Il s’agit d’une étude rétrospective regroupant les cas de malformations pulmonaires congénitales qui ont été hospitalisés au service de chirurgie pédiatrique viscérale (chA) de l’hôpital d’enfants de Rabat (HER).
Cette étude a été réalisée sur une période de cinq années allant du mois de Mai 2004 au mois de Mars 2009.
Durant cette période, le service de chirurgie viscérale pédiatrique a reçu onze cas de malformations pulmonaires congénitales répartis comme suit:
6 cas d’emphysème lobaire géant (ELG)
3 cas de malformations adénomatoides kystiques du poumon.
2 cas de kystes bronchogéniques.
Nous nous sommes intéressés lors de l’étude des dossiers de ces enfants aux critères suivants: 1. Sur le plan anamnestique:
a. L’âge b. Le sexe
c. L’origine géographique
d. Les circonstances de découverte
e. Le suivi de la grossesse et le mode d’accouchement f. L’état de l’enfant à la naissance
g. L’âge de début des symptômes h. Les signes fonctionnels
2. Sur le plan clinique:
a. L’examen général à l’admission b. L’examen pleuro-pulmonaire 3. Sur le plan paraclinique:
a. Les signes radiologiques
b. Les autres examens complémentaires 4. Sur le plan thérapeutique:
a. Le traitement chirurgical effectué b. L’âge de l’intervention
5. Sur le plan évolutif:
a. L’évolution immédiate b. L’évolution à distance.
Les cas étudiés dans ce travail seront présentés sous forme d’observations.
Observation n°1: (ELG)
Il s’agit du nourrisson, Lamia B, âgé de 45 jours, de sexe féminin, originaire et habitant à Tanger, hospitalisé au service pour détresse respiratoire.
Le nourrisson est issu d’une grossesse suivie au centre de santé, avec accouchement par voie basse et cri immédiat.
Le début de la symptomatologie remonte a l’âge de 10 jours par l’installation de cyanose généralisée lors des cris et des tétés, ce qui a motivé les parents à consulter. Son hospitalisation a été décidée à plusieurs reprises à Tanger. Durant les hospitalisations la patiente était mise sous antibiothérapie puis déclarée sortante après l’amélioration de son état.
Durant sa 3ème hospitalisation la patiente a bénéficié d’une radiographie de poumon et d’une TDM thoracique, elle fût ensuite adressée à l’hôpital d’enfants de Rabat pour prise en charge.
L’examen à l’admission retrouve un nourrisson rose, tonique, réactif, apyrétique et eupneique.
L’examen pleuro-pulmonaire retrouve à l’inspection un discret tirage sus sternal et sous costal et une polypnée à 60c/min. à l’auscultation, les murmures vésiculaires sont bien perçus.
L’examen cardio vasculaire retrouve des bruits cardiaques déviés à droite.
L’examen cutané retrouve une éruption cutanée généralisée avec un érythème fessier. Le reste de l’examen est sans particularités.
Une radiographie thoracique a été réalisée montrant la présence d’une atélectasie pulmonaire droite. Devant cet aspect radiographique, une TDM thoracique a été effectuée. Elle a été en faveur d’une atélectasie pulmonaire droite partielle avec hyper-réaction compensatrice du poumon gauche, cependant l’inverse ne peut être éliminé: emphysème obstructif gauche par obstacle incomplet avec atélectasie passive droite.
Une échographie thoracique faite a montrée un aspect normal avec cœur dévié à droit. Lorsque le diagnostic d’ELG a été retenu, la patiente fût candidate de chirurgie.
Le compte rendu opératoire était le suivant:
Thoracotomie du 4ème EIC
L’exploration trouve un LS emphysémateux, distendu faisant hernie dès l’ouverture de la plèvre
Abord soigneux du pédicule lobaire: 1. Section ligature des artères
2. Section ligature des veines et lymphatiques 3. Section suture de la bronche lobaire
LI s’expand bien enfin d’intervention
Toilette, drainage
Fermeture pariétale.
Devant les bonnes suites opératoires et la disparition de la symptomatologie clinique et radiologique la patiente a été déclaré sortante avec un rendez vous de consultation dans un mois.
Observation n°2 :(MAKP)
Il s’agit du nourrisson Rachid A, âgé de cinq mois, de sexe masculin, originaire et habitant à Agadir, hospitalisé au service pour détresse respiratoire.
Le nourrisson est issu d’une grossesse suivie menée à terme, avec accouchement médicalisé par voie basse et cri immédiat.
Le début de la symptomatologie remonte à la naissance par l’installation de plusieurs épisodes de gêne respiratoire et de cyanose au moment de la tété et des cris, un traitement symptomatique de
bronchiolite a été prescrit en ambulatoire durant chaque épisode sans nette amélioration, ce qui a poussé les parents à consulter au CHP de Agadir puis adresser à l’hôpital d’enfant de rabat pour prise en charge de son état.
A l’examen clinique le nourrisson était en assez bon état général, apyrétique.
L’examen pleuropulmonaire note la présence de signes de lutte respiratoire, le reste est sans particularités.
Une TDM thoracique a été réalisée montrant un aspect en faveur d’une malformation adénomatoide kystique.
