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A ma mère,
Pour l’affection, la tendresse et l’amour dont tu m’as toujours
entouré,
Pour le sacrifice et le dévouement dont tu as toujours fait preuve,
Pour l’encouragement sans limites que tu ne cesses de manifester.
Aucun mot, aucune phrase ne peut exprimer mes sentiments profonds
d’amour, de respect et de reconnaissance.
Que ce modeste travail soit un début de mes récompenses envers toi.
Puisse le grand puissant te donner bonne santé et longue vie…
A mon père,
Tu m’as toujours incité à étudier et à aller de l’avant.
Grâce à ta bienveillance, à ton encouragement et à ta générosité, j’ai
pu terminer mes études dans l’enthousiasme.
Toutes les encres du monde ne me suffisent pour t’exprimer mon
immense gratitude.
Que ce travail puisse être le résultat de tes efforts et de tes sacrifices.
Puisse le bon dieu te protéger et t’accorder longue vie.
A Mon Adorable et tendre mari MONCEF
Aucun mot ne saurait exprimer mes sentiments les plus profonds
envers toi.
Tes sacrifices, ton soutien, ta gentillesse sans égale, ton profond
attachement m'ont permis de réussir mes études.
Je t'assure que sans ton aide, tes conseils et tes encouragements ce
travail n'aurait vu le jour.
Que ce travail soit le témoignage de ma reconnaissance et de mon
amour sincère et fidèle.
A ma sœur NAOUAL et son mari MAJID
Ta préoccupation était toujours celle d'une grande sœur.
Merci ma très chère sœur pour ton affection! Merci pour ta
présence physique et morale à chaque fois que j'en avais besoin!
Je te souhaite un grand bonheur dans ta vie conjugale ainsi que
dans ton lien maternel.
A mon neveu ILYASS et ma nièce FATIMA ZAHRA
Je vous aime énormément…
A mon frère Si MOHAMED
En témoignage de l’attachement, de l’amour et de l’affection que je
porte pour toi.
Je te dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de santé et
de réussite.
A mes beaux-parents,
En témoignage de ma grande affection.
Je vous remercie pour votre soutien et encouragements.
Puisse Dieu combler votre vie de bonheur, santé et beaucoup de
succès.
A mes belles sœurs NAJWA,
OUMAIMA et HOUDA
A travers ce travail je vous exprime tout mon amour et mon
affection.
Sans vous ma vie n’aurait pas eu le même goût.
Je vous remercie pour tout ce que vous êtes, et je vous souhaite
beaucoup de réussite et de bonheur.
A mon beau-frère KHALIL,
A tous les membres de la famille YABI,
Veuillez trouver dans ce modeste travail l’expression de mon affection
la plus sincère.
A ma grand-mère KHADDOUJ,
A la mémoire de ma grand-mère ZOHRA,
A toute la famille ANAFLOUS,
MOUZOURI, et YOUSFI,
A mes tantes et oncles,
A mes cousins et cousines,
Veuillez trouver dans ce modeste travail
L’expression de mon affection la plus sincère.
A toutes mes amies LAILA, SARAH, HOUDA,
FADOUA, MAHA…
Je ne peux trouver les mots justes et sincères pour vous exprimer
mon affection et mes pensées, vous êtes pour moi des sœurs et des amies
sur qui je peux compter.
En témoignage de l’amitié qui nous uni et des souvenirs de tous les
moments que nous avons passé ensemble, je vous dédie ce travail et je
vous souhaite une vie pleine de santé et de bonheur.
A Notre Maître et président de Thèse
Monsieur Noureddine KADDOURI
Professeur en Chirurgie pédiatrique
Nous sommes très heureux de l’honneur que vous nous faites en
acceptant de juger notre travail.
Votre présence est pour nous, l’occasion de vous exprimer notre
admiration de votre grande compétence professionnelle et de votre
généreuse sympathie.
A Notre Maître et Rapporteur de Thèse
Monsieur Mohamed Anouar DENDANE
Professeur en Traumatologie Orthopédie Pédiatrique
Nous tenons à vous déclarer nos remerciements les plus sincères
pour avoir accepté de diriger ce travail et avoir vérifier à son
élaboration avec patience et disponibilité.
Votre dévouement au travail, votre modestie et votre gentillesse
imposent le respect et représentent le model que nous serons toujours
heureux de suivre. Mais au-delà de tous les mots de remerciements que
nous vous adressons, nous voudrons louer en vous votre amabilité, votre
courtoisie et votre générosité. Ce fut très agréable de travailler avec
vous pendant cette période.
Puisse ce travail être à la hauteur de la confiance que vous nous
avez accordée.
A Notre Maître et Juge de Thèse
Monsieur Ahmed GAOUZI
Professeur de Pédiatrie
Nous avons toujours apprécié votre gentillesse, votre patience et
votre savoir-faire.
Nous vous remercions d’avoir contribué à notre travail, et nous
vous exprimons notre profonde gratitude, et notre grande estime.
Veuillez accepter dans ce travail, le témoignage de notre sincère
respect et de notre profonde reconnaissance.
A Notre Maître et Juge de Thèse
Monsieur Abdelouahed AMRANI
Professeur en Traumatologie Orthopédie Pédiatrique
Nous vous remercions vivement de nous avoir aidé à l’élaboration
de ce travail. Nous garderons un excellent souvenir de votre sollicitude
et de votre dévouement au travail.
Nous avons apprécié votre accueil bienveillant dans votre service
et vos conseils bien précieux.
Qu’il nous soit permis, cher maître, de vous exprimer notre grande
estime et notre profonde reconnaissance.
Votre bonté humainement appréciée, vos compétences et vos
qualités humaines n’ont cessé de susciter notre grande admiration.
Veuillez trouver ici, l’assurance de nos sentiments les plus
respectueux.
A Notre Maître et Juge de Thèse
Madame Latifa CHAT
Professeur de Radiologie
Nous avons eu la chance de vous avoir parmi les membres de notre
jury, et nous vous remercions d’avoir bien voulu en toute simplicité,
nous faire l’honneur de juger ce travail.
Nous avons toujours été marqués par vos qualités humaines et
l’étendue de vos connaissances.
Qu’il nous soit permis, chère maître, de vous exprimer notre grande
estime et notre profonde reconnaissance
Liste des figures
Figure 1 : Les quatre phases d’évolution de l’ostéochondrite primitive de la hanche
Figure 2 : la répartition selon le sexe
Figure 3: le coté atteint
Figure 4:le stade de découverte de la maladie
Figure 5: la répartition des hanches selon la classification de Herring
Figure 6: la Subluxation épiphysaire
Figure 7: les types de traitement
Figure 8: les types de traitement orthopédique
Figure 9 : le traitement orthopédique + chirurgical
Figure 10 : utilisation de l'appareillage de Bois Larris
Figure 11: le type de traitement chirurgical
Figure 12 : les indications de la butée
Figure 13 : l'évolution au dernier recul
Figure 14 : radiographies de la hanche droite chez un enfant âgé de 9 ans présentant une LCP classée Herring B avec une Subluxation épiphysaire se centrant en abduction (A). L’enfant avait bénéficié d'une varisation fémorale (B). L'évolution au dernier recul était grave.
Figure 15 : radiographies de la hanche gauche chez un enfant âgé de 9 ans présentant une LCP en stade B de Herring (A). L’enfant avait bénéficié d’une valgisation fémorale (B). L’évolution au dernier recul était bonne.
