4, Chlorhexidine, carbanilides). Un antiseptique non alcoolisé (type hexamidine) sera ensuite appliqué sur les plaies.

Un topique gras antiseptique ou antibiotique permettra d’éliminer ou d’empêcher la formation de croûtes, sources de rétention microbienne et de cicatrices dystrophiques. Des compresses ou un habillage de gaze terminera les pansements.

2.2 Traitement spécifique :

2-2-1Corticothérapie générale :

a)Modalités de prescription :

La corticothérapie générale est souvent nécessaire au cours des dermatoses bulleuses auto immunes. Les corticoïdes utilisés sont des corticoïdes de synthèse, essentiellement le Cortancyl et le Solupred (niveau4).

La posologie utilisée varie de 1 à 2mg/kg/j en traitement d’attaque et sera adaptée en fonction de l’évolution clinique et biologique. La diminution et

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l’arrêt du traitement seront relativement plus rapides au cours des dermatoses bulleuses de type pemphigoïde qu’au cours des pemphigus.

b) Effets secondaires :

Les effets secondaires pouvant survenir au cours d’une corticothérapie générale prolongée :

Effets prévisibles :

- Hypercorticisme iatrogène : Obésité facio-tronculaire, syndrome de cushing.

- Troubles endocriniens : diabète, inhibition hypothalamohypophysaire et donc retard de croissance par inhibition de toutes les hormones nécessaires à la croissance

Si l’enfant prend des corticoïdes aux doses nécessaires dans ce type de maladie, on va ralentir sa croissance, mais si on la ralentit bien avant la puberté et l’enfant doit arrêter les corticoïdes avant cette période, il va complètement rattraper sa taille. Au moment de la puberté, il va redémarrer sa croissance. C’est pourquoi, les corticoïdes sont utilisés uniquement quand c’est une stricte nécessité.

- Troubles hydro-électrolytiques : rétention hydro sodée (HTA), hypokaliémie.

- Trouble musculo-squelettiques par déminéralisation progressive et hypercatabolisme protidique

- Effets cutanés : pathologies infectieuses cutanéomuqueuses, vergetures, érythrose, purpura, ecchymoses, atrophie épidermique, dermique et hypodermique, retard de cicatrisation

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C’est pourquoi il est recommandé d’utiliser des crèmes solaires haute protection, porter des vêtements à manches longues et pantalon durant les périodes estivales, et toujours une casquette sur la tête

- Accidents digestifs : Ulcères gastroduodénaux, ulcérations de l’œsophage, perforations

- Risque infectieux : bactéries de type pyogènes ou à croissance lente, tuberculose ou mycobactéries atypiques, herpès, varicelle-zona, anguillulose, pneumocystose, toxoplasmose, gale….

Effets imprévisibles :

Troubles neuropsychiques (effets stimulants, insomnie), Réactions d’hypersensibilité (urticaire, choc anaphylactique).

Les effets secondaires doivent être pris en compte et surveillés, notamment dans les affections d’évolution chronique.

c)Contre-indications :

- Tout état infectieux, certaines viroses en évolution (notamment hépatite, herpès, varicelle, zona) ;

- La tuberculose est a redouter en particulier chez les sujets à risques ou vivants dans des conditions défavorables.

- Vaccins vivants ;

- Hypersensibilité à l’un des constituants.

d) mesures adjuvantes :

• Mesures alimentaires

Elles sont destinées à prévenir certaines complications prévisibles en cas de traitement à posologie élevée et de durée prolongée.

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Le régime est extrêmement important : normo calorique adaptés à l’activité du patient, hyper protidique pour compenser l’hypercatabolisme protidique, hyposodé et pauvre en sucres rapides

• Mesures médicamenteuses :

Traitement préventif de l’ostéoporose par la prescription de calcium à la dose de 500mg/j (jusqu’à 5ans) à 1000mg/j (après 5ans). Par exemple Sandoral associé à la vitamine D stérogyl (400UI/j).

Une supplémentation potassique : elle est non systématique.

e) Surveillance :

Elle doit être systématique : courbe de croissance taille-poids, signes pubertaires, température, tension artérielle, signes d’hypercorticisme, évaluation diététique, avec un examen bimensuel puis mensuel.

2-2-2 Sulfones et dérivés

Ils peuvent également être utilisés lors de dermatoses bulleuses auto-immunes, particulièrement celles avec dépôts d’IgA, permettant de diminuer ou d’éviter les corticoïdes.

a) Propriétés et posologie :

Les sulfones agissent par effet anti chimiotactique et par l’inhibition de l’adhérence des polynucléaires neutrophiles.

Il s’agit principalement de la dapsone (Disulone), disponible en comprimés sécables de 100mg, et dont la dose ne doit pas dépasser 2,5 mg/kg/j. sa biodisponibilité et sa demi-vie longue permettent une prise orale uni quotidienne.

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La sulfapyridine (60 à 200 mg/kg/j en 3 ou 4 prises quotidiennes, maximum 2 g/jour) et la sulfaméthoxypyridazine (20 à 50 mg/kg/jour) malgré son risque de nécrolyse épidermique peuvent éventuellement être utilisées en cas d’intolérance à la Disulone. Elles nécessitent également une surveillance hématologique et hépato rénale.

b) Effets indésirables de la dapsone :

La principale complication en est la méthémoglobinémie et l’hémolyse par utilisation du NADPH contre-indiquant son emploi chez les enfants porteurs d’un déficit en G6PD. La méthémoglobinémie atteint son maximum entre le cinquième et le huitième jour de traitement et ne doit pas dépasser 10%. L’anémie commence au quinzième jour de traitement et devient maximale à la fin du premier mois, s’atténuant ensuite sous l’effet d’une réticulose réactionnelle.

Les autres complications sont rares : neuropathies motrices distales, agranulocytose, complications hépatiques, réactions cutanées, troubles du comportement, complications rénales.

c) Surveillance :

La surveillance biologique nécessite une numération formule sanguine plaquettes réticulocytes une fois par semaine pendant un mois, une fois par quinzaine pendant deux mois, puis tous les trois mois, une méthémoglobinémie à J7et J15 et, en fonction des signes d’appel, les fonctions hépatiques et rénales tous les trois mois.

Les intoxications aiguës se traitent par injections intraveineuses d’acide ascorbique et de bleu de méthylène à 1 %.