L’intervention chirurgicale a été décidée. Le compte rendu opératoire était le suivant:
Malade en DLG sous AG inhibé et ventilé avec sonde vésicale en place
Thoracotomie antérolatérale au niveau du 4éme EIC droit, épargnant le muscle grand dorsal et grand dentelé
L’exploration trouve une MA de type macrokystique concernant la totalité du LM écrasant en
bas le LI et en haut le LS et refoulant le médiastin vers la gauche
Clivage du LM adénomatoide des lobes sous et sus jacents en partant de la périphérie vers le hile
Individualisation, dissection des éléments du pédicule lobaire moyen puis ligatures section de ceux-ci un par un: veine, artère, et bronche, celle-ci a été clampée d’abord pour vérifier l’expansion des LS et LI à la ventilation
Lobectomie moyenne
Toilette au sérum tiède et vérification de l’hémostase et pneumostase
Aveuglement de 2 petites fistules bronchiales sur la bronche du clivage
Au vicryl 5/0
Capitonnage, fixation des lobes restant au mm fil
Fermeture plan par plan sur un drain de redonne aspiratif.
Les suites opératoires étaient bonnes, la sortie était décidée avec un suivi en ambulatoire: -dans 6mois, la Radiographie de poumon montre :
Des remaniements costaux droits post opératoires.
Une hyperclareté du poumon droit.
Transparence parenchymateuse. -En 2009, la Radiographie de poumon montre:
L’absence de lésions osseuses ou de réaction pleurale.
Une silhouette cardiaque de volume et de contours normaux.
Accentuation hilifuge de la trame pulmonaire droite sans signes de spécificité ni trouble de ventilation pulmonaire.
Fig.1: coupe scannographique thoracique montrant un aspect en faveur d’une malformation adénomatoide kystique.
Observation n°3: (ELG)
Il s’agit du nourrisson Mohamed D, âgé de 5mois, de sexe masculin, hospitalisé au service pour une dyspnée trainante.
Le nourrisson est issu d’une grossesse non suivie menée à terme avec accouchement par voie basse médicalisée et cri immédiat.
Le début de la symptomatologie remonte à l’âge de 2mois par l’installation d’une dyspnée avec cyanose évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général, devant la répétition des épisodes de gêne respiratoire, l’enfant a été envoyé à l’HER pour prise en charge.
L’examen clinique à l’admission trouve un nourrisson en assez bon état général, apyrétique, avec un tirage intercostal.
L’examen pleuro pulmonaire trouve une diminution des murmures vésiculaires et des vibrations vocales à droite, avec quelques râles sibilants et crépitants bilatéraux.
Le reste de l’examen est sans particularités.
Une radiographie thoracique a été effectuée et elle a montré une atélectasie pulmonaire gauche. Le bilan a été complété par une TDM thoracique qui a montré un poumon emphysémateux lobaire supérieur gauche avec hernie du médiastin antérieur qui est refoulé à droit, avec effet de masse sur le poumon controlatéral qui siège d’une atélectasie plane intéressant le segment apical du LI droit. Un bilan préopératoire a été réalisé et il est revenu normal puis le malade a été opéré.
Le compte rendu opératoire été le suivant:
Sous AG, DLD, billot sous les côtes
Thoracotomie à travers le 4ème EIC gauche respectant les muscles grand dentelé et grand dorsal
- L’exploration trouve un emphysème du LS gauche.
- On procède à la dissection du pédicule sup: dissection et ligature/section de l’artère puis de la veine puis de la BS gauche.
Lobectomie supérieure gauche, fermeture de la plèvre médiastinale recouvrant le moignon du LS gauche.
Toilette pleurale
Fermeture plan par plan sur drain aspiratif.
Après l’intervention le nourrisson a été transféré en réanimation ou il a été mis sous traitement symptomatique. Durant son séjour en réanimation le patient a gardé un état hémodynamique stable avec radiographies de contrôle satisfaisantes puis il a été déclaré sortant.
Observation n°4: (MAKP)
Il s’agit du nourrisson Chaimae K, de sexe féminin, hospitalisé au service pour détresse respiratoire. Le nourrisson est issu d’une grossesse suivi avec accouchement par voie basse médicalisée et n’ayant
Le début de la symptomatologie remonte à 15 jours de vie par l’installation d’une dyspnée
accompagnée d’une fièvre non améliorée par le traitement symptomatique, le nourrisson a été adressé à l’HER pour prise en charge d’une pneumopathie dyspneisante, l’aggravation a été marquée par l’apparition d’un syndrome hémorragique.
L’examen clinique à l’admission trouve un nourrisson en ABEG, avec un état hémodynamique stable et un score de silvermann de 2/10.
L’examen pleuro-pulmonaire été sans particularités. Le reste de l’examen est sans particularités.
Une radiographie thoracique a été réalisée objectivant la présence d’un syndrome alvéolaire apical. Une TDM thoracique a été réalisée montrant de multiples images bulleuses apicales bilatérales prédominant à droit avec paroi épaissie, cet aspect a été en faveur d’une pathologie malformative. Un bilan préopératoire a été effectué puis la patiente a été opérée.
Le compte rendu opératoire est le suivant: 1. Malade en DL gauche sous AG, intubé 2. Abord postéro-latéral droit
3. Section du muscle grand droit et grand dentelé 4. Thoracotomie droite au niveau du 4éme EIC droit
5. L’exploration après libération des adhérences trouve: LS siège d’une cavité kystique avec des nodules kystiques autours
6. Dissection et ligature section des vaisseaux 7. Lobectomie supérieure droite
8. Fermeture sur drain aspiratif.
Le compte rendu anatomopathologique été en faveur d’une malformation adénomatoide kystique. L’évolution été marquée par la stabilisation sur les deux plans respiratoires et hémodynamiques puis la malade été déclarée sortante.
Un suivi été nécessaire, une TDM thoracique fait 3mois après a montré: o Une lobectomie supérieure droite
o L’absence d’anomalies parenchymateuses nettement individualisable o L’absence d’épanchement pleural