Figure 16 : radiographies de la hanche droite chez un enfant âgé de 7 ans montrant les différentes phases de la LCP (A, B et C) avec la bonne congruence au dernier recul (D) sans recours à la chirurgie.
Figure 17 : radiographies de la hanche droite montrant une évolution intermédiaire après butée (B) chez un enfant de 10 ans.
Figure 18 : les trois phases radiologiques selon Waldenstrom
Figure 19: La classification d’Elizabethville en sept stades évolutifs, le stade 7 étant le stade séquellaire avec reconstruction plus ou moins sphérique
Figure 20 : classification de Stulberg
Figure 21 : classification de Catterall
Figure 22 : classification de Salter et Thompson
Figure 23 : Classification de Herring selon l’intégrité du pilier latéral
Figure 24 : l'index de Green
Figure 25 : Classification scintigraphique de Conway de la maladie de Legg-Perthes-Calvé
Figure 26 : Appareil de décharge de Bois-Larris
Figure 27 : Appareillage d'abduction d'Atlanta
Figure 28 : ostéotomie de varisation fémorale.
Figure 29: ostéotomie fémorale de valgisation.
Figure 30 : installation de l'enfant
Figure 31 : voie d'abord
Figure 32 : incision du périoste
Figure 33 : rugination de la fosse iliaque
Figure 34 : ténotomie de l'ilio-psoas
Figure 35 : passage de la scie de Gigli
Figure 36 : ostéotomie
Figure 37 : prélèvement du greffon
Figure 38 : mobilisation du bloc acétabulaire
Figure 39 : mise en place du greffon et ostéosynthèse
Figure 41 : dissection du tendon réfléchi
Figure 42 : mise en place des greffons
Figure 43 : greffons appliqués sur la capsule en réinsérant le tendon réfléchi
Figure 44 : mise en place de la PTH
Figure 45 : composition de la PTH
Figure 46: la Hinge abduction
Figure 47: A : une radiographie du bassin préopératoire d'un enfant âgé de 12 ans présentant une LCP bilatérale. La tête fémorale est très irrégulière sans couverture céphalique satisfaisante. B : radiographie pelvienne postopératoire d’un patient âgé de 44 ans (suivi de 36 ans) montre une tête déformée avec des signes modérés de l'arthrose.
Figure 48: A : une radiographie du bassin d'un enfant de 6 ans qui présente une LCP gauche. B : radiographie de contrôle du même patient à l'âge adulte montre une bonne évolution après traitement chirurgical.
Figure 49: traitement chirurgical par Triple ostéotomie
Figure 50: traitement chirurgical par ostéotomie de varisation
Figure 51: traitement chirurgical par ostéotomie de Salter
Liste des tableaux
Tableau I : stade de découverte de la maladie
Tableau II : index de Green
Tableau III : l'âge moyen et le stade Herring en fonction du type de traitement
Tableau IV : l'évolution en fonction du traitement réalisé
Tableau V: la moyenne d'âge au moment du diagnostic de la maladie de LCP et comparaison avec quelques séries de la littérature.
Tableau VI: le sexe prédominant selon d'autres séries
Tableau VII: le coté attint selon les données de la littérature
Tableau VIII : répartition des classes Herring selon les séries
Tableau IX: Classification scintigraphique de Conway et Dias au Children’s Memorial Hospital
Tableau X: Principes du traitement massokinésithérapique des ostéochondrites primitives de hanche en fonction du type de traitement instauré
Introduction ...1 I. Définition ...3 II. Historique ...4 III. Histoire Naturelle : ...7 IV. Physiopathologie - étiopathogénie : ...8 V. Notion clinique : ... 12 Matériel et méthodes ... 14 I. Présentation de l’étude: ... 15 II. Critères de sélection : ... 15 1. critères d'inclusion : ... 15 2. critères d'exclusion : ... 15 III. Recueil des données: ... 15 Résultats ... 20 1. Age: ... 21 2. le sexe: ... 21 3. Coté atteint : ... 22 4. Imagerie :... 22 5. Stade de découverte de la maladie: ... 23 6. La classification de Herring: ... 24 7. L’excentration de la tête fémorale : ... 24 8. Traitement: ... 25 9. Complications du traitement chirurgical: ... 32 10. Recul: ... 32 11. Evolution au dernier recul : ... 32 12. Evolution en fonction des traitements réalisés :... 33 a. patients non traités : ... 33 b. patients ayant reçu un traitement orthopédique seulement : ... 33 c. patient ayant reçu un traitement chirurgical seulement : ... 34 d. patient ayant reçu une association de traitement orthopédique et chirurgical : ... 34 Iconographie ... 35
Discussion... 40 I. Profil épidémiologique de la maladie de lcp: ... 42 1. Age : ... 42 2. Sexe: ... 42 3. Côté atteint: ... 43 II. La stratégie de prise en charge diagnostic : ... 43 1. Radiologie conventionnelle : ... 44 1.1. l'évolution radiologique de la maladie de LCP : ... 45 a. En phase aiguë : ... 45 b. En fin d'évolution : ... 48 1.2. les classifications radiologiques : ... 51 a. La classification de Catterall :... 51 b. La classification de Salter : ... 53 c. La classification de Herring : ... 54 d. la classification de Green (subluxation): ... 55 2. Scintigraphie : ... 56 3. Arthrographie: ... 61 4. Imagerie par résonance magnétique (IRM): ... 62 5. Tomodensitométrie (TDM) :... 63 6. Échographie : ... 63 III. Les formes cliniques : ... 64 IV. Diagnostic différentiel : ... 66 1. au stade pré-radiographique : ... 66 2. Dans les formes bilatérales : ... 67 V. La prise en charge thérapeutique ... 69 A. But : ... 69 B. Principes : ... 69 C. Moyens : ... 70 1. Le traitement orthopédique : ... 70 1.1. Le décubitus : ... 71
1.2. le simple repos au lit : ... 71 1.3. la traction : ... 71 1.4. le fauteuil roulant : ... 72 1.5. l'immobilisation plâtrée : ... 72 1.6. les méthodes ambulatoires : ... 73 1.7. l'orthèse de Chicago : ... 75 1.8. l'orthèse de Toronto : ... 75 1.9. l'orthèse d'Atlanta ou orthèse S.R.H (Scottish Rite Hospital) ou orthèse de Purvis : ... 75 2. Le traitement chirurgical : ... 79 2.1. l'ostéotomie de varisation fémorale: ... 79 2.2. Ostéotomie de valgisation fémorale : ... 81 2.3. Ostéotomie innominée de Salter : ... 82 2.4. La Triple ostéotomie : ... 93 2.5. Butée ostéoplastique: ... 96 2.6. la prothèse totale de hanche : ... 103 3. Apport de la rééducation : ... 104 3.1. phase initiale : ... 105 3.2. La phase initiale et de fragmentation : ... 111 3.3. Phase d’ossification : remise en charge ... 116 D. Indications thérapeutiques : ... 120 1. L'abstention thérapeutique : ... 121 2. Le traitement orthopédique : ... 121 3. Le traitement chirurgical : ... 124 a. l'ostéotomie fémorale de varisation : ... 126 b. l'ostéotomie innominée de Salter et Triple ostéotomie : ... 127 d. l'ostéotomie de Chiari : ... 130 e. Ostéotomie de valgisation :... 130 4. Traitement des séquelles : ... 133 5. La chirurgie des échecs : ... 133
6. la Hinge abduction : ... 135 E. Complications du traitement : ... 141 1. Complications immédiates : ... 141 2. Complications secondaires : ... 142 3. Complications tardives : ... 143 F. Résultats du traitement ... 145 Conclusionet recommandations ... 155 Résumés ... 158 Bibliographie ... 162 Annexes ... 183
1
2
La maladie de Legg-Perthes-Calvé (LPC) ou ostéochondrite primitive de hanche (OPH) est une nécrose ischémique de l’épiphyse fémorale supérieure [88].
