les malformations pulmonaires congénitales (A propos de 11 cas )

UNIVERSITE MOHAMMED V

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT-

ANNEE: 2010 THESE N°:203

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THESE

Présentée et soutenue publiquement le :………..

PAR

Mme. Nawal lagdali

Née le 15.12.1984 à Rabat

Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine

MOTS CLES

: Emphysème Lobaire Géant, Malformation Adénomatoide Kystique,

Kyste Bronchogénique, Séquestration Pulmonaire .

Mr. M. N. BENHMAMOUCH

Professeur de Chirurgie Pédiatrique

Mr. M. KISRA

Professeur Agrégé de Chirurgie Pédiatrique

Mr. M. ABDELHAK

Professeur de Chirurgie Pédiatrique

Mr. M. EL ABSI

Professeur Agrégé de Chirurgie Générale

Mr. Ch. MAHRAOUI

Professeur Agrégé de Pédiatrie, Allergologie

Mr. R. GANA

Professeur Agrégé de Neurochirurgie

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DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Docteur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI ADMINISTRATION :

Doyen : Professeur Najia HAJJAJ

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et Estudiantines Professeur Mohammed JIDDANE Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Ali BEN OMAR Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Yahia CHERRAH Secrétaire Général : Monsieur El Hassan AHELLAT PROFESSEURS :

Décembre 1967

1. Pr. TOUNSI Abdelkader Pathologie Chirurgicale

Février, Septembre, Décembre 1973

2. Pr. ARCHANE My Idriss* Pathologie Médicale 3. Pr. BENOMAR Mohammed Cardiologie

4. Pr. CHAOUI Abdellatif Gynécologie Obstétrique 5. Pr. CHKILI Taieb Neuropsychiatrie

Janvier et Décembre 1976

6. Pr. HASSAR Mohamed Pharmacologie Clinique

Février 1977

7. Pr. AGOUMI Abdelaziz Parasitologie 8. Pr. BENKIRANE ép. AGOUMI Najia Hématologie 9. Pr. EL BIED ép. IMANI Farida Radiologie

Février Mars et Novembre 1978

10. Pr. ARHARBI Mohamed Cardiologie

11. Pr. SLAOUI Abdelmalek Anesthésie Réanimation

Mars 1979

12. Pr. LAMDOUAR ép. BOUAZZAOUI Naima Pédiatrie

Mars, Avril et Septembre 1980

13. Pr. EL KHAMLICHI Abdeslam Neurochirurgie 14. Pr. MESBAHI Redouane Cardiologie

Mai et Octobre 1981

19. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire 20. Pr. SBIHI Ahmed Anesthésie Réanimation 21. Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique

Mai et Novembre 1982

22. Pr. ABROUQ Ali* Oto-Rhino-Laryngologie 23. Pr. BENOMAR M’hammed Chirurgie-Cardio-Vasculaire 24. Pr. BENSOUDA Mohamed Anatomie

25. Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique 26. Pr. CHBICHEB Abdelkrim Biophysique

27. Pr. JIDAL Bouchaib* Chirurgie Maxillo-faciale 28. Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma Physiologie

Novembre 1983

29. Pr. ALAOUI TAHIRI Kébir* Pneumo-phtisiologie 30. Pr. BALAFREJ Amina Pédiatrie

31. Pr. BELLAKHDAR Fouad Neurochirurgie 32. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia Rhumatologie 33. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine Cardiologie

Décembre 1984

34. Pr. BOUCETTA Mohamed* Neurochirurgie 35. Pr. EL OUEDDARI Brahim El Khalil Radiothérapie

36. Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne 37. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation 38. Pr. NAJI M’Barek * Immuno-Hématologie 39. Pr. SETTAF Abdellatif Chirurgie

Novembre et Décembre 1985

40. Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie

41. Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale 42. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie

43. Pr. IHRAI Hssain * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale 44. Pr. IRAQI Ghali Pneumo-phtisiologie

45. Pr. KZADRI Mohamed Oto-Rhino-laryngologie

Janvier, Février et Décembre 1987

46. Pr. AJANA Ali Radiologie

47. Pr. AMMAR Fanid Pathologie Chirurgicale 48. Pr. CHAHED OUAZZANI ép.TAOBANE Houria Gastro-Entérologie 49. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq Pneumo-phtisiologie 50. Pr. EL HAITEM Naïma Cardiologie

51. Pr. EL MANSOURI Abdellah* Chimie-Toxicologie Expertise 52. Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie 53. Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Gastro-Entérologie 54. Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne

57. Pr. BENHMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique 58. Pr. DAFIRI Rachida Radiologie

59. Pr. FAIK Mohamed Urologie

60. Pr. FIKRI BEN BRAHIM Noureddine Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène 61. Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie

62. Pr. TOULOUNE Farida* Médecine Interne

Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990

63. Pr. ABIR ép. KHALIL Saadia Cardiologie 64. Pr. ACHOUR Ahmed* Chirurgicale 65. Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne 66. Pr. AOUNI Mohamed Médecine Interne 67. Pr. AZENDOUR BENACEUR* Oto-Rhino-Laryngologie 68. Pr. BENAMEUR Mohamed* Radiologie

69. Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali Cardiologie

70. Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale 71. Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale 72. Pr. FARCHADO Fouzia ép.BENABDELLAH Pédiatrique

73. Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne 74. Pr. HACHIMI Mohamed Urologie

75. Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique 76. Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique 77. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

78. Pr. SEDRATI Omar* Dermatologie

79. Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation 80. Pr. TERHZAZ Abdellah* Ophtalmologie

Février Avril Juillet et Décembre 1991

81. Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique 82. Pr. ATMANI Mohamed* Anesthésie Réanimation 83. Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation 84. Pr. BAYAHIA ép. HASSAM Rabéa Néphrologie

85. Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale 86. Pr. BENABDELLAH Chahrazad Hématologie 87. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdelatif Chirurgie Générale 88. Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique 89. Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie 90. Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique 91. Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie 92. Pr. CHANA El Houssaine* Ophtalmologie 93. Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

94. Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie 95. Pr. FAJRI Ahmed* Psychiatrie

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98. Pr. NEJMI Maati Anesthésie-Réanimation

99. Pr. OUAALINE Mohammed* Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène

102. Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale 103. Pr. BENOUDA Amina Microbiologie

104. Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation 105. Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie

106. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie 107. Pr. CHAKIR Noureddine Radiologie

108. Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstetrique 109. Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie

110. Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique 111. Pr. EL HADDOURY Mohamed Anesthésie Réanimation 112. Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

113. Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie 114. Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne 115. Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

116. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine Gynécologie Obstétrique 117. Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale 118. Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

119. Pr. AGNAOU Lahcen Ophtalmologie 120. Pr. AL BAROUDI Saad Chirurgie Générale 121. Pr. ARJI Moha* Anesthésie Réanimation 122. Pr. BENCHERIFA Fatiha Ophtalmologie

123. Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie 124. Pr. BENJELLOUN Samir Chirurgie Générale 125. Pr. BENRAIS Nozha Biophysique 126. Pr. BOUNASSE Mohammed* Pédiatrie 127. Pr. CAOUI Malika Biophysique

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134. Pr. EL KIRAT Abdelmajid* Chirurgie Cardio- Vasculaire 135. Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale

136. Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

137. Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique 138. Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne 139. Pr. HDA Ali* Médecine Interne 140. Pr. HASSAM Badredine Dermatologie 141. Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale 142. Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique 143. Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie Orthopédie 144. Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie Orthopédie 145. Pr. MOSSEDDAQ Rachid* Neurologie

146. Pr. OULBACHA Said Chirurgie Générale 147. Pr. RHRAB Brahim Gynécologie Obstétrique

150. Pr. ABBAR Mohamed* Urologie

151. Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie - Pédiatrique 152. Pr. BELAIDI Halima Neurologie

153. Pr. BARHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique 154. Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

155. Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie -Obstétrique 156. Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie -Orthopédie 157. Pr. CHAMI Ilham Radiologie

158. Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie 159. Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie 160. Pr. HANINE Ahmed* Radiologie

161. Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale 162. Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique 163. Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

164. Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale 165. Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale 166. Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique 167. Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique 168. Pr. BELLAHNECH Zakaria Urologie

169. Pr. BEDDOUCHE Amoqrane* Urologie

170. Pr. BENAZZOUZ Mustapha Gastro-Entérologie 171. Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne

172. Pr. DIMOU M'barek* Anesthésie Réanimation 173. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine* Anesthésie Réanimation 174. Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale 175. Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie 176. Pr. FERHATI Driss Gynécologie Obstétrique

177. Pr. HASSOUNI Fadil Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène 178. Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie

179. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie 180. Pr. IBRAHIMY Wafaa Ophtalmologie 182. Pr. BENOMAR ALI Neurologie

183. Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale 184. Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale 185. Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie 186. Pr. KABBAJ Najat Radiologie

187. Pr. LAZRAK Khalid (M) Traumatologie Orthopédie 188. Pr. OUTIFA Mohamed* Gynécologie Obstétrique

Décembre 1996

189. Pr. AMIL Touriya* Radiologie

190. Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie

191. Pr. BELMAHI Amin Chirurgie réparatrice et plastique 192. Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie

193. Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale 194. Pr. EL MELLOUKI Ouafae* Parasitologie

195. Pr. GAMRA Lamiae Anatomie Pathologique 196. Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

201. Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie – Orthopédie 202. Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

203. Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie

Novembre 1997

204. Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie – Obstétrique 205. Pr. BEN AMAR Abdesselem Chirurgie Générale 206. Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

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214. Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation 215. Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie – Pédiatrique 216. Pr. KANOUNI NAWAL Physiologie

217. Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

218. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale 219. Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

220. Pr. NAZZI M’barek* Cardiologie 221. Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie

222. Pr. SAFI Lahcen* Anesthésie Réanimation 223. Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie

224. Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998

225. Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie 226. Pr. KHATOURI Ali* Cardiologie

227. Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique

Novembre 1998

228. Pr. AFIFI RAJAA Gastro - Entérologie 229. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali* Pneumo-phtisiologie

230. Pr. ALOUANE Mohammed* Oto- Rhino- Laryngologie 231. Pr. LACHKAR Azouz Urologie

232. Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie 233. Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie

234. Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique 235. Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

236. Pr. MANSOURI Abdelaziz* Neurochirurgie

237. Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo Faciale 238. Pr. RIMANI Mouna Anatomie Pathologique

239. Pr. ROUIMI Abdelhadi Neurologie

Janvier 2000

240. Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie 241. Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie

247. Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale 248. Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie 249. Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie 250. Pr. EL OTMANYAzzedine Chirurgie Générale 251. Pr. GHANNAM Rachid Cardiologie

252. Pr. HAMMANI Lahcen Radiologie

253. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim Anesthésie-Réanimation 254. Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie 255. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss Gastro-Entérologie 256. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation 257. Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation 258. Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

259. Pr. AIDI Saadia Neurologie 260. Pr. AIT OURHROUIL Mohamed Dermatologie 261. Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie 262. Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale 263. Pr. BENCHEKROUN Nabiha Ophtalmologie

264. Pr. BOUSSELMANE Nabile* Traumatologie Orthopédie 265. Pr. BOUTALEB Najib* Neurologie

266. Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

267. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation 268. Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie

269. Pr. EL IDGHIRI Hassan Oto-Rhino-Laryngologie 270. Pr. EL KHADER Khalid Urologie

271. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

272. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques 273. Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation

274. Pr. MANSOURI Aziz Radiothérapie 275. Pr. OUZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie

276. Pr. RZIN Abdelkader* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale 277. Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

278. Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale PROFESSEURS AGREGES :

Décembre 2001

279. Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation 280. Pr. AOUAD Aicha Cardiologie

281. Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation 282. Pr. BELMEKKI Mohammed Ophtalmologie

283. Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie 284. Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

285. Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie 286. Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie 287. Pr. BENNANI Rajae Cardiologie 288. Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie 289. Pr. BENYOUSSEF Khalil Dermatologie

290. Pr. BERRADA Rachid Gynécologie Obstétrique 291. Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

296. Pr. CHELLAOUI Mounia Radiologie

297. Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale 298. Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

299. Pr. EL HAJOUI Ghziel Samira Gynécologie Obstétrique 300. Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation 301. Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie 302. Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique 303. Pr. EL MOUSSAIF Hamid Ophtalmologie 304. Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale 305. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil Radiologie

306. Pr. ETTAIR Said Pédiatrie 307. Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie 308. Pr. GOURINDA Hassan Chirurgie-Pédiatnique 309. Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale 310. Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation 311. Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique 312. Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

313. Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique 314. Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

315. Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale 316. Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique 317. Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale 318. Pr. NABIL Samira Gynécologie Obstétrique 319. Pr. NOUINI Yassine Urologie

320. Pr. OUALIM Zouhir* Néphrologie 321. Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

322. Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique 323. Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

324. Pr. TAZI MOUKHA Karim Urologie

Décembre 2002

325. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique 326. Pr. AMEUR Ahmed* Urologie

