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Matériel et méthodes

J. SALES DE GAUZY et al

II. La stratégie de prise en charge diagnostic :

1. Radiologie conventionnelle : [58, 72]

1.2. les classifications radiologiques : [58]

la radiologie conventionnelle est la « pierre angulaire » grâce à laquelle ont été établies les différentes classifications de Goff, Salter et Thomson, Catterall, Herring et Waldenstrom, à partir de l'étendue de la nécrose du noyau épiphysaire, de l'atteinte du cartilage épiphyso-métaphysaire, des rapports entre la tête fémorale et l'acétabulum.

a. La classification de Catterall :

Elle repose sur une importante série d'enfant suivis avec un long recul et tient compte de l'étendue de l'atteinte épiphysaire, de l'existence ou non d'un séquestre et d'un collapsus, de l'atteinte métaphysaire. Catterall établit ainsi quatre grades de I à IV de gravité croissante qui resteraient inchangés durant toute l'évolution de la maladie. Catterall a également décrit cinq signes dits de tête à risque dont la présence, surtout s'ils sont associés, aurait une valeur péjorative. Ces signes radiologiques sont la zone d'ostéoporose externe, la calcification épiphysaire externe, la Subluxation latérale, l'horizontalisation de la plaque de croissance et les signes métaphysaires.

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Figure 21 : classification de Catterall [70]

a. Stade I : atteinte antérieure sans collapsus et sans séquestre.

b. Stade II : atteinte plus étendue avec collapsus ou séquestre mais avec

conservation de la hauteur épiphysaire.

c. Stade III : séquestre large avec collapsus mais avec un aspect normal du

secteur postérieur.

53 b. La classification de Salter :

C’est une simplification de la précédente. Elle est basée sur l'étude de la fracture sous chondrale visible sur le cliché de profil sous forme d'une clarté parallèle au contour du noyau épiphysaire dont l'étendue donne une idée assez exacte de l'importance de la nécrose épiphysaire. Le pronostic différent, pour Salter, n'est dû qu'à la présence ou à l'absence du mur latéral externe qui constitue un élément protecteur de l'épiphyse et en évite la déformation. Il ne retient donc que deux groupes : le groupe A qui correspond à une atteinte inférieure à la moitié de la tête respectant le mur latéral externe, et le groupe B avec une atteinte de plus de la moitié de la tête ne respectant pas le mur latéral externe. Le concept de mur latéral externe protecteur de la tête fémorale constitue un facteur pronostic capital qui sera évoqué par plusieurs auteurs. C'est en effet à la partie externe du noyau épiphysaire en regard du bord externe du cotyle que s'observent les déformations initiales.

Le groupe A, la fracture sous chondrale atteint moins de 50% de la superficie de la tête, groupe B, plus de 50%

54 c. La classification de Herring :

La classification de Herring est effectuée sur une radiographie du bassin de face. Selon l’intégrité du pilier latéral, la tête fémorale est divisée en trois segments : le pilier latéral correspond aux 15 à 30% latéraux, le pilier central aux 50% centraux et le pilier médial aux 20 à 35% médians.

Le groupe A n’a pas d’atteinte du pilier latéral, le groupe B a plus de 50% de ce pilier conservé, le groupe C en a moins de 50%.

Il existe une bonne corrélation entre le résultat radiologique final et cette classification qui est de plus en plus utilisée.

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La classification de Herring a l'avantage par rapport à celle de Catterall et de Salter d'être plus simple et plus fiable d'un observateur à l'autre. Cet avantage justifie qu'elle soit la plus utilisée durant notre étude.

Selon les résultats obtenus, la majorité des hanches étaient classées Herring B, ce résultat est le même obtenu dans la série de R. Pecquery et al [40].

Tandis que dans la série de Moon Seok Park et al [39], les hanches classées Herring A et B avaient le même pourcentage.

Tableau VIII : répartition des classes Herring selon les séries

Herring A Herring B Herring C B/C

Moon Seok Park et al [39]

43,47 % 43,47 % 13,04 % ---

R. Pecquery et al [40] --- 61,9 % 19,4 % 19,4%

Notre série

31 % 44 % 25 % ---

d. la classification de Green (subluxation):

L’excentration latérale ou subluxation est le signe majeur des formes graves. Elle doit être recherchée avec attention. Heyman [41] a décrit un index (acetabulum head index AHI) mesurant les rapports entre la tête et l’acétabulum sur des radiographies de face.