Elle a été décrite en 1910 simultanément par Legg aux Etats Unis, Calvé en France, Perthes en Allemagne et Waldenstroem en Suède [89].
C’est une maladie qui attaque l’extrémité supérieure du fémur en croissance, et évolue en quatre phases: la phase initiale ou de nécrose, une phase de fragmentation, une phase d’ossification et une phase de remodelage [90].
Dans les cas les plus sévères elle peut conduire à une coxarthrose relativement précoce.
La maladie survient chez les enfants de 3 à 12 ans avec une prédominance masculine.
C’est une pathologie de cause inconnue, mais le consensus semble se dégager sur l’origine ischémique dans le territoire de l’artère circonflexe postérieure.
Tous les protocoles thérapeutiques conçoivent le concept de recentrage et visent à mieux diriger la cicatrisation de la hanche en offrant à l’épiphyse atteinte un moule cotyloïdien congruent et couvrant dans lequel elle peut se remodeler.
Notre étude est rétrospective. Elle a été réalisée au sein du service de traumato-orthopédie pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat sur une période de 17 ans (1998-2014).
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Les objectifs principaux de notre travail sont :
Rappeler les moyens thérapeutiques dédiés à cette pathologie.
Revoir les indications thérapeutiques et préciser notamment la place de la chirurgie.
Préciser les grands liens existants entre le traitement et le pronostic, surtout pour les hanches à risque à travers l’analyse des résultats de notre série et ceux de la littérature.
I. Définition [1-3,70]
La maladie de Legg-Calvé-Perthes (LCP), encore appelée ostéochondrite primitive de la hanche (OPH), correspond à une nécrose partielle ou totale de l’épiphyse fémorale supérieure qui résulte de phénomènes ischémiques transitoires et itératifs dans le territoire de l’artère circonflexe postérieure.
On la différencie de la nécrose de l’adulte ou de l’adolescent qui est définitive par le potentiel de croissance résiduelle de la hanche qui permet à celle-ci de se reconstruire.
Cette pathologie touche les enfants entre 3 et 12 ans (la moyenne d’âge de l’atteinte se situe à 7 ans) avec une prédilection masculine (3 cas sur 4). L’atteinte est bilatérale dans 10 % des cas.
L’évolution de cette pathologie se fait en quatre phases : une phase initiale ou de nécrose, une phase de fragmentation, une phase d’ossification et une phase de remodelage (figure 1).
Les trois premières phases s’étendent sur une période allant de 18 mois à 2 ans. La phase de remodelage se termine à la fin de la croissance [70].
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Figure 1 : Les quatre phases d’évolution de l’ostéochondrite primitive de la hanche [70]
L’évolution après la période de reconstruction est très variable. Des déformations de la tête fémorale et une incongruence fémoro-acétabulaire peuvent persister et être responsables d’une arthrose chez l’adulte jeune [1].
L’évaluation pronostique reste un challenge afin de sélectionner les enfants qui pourraient bénéficier d’un traitement préventif précoce [2, 3]
La maladie de LCP s'accompagne souvent d'un retard d'âge osseux. Il peut être de 1 à 3 ans d’écart avec l'âge chronologique. Les enfants paraissent plus petits que les enfants normaux. Ce retard d'âge osseux fait pratiquement partie de la définition de la maladie.
II. Historique [58]
En 1883 : Thomas décrit une atteinte de la hanche qui s'apparente à une infection et qui guérit spontanément sans chirurgie.
En 1909 : Arthur Legg parle d'une obscure affection de la hanche et pense qu'une hyper-pression secondaire à un traumatisme peut entraîner un aplatissement de la tête fémorale, il présente 5 cas.
En 1910 : Perthes rapporte 6 cas qu'il appelle « arthrite déformante juvénile », il pense que c'est une affection inflammatoire.
5
Calvé rapporte 10 cas d'une « affection non inflammatoire autolimitée » qui
guérit avec un aplatissement de la surface portante de la tête fémorale.
Waldenstrom pense qu'il pourrait s'agir d'une tuberculose.
En 1913 : Perthes décrit l'anatomie pathologique sur une tête fémorale d'un enfant de 9 ans.
En 1920 : Waldenstrom appelle la maladie : coxa plana
Sundt publie une monographie sur la maladie en rapportant 66 cas.
En 1926 : Kontjetzny met en évidence une obstruction vasculaire avec épaississement du cartilage dans un spécimen anatomique.
En 1934 : Waldenstrom décrit les grandes étapes de la maladie. C'est la première classification basée sur 22 enfants suivis jusqu’à la fin de croissance.
Parker et Eyre-Booke développent le concept de l’emboîtement.
En 1964 : Mose propose le traitement en fauteuil roulant (Danemark).
En 1971 : Caterral décrit l'histoire naturelle de la maladie et la classe en 4 groupes.
En 1973 : Sanchis propose la théorie du 2ème infarctus. Il est incapable de produire une maladie de LCP après un 1er infarctus. Par contre après un 2ème infarctus, il obtient des lésions histologiques tout à fait comparables à la maladie de LCP.
En 1980 : Mose décrit son échelle de valeurs et pense que seules les évaluations en fin de croissance méritent considération.
6
En 1981 : Stulberg décrit une classification à visée pronostique en 5 groupes : I-II-III-IV-V. Il différencie 3 catégories de têtes : tête sphérique, tête asphérique congruente, tête asphérique incongruente.
Kleinman démontre l'augmentation de la viscosité sanguine responsable
d'une hypertension veineuse intra-osseuse.
Kohler et Seringe produisent une monographie sur LCP qui est une
synthèse très complète de tous les aspects de la maladie.
En 1984 : Salter et Thompson décrivent une classification simplifiée. Groupe A : fracture sous-chondrale < à 50 %, pilier externe intact. Groupe B : fracture sous-chondrale > à 50 %, pilier externe atteint.
En 1989 : Gregosiewiez pense que la viscosité sanguine peut jouer un rôle déterminant dans la genèse de la maladie. Il examine le sérum de 26 garçons à la phase précoce de la maladie. Il trouve un niveau plus élevé d'une antitrypsine que des groupes de références. Il y aurait une diminution de l'activité fibrinolytique et une augmentation de la tendance thrombosante. En 1992 : Herring décrit une classification en 3 stades : A, B et C, en
insistant sur le pilier externe.
Martinez rapporte 31 enfants avec 34 hanches atteintes d'une LCP sévères
(Catterall 3-4) qui ont été traités par orthèse d'abduction, moyenne d'âge 6 ans. Aucune hanche n'avait un bon volant résultat, 35 % ont un résultat passable, 65 % ont un mauvais résultat.
Les auteurs concluent que bien que la théorie du containment est la théorie la plus acceptée ; l'appareillage par attelle d'Atlanta n'est pas effectif.
7
Meehen rapporte 34 hanches (Catterall groupe 3-4) âge moyen du
diagnostic est 8ans. Les résultats confirment la non efficacité de l’appareillage. Les auteurs arrivent à la même conclusion.
En 1994 : Glueck pense que les perturbations sanguine sont responsable de la maladie.
