Atteintes digestives au cours du lupus érythémateux systémique

(1)

Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200 A193

d’hépatopathies d’origine auto-immune. Toutefois, des anomalies histologiques hépatiques caractérisées par des infiltrats inflammatoires et stéatosiques définissant une véritable NASH, sensiblement réversible sous régime sans gluten ont été rapportée. La NASH constitue une affection grave pouvant potentiellement progresser vers la cirrhose, l’insuffisance hépatique ou un carcinome hépato- cellulaire. Le mécanisme physiopathologique de la NASH au cours de la maladie cœliaque reste mal élucidé. Néanmoins, l’altération de la perméabilité intestinale, et le phénomène d’insulino-résistance ont été suggéré comme des principaux facteurs causaux de dégâts dans le foie. Par ailleurs, une forte prévalence de maladie cœliaque insidieuse (13 %) a été rapportée dans une série de patients atteints de stéatohépatite non alcoolique réfractaire.

Conclusion.–Cette observation illustre qu’une NASH peut constituer une manifestation hépatique de la maladie cœliaque. En outre, la maladie cœliaque doit être rigoureusement recherchée chez tous les patients avec une NASH.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.330

CA217

Hyperplasie nodulaire du foie et maladies auto-immunes : revue de 4 observations

T. Haddadâ, D. Hakemâ, A. Boudjelidaâ, S. Ait-Younes^b, B. Mansouri^c, A. Berrahâ

aMédecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie

bAnatomopathlogie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

cCentre national d’imagerie médicale, hôpital Dr

Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction.– L’hyperplasie nodulaire focale du foie (HNF) est une tumeur bénigne rare, prédominant nettement chez les femmes jeunes, en âge de procréer suggérant un possible lien avec les œstroprogestatifs. L’HNF est habituellement asymptomatique, sa découverte est ainsi souvent fortuite. Le diagnostic est souvent aisé grâce à l’échographie ou l’écho-doppler abdominal en montrant des signes caractéristiques. Dans certains cas on peut avoir recours à la scanographie voir à l’IRM. Même si elle apporte la certitude diagnostic, la ponction-biopsie hépatique (PBH) des nodules est souvent inutile. L’HNF peut émailler l’évolution d’un bon nombre de maladie dysimmunitaires et l’évolution est en règle bénigne et ne nécessite pas de thérapeutique spéciﬁque. L’hyperplasie nodulaire régénérative du foie (HNRF) est une autre entité rare anatomopathologique (qui doit être différenciée de l’HNF) caractérisée par une transformation micronodulaire du parenchyme hépatique (sans cloisons ﬁbreuses) dont l’évolution se fait de manière insidieuse vers une hypertension portale (HTP).

Patientes et méthodes/objectifs.– Rapporter 4 observations d’HNRF et d’HNF associées à des maladies auto-immunes (MAI).

Résultats.–

Observation n^o1.– Mme B.M., 43 ans, suivie pour une hypertension artérielle porto-pulmonaire sur maladie lupique associée à des antiphospholipides (APL). L’exploration retrouve un aspect d’HNR à l’échographie abdominale conﬁrmée par une PBH et impliquant les APL. L’évolution est défavorable à 2 ans du traitement immuno- suppresseur par une défaillance cardiopulmonaire.

Observation nô2.– Mme C.J., 32 ans, est suivie depuis l’âge de 17 ans, pour une forme neuropsychiatrique de lupus érythémateux systé- mique (LES) associé à un syndrome des APL ayant bénéficié de ce fait de cures de cyclophosphamide. Elle est depuis parfaitement sta- bilisée sous faibles doses de corticoïdes (antipaludéens de synthèse ayant été abandonnés du fait d’une toxicité oculaire) au prix d’une stérilité primaire. À l’occasion de troubles digestifs non spécifiques et d’une hypertriglycéridémie (suspicion de NASH) un aspect d’HNF est découvert à l’échographie et confirmée par une IRM hépatique.

Les tests hépatiques ne sont pas perturbés et il n’existe pas de signes d’hypertension portale.