L’excentration de la tête fémorale mesurée selon Green, correspond à la découverture de l’épiphyse rapportée à la largeur de l’épiphyse du côté sain E= (AB/CD) x100

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Figure 24 : l'index de Green [72]

Dans notre série, on a calculé l’index de Green sur les radiographies standards, permettant ainsi d'identifier une excentration de la tête fémorale au niveau de 47,4 % des hanches.

Sales de Gauzy et Cahuzac [42] ont calculé cet index sur l’IRM et ont démontré que celui-ci était plus fiable car l’IRM prend en compte les structures cartilagineuses de l’acétabulum et de la tête fémorale.

2. Scintigraphie : [14, 43-45, 73]

Pour de nombreux auteurs, la scintigraphie isotopique permet une surveillance précise de l'évolution et saisit les différentes phases de nécrose, de fragmentation et de reconstruction. Pour certains, elle est la seule exploration utile pour la surveillance.

Dans notre série, la scintigraphie n'a pu être indiquée que chez 2 patients (1,92%), afin de diagnostiquer précocement une nécrose qui a échappé à la radiographie standard.

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Le diagnostic scintigraphique repose sur la mise en évidence d’un défect de fixation au niveau de la tête fémorale, alors même que les signes radiologiques sont encore absents.

Plusieurs études ont prouvé l’efficacité de la scintigraphie osseuse aux biphosphonates dans le diagnostic précoce de la maladie de LPC, en objectivant le défect de perfusion de la tête fémorale avec une sensitivité de 0,98 et une spécificité de 0,95 [43, 44].

Sa capacité à déceler l’intégrité de la vascularisation osseuse est basée sur le fait que les biphosphonates ne peuvent se fixer sur les cristaux d'hydroxyapatite que si la vascularisation du tissu osseux concerné est intègre.

Les principaux facteurs qui influencent la fixation osseuse des biphosphonates sont la perfusion et l'activité métabolique du tissu osseux.

Elle autorise une prise en charge thérapeutique précoce permettant ainsi de prévenir ou du moins de limiter le développement d'éventuelles complications.

 La classification scintigraphique [73]

Elle reprend la classification du Conway et Dias au Children’s Memorial Hospital de Chicago.

Elle est basée sur l'évolution des mécanismes de revascularisation qui prédit la fixation du radiotraceur au niveau du tissu osseux.

Une fixation osseuse signifie qu'il y a une vascularisation et une activité métabolique.

Deux mécanismes principaux de revascularisation semblent exister dans la maladie de LCP :

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Le premier est un processus de recanalisation des vaisseaux existants du réseau artériel circonflexe postérieur. Il apparaît dans les minutes ou les jours suivant l'oblitération vasculaire et il est associé à un bon pronostic. Il correspond sur la scintigraphie à l'apparition du pilier externe.

Un deuxième processus de revascularisation se fait par une néovascularisation se développant à partir du réseau artériel de l'artère circonflexe externe qui vascularise le col fémoral. Ce processus est très long et nécessite plusieurs mois ou années.

Le groupe de Conway (Tableau VII) a démontré la valeur pronostique de la scintigraphie osseuse [14] et a proposé une classification corrélée à des scintigraphies et à des radiographies répétées, utilisant quatre stades. Cette classification permet de contribuer au diagnostic précoce de la maladie, d’en assurer le suivi et enfin de poser l’indication d’un traitement chirurgical précoce, améliorant la prise en charge et le pronostic. Ainsi, comme proposé par le groupe de Conway, quand la radiographie est normale en faveur d’un stade précoce de la maladie, la scintigraphie osseuse peut être proposée pour le diagnostic initial et cinq mois après pour une évaluation pronostique.

Après cinq mois, l’absence de pilier externe ou l’extension de l’hyperactivité métaphysaire témoigne d’une évolution plus lente. La présence d’un pilier externe visible au pinhole uniquement témoigne de l’évolution favorable de la pathologie. Certains auteurs préconisent de réaliser une scintigraphie à huit mois d’évolution pour confirmer la bonne évolution [45].