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331. Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques 332. Pr. BENBOUAZZA Karima Rhumatologie

333. Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

334. Pr. BENZZOUBEIR Nadia* Gastro – Enterologie 335. Pr. BERADY Samy* Médecine Interne 336. Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique 337. Pr. BICHRA Mohamed Zakarya Psychiatrie

338. Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale 339. Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

340. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique 341. Pr. EL ALJ Haj Ahmcd Urologie

342. Pr. EL BARNOUSSI Leila Gynécologie Obstétrique 343. Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

349. Pr. IKEN Ali Urologie

350. Pr. ISMAEL Farid Traumatologie Orthopédie 351. Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie 352. Pr. KRIOULE Yamina Pédiatrie

353. Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie

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357. Pr. MOUSTAINE My Rachid Traumatologie Orthopédie 358. Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne

359. Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie 360. Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie 361. Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale 362. Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie 363. Pr. RHOU Hakima Néphrologie

364. Pr. RKIOUAK Fouad* Endocrinologie et Maladies Métaboliques 365. Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

366. Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

367. Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale 368. Pr. ZRARA Ibtisam* Anatomie Pathologique

Janvier 2004

369. Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

370. Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique 371. Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie 372. Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie 373. Pr. BENRAMDANE Larbi* Chimie Analytique 374. Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation

375. Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale 376. Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

377. Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique 378. Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

379. Pr. EL HANCHI Zaki Gynécologie Obstétrique 380. Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

381. Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie

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384. Pr. KARMANE Abdelouahed Ophtalmologie

385. Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique 386. Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie 387. Pr. LEZREK Mohammed* Urologie

388. Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire 389. Pr. NAOUMI Asmae* Ophtalmologie

390. Pr. SAADI Nozha Gynécologie Obstétrique 391. Pr. SASSENOU Ismail* Gastro-Entérologie 392. Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique 393. Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale 394. Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

399. Pr. AMAR Yamama Néphrologie 400. Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie 401. Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie 402. Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie 403. Pr. BARAKAT Amina Pédiatrie

404. Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale 405. Pr. BENHARBIT Mohamed Ophtalmologie

406. Pr. BENYASS Aatif Cardiologie 407. Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie 408. Pr. BOUKALATA Salwa Radiologie 409. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie 410. Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique 411. Pr. EL HAMZAOUI Sakina Microbiologie 412. Pr. HAJJI Leila Cardiologie 413. Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie 414. Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie 415. Pr. KARIM Abdelouahed Ophtalmologie 416. Pr. KENDOUSSI Mohamed* Cardiologie

417. Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio Vasculaire 418. Pr. LYACOUBI Mohammed Parasitologie

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420. Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique 421. Pr. REGRAGUI Asmaa Anatomie Pathologique

422. Pr. SBIHI Souad Histo Embryologie Cytogénétique 423. Pr. TNACHERI OUAZZANI Btissam Ophtalmologie

424. Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

Avril 2006

425. Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie 426. Pr. AFIFI Yasser Dermatologie 427. Pr. AKJOUJ Said* Radiologie 428. Pr. BELGNAOUI Fatima Zahra Dermatologie 429. Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hematologie 430. Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L 431. Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

432. Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie – Pédiatrique 433. Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio-Vasculaire

434. Pr. CHEIKHAOUI Younes Chirurgie Cardio-Vasculaire 435. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique 436. Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

437. Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-Entérologie 438. Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

439. Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation 440. Pr. GHADOUANE Mohammed* Urologie

441. Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne 442. Pr. HNAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation 443. Pr. IDRISS LAHLOU Amine Microbiologie

444. Pr. JROUNDI Laila Radiologie 445. Pr. KARMOUNI Tariq Urologie 446. Pr. KILI Amina Pédiatrie

452. Pr. NAZIH Naoual O.R.L 453. Pr; OUANASS Abderrazzak Psychiatrie

454. Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie 455. Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

456. Pr. SEFIANI Sana Anatomie Pathologique 457. Pr. SOUALHI Mouna Pneumo-Phtisiologie 458. Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo-Phtisiologie ENSEIGNANTS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS

1. Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie 2. Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

3. Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie – Embryologie

4. Pr. ANSAR M'hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique 5. Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques

6. Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie

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13. Pr. TELLAL Saida* Biochimie 14. Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie 15. Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique * Enseignants Militaires

Dédicaces

Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut…

Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude, l’amour, le respect, la reconnaissance… Aussi, c’est tout simplement que je dédie cette thèse…

A mon très cher papa

Tu as été et tu resteras toujours l’exemple pour moi par tes qualités humaines, ta persévérance et ton perfectionnisme. Ta bonté, ta tendresse et ta générosité extrême sont sans limites.

Tu m’as appris, le sens du travail, l’honnêteté et la responsabilité.

Tes prières ont été pour moi d’un grand soutien moral tout au long de mes études.

Aucun mot, aucune dédicace ne saurait exprimer mon respect, mon amour éternel et ma considération pour les sacrifices que tu as consenti pour mon éducation et mon bien être.

Je souhaite que cette thèse t’apporte la joie de voir aboutir tes espoirs et j’espère avoir été digne de ta confiance. Puisse Dieu te garder et te procurer santé et longue vie.

Je t’aime beaucoup beaucoup

A ma merveilleuse maman

Ces lignes ne pourront exprimer la profondeur de mon amour et de mon affection.

A toi maman, je dédie ce travail, qui sans ton soutien et ton amour, n’aurait pu voir le jour.

Tes qualités humaines exceptionnelles font de toi une mère exemplaire et un modèle de vertu.

Tes prières ont été pour moi un grand soutien moral au long de mes études.

J’espère que tu trouveras, chère maman, dans ce travail le fruit de ton dévouement et de tes sacrifices ainsi que l’expression de ma gratitude et de mon profond amour. Puisse Dieu te préserver des aléas de la vie et te procurer longue vie afin que je puisse à mon tour te combler.

A mon amour, mon mari Ossama

Aucun mot ne saurait exprimer à sa juste valeur mon amour, ma très grande affection et tous les autres sentiments nobles que je porte pour toi.

Puisse Dieu nous procurer beaucoup de bonheur, de réussite, et de santé.

Je t’aime mon petit cœur.

A l’être doux et sensible

A l’être doux et sensible qui vit en moi. Je me remplis de joie à l’idée de te voir de près.

Mon désir le plus cher est de dessiner devant tes yeux une image d’affection et de bienveillance qui t’inspirera et te protégera des aléas de la vie.

Je t’adore….

A mon adorable sœur Ibtissam, mon

beau frère Mohammed et ma petite

nièce Basma.

Ibtissam, tu m’as offert ce qu’il ya de plus cher au monde : la fraterie et l’amitié.