Observation n^o3.– Mme K.N., 46 ans, suivie depuis 2001 pour une hépatite auto-immune type 1 au stade de cirrhose compensée, sta- bilisée sous-azathioprine (100 m/j) développe à 7 d’années de suivi une HNRF conﬁrmée sur le plan anatomopathologique et impliquant l’azathioprine.

Observation nô4.– Mme B.Z., 44 ans est explorée pour une fièvre au long cours, des arthromyalgies, des perturbations modérées des tests hépatiques (cholestase, cytolyse) et des urticaires fugaces suggérant une maladie de Still (diagnostic d’exclusion). L’IRM hépa- tique retrouve un aspect d’HNF confirmé par la PBH. La vascularite inclassable est cortico-sensible.

Discussion.–En dépit du fait que le diagnostic d’une HNF est souvent facile grâce notamment à l’écho-doppler hépatique, la découverte de nodules hépatiques chez des patients porteurs de maladies dysimmunitaires hépatiques notamment fait craindre la possibilité de tumeurs malignes primitives ou secondaires. La biopsie hépatique peut s’avérer utile dans ces cas particuliers pour lever déﬁnitive- ment le doute sur la possibilité d’un processus malin.

Conclusion.– Ces observations illustrent bien la variabilité des affections dysimmunitaires auxquelles l’HNF et HNRF peuvent s’associer. Le contrôle régulier par une échographie abdominale au cours du suivi de ces patients est donc justiﬁé. Les mécanismes dans la survenue de ces atteintes impliqueraient une atteinte vasculaire hépatique et les APL ont aussi été impliqués comme rapportés dans nos 2 premières observations.

CA218

Atteintes digestives au cours du lupus érythémateux systémique

A. Tliba , I. Boukhris , I. Kchaou , A. Hariz , S. Azzabi , E. Cherif , Z. Kaouech , C. Kooli , L. Ben Hassine , N. Khalfallah

Service de médecine interne, hôpital Charles-Nicole, Tunis, Tunisie Introduction.– Le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite non spéciﬁque d’organes. Les atteintes digestives au cours du LES sont polymorphes et peu fréquentes. À ce propos nous proposons de décrire les aspects clinico-biologiques des manifestations digestives d’origine lupique, chez un groupe de patients méditerranéens.

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite non spéciﬁque d’organes. Les atteintes digestives au cours du LES sont polymorphes et peu fréquentes. À ce propos nous proposons de décrire les aspects clinico-biologiques des manifestations digestives d’origine lupique, chez un groupe de patients méditerranéens.

Patients et méthodes.–Étude rétrospective menée dans un service de médecine interne tunisien sur une période de dix ans. Nous avons retenu les dossiers de patients présentant un LES, diagnostic retenu selon les critères de l’ACR, ayant des manifestations digestives entrant dans le cadre du LES. Nous n’avons pas retenu les atteintes digestives pouvant être expliquées par une autre cause. L’imagerie abdominale, les sérologies hépatiques, l’enquête de pharmacovigi- lance et la recherche d’anticorps anti-tissus ont été pratiquées dans tous les cas aﬁn d’éliminer d’autres étiologies à ces manifestations digestives.

Résultats.– Parmi 58 cas de LES, 7 patients ayant des manifestations digestives entrant dans le cadre du LES ont été retenus, soit une fréquence de 12 %. Il s’agissait de 6 femmes et un homme.

L’âge moyen était de 36 ans. L’atteinte digestive était révélatrice du LES dans deux cas. Chez les cinq autres patients, le délai moyen d’évolution de la maladie lupique était de 28 mois. Les manifestations digestives notées dans ce travail étaient les suivantes : trois de nos patients avaient des douleurs abdominales, isolées et inexpli- quées dans un cas, associées à une cytolyse hépatique dans un cas et associées à une panniculite mésentérique dans un autre cas. Deux autres patients avaient une association de cytolyse et de cholestase hépatique, sans hépatomégalie ni insufﬁsance hépatocellulaire. Un

(2)

A194 Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200

patient avait une cholestase hépatique isolée. Une hépatoméga- lie isolée était notée dans un cas. Un patient avait une péritonite lupique primitive, diagnostic retenu devant une ascite lymphocytaire exsudative, avec une recherche de bacille de Koch négative et une intradermo-réaction à la tuberculine négative.