En 1998 : deux rapports : celui de Keret et celui de Kasser contredisent fortement les conclusions de Glueck : aucune anomalie de la coagulation n'est retrouvée dans la maladie de LCP
III. Histoire Naturelle : [4, 5, 58]
La maladie de Legg-Calvé-Perthes est une maladie autolimitée dans la mesure où elle évolue spontanément vers la cicatrisation. La prévention de la déformation de la tête fémorale et de la coxarthrose secondaire est alors la seule justification au traitement.
L'écueil fondamental dans l'établissement de stratégies thérapeutiques chez les enfants atteints de la maladie de LCP tient de la pauvreté des données d'histoire naturelle. Cette dernière pose des difficultés d'étude, précisément parce que le traitement est généralement entrepris dés le diagnostic de l’affection. Ainsi il y a très peu d'études de la véritable évolution spontanée de patients non traités [Catteral, Norlin, Parsch] et il est nécessaire d'extrapoler la probable histoire naturelle à partir d'enfants traités par des moyens actuellement reconnus inefficaces. Acceptée avec une certaine réserve, cette approche autorise une meilleure compréhension de la progression de la maladie.
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L'histoire naturelle doit être envisagée sous ses 2 aspects fondamentaux. D'une part, pendant la croissance de l'enfant, et d'autre part, à la maturité squelettique de l'adulte.
L’évolution à moyen terme concerne la déformation de la tête fémorale en fin de phase cicatricielle ; elle permet de sélectionner les enfants à traiter activement. La coxarthrogénicité potentielle à l'âge adulte cristallise quant à elle le pronostic à long terme ; elle permet de définir les objectifs de la prise en charge instaurée chez les enfants candidats à un traitement actif.
Dans un éditorial, fort de sa grande expérience et des résultats de l'étude multicentrique qui s'articule autour de son équipe de Dallas, JA. Herring considère qu'en terme d'histoire naturelle 50 % environ des patients récupèrent de leurs symptômes précoces et ont peu de handicap durant leur vie. L'autre moitié a une bonne fonction après la ou les 2 premières années de symptômes initiaux, puis maintient une fonction normale avec toutefois un inconfort occasionnel à travers la majorité de l’existence adulte, pour développer progressivement des douleurs durant la 5ème ou la 6ème décennie et vraisemblablement nécessiter une arthroplastie de hanche. Seuls les patients les plus atteints développent un handicap précoce et permanent de hanche [4, 5].
IV. Physiopathologie - étiopathogénie : [6-28]
Toutes les études, maintenant anciennes, confirment l’ischémie du noyau fémoral proximal comme étant le primum movens de cette maladie. Par contre, aucune étude n’a pu affirmer avec certitude la primauté de l’ischémie artérielle ou de la thrombose veineuse. Théron cité par Kohler [6] a montré qu’il existe, au début de la maladie, une interruption des artères capsulaires supérieures avec dévascularisation épiphysaire. La revascularisation se produit dans les mois
9
suivants avec revascularisation des artères capsulaires supérieures et inférieures et, secondairement, par des anastomoses, au niveau de la capsule, entre l’artère circonflexe postérieure et des branches de l’artère hypogastrique. L’artère du ligamentum teres ne participe pas à cette revascularisation [7].
Les études phlébographiques sont rares. Suramo [8] penche pour une origine veineuse primitive, le retour veineux étant longtemps perturbé avec thrombose des veines circonflexes et drainage veineux vers la diaphyse. Ponseti [9] a réalisé des biopsies de la tête fémorale et du col fémoral. Il a constaté que, sous un cartilage articulaire normal, il existait une couche épaisse de cartilage hyalin contenant des zones très limitées de cartilage hyper-cellulaire et fibrillaire vascularisé. En microscopie électronique, il existe des fibres de collagène orientées de façon irrégulière. Il pense qu’il s’agit d’une expression localisée d’un désordre du cartilage épiphysaire qui est responsable d’une maturation retardée du cartilage, identique aux lésions retrouvées dans la maladie de Scheuermann. Par contre, il n’est pas possible de conclure au caractère primitif ou secondaire de ces lésions. Tout cela aboutit à une reconstruction osseuse à partir d’une hypertrophie du noyau cartilagineux et d’une action évidente mais obscure de la plaque de croissance. L’hypertrophie est globale, tête et acétabulum, et proportionnelle au pourcentage de l’atteinte ischémique. La plasticité de cette matrice ostéocartilagineuse peut entraîner une déformation de la tête qui va perdre sa sphéricité et se subluxer. La reconstruction osseuse peut également « s’emballer » et provoquer une coxa magna excessive responsable de l’excentration qui elle-même, par perte de contact avec l’acétabulum, va aggraver les déformations. Les causes de cette ischémie ne sont pas connues. Plusieurs théories ont été proposées, certaines ne sont plus acceptées
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aujourd’hui, d’autres voient le jour comme celle sur les facteurs environnementaux.
Les facteurs génétiques :
Rien ne peut étayer cette théorie, même si certains le suggèrent comme
Faraj [10] et Margetts [11]. Wynne-Davis [12] ne retrouve aucun caractère
héréditaire dans son étude. Les formes familiales, d’ailleurs souvent bilatérales, se rencontrent principalement en cas de dysplasies squelettiques. Le typage HLA A et B ne retrouve aucune différence [13]. Glueck [14] pense que l’ostéonécrose serait favorisée par une anomalie familiale de la coagulation.
Les troubles de la coagulation :
De nombreuses études contradictoires ont été menées à la recherche d’anomalies de la coagulation sanguine : déficit en protéine S ou C, thrombophilie, hypofibrinolyse. Glueck [14] a consacré de nombreux travaux à ce sujet pour conforter cette hypothèse. Cependant, ces études ont pris comme base de la coagulation normale les normes d’adulte. D’autres études, en prenant les normes adaptées à l’enfant, n’ont pas retrouvé cette anomalie [15,16] Pour Balasa [17], de l’équipe de Glueck, le déficit en facteur V est significatif ainsi que la présence d’anticorps anticardiolipine.
La croissance et la puberté :
La croissance staturale des enfants présentant une maladie de Legg-Perthes-Calvé est un point actuellement soumis à discussion. Certaines équipes rapportent, en effet, un retard statural modéré (4,4 cm pour les filles et 2,5 cm pour les garçons) chez les enfants atteints par rapport aux tailles cibles familiales
11
ou aux tailles observées dans la fratrie, alors que d’autres décrivent une croissance normale chez ces enfants [18].
Par ailleurs, le risque est accru en cas d’antécédent de retard de croissance intra-utérin [11]. Dans la maladie de Legg-Perthes-Calvé, il y a un retard de maturation osseuse d’environ 2 ans [19]. Les taux abaissés du facteur de croissance IGF1 et les anomalies de synthèse et de dégradation du collagène retrouvés dans la littérature [20] sont compatibles avec une étiologie osseuse constitutionnelle. Aucune anomalie endocrinienne en TSH, T4, IGF1 et cortisol n’a été retrouvée [21]. A l’avenir, des études longitudinales bien conduites devront confirmer ou infirmer cette hypothèse d’anomalie de la croissance.
Les facteurs environnementaux :
L’urbanisation n’est pas un facteur favorisant de cette maladie [22]. Le niveau socio-économique familial et les carences alimentaires ne semblent pas être des facteurs à retenir [23,24], alors que le tabagisme passif serait un facteur prédisposant. Gordon [25] et Mata [26] pensent que le risque d’avoir une maladie de Legg-Perthes-Calvé est plus important (multiplié par 5) chez les enfants exposés au tabagisme de leur entourage et que ce risque est lié aux nombres de fumeurs de l’entourage et aux années d’exposition. Par contre, il n’y a pas de corrélation avec la sévérité de la maladie. Glueck [14] rapporte une potentialisation du tabagisme passif et des troubles de la coagulation.