Tu as toujours été ma meilleure amie et confidente avant d’être ma grande sœur chèrie que j’ai toujours adorée et qui m’as toujours protégé.

En souvenir de notre belle enfance, notre complicité, nos petites disputes, nos divertissements et nos petits secrets. Je te souhaite tout le bonheur du monde avec ton mari et ta petite Basma, et beaucoup de réussite dans ta vie

professionnelle.

Puisse Dieu nous garder toujours unies et heureuses ainsi que toute notre famille.

A mes très chères petites sœurs Salwa

et Ikram

Vous tenez une place particulière dans mon cœur et je profite de ce travail pour vous dire à quel point vous comptez pour moi et pour vous remercier de tout ce que vous avez fait pour moi et surtout d’avoir supporter ma mauvaise humeur durant la période des préparations. Je vous souhaite une bonne continuation dans vos études et j’espère que vous ferez de bons choix dans votre vie avenir.

Si je suis aujourd’hui entrain de présenter le travail le plus important de mes études, je n’oublie jamais que grâce à votre soutien Moral et réel, grâce au temps précieux que vous m’avez consacré j’en suis là. Merci de tout cœur, à mes yeux, vous êtes un model de générosité.

Que Dieu te procure santé et sérénité, qu’il te récompense ainsi que ta petite famille, ma chère tante et cousins

Vous m’avez toujours témoigné votre affection et attachement.

Que ce travail soit le témoignage de l’estime et la profondeur affection que j’ai pour vous.

A tous mes cousins et cousines

Je vous dédie ce travail en guise de ma profonde affection. Puisse Dieu vous combler de bonheur et de réussite.

A mon beau père Mr Thami, ma belle

mère Lala Fatima Zahra , à mes beaux

frères et sœurs et à toute ma belle

famille bien aimée

Pour l’accueil chaleureux que vous m’avez réservé, votre soutien durant toutes mes études, en témoignage de ma reconnaissance et de haute considération je vous dédie ce travail.

A mes chères amies : Fatine J, Kaoutar

L, Safae A, Sarra M, Sara L,

Au souvenir des moments qu’on a passé ensemble, je veux tout simplement vous dire que je vous aime beaucoup. Fatine, ton départ m’a donné beaucoup de chagrin, tu as laissé un grand vide dans ma vie que rien ne pourra remplir, je te souhaite beaucoup de bonheur et de réussite.

A tous ceux qui me sont chers et que j’ai omis de citer.

A tous ceux qui ont participé de près ou de loin à l’élaboration de ce travail.

A tous ceux qui ont pour mission cette pénible tâche de soulager l’être humain et d’essayer de lui procurer le bien–être physique, psychique et social.

Remerciements

Je suis profondément reconnaissante pour les efforts déployés par mes tuteurs Je vois en vous une source intarissables de science et de sagesse

A notre maître et président de thèse Monsieur le professeur

M.N.BENHMAMOUCH, Professeur Agrégé de Chirurgie

Pédiatrique

Nous avons eu le privilège de travailler parmi votre équipe et d’apprécier vos

qualités et vos valeurs.

Votre sérieux, votre compétence et votre sens du devoir nos ont énormément

marqués.

Veuillez trouver ici l’expression de notre respectueuse considération et notre

profonde admiration pour toutes vos qualités scientifiques et humaines

Ce travail est pour nous l’occasion de vous témoigner notre profonde gratitude

A notre maître et rapporteur de thèse Monsieur le professeur

M.Kisra, Professeur agrégé de Chirurgie Pédiatrique

Vous nous avez confié ce sujet sans aucune réserve. Nous souhaitons être digne

de cet honneur.

Vous nous avez guidés tout au long de notre travail en nous apportant vos

précieux et pertinents conseils. Nous vous remercions pour votre patience et

votre soutien lors de la réalisation de cette thèse.

Qu’il nous soit permis de vous exprimer notre gratitude, notre respect, et notre

admiration pour votre compétence et votre sérieux.

A notre maître et juge de thèse Monsieur le professeur

CH.MAHRAOUI, Professeur Agrégé de Pédiatrie

Nous avons le privilège de vous compter parmi les membres du jury de notre

thèse.

En dehors de votre compétence et votre sérieux que nous avons toujours

constaté, votre gentillesse, votre bon accueil et vos remarquables qualités

humaines et professionnelles méritent toute admiration et tout respect.

Qu’il nous soit permis de exprimer notre profonde gratitude.

A notre maître et juge de thèse Monsieur le professeur

M.ABDELHAK, Professeur agrégé de Chirurgie Pédiatrique

Nous vous remercions vivement de l’honneur que vous nous faites en acceptant

de siéger parmi notre jury de thèse.

Nous sommes très reconnaissants de la spontanéité avec laquelle vous avez

accepté de juger notre travail.

Veuillez croire, cher maître, en l’assurance de notre respect et de notre

considération.

A notre maître et juge de thèse Monsieur le professeur

R.GANA, professeur agrégé de neurochirurgie

Nous sommes très honorés de vous avoir parmi ce jury de thèse.

Puisse ce travail témoigner de notre reconnaissance et de l’estime que nous

portons à votre personne.

A notre maitre et juge de thèse Monsieur le professeur M.EL

ABSI, professeur agrégé de chirurgie générale.

Nous avons l’honneur de vous avoir comme juge de cette thèse.

Veuillez trouvez dans ce travail l’expression de notre estime et notre

A tous les membres du corps professoral de la Faculté de

Pharmacie et de Médecine de Rabat.

A tous ceux qui contribuent au passage du flambeau aux

générations futures.

 AG : anesthésie générale

 BS : bronche souche.

 Ch A : service de chirurgie viscérale pédiatrique

 CBA : le carcinome broncho-alvéolaire.

 CIV : communication interventriculaire.

 DD : décubitus dorsal.

 DLD : décubitus latéral droit.

 DLG : décubitus latéral gauche.

 EIC : espace intercostal.

 ELG : emphysème lobaire géant.

 HER : hôpital d’enfant de Rabat

 HTAP : hypertension artérielle pulmonaire.

 IRM : imagerie par résonnance magnétique.

 KB : kyste bronchogénique.

 LI : lobe inférieure.

 LID : lobe inférieur droit.

 LIG : lobe inférieur gauche

 LM : lobe moyen.

 LMD : lobe moyen droit.

 LS : lobe supérieure

 LSD : lobe supérieur droit.

 LSG : lobe supérieur gauche.

 LSG : lobe supérieur gauche.

 MAKP : malformations adénomatoides kystiques pulmonaires.