Parmi 58 cas de LES, 7 patients ayant des manifestations digestives entrant dans le cadre du LES ont été retenus, soit une fréquence de 12 %. Il s’agissait de 6 femmes et un homme. L’âge moyen était de 36 ans. L’atteinte digestive était révélatrice du LES dans 2 cas.

Chez les 5 autres patients, le délai moyen d’évolution de la maladie lupique était de 28 mois. Les manifestations digestives notées dans ce travail étaient les suivantes : Trois de nos patients avaient des douleurs abdominales, isolées et inexpliquées dans un cas, associées à une cytolyse hépatique dans un cas et associées à une panniculite mésentérique dans un autre cas. Deux autres patients avaient une association de cytolyse et de cholestase hépatique, sans hépatomégalie ni insufﬁsance hépatocellulaire. Un patient avait une cholestase hépatique isolée. Une hépatomégalie isolée était notée dans un cas. Un patient avait une péritonite lupique primitive, diagnostic retenu devant une ascite lymphocytaire exsudative, avec une recherche de bacille de Koch négative et une intradermo- réaction à la tuberculine négative.

Conclusion.–Devant des manifestations digestives et des hépato- pathies inexpliquées, il faut savoir penser au LES, notamment chez les jeunes femmes. Avant d’imputer ces atteintes au LES, il est nécessaire de déterminer la cause exacte, car la prise en charge thérapeutique est différente selon l’étiologie sous-jacente.

CA219

Manifestations hépatiques au cours du lupus érythémateux systémique

H. Zoubeidi , F. Daoud , Z. Aydi , L. Baili , B. Ben Dhaou , F. Boussema

Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie Introduction.– L’atteinte hépatique au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est fréquente. Sa traduction clinico-biologique est de sévérité variable ; allant d’une simple perturbation du bilan hépatique à une hépatite fulminante grave. Elle est souvent multi- factorielle. Le but de notre travail est de décrie les différents aspects clinico-biologiques, radiologiques et éventuellement histologiques de l’atteinte hépatique au cours du LES et ainsi de déterminer ses proﬁls étiologique, thérapeutique et évolutif.

Patients et méthodes.–Il s’agit d’une étude rétrospective, s’étalant sur une période de 15 ans (2000–2014) et étudiant des patients hospitalisés dans le service de médecine interne de l’hôpital Habib- Thameur. Nous n’avons étudié que les patients ayant un LES et présentant une atteinte hépatique. Le diagnostic du LES était retenu devant les critères diagnostiques de l’American College of Rheuma- tology (ACR). Les manifestations hépatiques étaient déterminées devant une hépatomégalie associée ou non à une perturbation du bilan hépatique.

Résultats.–Nous avons colligé 8 patients. Une prédominance fémi- nine était notée avec un sex-ratio 7 F/H. La moyenne d’âge était de 35 ans. Une des patientes était déjà suivie pour une cirrhose biliaire primitive (CBP) traitée par l’acide ursodésoxycholique. Les motifs d’admission étaient : la prise en charge d’un LES (5 cas), des polyar- thralgies inflammatoires (1 cas), une fièvre avec une altération de l’état général (1 cas) et une ascite de grande abondance (1 cas). Une hépatomégalie n’était objectivée cliniquement que chez une seule patiente. Sur le plan biologique, le bilan hépatique était normal dans 1 cas. L’atteinte hépatique était de type cytolytique dans 3 cas, cho- lestatique et mixte dans chacune 2 cas. Les transaminases variaient entre 1,5 et 5 fois la valeur normale (VN) tandis que les gamma- glutamyl transférase (␥GT) et les phosphatases alcalines étaient variables entre 2 et 5 fois VN. On constatait des signes d’insuffisance hépatocellulaire chez une patiente avec un taux de prothrombine

(TP) spontanément bas à 30 %, une hypocholestérolémie et une hypoalbuminémie. Une hypergammaglobulinémie était notée chez une patiente. L’échographie abdominale était pratiquée dans tous les cas. Elle était normale dans 6 cas. Elle objectivait une hépato- mégalie homogène et un œdème périportal dans chacun 1 cas. Une hypertension portale était notée chez une patiente. Les anticorps antimitochondries n’étaient positifs que chez la patiente présen- tant une CBP connue. Les anticorps anti-muscle lisse étaient positifs dans 2 cas. Les anticorps anti-LKM1 étaient négatifs dans tous les cas. La ponction-biopsie du foie (PBF) était pratiquée dans 3 cas.