L’hyperactivité :
Une seule étude [27] vient corroborer cette constatation clinique déjà citée dans le travail de Kohler et Seringe [28]. Il pense qu’il existe un lien entre le syndrome d’hyperactivité et la maladie de Legg-Perthes-Calvé.
12
Au total, il semble logique, devant l’absence de preuve étiologique formelle, de penser, à la suite
de Kohler et Seringe [27], que les microtraumatismes répétés chez ce garçon turbulent, qui présente une fragilité de sa chondro-épiphyse due à un retard de maturité, provoque une ischémie vasculaire.
V. Notion clinique : [100]
1. Les premiers signes d'ostéochondrite primitive de la hanche :
Les parents sont les premiers à remarquer la boiterie qui constitue le motif de consultation le plus fréquent.
La douleur, est par ordre de fréquence, le deuxième motif de consultation. Elle siège souvent autour de la hanche (fesse, région du grand trochanter, ou pli de l’aine), mais il n’est pas rare que l’enfant se plaigne d’une douleur exclusive au genou, pouvant tromper un examinateur peu averti.
Ces deux symptômes, boiterie et douleur, s’aggravent en fin de journée, après une période d’activité physique entretenue, et diminuent avec le repos.
On retrouve souvent dans l’histoire la notion d’un incident traumatique (chute, accident de sport) ayant déclenché la douleur, quelques mois auparavant.
Les parents se plaignent souvent d’avoir un enfant hyperactif et
turbulent, et le trouvent de petite taille par rapport à son âge. 2. L'examen clinique :
La simple observation de l’enfant dans la salle d’examen sans qu’il ne s’en rende compte est essentielle.
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L’analyse du type de boiterie montre qu’il s’agit le plus souvent de l’association d’une boiterie antalgique (appuis brefs sur le membre atteint) et d’un Trendelenbourg (bascule du bassin du côté opposé en appui sur une jambe sur le membre atteint).
Un certain degré d’amyotrophie de la fesse et de la cuisse du côté douloureux est présent dans les formes découvertes tardivement.
Dans la plupart des cas, il existe une légère limitation de la mobilité de la
hanche en abduction et rotation interne, plus importante dans les formes sévères
et tardives. Cette limitation de la mobilité évolue dans la journée parallèlement à la boiterie, est plus nette en fin de journée, et discrète le matin ou après une longue période de repos.
Au début de la maladie, elle est due à un spasme musculaire, essentiellement adducteur, et un examen lent et doux permet de s’en rendre compte. Au fur et à mesure de l’évolution, surtout dans les atteintes sévères, la raideur de la hanche en abduction et rotation interne s’aggrave, de même que la boiterie, en rapport avec le spasme et la rétraction musculaires d’une part, et la déformation de la hanche d’autre part.
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15 I. Présentation de l’étude:
C’est une étude rétrospective, réalisée au sein du service de traumato-orthopédie pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat, et concernant la période entre janvier 1998 et janvier 2014 (17 ans).
Les dossiers des patients suivis et/ou hospitalisés avec le diagnostic de la maladie de Legg-Calvé Perthes (ou ostéochondrite primitive de la hanche) ont été répertoriés à partir des registres et des archives du service.
II. Critères de sélection : 1. critères d'inclusion :
Diagnostic certain de la maladie de LCP, retenu sur les critères radiologiques.
Les patients suivis et pris en charge avant la fermeture du cartilage de conjugaison de la hanche.
Enfants traités par la même équipe.
Recul post thérapeutique suffisant (1 an minimum).
2. critères d'exclusion :
Dossiers incomplets sur le plan clinique et iconographique.
Les autres ostéonécroses de la tête fémorale (hémopathies, dysplasie de Meyer, séquelles d’infection et de traumatisme, etc...).
III. Recueil des données:
A partir d’une fiche d’exploitation préétablie (voir annexe), les éléments suivants ont été étudiés:
Age au moment du diagnostic et au moment du traitement. Le sexe du patient.
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Côté atteint (droit, gauche, bilatéral) La radiographie standard:
La prise en charge diagnostique a été effectuée en se basant sur la radiographie standard. Un cliché du bassin et de la hanche symptomatique de profil (col fémoral de profil) ont été systématiquement réalisés lors de la première consultation. Le suivi ultérieur fait appel à une radiographie de la hanche malade seule de face tous les 6 mois jusqu’à reconstruction et une radiographie de la hanche controlatérale au 18ème mois et/ou si elle devient symptomatique. A partir de la phase de remodelage, une radiographie par an a été faite jusqu’à la fin de croissance.
Le stade de découverte de la maladie a été noté sur les premières radios: nécrose, fragmentation, reconstruction, remodelage et séquelles.
La classification de Herring:
Elle a été utilisée dès le stade de fragmentation-reconstruction pour apprécier l’importance de l’atteinte du pilier externe de la tête fémorale.
Cette classification selon Herring [29] est basée sur l’intégrité du pilier latéral (ou externe). Il divise la tête fémorale en trois segments : le pilier latéral correspond aux 15 à 30% latéraux (ou externes), le pilier central aux 50% centraux et le pilier médial aux 20 à 35% médians (ou internes).
Il individualise ainsi trois groupes :
Le groupe A qui n’a pas d’atteinte du pilier latéral. Le groupe B qui a plus de 50% de ce pilier conservé. Le groupe C qui en a moins de 50%.
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L’excentration de la tête fémorale (indice de Green) [30] :
L’excentration de la tête fémorale mesurée selon Green, correspond à la découverture de l’épiphyse rapportée à la largeur de l’épiphyse du côté sain E= (AB/CD) x100
Si ce pourcentage excède 20%, il s’agit d’une Subluxation. Les signes de hanche à risque:
Les hanches à risque ont été répertoriées dès la fin de la phase de fragmentation-reconstruction devant les signes suivants:
Raideur de la hanche (documentée). Excentration de la tête supérieure à 20%. Herring B ou C.
Le traitement:
Les traitements réalisés ont été précisés: abstention ou expectative armée, traitement orthopédique et chirurgie.
Le traitement orthopédique fait appel à la traction au lit pour raideur de hanche, et aux différentes orthèses, notamment celle de Dubois-Larris. Le traitement chirurgical a été fait devant la constatation de signes d’une
hanche à risque. La technique opératoire a été notée: varisation fémorale, ostéotomie de Salter, butée d’agrandissement, valgisation fémorale, etc. Les complications survenues après la chirurgie étaient notées: A court terme: infection, hématome,...
A moyen terme: retard de consolidation, raideur, fracture...
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Au dernier recul, et lorsque cela a été possible, les hanches ont été classés selon la classification de STULBERG [31] qui permet d’apprécier les résultats en fonction des critères de Mose sur la sphéricité et la congruence de la tête fémorale et de l’acétabulum.
La classe I correspond à une hanche complètement normale, la classe II à une tête fémorale sphérique et congruente mais avec une ou des anomalies au niveau de la tête, du col ou de l’acétabulum, la classe III où la tête est non sphérique mais pas aplatie, toujours concentrique, avec ou sans les mêmes signes associés que précédemment, la classe IV où la tête est aplatie mais congruente avec des signes associés, la classe V avec tête aplatie et incongruente sans signes associés. Stulberg a constaté que les têtes classées I et II ne présentaient pas de signes d’arthrose à long terme, que les classes III et IV avaient une arthrose légère à modérée et la classe V une arthrose sévère à moins de 50 ans.