 PPB : pleuropneumoblastome

 RMS : rhabdomyosarcome pulmonaire.

 RT : la radiographie thoracique.

 SA : semaine d’aménorrhée.

 SEL : séquestration extralobaire.

 SIL : séquestration intralobaire.

 SP : séquestration pulmonaire.

INTRODUCTION ... 1

Rappels : ... 2

Développement de l’appareil respiratoire : ... 2 Maturation fonctionnelle pulmonaire ... 8 Contrôle du développement pulmonaire ... 8 Les mécanismes de la croissance pulmonaire après la naissance ... 9

Rappel anatomique de l’appareil respiratoire: (8) ... 11

Structure générale : ... 11

La trame pulmonaire: ... 11

Le lobule pulmonaire ... 12 La segmentation pulmonaire ... 12 Les rapports : (9) ... 14

Facteurs physiologiques du développement pulmonaires ... 14

Liquide pulmonaire fœtal: ... 14 Mouvements respiratoires fœtaux : (4) ... 15 Volume d’expansion pulmonaire : ... 15 Pressions pulmonaires : ... 15 Maturation biochimique pulmonaire :... 15

Matériel et méthode... 16

RESULTATS: ... 34

2-Le sexe : ... 34

B-Clinique : ... 35

1-L’âge d’apparition des symptômes : ... 35 2-la symptomatologie : ... 35

C-Paraclinique : ... 36

1-Radiographie thoracique : ... 36 2-La tomodensitométrie : ... 37 3-Autres examens complémentaires : ... 38

D-traitement : ... 38

1-le choix de l’intervention : ... 38 2-La voix d’abord chirurgical : ... 38 3-Les suites opératoires : ... 38

Discussion: ... 40

Mécanismes de regulation du développement trachéo-broncho-pulmonaire: ... 40 Hypothèses physiopathologiques : ... 41 Génétique ; facteurs de croissance : ... 42

Classification des malformations trachéo-broncho-pulmonaire : (26) ... 44

Anomalies de la trachée et des bronches : ... 44 Malformations de la masse pulmonaire : ... 45 Malformations vasculaires pulmonaires : ... 46

Le diagnostic anténatal : (27-36) ... 47

Aspect échographique ... 47 Apport de l’IRM fœtale : ... 49 Facteurs de mauvais pronostic en imagerie : ... 50 Bilans complémentaires en anténatal : ... 51 Intérêt du diagnostic anténatal :... 52

Le diagnostic postnatal : (37-48) ... 52

La clinique : ... 53 Radiographie thoracique :... 54 Scanner thoracique (TDM) ... 54 Echographie thoracique : ... 55 Les autres examens : ... 55

Prise en charge : (49-68) ... 55

Malformations de diagnostic anténatal : ... 55 Possibilités de prise en charge anténatale : ... 56

Evolution : (69-79) ... 60

Evolution anténatale : ... 60 Evolution postnatale : ... 61

Particularités des principales malformations pulmonaires : (80-98) ... 64

L’emphysème lobaire géant : ... 64 Malformation adénomatoide kystique pulmonaire : ... 71 Kyste bronchogénique : ... 79 Séquestration pulmonaire : ... 84

Conclusion : ... 92

Résumé

Summary

Bibliographie

INTRODUCTION

Les malformations pulmonaires congénitales sont rares et constituent un ensemble très diversifié englobant les anomalies liées au développement de l’arbre trachéobronchique.

Elles se constituent entre la sixième et la dix-septième semaine post concéptionnelle.

Elles sont classiquement étudiées ensemble du fait d’une origine embryologique commune ; cependant, leur présentation clinique, histologique, ainsi que leur prise en charge, diffèrent. Certaines conduites à tenir sont codifiées, d’autres, jusqu’à présent validées, sont en train de se modifier.

Les plus fréquentes sont:

 Malformation adénomatoide kystique

 Séquestration pulmonaire

 Kyste bronchogénique

 Emphysème lobaire géant.

Leur fréquence globale est difficile à établir car elles peuvent rester asymptomatiques et méconnues. Ses malformations sont découvertes dans l’enfance à l’occasion d’un épisode infectieux ou d’une détresse respiratoire, un diagnostic précoce est possible par l’échographie anténatale rendant possible une PEC néonatale.

Le recours à des examens complémentaires (Radiographie de thorax, TDM, IRM....) est indispensable pour poser le diagnostic positif.

Rappels :

Rappels sur l’embryogenèse pulmonaire normale : (1-5)

Développement de l’appareil respiratoire :

La fécondation conduit initialement à un zygote qui, par le biais de la multiplication cellulaire, se développe en morula (quatrième jour) puis en blastocyste (cinquième jour). Puis la multiplication cellulaire se poursuit, associée à une différentiation des tissus, et survient alors la gastrulation : il s’agit de la mise en place du disque embryonnaire tri-dermique.

Au cours de la troisième semaine de grossesse apparait la ligne primitive, structure dynamique qui progresse en direction caudale : se forme alors la gouttière primitive.

Le disque embryonnaire est formé de trois feuillets :

 L’Ectoderme : qui donne le tube primitif,

 Le Mésoderme : qui donnera la plèvre ainsi que le tissu mésenchymateux (cartilage, muscle lisse, vaisseaux, lymphatiques, tissu interstitiel),

 L’Endoderme : qui donnera les poumons et l’épithélium notamment des voies respiratoires (épithélium trachéo-bronchique et alvéolaire, glandes annexes).

Vers le vingt-quatrième à vingt-sixième jours, le tube digestif primitif (intestin primitif) se duplique et produit un diverticule longitudinal à sa face antérieure : le diverticule respiratoire.

Se forme alors la cloison oeso-trachéale. La trachée, ainsi séparée de l’œsophage, se divise à partir de la cinquième semaine de grossesse : 23 générations de divisions dichotomiques.

Ces bourgeons, accompagnés d’une composante mésodermique, développent dans la cavité cœlomique (futures cavités pleurales). Les artères pulmonaires, issues du sixième arc aortique, sont situées dans le mésenchyme entourant l’ébauche épithéliale ; elles suivent le développement des conduits aériens.

Le développement pulmonaire embryonnaire évolue en cinq stades.

Fig.1 : les différents stades de développement embryonnaire de l’appareil respiratoire. (6)

1. Le stade embryonnaire : 22 jours- 6 semaines

C’est une période d’une grande complexité puisque plusieurs phénomènes fondamentaux évoluent parallèlement : développement de l’arbre respiratoire ; cloisonnement trachéo-œsophagien ; modelage de la cavité cœlomique thoracique ; mise en place de la vascularisation pulmonaire.