Elle était normale dans un cas. Elle avait montré des lésions en faveur d’une hépatite auto-immune dans les 2 autres cas. L’atteinte hépatique était concomitante au diagnostic du LES dans 7 cas et elle constituait même sa circonstance de découverte chez une de ces patients. Elle était survenue au cours d’évolution du LES dans un cas. L’hépatopathie était dans tous les cas associée à d’autres manifestations lupiques telles que : une sérite (6 cas), une atteinte hématologique (5 cas), une atteinte rénale (3 cas) et une atteinte articulaire (1 cas). Sur le plan étiologique, on n’avait retrouvé aucun cas d’infection par les virus hépatotropes (le virus de l’hépatite virale B et C, le cytomégalovirus et l’Epstein-Barr virus). L’atteinte hépatique était secondaire à une maladie auto-immune associée de type hépatite auto-immune et de CBP dans respectivement 2 et 1 cas. Elle était d’origine iatrogène secondaire à la prise de céphalo- sporines dans un cas. On avait retenu le diagnostic d’une hépatite lupique dans 2 cas. Elle est restée d’étiologie indéterminée chez les 2 autres patientes. L’évolution était favorable dans 7 cas. Elle était fatale chez une patiente dans un tableau de cirrhose décompensée avec une insufﬁsance hépatocellulaire sévère.

Conclusion.–Les manifestations hépatiques au cours du LES doivent faire discuter plusieurs mécanismes, notamment une maladie auto- immune du foie associée. Une origine virale ou iatrogène doit être également évoquée. La stéatose hépatique non alcoolique est aussi fréquente chez les patients lupiques traités. Ainsi, le diagnostic d’hépatite lupique demeure encore difﬁcile puisqu’il suppose l’élimination des différentes étiologies sus citées. Le pronostic est variable et dépend essentiellement de l’étiologie sous-jacente.

CA220

L’atteinte hépatique au cours du lupus érythémateux systémique

A. Laanani , T. Ben Salem , F. Said , A. Hamzaoui , M. Khanﬁr , I. Ben Ghorbel , M.H. Houman

Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Le lupus érythémateux systémique (LES) est le plus pourvoyeur d’atteinte hépatique parmi toutes les connectivites.

Bien que cette atteinte hépatique au cours du LES ne fait pas partie des critères diagnostiques déﬁnis par l’American College of Rheu- matology, la perturbation du bilan hépatique est fréquente, allant de 23 à 60 % selon les séries de la littérature.

Patients et méthodes.–Il s’agit d’une étude rétrospective des dossiers des patients atteints d’un LES (critères de l’ACR). Les patients ayant une atteinte hépatique (déﬁnie par l’augmentation des enzymes hépatiques et/ou la présence d’une hépatomégalie) ont été inclus.

Le but de ce travail était de déterminer la prévalence et les particula- rités épidémiologiques, clinico-biologiques de l’atteinte hépatique au cours du LES et d’apprécier son évolution.

Résultats.– Vingt et un patients lupiques avaient une atteinte hépatique (5 %) ; il s’agissait de 20 femmes et d’un homme (sex- ratio = 0,05), d’âge moyen au moment du diagnostic de LES de 34,14 ans (18–77 ans). L’atteinte hépatique était concomitante au diagnostic de LES dans 13 cas (61 %). Le délai moyen du diagnostic de l’atteinte hépatique était de 56 mois (0–108 mois) dans les autres cas. Elle était associée à d’autres atteintes : cutanée (85 % des cas), articulaire (71 % des cas), sérite (38 % des cas), neurolo- gique (33 % des cas), rénale (14 % des cas) et hématologique (90 %