Au dernier recul, l’évolution a permis de distinguer 3 groupes de
patients:
Evolution bénigne: Stulberg 1 ou 2 en fin de croissance et/ou hanche souple, sans aucune complication thérapeutique.
Evolution intermédiaire: Stulberg 3 en fin de croissance et/ou Herring B, et sans aucun autre signe de tête à risque.
Evolution sévère: Stulberg 4 ou 5 en fin de croissance et/ou hanche à mobilité réduite et/ou complication sévère (ILMI>3cm, hanche toujours excentrée, Herring C)
19 Exploitation des données :
Pour l'analyse des résultats obtenus, on a eu recours au logiciel SPSS (version 20).
Ce logiciel a permis de calculer les moyennes, les écart-types et les pourcentages ainsi de réaliser les différents diagrammes.
20
21
Après étude des dossiers, 104 cas ont été retenus soit 116 hanches (12 atteintes bilatérales).
Les principaux résultats étaient les suivants:
1. Age:
La moyenne d’âge au moment du diagnostic était de 3,3 ans ± 1,4 (extrêmes: 3ans / 17ans).
La moyenne d’âge au moment du traitement était de 8,95 ans ± 2,7 (extrêmes: 4ans / 15ans).
2. le sexe:
83 patients (79,8%) étaient de sexe masculin. 21 patients (20,2%) étaient de sexe féminin.
22 3. Coté atteint :
Le côté droit était atteint chez 52 (50%).
Le côté gauche était atteint chez 40 cas (38,5%). L'atteinte bilatérale a été notée chez 12 cas (11,5%).
Figure 3: le coté atteint
4. Imagerie :
Tous nos patients avaient bénéficié d'une radiographie standard de la hanche. Le recours aux autres moyens d'imagerie n'a été effectué sauf si nécessaire pour compléter la prise en charge.
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Neuf patients avaient bénéficié d'une arthrographie préopératoire immédiate. Deux patients avaient bénéficié d'une scintigraphie.
Cinq patients avaient bénéficié d'une TDM.
Et trois patients avaient bénéficié d'une échographie.
5. Stade de découverte de la maladie:
Tableau I : stade de découverte de la maladie
effectifs pourcentages début 19 16,4 % nécrose 15 12,9 % fragmentation 38 32,8 % reconstruction 23 19,8 % remodelage 8 6,9 % séquelles 13 11,2 % Total de hanches 116 100 %
24 6. La classification de Herring:
Chez nos patients:
36 hanches (soit 31%) étaient classés Herring A. 51 hanches (soit 44%) étaient classés Herring B. 29 hanches (soit 25%) étaient classés Herring C.
Figure 5: la répartition des hanches selon la classification de Herring
7. L’excentration de la tête fémorale :
Tableau II : index de Green
effectifs pourcentages
Subluxation
non 61 52,6 %
oui 55 47,5 %
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chez 51 patients (61 hanches, soit 52,6%), la couverture céphalique était satisfaisante.
chez 53 patients (55 hanches, soit 47,4%), il existait une excentration de la tête fémorale.
Figure 6: la Subluxation épiphysaire
8. Traitement:
Nos patients avaient bénéficié soit d'un traitement orthopédique exclusif (32 cas, soit 33,77 %) faisant appel à la traction et/ou l'appareillage, soit d'un traitement chirurgical exclusif (25 cas, soit 24,03%) ou bien d'une association d'un traitement orthopédique et d'un traitement chirurgical (28 cas, soit 26,92%).
26
Figure 7: les types de traitement
Tableau III : l'âge moyen et le stade Herring en fonction du type de traitement
Type de traitement L'âge moyen Le stade Herring
abstention 7 ans
A : 60% B : 31,8%
C : 9%
Chirurgical exclusif 9,23ans
A : 19,23% B : 34,6% C : 46,15%
Orthopédique exclusif 8,25 ans
A : 42,5% B : 45 % C : 12,5 %
Orthopédique + chirurgical 9,17 ans
A : 10,71% B : 57,14% C : 32,14%
27 a. Types de traitement orthopédique :
Les patients traités orthopédiquement avaient une moyenne d'âge de 8,25 ans.
Ces patients avaient bénéficié soit d'une traction exclusive (23 cas soit 71,87%), soit d'un appareillage exclusif (4 patients soit 12,5%) ou bien association d'une traction et d'un appareillage (5 cas soit 15,62%).
Figure 8: les types de traitement orthopédique
Les patients traités à la fois orthopédiquement et chirurgicalement avaient une moyenne d'âge de 9,17 ans.
28
Ils avaient bénéficié soit d'une traction + chirurgie (13 cas soit 46,42%), soit d'un appareillage + chirurgie (10 cas soit 35,71%), ou bien traction + appareillage + chirurgie (5 cas soit 17,85%).
Figure 9 : le traitement orthopédique + chirurgical
L’appareillage de Bois Larris était le plus utilisé (figure 10). Dans le cas des patients traités par le traitement orthopédique exclusif, on avait 4 cas (1cas/5 pour appareillage + traction ; et 3cas/4 pour l'appareillage seul). Tandis qu'on avait 6 cas chez les patients traités à la fois par le traitement orthopédique et chirurgical (4cas/10 pour appareillage + chirurgie et 2cas/5 pour appareillage + traction + chirurgie).
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Figure 10 : utilisation de l'appareillage de Bois Larris
b. Types de chirurgie:
Chez les enfants opérés (53 cas correspondants à 54 hanches opérées) : la Butée ostéoplastique a été réalisée chez 41 patients (42 hanches). L'ostéotomie de Salter a été réalisée chez 4 patients (4 hanches) La varisation fémorale a été réalisée chez 1 patient (1 hanche). la valgisation fémorale a été réalisée chez 4 patients (4 hanches). Les autres types d'interventions chirurgicales étaient:
une triple ostéotomie qui a été faite chez un seul patient (1 hanche).
une prothèse totale de la hanche (PTH) qui a été proposée chez 2 patients (2 hanches).
30
Figure 11: le type de traitement chirurgical
c. Indications chirurgicales:
⇒ La Butée a été indiquée devant la constatation d'une découverture de la tête fémorale au niveau de 35 hanches (soit 83,33%), devant une raideur associée à l'excentration chez 5 hanches (soit 11,9%), et devant une coxa magna chez 2 hanches (soit 4,76%).
L'âge moyen de la réalisation de la Butée était de 9,5 ans (extrêmes: 6ans et 18ans).
31
Figure 12 : les indications de la butée
⇒ l'ostéotomie de Salter a été faite chez 4 patients soit 7,54% (âge moyen: 5,75ans, extrêmes: 5ans et 7ans), présentant une Subluxation se centrant en abduction, parmi lesquels 2 hanches ont nécessité préalablement une traction pour assouplir leur raideur.
⇒ la triple ostéotomie a été indiquée chez un enfant âgé de 8 ans présentant une Subluxation de la tête fémorale.
⇒ l'ostéotomie de varisation fémorale a été faite au niveau d'une seule hanche chez un enfant âgé de 9 ans, qui a présenté une coxa plana avec une limitation de mouvements.
⇒ l'ostéotomie de valgisation fémorale a été faite au niveau de 4 hanches (7,54%), devant la constatation d'un «Hinge abduction». (Âge moyen: 9,25 / extrêmes: 4ans et 14ans).