Ainsi, à la fin du deuxième mois, les principaux éléments sont mis en place : l’arbre trachéobronchique présente une morphologie segmentaire définitive ; les cavités pleurales sont individualisées ; la

circulation pulmonaire est mise en place.

C’est à ce stade que surviennent les principales malformations. Les anomalies :

 Fistule trachéo-œsophagienne.

 Séquestration pulmonaire.

Un plexus vasculaire, émanant du sac aortique se développe autour de l'ébauche pulmonaire, il va progresser en direction caudale accompagnant les bougeons pulmonaires.

1. Premier arc aortique (en régression). 2. Deuxième arc aortique.

3. Troisième arc aortique (partie ventrale forme la carotide interne).

4. Quatrième arc aortique (droit : partie de l’artère sous Clavière ; gauche : crosse de l’aorte).

5. Aorte dorsale.

6. Bourgeon pulmonaire. 7. Sac aortique.

8. Plexus pulmonaire.

Fig. 2 : développement des vaisseaux pulmonaires. (6)

2. Le stade pseudoglandulaire : 6semaines-16 semaines

La dichotomisation des bronches se poursuit pour aboutir aux divisions bronchiques préacinaires. L’épithélium renferme des cellules ciliées, non ciliées, caliciformes et quelques cellules

neuroendocrines. Les glandes muqueuses sont présentes.

Le mésenchyme périépithélial se différencie pour former les fibres musculaires lisses, le cartilage et le tissu élastique de la trachée et des bronches. Les capillaires sont encore désorganisés dans le

mésenchyme. Anomalies :

 Le kyste bronchogénique.

 L’emphysème lobaire géant.

 La hernie diaphragmatique (fermeture du diaphragme durant cette phase). 3. Stade canaliculaire : 17 à 24 semaines

C’est une phase capitale marquant l’apparition de la fonction respiratoire. Chaque bronchiole terminale se divise en deux ou plusieurs bronchioles respiratoires. L’acinus apparait et, avec lui, les barrières

alvéolocapillaires. L’épithélium se différencie : apparition de glycogène dans le cytoplasme des cellules épithéliales qui deviennent cubiques, apparition des premières cellules sécrétoires secrétant le liquide pulmonaire, pneumocytes de type 2 qui secréteront le surfactant, des cellules de Clara. A ce stade, dès la dix-neuvième semaine de gestation, le surfactant commence à être synthétisé.

L’évolution des capillaires du mésenchyme est simultanée, véritable « crise vasculaire » marquée par un processus de maturation des sépta interalvèolaires. Les cellules épithéliales situées en regard des capillaires prennent l’aspect de pneumocyte type 1.

Le réseau lymphatique apparait à ce stade, dès la dixième semaine, au sein du mésenchyme

interlobulaire, sous la forme de fentes qui confluent et se drainent en canaux autour des bronches, des vaisseaux et sous la plèvre en un réseau très anastomotique. Le drainage s’effectue vers les

lymphocentres médiastinaux qui apparaissent plus tôt, vers la huitième semaine. 4. Stade sacculaire : de 25 à 36 semaines

La poursuite de l’arborisation respiratoire conduit à la naissance des canaux alvéolaires. Les cellules épithéliales acquièrent une différenciation proche de celle du nouveau-né : pneumocyte type 1 et 2dans les secteurs aériens distaux, cellules ciliées et cellules de Clara dans les bronchioles. Le mésenchyme se modifie également : il se réduit du fait de l’augmentation des espaces aériens, il s’enrichit d’un réseau de fibres élastiques et les capillaires s’arrangent au sein des sépta intersacculaires pour former un système de vascularisation dit en « double capillaire ». La synthèse du surfactant s’accélère grâce à la mise en route d’une voie de synthèse rapide. C’est le stade d’aptitude à la vie extra-utérine.

1. Pneumocytes type I. 2. Pneumocytes type II. 3. Capillaires.

1. Pneumocytes type I. 2. Espace sacculaire. 3. Pneumocytes type II.

4. Membrane basale des voies respiratoires. 5. Membrane basale des capillaires.

6. Endothélium des capillaires.

Fig.4 : barrière alvéolo-capillaire. (6)

5. Stade alvéolaire : à partir de 36 semaines de gestation (voire plus).

Le stade alvéolaire commence à différents moments en fonction des auteurs. Il est probable qu'au cours des dernières semaines de grossesse ils se forment des nouveaux sacs alvéolaires donnant naissance simultanément aux premières alvéoles. Ainsi chez le nouveau-né à terme le nombre d'alvéoles est estimé globalement au tiers des 300 millions alvéoles définitives. Le développement des alvéoles commence en périphérie et progresse de manière centripète. Le parenchyme formant les septa

primaires entre les sacs alvéolaires est constitué par une double épaisseur de capillaires.

Avant la naissance déjà, les sacs alvéolaires présentent une structure de plus en plus complexe.il se forme le long des sépta primaires un grand nombre de « petites poches ». Ces dernières grandissent rapidement et divisent les sacs alvéolaires en sous unités plus petites, les alvéoles, qui sont délimitées par les sépta secondaires.

Les études du microscope électronique ont montré que partout ou de telles alvéoles se développent, elles sont entourées de fibre élastique, formant ainsi les sépta interstitiels entre deux réseaux capillaires.

Le nombre s’accroit massivement au cours des six premiers mois de vie. Cette alvéolisation, et la formation des sépta secondaires, se poursuivrait dans une moindre mesure jusqu’à la première année de vie.

1. canal alvéolaire. 2. Septa primaires. 3. Sacs alvéolaires. 4. Pneumocytes type I. 5. Pneumocytes type II. 6. Capillaires.

Fig.5 : stade alvéolaire avant la naissance. (6)

1. canal alvéolaire. 2. Sépta secondaires. 3. Alvéoles. 4. Pneumocytes type I. 5. Pneumocytes type II. 6. Capillaires.

Maturation fonctionnelle pulmonaire

Les stimuli mécaniques engendrés par la mobilisation du liquide présent dans les voies aériennes et les mouvements respiratoires jouent un rôle dans le développement de l’appareil respiratoire.

Le liquide pulmonaire provient des sécrétions des cellules pulmonaires et de transfert d’eau et d’électrolytes à travers l’endothélium des capillaires et l’épithélium des voies aériennes. Ce liquide, dégluti ou rejeté dans la cavité amniotique, constitue 20 à 30 % du volume du liquide amniotique. Sa production maintient une pression positive (2 à 3 mm hg pour millimètres de mercure) à l’intérieur du poumon fœtal et intervient dans la détermination de la taille des saccules et des alvéoles.

