Revue de Pneumologie clinique (2016) 72, 329—331
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LETTRE À LA RÉDACTION
Embolie pulmonaire révélatrice d’un lupus érythémateux
systémique chez un homme immunocompétent de 56 ans
Pulmonary embolism revealing systemic lupus erythe- matosus in immunocompetent 56 years old man
MOTS CLÉS
Embolie pulmonaire ;
Lupus érythémateux systémique ; Immunocompétence
Introduction
Le lupus érythémateux systémique est rare chez l’homme, il est lié à un trouble de l’immunité. Ses mécanismes physio- pathologiques, qui font intervenir des facteurs génétiques, immunologiques et environnementaux restent méconnus.
Observation
Il s’agit d’un patient âgé de 56 ans, sans habitudes toxiques et sans antécédents néoplasiques personnel ou familial, ni de comorbidités associées. Il s’est présenté à la consultation pour une douleur basi-thoracique gauche à type de point de côté associée à une dyspnée à l’effort évoluant depuis 2 mois dans un contexte d’apyrexie et de léger fléchisse- ment de l’état général. L’examen clinique à l’admission a trouvé un patient tachycarde (104 b/min) avec à l’examen pleuro-pulmonaire un syndrome d’épanchement liquidien basal gauche.
La radiographie thoracique de face a objectivé une opa- cité gauche de type pleural sans signe de refoulement des éléments du médiastin avec émoussement de cul de sac costo-diaphragmatique droit (Fig. 1).
L’analyse du liquide pleural a conclut à une pleu- résie sérofibrineuse à prédominance lymphocytaire. La ponction biopsie pleurale a montré un remaniement fibro- inflammatoire non spécifique.
L’évolution clinique durant l’hospitalisation a été mar- quée par l’aggravation brutale de la gêne respiratoire avec dyspnée de repos avec une probabilité clinique intermé- diaire (score de Wells).
Le diagnostic de l’embolie pulmonaire a été posé en premier, sans pouvoir éliminer les autres étiologies de la
Figure 1. Radiographie thoracique de face objectivant une opa- cité de type pleurésie basale gauche avec émoussement de cul de sac costodiaphragmatique droit.
pleurésie notamment infectieuses et les maladies du sys- tème.
Les D-dimères étaient élevés à 2,76 mg/L. L’angioscanner thoracique (Fig. 2) et l’écho-doppler du membre inférieur n’ont pas montré de thrombose. L’échographie cardiovas- culaire a objectivé un épanchement péricardique minime de 8 mm, sans signe échographique d’embolie pulmonaire.
Devant la persistance de la dyspnée inexpliquée par l’imagerie thoracique (parenchyme pulmonaire normal à la TDM thoracique), une scintigraphie pulmonaire a été indi- quée, objectivant une hypo-perfusion de la pyramide basale gauche et du segment postéro-basal droit, posant ainsi le diagnostic de l’embolie pulmonaire (Fig. 3).
Le diagnostic retenu à cette étape était une pleurésie bilatérale associée à une péricardite, secondaires à une embolie pulmonaire.
Le patient a été mis sous héparine de bas poids molécu- laire à dose curative associé à un anti-vitaminique K, avec une surveillance stricte de l’INR.
En parallèle, un bilan étiologique de l’embolie pulmo-
naire a été lancé chez ce patient même en absence de signe
d’appel clinique de néoplasie ou de maladie de système.
330 Lettre à la rédaction
Figure 2. Angioscanner thoracique qui objective une pleurésie bilatérale sans thrombose pulmonaire.
La numération formule sanguine a montré une anémie hémolytique auto-immune à 8,5 g/L (test de Coombs posi- tif) associée à une lymphopénie profonde à 200/mm
3et une thrombopénie à 133 000/mm
3.
Devant l’atteinte hématologique, la pleurésie exsudative et l’atteinte vasculaire (embolie pulmonaire), le diagnostic de lupus a été fortement suspecté même en absence
de signes cliniques évocateurs (cutanés, articulaire. . .). Le bilan a été complété par le dosage immunologique des anticorps spécifiques (anticorps antinucléaires, anticorps anti-ADN natif, anticorps anti-phospholipides), le dosage du complément (C3, C4, CH50), ainsi que les sérologies syphi- litiques, hépatite virale B et C et la sérologie VIH qui sont revenus négatifs.
Figure 3. Scintigraphie pulmonaire : hypo-perfusion de la pyramide basale gauche et du segment postéro-basal droit.