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Figure 25 : Classification scintigraphique de Conway de la maladie de Legg-Perthes-Calvé [73]

Le stade I (absence de vascularisation de l’épiphyse fémorale proximale) est observé au stade initial de la maladie. L’apparition d’un pilier externe (a) caractérise le stade A (les stades IIA et IIIA). Dans le stade B, comme la néovascularisation progresse, on observe une extension de l’activité à partir de la métaphyse (les stades IIB et IIIB), sans pilier latéral (b).

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Tableau IX: Classification scintigraphique de Conway et Dias au Children’s Memorial Hospital [73]

Stade IA (atteinte totale de la tête)

Absence de vascularisation totale de la tête fémorale sur toutes les incidences. La radiographie est normale dans cette phase

Stade IIA (colonne externe)

La radiographie montre une légère condensation épiphysaire avec ou sans proéminence capsulaire. L’espace articulaire médial peut être légèrement augmenté. Une fracture sous-chondrale, ou signe de Caffey, peut être vue sur le cliché latéral

dans la partie antérieure de l’épiphyse. Une colonne d’activité

scintigraphique est mise en évidence dans la partie postéro latérale de la tête sur le cliché antérieur. Sur le cliché de profil, cette colonne

d’activité est dérotée à l’intérieur et elle est partiellement cachée par le bord acétabulaire. Elle n’est pas bien définie

Stade IIIA (extension médiale)

La radiographie montre des kystes et des images de collapsus.

L’activité de la colonne externe déjà vue dans le stade IIA est toujours présente. De plus, l’activité scintigraphique est étendue à la partie interne sur le cliché de face et dans la portion antérieure sur le cliché de profil

STADE IVA (complète vascularisation)

L’os est normal à la radiographie. L’activité scintigraphique est présente sur toute l’épiphyse avec une déformation minime de la tête. L’espace articulaire peut être augmenté

Stade IB (atteinte totale de la tête)

La radiographie peut être normale comme pour le stade IA, ou peut avoir quelques modifications radiographiques si les symptômes durent depuis quelque temps. Souvent la radiographie montre des signes type Waldenstrom II ou III. Toute la tête fémorale est hypoactive en

scintigraphie sur les clichés de face et de profil Stade IIB (remplissage

de la base)

Il y a des signes épiphysaires à la radiographie, comme des kystes métaphysaires. La tête est aplatie et excentrée. L’activité

scintigraphique est centrale, elle débute à la base de la tête fémorale et il n’y a pas d’imprégnation de la colonne externe sur les deux clichés de face et de profil ; ce qui est le signe le plus important de ce stade Stade IIIB (champignon)

Des modifications de la tête fémorale sont aperçues à la radiographie. L’activité scintigraphique s’étend de la base à la moitié de la tête sur le cliché de face et de profil

Stade IVB (complète revascularisation)

La tête est déformée, aplatie et excentrée. Tous ces signes sont bien évidents à la radiographie. L’activité scintigraphique est totale. La zone visible correspond à l’espace articulaire

61 3. Arthrographie: [58, 71]

C'est un examen fondamental, car en soulignant l'interligne articulaire il permet d'approcher la morphologie de la tête cartilagineuse. Ses possibilité de multiplier les incidences en cherchant les signes d'incongruence en font un moyen d'imagerie dont les performances sont au moins égales et même supérieures à celle de l'IRM aux yeux de certains chirurgiens qui envisagent un acte opératoire.

Dans la série de C. Boyer et al [71], 17 enfants atteints de la maladie de LCP bénéficiaient d'une arthrographie opaque de hanche et d'une IRM pratiquées le même jour dans le bilan préopératoire. Les résultats obtenus ont montré qu'il n'existe pas de différence significative pour l'appréciation de la déformation de la tête fémorale, l'évaluation du recentrage, de l'effet came et la qualité globale des examens. Cependant, ils ont constaté une différence statistiquement significative pour la mesure de l'index de heymen. Ils ont conclu que l'IRM avec des clichés en abduction peut remplacer fiablement l'arthrographie opaque dans le bilan préopératoire des ostéochondrite primitive de hanche.

Dans notre série, l'arthrographie a été indiquée chez 9 patients (8,65%) en préopératoire immédiat, permettant ainsi d'apprécier la sphéricité de la tête, et d'évaluer la mobilité de la hanche. Son intérêt est dynamique pour différencier : les hanches centrées, les hanches centrables, et les hanches qui ne peuvent pas être centrées (voir chapitre traitement).

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