32
⇒ la PTH a été proposée chez 2 enfants en fin de croissance devant des signes radio-cliniques d'arthrose.
9. Complications du traitement chirurgical:
Les complications du traitement ont été remarquées chez 6 patients:
1- une attitude vicieuse+ankylose de la hanche chez 1 seul patient opéré par butée.
2- une ILMI chez 2 patients opérés par butée (3cm et 4cm, compensé par semelles).
3- une douleur persistante durant quelques mois chez 2 patients (1 enfant opéré par butée, et le 2ème opéré par Salter).
10. Recul:
Le recul des cas étudiés varie entre 1 an et 15 ans, avec une moyenne de ...
11. Evolution au dernier recul :
⇒ L'évolution bénigne est retrouvée chez 43 patients soit 41,34 %. ⇒ L'évolution intermédiaire est retrouvée chez 36 patients soit 34,61 %. ⇒ L'évolution sévère est retrouvée chez 25 patients soit 24,03 %.
33
Figure 13 : l'évolution au dernier recul
12. Evolution en fonction des traitements réalisés : a. patients non traités :
L’abstention thérapeutique avait concerné 19 patients dont l'évolution au dernier recul était bonne chez 12 cas (27,9%), moyenne chez 5 cas (13,88%) et mauvaise chez 2 cas (8%).
b. patients ayant reçu un traitement orthopédique seulement :
Les patients ayant bénéficié d'un traitement orthopédique exclusif (32 cas, soit 33,77%) avaient une bonne évolution chez 20 cas (46,51%), moyenne chez 7 cas (19,44%) et mauvaise chez 5 cas (20%).
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c. patient ayant reçu un traitement chirurgical seulement :
Les patients ayant bénéficié d'un traitement chirurgical exclusif (25 cas, soit 24,03%) avaient une bonne évolution chez 6 cas (13,95%), moyenne chez 10 cas (27,77%) et mauvaise chez 9 cas (36%).
d. patient ayant reçu une association de traitement orthopédique et chirurgical :
vingt-huit patients avaient bénéficié d'une association de traitement orthopédique et chirurgical, dont l'évolution était bonne chez 5 cas (11,62%), moyenne chez 14 cas (38,88%) et mauvaise chez 9 cas (36%).
Tableau IV : l'évolution en fonction du traitement réalisé
Évolution bénigne Évolution intermédiaire Évolution sévère total Abstention 12 (27,9%) 5 (13,88%) 2 (8%) 19 (18,27%) Traitement orthopédique 20 (46,51%) 7 (19,44%) 5 (20%) 32 (33,77%) Traitement chirurgical 6 (13,95%) 10 (27,77%) 9 (36%) 25 (24,03%) Traitement orthopédique + chirurgical 5 (11,62%) 14 (38,88%) 9 (36%) 28 (26,96%) Total 43 (41,34%) 36 (34,61%) 25 (24,03%) 104 (100%)
35
36
A B
Figure 14 : radiographies de la hanche droite chez un enfant âgé de 9 ans présentant une LCP classée Herring B avec une Subluxation épiphysaire se centrant en abduction (A).
L’enfant avait bénéficié d'une varisation fémorale (B). L'évolution au dernier recul était grave.
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A B
Figure 15 : radiographies de la hanche gauche chez un enfant âgé de 9 ans présentant une LCP en stade B de Herring (A). L’enfant avait bénéficié d’une valgisation fémorale
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A B
C D
Figure 16 : radiographies de la hanche droite chez un enfant âgé de 7 ans montrant les différentes phases de la LCP (A, B et C) avec la bonne congruence au dernier recul (D)
39
A B Figure 17 : radiographies de la hanche droite montrant une évolution intermédiaire
40
41
La maladie de LCP est une affection ischémique de l’épiphyse fémorale proximale en croissance, d’origine vasculaire, pour laquelle on recherche encore et toujours un éventuel désordre hématologique sous-jacent. C’est une maladie qui guérit, caractérisée par une nécrose avasculaire de la tête fémorale. La revascularisation survient avec ou sans traitement ; les déformations de la tête fémorale surviennent durant cette phase de revascularisation [32].
L’évolution après la période de reconstruction est très variable; des déformations de la tête fémorale et une incongruence fémoro-acétabulaire peuvent persister et être responsables d’une arthrose chez l’adulte jeune [31].
Notre étude a été réalisée au sein du service de traumato-orthopédie pédiatrique de l’hôpital d'enfants de Rabat sur une période de 17 ans.
Notre travail a les limites d'une étude rétrospective et d'une difficulté de recours à l'imagerie moderne (scintigraphie, IRM), mais a l'avantage de concerner un échantillon de taille importante et de mettre la lumière sur notre contexte de prise en charge de cette maladie et de le comparer aux expériences des autres équipes.
Notre série est caractérisée par une nette prédominance masculine (80%), une moyenne d'âge assez basse (3,3 ans), une découverte assez fréquente de la maladie au stade de fragmentation et une notion de découverture épiphysaire chez 47,4 % des cas. sur le plan thérapeutique, la moitié des enfants ont été opérés et la butée ostéoplastique a été la technique de choix.
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I. Profil épidémiologique de la maladie de LCP: 1. Age :
La maladie de Legg-Calvé-Perthes survient essentiellement entre l'âge de 3 et 12 ans, avec une moyenne d'âge à 7 ans.
Les cas étudiés dans notre série avaient une moyenne d'âge de 3,3 ans (± 1,4) inférieure à celle retrouvée dans les séries de la littérature, telle que la série de J.SALES DE GAUZY et al [33] dont l'âge moyen était de 5 ans et 6 mois ; ou la série de Muzaffar N et al [34] rapportant une moyenne d'âge de 6,5 ans.
Tableau V: la moyenne d'âge au moment du diagnostic de la maladie de LCP et comparaison avec quelques séries de la littérature.
Les séries J.SALES DE GAUZY et al [33] Muzaffar N, et al [34] SOUNA BS et al [35] Notre série Moyenne d'âge au moment du diagnostic 3,3 ans 5 ans et 6 mois 6,5 ans 6 ans et 11 mois
Notre moyenne d'âge parait particulièrement inférieure à celle des autres séries. S'agit-il d'une particularité locale ou d'un simple hasard statistique ??
2. Sexe:
Dans notre étude, une nette prédominance masculine a été notée avec 80 % de garçons et 20 % de filles. Le même résultat est rapporté dans la majorité des séries [1, 4, 5].
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Tableau VI: le sexe prédominant selon d'autres séries
série Atteinte masculine Atteinte féminine J.SALES DE GAUZY et al [33] 75,86 % 24,13 % S. SHARMA et al [36] 78,26 % 21,73 % A. DIMÉGLIO et al [37] 69,5 % 30,5 % Notre série 80% 20,2 % 3. Côté atteint:
Selon les données de la littérature, l'atteinte bilatérale de la maladie de LCP ne représente que 12 %. Ce résultat est retrouvé également dans notre série (11,5%), ainsi que dans la plupart des séries étudiées [4, 5, 6]. Tandis que la série de SOUNA BS et al [35] ne comportait aucune atteinte bilatérale.