Lettre la redaction 331 La protéinurie de 24 h était élevée à 1,76 g/24 h. La
ponction biopsie rénale a conclut à une glomérulonéphrite lupique classe IV avec indice d’activité à 3 et chronicité à 4 avec des dépôts sous-endothéliaux et mésangiaux du C1q, confirmant le diagnostic de lupus érythémateux systémique.
À cette étape le diagnostic final retenu était une pleurésie bilatérale et péricardite secondaires à une embolie pulmo- naire, révélatrice d’un lupus érythémateux systémique chez un sujet immunocompétent.
Sur le plan thérapeutique, le patient a été mis sous corticothérapie (1 mg/kg/j) avec une supplémenta- tion potassique, bolus de cyclophosphamide (Endoxan
®: 750 mg), et héparine de bas poids moléculaire relayé par les anti-vitaminiques K avec une surveillance rigoureuse de l’INR et du bilan biologique. L’évolution après un suivi de 4 mois est marquée par la disparition de la dyspnée, sans épi- sode de poussés décrites. En revanche le patient est décédé un an plus tard suite à une détresse respiratoire d’origine infectieuse.
Discussion
Le lupus est rare chez l’homme en fonction des séries, avec plus d’atteintes rénales, plus de manifestations neu- rologiques, thrombotiques, cardiovasculaires, de sérites, d’arthrite, d’hépatomégalie, d’infections, avec une grande variabilité d’une série à l’autre [1,2]. Notre patient avait une atteinte rénale associée à une pleurésie et à une embo- lie pulmonaire. Tan et al. rapportent les données d’une série de 1979 patients issus de la Hopkins Lupus Cohort. De cette cohorte ont été extraits 157 hommes (66 % blancs, 34 % Afro-Américains). Ils ont été comparés aux 1822 femmes (60 % blanches et 40 % Afro-Américaines). Le suivi moyen était de 6 ans (extrêmes : 0—24 ans). Après ajustements pour l’ethnie, le passé tabagique, l’âge de la dernière évaluation et la durée d’évolution du lupus, les hommes apparaissent plus âgés au diagnostic (30 ans dans 67 % des cas versus 49 % pour les femmes), ont un plus bas niveau d’éducation, ont moins souvent de rash malaire (40 % vs 52 %), moins de photo- sensibilité (40 % vs 55 %), moins d’ulcérations buccales (34 % vs 53 %), moins fréquemment d’alopécie, de phénomène de Raynaud et d’arthralgies [2,3]. Si des anticorps anticardioli- pine étaient retrouvés dans les deux sexes dans environ 50 % des cas, la présence d’un anticoagulant circulant s’avère plus fréquente chez l’homme (41 % vs 25 %). Une plus grande fréquence des thromboses veineuses profondes est aussi rap- portée chez l’homme (20 % vs 13 %). Les hommes avaient aussi plus souvent une insuffisance rénale (34 % vs 19 %) [2—4]. Dans notre cas, le bilan immunologique était néga- tif avec une embolie pulmonaire confirmée sur scintigraphie pulmonaire.
Les auteurs concluent qu’il existe des différences impor- tantes dans l’expression clinique du Lupus chez l’homme comparativement à la femme [2,5].
Chez l’homme, il existe une association entre la maladie, l’haplotype HLA A1 B8 DR3 et un allèle rare (TNF2) des gènes du TNF alpha. Noter la fréquence des déficits en protéines de la voie classique du complément, dont C2 et C4. Plusieurs gènes candidats ont été localisés dans la région 1q 41-42 [5—7]. Chez notre patient la ponction rénale a trouvé un dépôt sous-endothéliaux et mésangiaux du C1q.
Le traitement est basé sur la corticothérapie [1], le recours aux immunosuppresseurs et à la plasmaphérèse étant possible [5]. Le pronostic est dominé par trois types de complications rénales, neurologiques et cardiovasculaires avec actuellement une survie moyenne à 10 ans de l’ordre de 90 % [5,8]. Il a été transformé depuis l’emploi de nouvelles thérapeutiques immunosuppressives [5]. Notre patient a été mis sous corticothérapie associée à des bolus de cyclophos- phamide et de l’héparine de bas poids moléculaire. Il est décédé un an plus tard par détresse respiratoire dans un contexte infectieux.
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références
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F.Z. Khouchilia
∗, H. Jabri , W. El Khattabi , H. Afif Service des maladies respiratoires, hôpital 20-Août, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
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