La présence de surfactant conditionne la maturation pulmonaire : le surfactant est une substance lipoprotéique tensioactive qui empêche l’affaissement des alvéoles à l’expiration. Le surfactant est composé de 10 à 20 % de protéines et de 80 à 90 % de phospholipides (phosphatidylcholine (lécithine) principalement : phosphatidylglycérol, sphingomyèline). Il est synthétisé par les pneumocytes de type 2 avec une composition variable au cours de la grossesse.

La circulation pulmonaire fœtale est réduite : les vaisseaux pulmonaire ont, durant la vie fœtale, une lumière étroite et une paroi épaisse et opposent une résistance importante. Le nombre de vaisseaux augmente progressivement jusqu’à terme.

En ce qui concerne les mouvements respiratoires fœtaux, il en existe trois types : le hoquet, les mouvements rapides et superficiels et les GASP :

 Le hoquet : perçus par la mère comme des secousses.

 Les mouvements rapides et superficiels : ils surviennent à partir de la 15ème semaine du développement, ils permettent une mobilisation minime du liquide pulmonaire et ont un rôle dans le développement morphologique du poumon.

 Les GASP : mouvements rares et profonds, visibles à l’échographie, l’augmentation de leur fréquence est un signe de souffrance fœtale et peut entrainer une inhalation du liquide amniotique néfaste pour le fœtus.

Leur rôle est d’entrainer les muscles respiratoires qui seront donc fonctionnels à la naissance.

Contrôle du développement pulmonaire

De nombreux facteurs entrent en jeu dans la régulation du développement pulmonaire : des facteurs de transcription, des facteurs de croissance (TGF béta, VEGF), des gènes (Hox b 5, FGF 10….) ainsi que des facteurs endocriniens.

Respiratory morphogenesis is determined by many regulatory factors including transcription factors, peptide growth factors and physical forces.

Transcription factors include Nkx2.1 (also known as thyroid transcription factor(TTF-1), forkhead homologue hepatocyte nuclear family proteins (HNF3β, HFH 4), GATA family of zinc finger transcription factors (GATA-6), basic helix-loop-helix (bHLH) proteins (Pod-1), Gil zinc finger transcription factors (Gli), Iroquois-complex homeobox family members (Irx), and Tbox

family proteins (Tbx).growth factor signaling pathways include sonic hedgehog (Shh), fibroblast growth factors (FGF), platelet derived growth factors

(PDGF), transforming growth factors (TGFβ), bone morphogenetic proteins

(BMP), epidermal growth factor (EGF), proteins and vascular endothelial gowth factor (VEGF) proteins. Growth factor signaling occurs via cognate receptors, PDGFR, FGFR, TGFβR/BMPR, EGFR, VEGFR.

Fig.7 : facteurs impliqués dans le développement pulmonaire. (7)

Les mécanismes de la croissance pulmonaire après la naissance

 Croissance des alvéoles :

Au-delà de l’âge de 2 à 4 ans, les alvéoles s’accroissent en taille jusqu’à l’arrêt de la croissance du thorax. La surface des alvéoles passe de 2.8 m2 à la naissance à 32 m2 à 8 ans et 75 m2 à 25 ans. Le volume du poumon est multiplié par 20 entre la naissance et l’âge adulte, ce qui se fait par l’ajout de sacs

terminaux mais aussi par remaniements du tissu interstitiel. On estime que l’âge de 8 ans, 5 à 20% des sacs terminaux ont été produits avant la naissance.

 Croissance des bronches :

Les bronches se modifient en postnatal parallèlement à la croissance du corps : augmentation du calibre ; augmentation de longueur ; croissance des éléments de la paroi.

 Mise en place de la ventilation collatérale :

Les pores de Kohn apparaissent après la naissance, les canaux de Lambert vers l’âge de 8 ans.

 Croissance de la circulation pulmonaire :

La structure de la paroi des artères pulmonaires évolue : leur épaisseur diminue de moitié entre la naissance et l’âge de 6 mois à 2 ans, la muscularisation progresse vers la distalité des voies aériennes avec le temps. Les mécanismes de signalisation intercellulaire autorisent la mise en place, la maturation et la croissance de la circulation pulmonaire

 Augmentation du volume pulmonaire :

Le volume pulmonaire et, par conséquent, les capacités mesurables en physiologie augmentent avec le poids et la multiplication alvéolaire.

Rappel anatomique de l’appareil respiratoire: (8)

Les poumons au nombre de deux, droit et gauche, occupent les portions latérales de la cage thoracique, de part et d'autre du médiastin.

Leur partie supérieure émerge de l'orifice supérieur du thorax constituant le plancher des régions sus-claviculaires. Elle porte le nom de dôme pleural.

Le poumon a la forme d'un demi-cône irrégulier.

Structure générale :

On peut admettre que le poumon est constitué :

-D’une part, par une charpente fibreuse constituant la trame ou interstitium pulmonaire.

-D’autre part par un ensemble de conduits aérifères comprenant les différentes ramifications de l’arbre bronchique qui se poursuivent à la périphérie par les canaux alvéolaires et les alvéoles.

La trame pulmonaire:

Formée de faisceau de tissu conjonctivo-élastique, la trame pulmonaire forme un réseau serré, qui prend appui en dedans au niveau du médiastin, sur les éléments du pédicule, en se constituant avec les gaines péri-bronchiques et péri-artérielles, à la périphérie, elle se poursuit avec le tissu cellulaire sous pleural.

Cette trame pulmonaire représente, du point de vue fonctionnel, un système élastique de tension qui transmet les tractions des formations auxquelles elle est rattachée. En outre elle représente également le lieu de passage des vaisseaux et des nerfs pulmonaires.

Les conduits aérifères :

Ils se ramifient à l’intérieur de cette trame, ils peuvent être divisés en deux catégories :

-Les voies aériennes : bronches lobaires segmentaires, sous segmentaires, et enfin bronchioles terminales.

-Les espaces respiratoires : formés par les alvéoles, qui se groupent en lobules pulmonaires, dont chacun est appendu à la bronchiole terminale.

Le lobule pulmonaire

Il représente en fait l’unité anatomique et physiologique de base du poumon. Séparés les uns des autres par des cloisons conjonctivo-élastiques dépendant de la trame pulmonaire (les cloisons interlobulaires), les lobules pulmonaires ont une forme et des dimensions variables ainsi qu’un nombre indéterminé. Chaque lobule est appendu à une bronche terminale, dite bronche sus-lobaire qui se ramifie en un nombre variable de bronchioles terminales ou bronchioles respiratoires. Chaque bronchiole se poursuit en formant un canal alvéolaire à l’extrémité, duquel s’ouvrent plusieurs petites dilatations sacciformes ou alvéoles. L’élément bronchique central des lobules est accompagné par une branche de l’artère pulmonaire qui va se ramifier, en formant finalement, dans le tissu conjonctif interlobulaire, un réseau capillaire chargé d’assurer l’hémostase. Les troncs collecteurs de ce réseau capillaire veineux vont cheminer à la périphérie du lobule, à l’intérieur des cloisons fibreuses inter-lobulaires.