Tableau VII: le coté attint selon les données de la littérature
Atteinte bilatérale Atteinte unilatérale
A. DIMÉGLIO et al [37] 13,1 % 86,9 %
S. SHARMA et al [36] 8,11 % 91,89 %
VUKASINOVIC Z et al [38] 21 % 79 %
SOUNA BS et al [35] --- 100 %
Notre série 11,5 % 88,5 %
II. La stratégie de prise en charge diagnostic :
Le diagnostic d'une maladie de LCP passe d'abord par l'interprétation d'une boiterie chronique souvent discrète évoluant dans un contexte plus ou moins douloureux, chez un enfant le plus souvent de sexe masculin âgé entre 3 et 9 ans.
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La conduite à tenir se fera par la suite en suivant la hiérarchisation des examens de l'imagerie.
1. Radiologie conventionnelle : [58, 72]
Malgré l'apparition de techniques d'imagerie de plus en plus sophistiquées, la radiographie standard du bassin reste irremplaçable. Elle reste le document de base qu'il faut répéter pendant toute la durée de la maladie.
Elle est indispensable avec deux incidences obligatoires, la face et l’incidence de Lauenstein, permettant ainsi de confirmer le diagnostic de la maladie de LCP.
Le cliché de face se fait en position couchée, en plaçant les membres inférieurs symétriquement, rotules au zénith, ce qui n'est pas toujours possible lorsque la rotation interne est très diminuée. Dans ce cas, le cartilage de croissance est mal dégagé, l'épiphyse se superpose sur la métaphyse ce qui donne un aspect de fausse horizontalisation du cartilage de croissance épiphyso-métaphysaire.
Le cliché de profil est toujours indispensable car les lésions sont souvent mieux visibles sur cette incidence. Le cliché doit « enfiler » le cartilage de croissance de façon à bien séparer l'épiphyse de la métaphyse. Il faut préférer le profil urétral effectué avec un rayon vertical après avoir incliner le bassin de 45' du côté de la hanche à radiographier qui est placée sur le plan de la table. Les clichés doivent être d'excellente qualité pour pouvoir distinguer les zones de tonalité différentes au sein de l'épiphyse fémorale et être assez précis pour fournir une bonne définition des travées osseuses. L'analyse est faite toujours comparativement avec la hanche saine. Il faut s’intéresser à l'épiphyse fémorale
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supérieure, au col, à la forme de l'acétabulum et aux rapports entre l'épiphyse et l'acétabulum.
La radiographie standard donne une bonne évaluation de l'étendue de la nécrose et de l'architecture de la hanche, par contre elle méconnaît la forme exacte des surfaces articulaires surtout chez le jeune enfant et en phase de fragmentation lorsque manque une partie de l'épiphyse ossifiée [58].
Au début, les clichés sont normaux. Puis apparaissent des « petits signes » : la diminution de hauteur du noyau céphalique et l’élargissement relatif de l’interligne articulaire, une irrégularité du noyau, parfois, plus visible sur l’incidence de Lauenstein, le liseré clair chondral signant la fracture sous-chondrale [72].
1.1. l'évolution radiologique de la maladie de LCP : [72] a. En phase aiguë :
Waldenstrom a décrit trois phases radiologiques (fig. 18). La première correspond à un noyau hyperdense qu’il qualifie de stade de nécrose, le deuxième voit apparaître une fragmentation et enfin le troisième est dit stade de reconstruction avec apparition d’os néoformé. La correspondance des images radiologiques avec le stade histologique qu’il propose ne peut plus être retenue aujourd’hui. En effet, au stade 1 d’hyperdensité correspond un début de revascularisation et non une nécrose avasculaire. La reconstruction débute à ce stade, se poursuit avec la résorption osseuse lors du stade 2 de fragmentation pour s’intensifier au stade 3. L’intérêt de cette classification est surtout d’apprécier le stade de fragmentation où se produit l’excentration qu’il faudra
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précocement quantifier et la durée de la maladie. Plus la maladie dure, plus le pronostic est mauvais.
a : le noyau est dense b : la phase de fragmentation
c : la phase de reconstruction avec apparition d'os nouveau
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Plus intéressante semble être la modification par Joseph [52] de la classification d’Elizabethville de Canale [53] en 7 stades évolutifs (fig. 19). Les stades de Ia à IIb durent 3 à 4 mois, les stades IIIa et IIIb 9 à 16 mois. Le passage du stade IIb au stade IIIa est délicat avec apparition possible de signes de gravité (calcifications latérales, signes métaphysaires et acétabulaires). La déformation apparaît à partir du stade IIIa. Dans 30% des cas, la stade IIIb comprend une calcification latérale.
Figure 19: La classification d’Elizabethville en sept stades évolutifs, le stade 7 étant le stade séquellaire avec reconstruction plus ou moins sphérique [72]
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Les aspects radiologiques retrouvés dans notre série étaient majorés par des stades de la phase active de la maladie de LCP (stade de fragmentation : 32,8 % et le stade de reconstruction : 19,8%).
Le stade de nécrose a été retrouvé dans 12,9 %, le stade de remodelage dans 6,9 %, et le stade de séquelles dans 11,2 %. Tandis que 16,4 % de hanches ont été diagnostiqué au stade de début.
Dans certaines séries de la littérature, le stade de début était absent, alors que la majorité des cas ont été diagnostiqués au stade de fragmentation comme dans la série de Diarra K.F. (51,13%) [55] et Traoré M (30,5%) [54]. Cependant, dans la série de Arkader [56], la majorité des cas ont été diagnostiqués au stade de nécrose (55,81%).
b. En fin d'évolution : [72]
La restauration de la sphéricité de la tête fémorale est variable allant de la sphéricité parfaite à une certaine irrégularité jusqu’aux déformations importantes avec une « tête carrée ».
C’est là que les déformations de la tête avec l’aplatissement (coxa plana) ou la coxa magna s’apprécient, associées à des déformations de l’acétabulum, du col qui est court et provoque un raccourcissement entraînant une inégalité de longueur des membres inférieurs, conséquence des remaniements au niveau du cartilage de croissance.
La classification de Stulberg [31] permet d’apprécier les résultats en fonction des critères de Mose sur la sphéricité et la congruence de la tête fémorale et de l’acétabulum. Elle repose sur une étude qui a comparé les images
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radiologiques des têtes fémorales à maturité osseuse et à long terme (30 et 40 ans). Il n’y pas de changement de classe entre ces deux dates.
Classification de Stulberg:
Permet d’apprécier les résultats en fonction des critères de Mose sur la sphéricité et la congruence de la tête fémorale et de l’acétabulum.
1: hanche normale, congruence sphérique (cercles de Mose).
2: tête sphérique, anomalie du col, coxa magna, angle de Sharp élevé (cotyle adapté aux déformations céphaliques).
3: tête non sphérique mais non plate, anomalie du col. 4: tête plate avec anomalie du col.
5: tête plate sans anomalie du col.
1 et 2 : bon pronostic, 3 et 4: risque d’arthrose à partir de 40 ans, 5: rapidement symptomatiques.
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Figure 20 : classification de Stulberg [103]
Dans notre série, on a pu identifier le Stulberg chez 30 patients, dont 43,33 % avaient un Stulberg 2 (Stulberg 1: 4 cas ; Stulberg 2: 13 cas ; Stulberg 3: 5 cas ; Stulberg 4: 5 cas ; et Stulberg 5: 3 cas) alors que dans la série de A.
DIMÉGLIO et al [37] la majorité des cas ont été classés Stulberg 4 (Stulberg 1 :
6 cas (6,12%); Stulberg 2 : 30 cas (30,61%); Stulberg 3 : 15 cas (15,30%) ; Stulberg 4 : 43 cas ( 43,87%) ; Stulberg 5 : 4 cas (4,08%)