La segmentation pulmonaire

Chaque poumon est subdivisé en lobes et segments pulmonaires.

 Les lobes pulmonaires :

Ce sont les mieux individualisés. Ils sont au nombre de trois à droite séparés par deux scissures :

-La grande scissure : séparant le lobe inférieur, d’une part du lobe supérieur, et d’autre part du lobe moyen.

-La petite scissure : séparant le lobe supérieur et le lobe moyen.

A gauche, il existe uniquement deux lobes : supérieur et inférieur séparés par une scissure. Chaque lobe possède un pédicule bronchique bien individualisé.

 Les segments pulmonaires :

La segmentation est capitale à connaître car, elle est à la base de la possibilité de réalisation des exérèses pulmonaires partielles.

Chaque lobe contient un certain nombre de segments -les segments du lobe supérieur droit :

Ils sont au nombre de trois : le segment apical, ventral et dorsal. -les segments du lobe moyen :

Ils sont au nombre de deux : le segment latéral ou externe et le segment médial ou interne.  Les segments du poumon gauche :

Le poumon gauche comprend seulement deux lobes, l’un supérieur et l’autre inférieur. -les segments du lobe supérieur gauche :

La segmentation du lobe supérieur gauche est très différente de celle du lobe supérieure droit. Le lobe supérieur gauche possède cinq segments répartis en deux groupes : un groupe supérieur ou culmen qui contient trois segments, et un groupe inférieur ou lingula qui contient deux segments.

-les segments du lobe inférieur gauche :

Le lobe inférieur gauche comprend cinq segments répartis en deux groupes : un groupe supérieur formé par le segment apical et un groupe inférieur gauche subdivisé en quatre segments.

Les rapports : (9)

Chaque poumon comporte :

Une base reposant sur le diaphragme, très concave

Une face latérale, pariétale, convexe, répondant au gril costal en avant, latéralement et en arrière. Les cotes laissent leur empreinte sur cette face

Une face médiale, médiastinale, présente à sa partie moyenne le hile pulmonaire, dépression en forme de cratère et qui est l'orifice d'entrée du pédicule pulmonaire, c'est à dire des éléments broncho-vasculaires. Le hile est entouré par un manchon pleural qui est prolongé vers le bas par le ligament triangulaire ou ligament pulmonaire.

Un sommet ou apex qui est le segment du poumon situé au dessus de la première cote et qui contribue à former le dôme pleural. Il est constitué de 2 portions :

o Une portion ventrale, convexe, très oblique en bas et en avant, presque vertical. Elle répond aux vaisseaux sub-claviers.

o Une portion dorsale, presque horizontale, qui répond au ganglion stellaire ou cervico-thoracique et aux racines nerveuses du plexus brachial.

Facteurs physiologiques du développement pulmonaires

Liquide pulmonaire fœtal:

Le liquide pulmonaire est secrété par l’épithélium pulmonaire, contenu dans la lumière bronchique et évacué via la trachée, soit par rejet dans le liquide amniotique, soit par déglutition. Cette sécrétion serait liée à des transferts actifs d’ions chlore à travers l’épithélium pulmonaire et serait influencée par des facteurs endocrines, l’hypoxie et les mouvements respiratoires fœtaux.

Mouvements respiratoires fœtaux : (4)

Leur rôle dans le développement du poumon fœtal est certain. Notés dés le premier trimestre, ces mouvements thoraciques entrainent le déplacement du liquide pulmonaire dans la trachée, et sont essentiellement dus à l’action du diaphragme et des autres muscles respiratoires.

Volume d’expansion pulmonaire :

L’ébauche pulmonaire a besoin, pour se développer, d’un espace intrathoracique suffisant. Toute compression thoracique ou abdominale fœtale gêne le jeu diaphragmatique, et donc les mouvements respiratoires fœtaux, ce qui aggrave l’anomalie de développement du poumon fœtal.

Pressions pulmonaires :

L’équilibre entre les pressions et les volumes à l’intérieur des espaces aériens est indispensable au bon déroulement du développement pulmonaire. L’augmentation des pressions intraluminales entraine une réduction de la sécrétion de liquide intrapulmonaire.

Maturation biochimique pulmonaire :

C’est l’acquisition, par les cellules épithéliales, de la capacité à élaborer et à secréter le surfactant pulmonaire, véritable film tensioactif recouvrant la surface alvéolaire et empêchant les alvéoles de se collaber. Les pneumocytes 2 élaborent la totalité des constituants du surfactant ; les cellules de Clara n’élaborent que certaines protéines spécifiques. Le surfactant régule l’homéostasie de l’alvéole et possède des propriétés antimicrobiennes. Les premières inclusions intra cytoplasmiques apparaissent à la fin du stade canaliculaire.

Matériel et méthode

Il s’agit d’une étude rétrospective regroupant les cas de malformations pulmonaires congénitales qui ont été hospitalisés au service de chirurgie pédiatrique viscérale (chA) de l’hôpital d’enfants de Rabat (HER).

Cette étude a été réalisée sur une période de cinq années allant du mois de Mai 2004 au mois de Mars 2009.

Durant cette période, le service de chirurgie viscérale pédiatrique a reçu onze cas de malformations pulmonaires congénitales répartis comme suit:

 6 cas d’emphysème lobaire géant (ELG)

 3 cas de malformations adénomatoides kystiques du poumon.

 2 cas de kystes bronchogéniques.

Nous nous sommes intéressés lors de l’étude des dossiers de ces enfants aux critères suivants: 1. Sur le plan anamnestique:

a. L’âge b. Le sexe

c. L’origine géographique

d. Les circonstances de découverte

e. Le suivi de la grossesse et le mode d’accouchement f. L’état de l’enfant à la naissance

g. L’âge de début des symptômes h. Les signes fonctionnels

2. Sur le plan clinique:

a. L’examen général à l’admission b. L’examen pleuro-pulmonaire 3. Sur le plan paraclinique:

a. Les signes radiologiques

b. Les autres examens complémentaires 4. Sur le plan thérapeutique:

a. Le traitement chirurgical effectué b. L’âge de l’intervention

5. Sur le plan évolutif:

a. L’évolution immédiate b. L’évolution à distance.